অকাল বার্ধক্যজনিত রোগ HGPS-এ সেলুলার ফেনোটাইপের বিপরীত

ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথের অংশ, ন্যাশনাল ক্যান্সার ইনস্টিটিউটের বিজ্ঞানীদের অনুসন্ধান অনুসারে, হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম (এইচজিপিএস) রোগীদের কোষগুলিকে আবার সুস্থ করা যেতে পারে।

নেচার মেডিসিনে 6 মার্চ, 2005-এ অনলাইনে প্রকাশিত www.nature.com

ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথের অংশ, ন্যাশনাল ক্যান্সার ইনস্টিটিউটের বিজ্ঞানীদের অনুসন্ধান অনুসারে, হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম (এইচজিপিএস) রোগীদের কোষগুলিকে আবার সুস্থ করা যেতে পারে। DNA এর বিশেষভাবে পরিবর্তিত সংক্ষিপ্ত অংশ ব্যবহার করে, NCI গবেষক পাওলা স্ক্যাফিডি, পিএইচডি, এবং টম মিস্টেলি, পিএইচডি (উভয় 2003 PRF কর্মশালার অংশগ্রহণকারী), HGPS-এ ত্রুটিযুক্ত ল্যামিন A প্রোটিন নির্মূল করে HGPS কোষে দেখা ত্রুটিগুলিকে উল্টে দিয়েছেন। এইচজিপিএস সেলুলার ফিনোটাইপগুলি বিপরীতমুখী তা প্রদর্শন করে, এই গবেষণাটি বিজ্ঞানীদের এই বিধ্বংসী শৈশব রোগ নিরাময়ের এক ধাপ কাছাকাছি নিয়ে আসে।

স্ক্যাফিডি বলেন, "প্রোজেরিয়ার সাথে যুক্ত এই সেলুলার পরিবর্তনগুলি স্থায়ী কিনা বা বিপরীত করা যেতে পারে কিনা তা জিজ্ঞাসা করার জন্য আমরা বের হয়েছি।" গবেষকরা একটি "আণবিক ব্যান্ড-এইড®" ডিজাইন করেছেন, মিস্টেলি বলেছেন (একটি রাসায়নিকভাবে স্থিতিশীল ডিএনএ অলিগোনিউক্লিওটাইড - তাই কোষ এটিকে হ্রাস করতে সক্ষম হবে না।) এক সপ্তাহ পরে, মিউট্যান্ট ল্যামিন এ প্রোটিন নির্মূল করা হয়েছিল এবং 90 টিরও বেশি শতকরা প্রোজেরিয়া কোষ স্বাভাবিক দেখাচ্ছিল; এবং HGPS রোগীদের মধ্যে অনিয়ন্ত্রিত বেশ কয়েকটি জিনের কার্যকলাপও স্বাভাবিক অবস্থায় পুনরুদ্ধার করা হয়েছিল। "এটি আশ্চর্যজনক যে আমরা একটি অসুস্থ কোষ নিতে পারি এবং কয়েক দিন পরে এটি সুস্থ এবং আবার বিভক্ত হওয়ার জন্য প্রস্তুত," মিস্টেলি বলেছিলেন।

তিনি উল্লেখ করেছেন যে এই ফলাফলগুলি একটি প্রমাণ-প্রমাণ-নীতি প্রদর্শন করে যে প্রোজেরিয়ার সেলুলার প্রভাবগুলি বিপরীত হতে পারে, যার অর্থ তার পরীক্ষাগারের পদ্ধতিটি কোনও দিন একটি থেরাপিউটিক কৌশল হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে।

প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে "ভাল" কোলেস্টেরলের মাত্রা হ্রাস অকাল হৃদরোগে অবদান রাখতে পারে। Adiponectin - একটি হরমোন যা চর্বি এবং চিনির বিপাক নিয়ন্ত্রণ করে - চিকিত্সা খুঁজে পেতে সহায়ক হতে পারে।
পেডিয়াট্রিক্সের জার্নাল, মার্চ 2005

পিআরএফ-এর মেডিক্যাল ডিরেক্টর এবং টাফটস ইউনিভার্সিটি স্কুল অফ মেডিসিনের সহকারী অধ্যাপক লেসলি গর্ডন, এমডি, পিএইচডির নেতৃত্বে গবেষকদের একটি দল আবিষ্কার করেছেন যে প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের মধ্য ও পরবর্তী বছরগুলিতে এইচডিএল কোলেস্টেরলের মাত্রা কমে গেছে - বা "প্রতিরক্ষামূলক" কোলেস্টেরল - এবং adiponectin, একটি হরমোন যা চর্বি এবং চিনির বিপাক নিয়ন্ত্রণ করে। উভয় কারণই ধমনীতে ফলক থেকে চর্বি অপসারণ করতে কাজ করে এবং নিম্ন স্তরগুলি ত্বরান্বিত প্লেক গঠনে অবদান রাখতে পারে। "প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত সকল শিশুই 6 থেকে 20 বছরের মধ্যে হার্ট ফেইলিউর বা স্ট্রোকে মারা যায়," বলেছেন ডাঃ গর্ডন। "হৃদরোগের অধ্যয়ন করা যেহেতু এটি প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের সাথে সম্পর্কিত তা আমাদের আরও ভালভাবে বুঝতে সাহায্য করতে পারে কিভাবে এথেরোস্ক্লেরোসিস বয়স্ক জনসংখ্যাকে প্রভাবিত করবে এবং এই মূল্যবান শিশুদের সাহায্য করবে।"

"এই ফলাফলগুলি প্রোজেরিয়ার একটি চিকিত্সার সম্ভাব্য বিকাশের জন্য গুরুত্বপূর্ণ," সিনিয়র গবেষণা লেখক বলেছেন এলিস এইচ. লিচটেনস্টাইন, ডিএসসি, টাফ্টস বিশ্ববিদ্যালয়ের বার্ধক্য সম্পর্কিত মানব পুষ্টি গবেষণা কেন্দ্র। "যদি এইচডিএল কোলেস্টেরল এবং অ্যাডিপোনেক্টিনের মাত্রা বাড়াতে ব্যবহৃত নির্ভরযোগ্য ওষুধ পাওয়া যায়, তবে তারা প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের এথেরোস্ক্লেরোসিসের অগ্রগতি রোধে উপকারী প্রমাণিত হতে পারে।"

"এই তথ্যগুলি একটি সক্রিয় টিস্যু হিসাবে অ্যাডিপোজ টিস্যুর গুরুত্বকে আরও শক্তিশালী করে যা হরমোন নিঃসরণ করে যা পুরো শরীরের বিপাকীয় কার্যকে প্রভাবিত করতে পারে - একটি ধারণা শুধুমাত্র প্রোজেরিয়ার জন্যই নয় বরং স্থূলতা এবং ডায়াবেটিসের মতো আরও সাধারণ রোগের জন্যও গুরুত্বপূর্ণ", মন্তব্য লেখক মেরি এলিজাবেথ প্যাটি, এমডি, জোসলিন ডায়াবেটিস সেন্টার, এবং মেডিসিন বিভাগ, হার্ভার্ড মেডিকেল স্কুল, বোস্টন, এমএ