নতুন কি আছে

প্রোজেরিয়া গবেষণা

আমরা এই বিভাগটি যুক্ত করেছি যাতে আপনি সহজেই সাম্প্রতিক তথ্য এবং প্রোজেরিয়া গবেষণার সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য বৈজ্ঞানিক প্রকাশনাগুলিতে অ্যাক্সেস করতে পারেন।

নীচে হাইলাইট করা নিবন্ধগুলি ছাড়াও, এখন প্রোজেরিয়া এবং প্রোজেরিয়া-সম্পর্কিত বিষয়গুলিতে শত শত নিবন্ধ রয়েছে। আপনি যে নির্দিষ্ট বিষয় (গুলি) খুঁজছেন তা খুঁজে পেতে আমরা আপনাকে PubMed অনুসন্ধান করার পরামর্শ দিই।

মার্চ 2023: চিকিত্সা মূল্যায়ন এবং জীবন বৃদ্ধিতে উত্তেজনাপূর্ণ গবেষণা মাইলফলক!

বিশ্বের শীর্ষ কার্ডিওভাসকুলার জার্নালে আজ অনলাইনে প্রকাশিত দুটি রোমাঞ্চকর গবেষণার আপডেট আপনার সাথে শেয়ার করতে আমরা উত্তেজিত, প্রচলন (1):

প্রোজেরিয়ায় বায়োমার্কার
প্রোজেরিন পরিমাপ করার একটি নতুন উপায়, বিষাক্ত প্রোটিন যা প্রোজেরিয়া সৃষ্টি করে, PRF সহ-প্রতিষ্ঠাতা এবং মেডিকেল ডিরেক্টর, ডঃ লেসলি গর্ডনের নেতৃত্বে একটি দল তৈরি করেছে। এই বায়োমার্কারের আবিষ্কারের সাথে, যা প্রোজেরিন মাত্রা পরিমাপ করতে রক্তের প্লাজমা ব্যবহার করে, গবেষকরা বুঝতে পারেন কীভাবে চিকিত্সাগুলি অল্প সময়ের পরে ক্লিনিকাল ট্রায়াল অংশগ্রহণকারীদের প্রভাবিত করছে এবং প্রতিটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল বরাবর একাধিক পয়েন্টে।

এই পরীক্ষা দ্বারা ক্লিনিকাল ট্রায়াল প্রক্রিয়া অপ্টিমাইজ করতে পারেন পরীক্ষিত চিকিত্সার কার্যকারিতা সম্পর্কে প্রাথমিক তথ্য প্রদান করা, অন্যান্য ক্লিনিকাল পরীক্ষা যেমন ওজন বৃদ্ধি, ডার্মাটোলজিক পরিবর্তন, জয়েন্টের সংকোচন এবং কার্যকারিতা, ইত্যাদিতে নেতৃত্ব হিসাবে, যার সবগুলি প্রকাশের জন্য অনেক বেশি সময় প্রয়োজন। প্রোজেরিয়ার এই ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি চিকিত্সার প্রভাবগুলির দীর্ঘমেয়াদী গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপ যা এখন থেরাপিতে আগে পরিমাপ করা প্রোজেরিন স্তরগুলির দ্বারা পরিপূরক। আমরা এখন চিকিত্সা শুরু করার চার মাসের মধ্যে চিকিত্সার সুবিধাগুলি বুঝতে সক্ষম হতে পারি বা অপ্রয়োজনীয় পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া এড়াতে ট্রায়াল অংশগ্রহণকারীর উপকার না করতে পারে এমন একটি চিকিত্সা বন্ধ করতে পারি।

এমনকি লোনাফারনিবের সাথে আরও বেশি দিন বেঁচে থাকে
ভবিষ্যতের চিকিত্সা এবং নিরাময় আবিষ্কারগুলিকে ত্বরান্বিত করার পাশাপাশি, প্রোজেরিন পরিমাপ করার এই নতুন এবং উদ্ভাবনী উপায় নির্দেশ করে যে প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জন্য লোনাফারনিবের দীর্ঘমেয়াদী সুবিধা পূর্বে নির্ধারিত সময়ের চেয়ে বেশি.

অধ্যয়নের তথ্য ইঙ্গিত দেয় যে রক্তে প্রোজেরিনের কম মাত্রা বেঁচে থাকার সুবিধা প্রতিফলিত করে: প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তি যত বেশি সময় লোনাফারনিবে থাকবেন, থেরাপিতে থাকার ফলে বেঁচে থাকার সুবিধা তত বেশি হবে। যতদিন ওষুধ সেবন করা হয় ততদিন প্রোজেরিনের মাত্রা প্রায় 30-60% কমে গিয়েছিল এবং 10 বছরেরও বেশি সময় ধরে চিকিত্সা করা রোগীদের আয়ু প্রায় 5 বছর বৃদ্ধি পাবে বলে অনুমান করা হয়েছিল। যে 14.5 বছর থেকে প্রায় 20 বছর বয়স পর্যন্ত গড় আয়ুষ্কাল 35%-এর বেশি!

আরও জানতে, এখানে আমাদের প্রেস বিজ্ঞপ্তি দেখুন

"এই পডকাস্টে শেয়ার করা সবচেয়ে অসাধারণ গল্পগুলির মধ্যে একটি"
– ডাঃ ক্যারোলিন ল্যাম, বিশ্বখ্যাত হার্ট বিশেষজ্ঞ এবং পডকাস্টের হোস্ট দৌড়ে প্রচলন, এই উত্তেজনাপূর্ণ ফলাফলের নেতৃত্বে যাত্রায়. পুরো সাক্ষাৎকারটি শুনুন ডাঃ গর্ডনের কাছ থেকে সরাসরি এই গবেষণার গভীর প্রভাব সম্পর্কে। শুনুন এখানে (6:41 এ শুরু হয়)।
রান পডকাস্টে সার্কুলেশনে ডঃ লেসলি গর্ডন শুনুন

আর জুন মাসে দুটি সম্পাদকীয় (2) এবং (3) প্রকাশিত হয়েছিল প্রচলন প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের চিকিৎসা এবং নিরাময়ের অগ্রগতি এবং বার্ধক্য সম্পর্কে আরও ভালভাবে বোঝার জন্য এই বায়োমার্কারের গুরুত্বপূর্ণ গুরুত্ব তুলে ধরা।

(1) গর্ডন, এলবি, নরিস, ডব্লিউ., হ্যামরেন, এস., ইত্যাদি. হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম সহ রোগীদের প্লাজমা প্রোজেরিন: ইমিউনোসাই ডেভেলপমেন্ট এবং ক্লিনিকাল মূল্যায়ন। প্রচলন, 2023

(2) হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে কার্ডিয়াক অস্বাভাবিকতার অগ্রগতি: একটি সম্ভাব্য অনুদৈর্ঘ্য অধ্যয়ন।
ওলসেন এফজে, গর্ডন এলবি, স্মুট এল, ক্লেইনম্যান এমই, গেরহার্ড-হারম্যান এম, হেগডে এসএম, মুকুন্দন এস, মাহোনি টি, ম্যাসারো জে, হা এস, প্রকাশ এ। প্রচলন. 2023 জুন 6;147(23):1782-1784। doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370. Epub 2023 জুন 5।

(3) হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে প্রোজেরিন এবং কার্ডিয়াক ডিজিজের অগ্রগতি সনাক্ত করার জন্য সহজলভ্য সরঞ্জামগুলি।
এরিকসন এম, হাউগা কে, রেভেচন জি। প্রচলন. 2023 জুন 6;147(23):1745-1747। doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064765. Epub 2023 জুন 5।

মার্চ 2021: প্রোজেরিয়ার জন্য আরএনএ থেরাপিউটিকসে উত্তেজনাপূর্ণ সাফল্য!

আমরা থেকে ফলাফল শেয়ার করার জন্য রোমাঞ্চিত RNA থেরাপিউটিকস ব্যবহারের উপর দুটি অত্যন্ত উত্তেজনাপূর্ণ যুগান্তকারী গবেষণা প্রোজেরিয়া গবেষণায়। উভয় গবেষণাই দ্য প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন (PRF) দ্বারা সহ-অর্থায়ন এবং PRF-এর মেডিক্যাল ডিরেক্টর, ডঃ লেসলি গর্ডন সহ-লেখক।

প্রোজেরিন হল প্রোজেরিয়ার রোগ সৃষ্টিকারী প্রোটিন। আরএনএ থেরাপিগুলি আরএনএ স্তরে এর উত্পাদনকে অবরুদ্ধ করে প্রোজেরিন উত্পাদন করার জন্য শরীরের ক্ষমতাতে হস্তক্ষেপ করে। এর মানে হল চিকিত্সা অধিকাংশ থেরাপির তুলনায় আরো নির্দিষ্ট যে প্রোটিন স্তরে লক্ষ্য progerin.

যদিও প্রতিটি গবেষণায় একটি ভিন্ন ওষুধ সরবরাহ ব্যবস্থা ব্যবহার করা হয়েছে, উভয় গবেষণায় একই মৌলিক চিকিত্সা কৌশল লক্ষ্য করা হয়েছে, অস্বাভাবিক প্রোটিন, প্রোজেরিনের জন্য আরএনএ কোডিং উৎপাদনে বাধা দেয়। উভয়ই ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ (এনআইএইচ) এর গবেষকদের নেতৃত্বে ছিল এবং আজ জার্নালে প্রকাশিত হয়েছিল প্রকৃতির ঔষধ.

এক গবেষণা, ফ্রান্সিস কলিন্স, এমডি, পিএইচডি, এনআইএইচ-এর পরিচালকের নেতৃত্বে দেখিয়েছেন যে SRP2001 r নামক ওষুধ দিয়ে প্রোজেরিয়া ইঁদুরের চিকিত্সা করাক্ষতিকারক progerin mRNA এবং মহাধমনীতে প্রোটিন এক্সপ্রেশন শিক্ষিত, শরীরের প্রধান ধমনী, সেইসাথে অন্যান্য টিস্যুতে। অধ্যয়নের শেষে, মহাধমনী প্রাচীর আরও শক্তিশালী ছিল এবং ইঁদুর একটি প্রদর্শন করেছিল 60% এর বেশি বেঁচে থাকা.

"একটি লক্ষ্যযুক্ত আরএনএ-থেরাপি একটি প্রাণী মডেলে এই ধরনের উল্লেখযোগ্য ফলাফল প্রদর্শন করা আমাকে আশা দেয় যে এটি প্রোজেরিয়ার চিকিত্সার জন্য একটি বড় অগ্রগতি হতে পারে," কলিন্স বলেছিলেন।

দ অন্যান্য গবেষণা, টম মিস্টেলি, পিএইচডি, সেন্টার ফর ক্যান্সার রিসার্চ, ন্যাশনাল ক্যান্সার ইনস্টিটিউট, এনআইএইচ-এর পরিচালকের নেতৃত্বে, একটি দেখিয়েছেন 90 - 95% বিষাক্ত প্রোজেরিন-উৎপাদনকারী আরএনএ হ্রাস LB143 নামক ওষুধের সাথে চিকিত্সার পরে বিভিন্ন টিস্যুতে। মিসটেলির গবেষণাগারে দেখা গেছে যে প্রোজেরিন প্রোটিন হ্রাস লিভারে সবচেয়ে কার্যকর ছিল, হার্ট এবং মহাধমনীতে অতিরিক্ত উন্নতি হয়েছে।

আমরা এখন জানি RNA থেরাপিউটিকস ব্যবহার করে ক্ষতিকারক প্রোজেরিন প্রোটিনের উৎপাদন কমানোর একাধিক উপায় রয়েছে। প্রতিটি গবেষণায় মাউস মডেলগুলিতে আরএনএর বিভিন্ন প্রসারিত অংশ পাওয়া গেছে যা লক্ষ্যবস্তু করা হলে, চিকিত্সার জন্য একটি কার্যকর পথ সরবরাহ করে, যার ফলে জোকিনভি (লোনাফারনিব) এর সাথে পূর্ববর্তী গবেষণায় চিকিত্সা করা প্রজেরিয়া ইঁদুরগুলি অনেক বেশি দিন বাঁচে, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জন্য একমাত্র FDA অনুমোদিত ওষুধ। অধিকন্তু, গবেষকরা দেখেছেন যে RNA থেরাপিউটিকস এবং জোকিনভি (লোনাফারনিব) এর সাথে একটি সংমিশ্রণ চিকিত্সা লিভার এবং হৃৎপিণ্ডে প্রোজেরিন প্রোটিনের মাত্রা নিজেরাই একক চিকিত্সার চেয়ে বেশি কার্যকরভাবে হ্রাস করেছে।

“এই দুটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ গবেষণা প্রদর্শন করে বড় অগ্রগতি যা এখন আমাদের উপর লক্ষ্যযুক্ত প্রোজেরিয়া থেরাপিউটিকসের ক্ষেত্রে,” পিআরএফ মেডিকেল ডিরেক্টর ডঃ লেসলি গর্ডন বলেছেন। “প্রজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জন্য আরএনএ থেরাপির অগ্রগতির জন্য এই উজ্জ্বল গবেষণা গোষ্ঠীর সাথে কাজ করতে পেরে আমি রোমাঞ্চিত হয়েছি। উভয়ই উত্তেজনাপূর্ণ প্রুফ-অফ-প্রিন্সিপল অধ্যয়ন, এবং PRF ক্লিনিকাল ট্রায়ালের দিকে এগিয়ে যেতে উত্তেজিত যে এই চিকিত্সা কৌশল প্রয়োগ.

Erdos, MR, Cabral, WA, Tavarez, UL ইত্যাদি হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের জন্য একটি লক্ষ্যযুক্ত অ্যান্টিসেন্স থেরাপিউটিক পদ্ধতি। ন্যাট মেড (2021). https://doi.org/10.1038/s41591-021-01274-0

পুত্ররাজু, এম., জ্যাকসন, এম., ক্লেইন, এস. ইত্যাদি পদ্ধতিগত স্ক্রীনিং হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের জন্য থেরাপিউটিক অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইড সনাক্ত করে। ন্যাট মেড (2021). https://doi.org/10.1038/s41591-021-01262-4

জানুয়ারী 2021: প্রজেরিয়া মাউস মডেলগুলিতে অসাধারণ জেনেটিক এডিটিং অগ্রগতি

বিজ্ঞান জার্নাল প্রকৃতি যুগান্তকারী ফলাফল প্রকাশিত প্রোজেরিয়ার একটি মাউস মডেলে জেনেটিক এডিটিং অনেক কোষে প্রোজেরিয়া সৃষ্টিকারী মিউটেশনকে সংশোধন করেছে, বেশ কয়েকটি প্রধান রোগের লক্ষণ উন্নত করেছে এবং নাটকীয়ভাবে ইঁদুরের আয়ুষ্কাল বৃদ্ধি করেছে।

PRF-এর সহ-অর্থায়নে এবং PRF-এর মেডিক্যাল ডিরেক্টর ডঃ লেসলি গর্ডন-এর সহ-লেখক, গবেষণায় দেখা গেছে যে রোগ-সৃষ্টিকারী মিউটেশন সংশোধন করার জন্য প্রোগ্রাম করা একটি বেস এডিটরের একক ইনজেকশনের মাধ্যমে, ইঁদুরগুলি চিকিত্সাবিহীন প্রোজেরিয়া ইঁদুরের চেয়ে 2.5 গুণ বেশি সময় বেঁচে থাকে, সুস্থ ইঁদুরের বার্ধক্য শুরুর সাথে সঙ্গতিপূর্ণ একটি বয়স। গুরুত্বপূর্ণভাবে, চিকিত্সা করা ইঁদুরগুলি সুস্থ ভাস্কুলার টিস্যুও ধরে রেখেছে - একটি উল্লেখযোগ্য অনুসন্ধান, কারণ ভাস্কুলার অখণ্ডতা হারানো প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের মৃত্যুর পূর্বাভাস।

গবেষণার সহ-নেতৃত্বে ছিলেন জেনেটিক এডিটিং-এর বিশ্ব বিশেষজ্ঞ ডেভিড লিউ, পিএইচডি, ব্রড ইনস্টিটিউট, এমআইটি, জোনাথন ব্রাউন, ভ্যান্ডারবিল্ট বিশ্ববিদ্যালয়ের কার্ডিওভাসকুলার মেডিসিন বিভাগের মেডিসিনের সহকারী অধ্যাপক এবং ফ্রান্সিস কলিন্স, এমডি, পিএইচডি, জাতীয় স্বাস্থ্য ইনস্টিটিউটের পরিচালক ড.

"আমাদের প্রোজেরিয়া মাউস মডেলে এই নাটকীয় প্রতিক্রিয়া দেখতে পাওয়া সবচেয়ে উত্তেজনাপূর্ণ থেরাপিউটিক উন্নয়নগুলির মধ্যে একটি যা আমি একজন চিকিত্সক-বিজ্ঞানী হিসাবে 40 বছরে অংশ নিয়েছি," ডাঃ কলিন্স বলেছেন।

"পাঁচ বছর আগে, আমরা এখনও প্রথম বেস এডিটরের উন্নয়ন শেষ করছিলাম," ডাঃ লিউ বলেছেন। “আপনি যদি আমাকে বলতেন যে পাঁচ বছরের মধ্যে, একটি বেস সম্পাদকের একক ডোজ ডিএনএ, আরএনএ, প্রোটিন, ভাস্কুলার প্যাথলজি এবং জীবনকালের স্তরে একটি প্রাণীতে প্রোজেরিয়াকে সম্বোধন করতে পারে, আমি বলতাম 'কোন উপায় নেই।' এটি দলের উত্সর্গের একটি বাস্তব প্রমাণ যা এই কাজটি সম্ভব করেছে।"

এই ফলাফলগুলি তদন্ত করার জন্য অতিরিক্ত প্রাক-ক্লিনিকাল অধ্যয়ন প্রয়োজন, যা আমরা আশা করি একদিন একটি ক্লিনিকাল ট্রায়ালের দিকে নিয়ে যাবে। এই উত্তেজনাপূর্ণ খবর সম্পর্কে আরও পড়ুন এই ওয়াল স্ট্রিট জার্নাল নিবন্ধ.

নভেম্বর 2020: লোনাফারনিবের জন্য এফডিএ অনুমোদন (জোকিনভি)

20 নভেম্বর, 2020-এ, PRF আমাদের মিশনের একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ অর্জন করেছে: লোনাফারনিব, প্রোজেরিয়ার প্রথম চিকিৎসা,কে এফডিএ অনুমোদন দেওয়া হয়েছে।

Progeria এখন FDA-অনুমোদিত চিকিত্সার সাথে বিরল রোগের 5%-এর কম যোগদান করেছে।

চারটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল জড়িত 13 বছরের অটল গবেষণার জন্য এই গুরুত্বপূর্ণ মাইলফলকটি পৌঁছেছে, সবগুলোই PRF দ্বারা সমন্বিত, সাহসী শিশু এবং তাদের পরিবারের দ্বারা সম্ভব হয়েছে এবং আপনার অর্থায়নে, PRF-এর দাতাদের চমৎকার সম্প্রদায়।

এখানে ক্লিক করুন আরও তথ্যের জন্য

*300টি বিরল রোগ যেগুলির একটি এফডিএ-অনুমোদিত চিকিত্সা রয়েছে (https://www.rarediseases.info.nih.gov/diseases/FDS-orphan-drugs)/7,000 বিরল রোগ যার জন্য আণবিক ভিত্তি পরিচিত (www.OMIM. org) =4.2%

এপ্রিল 2018: JAMA-তে প্রকাশিত গ্লোবাল স্টাডি লোনাফারনিবের সাথে চিকিত্সার সন্ধান করে প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের বেঁচে থাকার প্রসারিত করে

দ্য জার্নাল অফ দ্য আমেরিকান মেডিকেল অ্যাসোসিয়েশন (জেএএমএ) এ প্রকাশিত একটি নতুন সমীক্ষা রিপোর্ট করেছে যে লোনাফারনিব, একটি ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটর (এফটিআই), প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের বেঁচে থাকতে সাহায্য করেছে। গবেষণায় দেখা গেছে যে শুধুমাত্র লোনাফারনিবের সাথে চিকিত্সা কোন চিকিত্সার তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম মৃত্যুর হারের সাথে যুক্ত ছিল (3.7% বনাম 33.3%) 2.2 বছরের ফলোআপের মাঝামাঝি। এটি প্রথম প্রমাণ যে লোনাফারনিব একা এই মারাত্মক রোগের জন্য বেঁচে থাকার উন্নতি করতে পারে।

এখানে ক্লিক করুন আরো বিস্তারিত জানার জন্য

অ্যাসোসিয়েশন অফ লোনাফারনিব ট্রিটমেন্ট বনাম হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম রোগীদের মৃত্যুর হারের সাথে কোন চিকিত্সা নেই, লেসলি বি গর্ডন, এমডি, পিএইচডি; হিদার শ্যাপেল, পিএইচডি; জো মাসারো, পিএইচডি; Ralph B. D'Agostino Sr., PhD; জোয়ান ব্রাজিয়ার, এমএস; সুসান ই. ক্যাম্পবেল, এমএ; মনিকা ই. ক্লেইনম্যান, এমডি; মার্ক ডব্লিউ কিরান, এমডি, পিএইচডি; জামা, এপ্রিল 24, 2018।

জুলাই 2016: ট্রিপল ট্রায়ালের ফলাফল

অক্টোবর 2014: বিশেষজ্ঞ মতামতে প্রকাশিত PRF এর অসাধারণ যাত্রা

প্রকাশিত একটি নিবন্ধে বিশেষজ্ঞ মতামত এবং নির্বাহী পরিচালক অড্রে গর্ডন এবং মেডিকেল ডিরেক্টর লেসলি গর্ডন দ্বারা রচিত, দুই PRF নেতা PRF এর ইতিহাস, লক্ষ্য এবং কৃতিত্ব এবং কীভাবে PRF প্রোগ্রামগুলি অস্পষ্টতা থেকে চিকিত্সার যাত্রায় গুরুত্বপূর্ণ হয়েছে তা নিয়ে আলোচনা করেন।

*"দ্য প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন: অস্পষ্টতা থেকে চিকিত্সার জন্য এর অসাধারণ যাত্রা" অক্টোবর 30, 2014

লেখকরা লিখেছেন, “আমাদের আশা যে পিআরএফ প্রোগ্রাম এবং পরিষেবার বিবরণ যা অনুসরণ করে, সেই সাথে তারা কীভাবে পিআরএফ-কে প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের বাঁচানোর মিশন সম্পন্ন করতে সাহায্য করছে, তা অন্যদের অনুরূপ পদক্ষেপ নিতে সহায়তা করবে এবং অনুপ্রাণিত করবে। অনেক বিরল রোগের জনসংখ্যা যেগুলির অবিলম্বে মনোযোগ প্রয়োজন।"

মে 2014: গবেষণায় দেখা গেছে যে ট্রায়াল ওষুধগুলি প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের আনুমানিক আয়ু বৃদ্ধি করে

এই গবেষণায় প্রমাণ রয়েছে যে একটি ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটর (এফটিআই) প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জীবন কমপক্ষে দেড় বছর বাড়িয়ে দিতে পারে। গবেষণায় চিকিত্সা শুরু করার পর ছয় বছরে 1.6 বছরের গড় বেঁচে থাকার একটি এক্সটেনশন দেখানো হয়েছে। পরীক্ষায় পরবর্তীতে যোগ করা দুটি অতিরিক্ত ওষুধ, প্রভাস্ট্যাটিন এবং জোলেড্রোনেটও এই অনুসন্ধানে অবদান রাখতে পারে। এই মারাত্মক রোগের জন্য বেঁচে থাকাকে প্রভাবিত করে এমন চিকিত্সার প্রথম প্রমাণ।

এখানে ক্লিক করুন আরো বিস্তারিত জানার জন্য

হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে বেঁচে থাকার উপর ফার্নিসিলেশন ইনহিবিটরসের প্রভাব, লেসলি বি. গর্ডন, এমডি, পিএইচডি, জো ম্যাসারো, পিএইচডি, রাল্ফ বি ডি'আগোস্টিনো সিনিয়র, পিএইচডি, সুসান ই. ক্যাম্পবেল, এমএ, জোয়ান ব্রাজিয়ার, এমএস, ডব্লিউ টেড ব্রাউন, এমডি, পিএইচডি, মনিকা ই ক্লেইনম্যান, MD, Mark W. Kieran MD, PhD এবং Progeria Clinical Trials Collaborative; প্রচলন, মে 2, 2014 (অন-লাইন)।

সেপ্টেম্বর 2012: প্রোজেরিয়ার জন্য প্রথম প্রোজেরিয়া চিকিত্সা আবিষ্কৃত হয়েছে

এর ফলাফল শিশুদের জন্য প্রথম ক্লিনিকাল ড্রাগ ট্রায়াল প্রোজেরিয়া প্রকাশ করে যে লোনাফারনিব, এক ধরণের ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটর (এফটিআই) যা মূলত ক্যান্সারের চিকিৎসার জন্য তৈরি করা হয়েছিল, এটি প্রোজেরিয়ার জন্য কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে। প্রতিটি শিশু চারটি উপায়ে এক বা একাধিক উপায়ে উন্নতি দেখায়: অতিরিক্ত ওজন বৃদ্ধি, ভাল শ্রবণশক্তি, উন্নত হাড়ের গঠন এবং/অথবা, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণভাবে, রক্তনালীগুলির নমনীয়তা বৃদ্ধি। অধ্যয়ন*টি প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন দ্বারা অর্থায়ন এবং সমন্বিত হয়েছিল।

এখানে ক্লিক করুন আরো বিস্তারিত জানার জন্য

*গর্ডন এলবি, Kleinman ME, Miller DT, Neuberg D, Giobbie-Hurder A, Gerhard-Herman M, Smoot L, Gordon CM, Cleveland R, Snyder BD, Fligor B, Bishop WR, Statkevich P, Regen A, Sonis A, Riley S, Ploski C, Correia A, Quinn N, Ulrich NJ, Nazarian A, Liang MG, Huh SY, Schwartzman A, Kieran MW, হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম সহ শিশুদের মধ্যে একটি ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটরের ক্লিনিকাল ট্রায়াল, ন্যাশনাল একাডেমি অফ সায়েন্সেসের কার্যধারা, অক্টোবর 9, 2012 ভলিউম। 109 নং। 41 16666-16671

অক্টোবর 2011: প্রোজেরিয়া থেরাপির জন্য একটি অভিনব পদ্ধতি

কার্লোস লোপেজ-ওটিন (ওভিডো) এবং নিকোলাস লেভি (মার্সেইল) এর নেতৃত্বে স্প্যানিশ এবং ফরাসি বিজ্ঞানীরা একটি উত্তেজনাপূর্ণ গবেষণা প্রকাশ করেছেন যার ফলে প্রোজেরিয়ার (1) চিকিত্সার জন্য একটি নতুন পদ্ধতি হতে পারে। যদিও আজ পর্যন্ত PRF-এর ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে ব্যবহৃত ওষুধগুলি প্রোজেরিয়া কোষে তৈরি হওয়া অস্বাভাবিক ল্যামিন এ প্রোটিন (প্রোজেরিন) এর লক্ষ্যবস্তু পরিবর্তন করেছে, নতুন কাজে, ল্যামিন এ মেসেঞ্জার আরএনএ (mRNA) কোডিং এর বিভ্রান্তিকর "বিভক্তকরণ"। ল্যামিন এ প্রোটিন ব্লক হয়ে যায়, ফলে প্রোজেরিন উৎপাদন কমে যায়। ব্যবহৃত ব্লকিং এজেন্ট হল একটি ছোট পরিবর্তিত আরএনএ অণু যার ক্রমটি প্রোজেরিয়া এমআরএনএ অঞ্চলের পরিপূরক যেখানে স্প্লিসিং ঘটে। এই অণুটি স্প্লাইস সাইটের সাথে আবদ্ধ হয় এবং স্প্লাইসিংয়ের জন্য প্রয়োজনীয় প্রোটিন এবং আরএনএ অণুর কমপ্লেক্সের বাঁধনকে বাধা দেয় ("স্প্লাইসোম")।

প্রোজেরিয়ার সংস্কৃত ত্বকের কোষগুলিতে বিচ্ছিন্নভাবে বিভক্ত হওয়া এই পদ্ধতিতে রোধ করা যেতে পারে 2005 (2) এ দেখানো হয়েছিল। যাইহোক, রোগীদের চিকিত্সার জন্য প্রতিরোধকারী বিকারক অবশ্যই রোগীর সমস্ত টিস্যুতে অক্ষতভাবে সরবরাহ করতে হবে। এই "ডেলিভারি" পদ্ধতিগুলি বিকাশ করতে আরও ছয় বছর লেগেছে এবং বেশ কয়েকটি পরীক্ষাগারে কাজ করেছে।

নতুন গবেষণায় (1), মডেল মাউসে বিচ্ছিন্ন স্প্লিসিং ব্লক করার ফলে চিত্তাকর্ষক ফলাফল পাওয়া গেছে। কঙ্কালের পেশী ব্যতীত বিশ্লেষণ করা সমস্ত টিস্যুতে প্রোজেরিন ঘনত্বের স্পষ্ট হ্রাস ছিল, যার ব্লকিং এজেন্টের গ্রহণ কম হতে পারে। মডেল ইঁদুরগুলি প্রোজেরিয়া রোগীদের ফিনোটাইপগুলির অনেকগুলি পুনরুদ্ধার করেছে, সহ

মারাত্মকভাবে সংক্ষিপ্ত জীবনকাল (বন্য ধরনের ইঁদুরের জন্য 2 বছরের তুলনায় 103 দিন।)
বৃদ্ধির হার হ্রাস।
মেরুদণ্ডের বক্রতা সহ অস্বাভাবিক ভঙ্গি।
প্রোজেরিন জমা হওয়ার ফলে গভীর পারমাণবিক বিকৃতি।
ত্বকের নিচে ফ্যাটের স্তরের সাধারণ ক্ষতি।
গভীর হাড় পরিবর্তন.
কার্ডিওভাসকুলার পরিবর্তন, ভাস্কুলার মসৃণ পেশী কোষের উল্লেখযোগ্য ক্ষতি সহ।
ইনসুলিন এবং গ্রোথ হরমোন সহ রক্তের রক্তরস সঞ্চালনে বিভিন্ন হরমোনের ঘনত্বের পরিবর্তন।

দ ভিভোতে অ্যাবারেন্ট স্প্লিসিং ব্লক করে প্রোজেরিন উত্পাদন হ্রাস করার কার্যকারিতার প্রদর্শন প্রোজেরিয়া থেরাপির একটি মূল্যবান নতুন পদ্ধতির জন্য একটি শক্তিশালী প্রার্থী।

(1) Osorio FG, Navarro CL, Cadiñanos J, López-Mejia IC, Quirós PM, et al, সায়েন্স ট্রান্সলেশনাল মেডিসিন, 3: ইস্যু 106, অগ্রিম অনলাইন প্রকাশনা, 26 অক্টোবর (2011)।

(2) স্ক্যাফিডি, পি. এবং মিস্টেলি, টি. রিভার্সাল অফ দ্য , অকাল বার্ধক্যজনিত রোগে সেলুলার ফেনোটাইপ হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম, নেচার মেডিসিন 11 (4): 440-445 (2005).

জুন 2011: PRF-অর্থায়ন করা গবেষণা র‌্যাপামাইসিনকে প্রোজেরিয়ার সম্ভাব্য চিকিৎসা হিসেবে চিহ্নিত করে

বোস্টনের ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ এবং ম্যাসাচুসেটস জেনারেল হাসপাতালের গবেষকরা, এমএ আজ একটি নতুন গবেষণা প্রকাশ করেছেন বিজ্ঞান, ট্রান্সলেশনাল মেডিসিন এটি প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জন্য একটি নতুন ওষুধের চিকিত্সার দিকে নিয়ে যেতে পারে।*

রেপামাইসিন এটি একটি এফডিএ অনুমোদিত ওষুধ যা পূর্বে নন-প্রোজেরিয়া মাউস মডেলের জীবন বাড়ানোর জন্য দেখানো হয়েছে। এই নতুন গবেষণাটি দেখায় যে রেপামাইসিন রোগ সৃষ্টিকারী প্রোটিন প্রোজেরিনের পরিমাণ 50% দ্বারা হ্রাস করে, অস্বাভাবিক পারমাণবিক আকৃতিকে উন্নত করে এবং প্রোজেরিয়া কোষের আয়ু বাড়ায়। এই গবেষণায় প্রথম প্রমাণ পাওয়া যায় যে রেপামাইসিন প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে প্রোজেরিনের ক্ষতিকর প্রভাব কমাতে সক্ষম হতে পারে।

এ নিয়ে মিডিয়ায় তুমুল কাভারেজ! মিডিয়া গল্পের লিঙ্কগুলির জন্য নীচে ক্লিক করুন:

ওয়াল স্ট্রিট জার্নাল হেলথ ব্লগ

ইউএস নিউজ এবং ওয়ার্ল্ড রিপোর্ট

বিজ্ঞান পত্রিকা

বোস্টন গ্লোব

সিএনএন

প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন এই প্রকল্পের জন্য কোষ সরবরাহ করতে পেরে আনন্দিত হয়েছিল পিআরএফ সেল এবং টিস্যু ব্যাংক, এবং আমাদের মাধ্যমে গবেষণা তহবিল সাহায্য অনুদান প্রোগ্রাম.

এই উত্তেজনাপূর্ণ নতুন অধ্যয়নটি আমাদের সকলকে প্রভাবিত করে এমন বার্ধক্য প্রক্রিয়ার আরও অন্তর্দৃষ্টি প্রদান করার সময়, প্রোজেরিয়া গবেষণার অসাধারণ গতি প্রদর্শন করে।

*"র্যাপামাইসিন সেলুলার ফেনোটাইপগুলিকে বিপরীত করে এবং হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া কোষে মিউট্যান্ট প্রোটিন ক্লিয়ারেন্স বাড়ায়"
কান কাও, জন জে. গ্রাজিওট্টো, সিসিলিয়া ডি. ব্লেয়ার, জোসেফ আর. মাজুলি, মাইকেল আর. এরদোস, দিমিত্রি ক্রেইঙ্ক, ফ্রান্সিস এস. কলিন্স
Sci Transl Med. 2011 জুন 29;3(89):89ra58।

জুন 2011: প্রোজেরিয়া-এজিং লিঙ্কের গ্রাউন্ডব্রেকিং স্টাডি

সিবিএস সন্ধ্যার খবর, ওয়াল স্ট্রিট জার্নাল এবং অন্যরা নিউ স্টাডি রিপোর্ট

ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ গবেষকরা প্রোজেরিয়া এবং বার্ধক্যের মধ্যে একটি পূর্বে অজানা লিঙ্ক আবিষ্কার করেছেন। অনুসন্ধানগুলি বিষাক্ত, প্রোজেরিয়া-সৃষ্টিকারী প্রোটিনের মধ্যে সম্পর্ক সম্পর্কে অন্তর্দৃষ্টি প্রদান করে যা পরিচিত progerin এবং টেলোমেরেস, যা কোষের মধ্যে ডিএনএর প্রান্তগুলিকে রক্ষা করে যতক্ষণ না তারা সময়ের সাথে সাথে নষ্ট হয়ে যায় এবং কোষগুলি মারা যায়।

স্বাভাবিক ব্যক্তিদের থেকে প্রোজেরিন-প্রকাশকারী কোষগুলি বার্ধক্যের লক্ষণ দেখায়। নিউক্লিয়াসের ডিএনএ নীল রঙের। Telomeres লাল বিন্দু হিসাবে দেখা হয়।

অধ্যয়ন* 13 জুন, 2011 ক্লিনিক্যাল ইনভেস্টিগেশন জার্নালের প্রথম অনলাইন সংস্করণে প্রদর্শিত হয়। এটি উপসংহারে পৌঁছেছে যে স্বাভাবিক বার্ধক্যে, ছোট বা অকার্যকর টেলোমেরেস কোষগুলিকে প্রোজেরিন তৈরি করতে উদ্দীপিত করে, যা বয়স-সম্পর্কিত কোষের ক্ষতির সাথে সম্পর্কিত।

"প্রথমবারের মতো, আমরা জানি যে টেলোমেয়ার সংক্ষিপ্তকরণ এবং কর্মহীনতা প্রোজেরিন উৎপাদনকে প্রভাবিত করে,” বলেছেন দ্য প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশনের মেডিকেল ডিরেক্টর লেসলি বি. গর্ডন, এমডি, পিএইচডি। "এইভাবে এই দুটি প্রক্রিয়া, যা উভয়ই সেলুলার বার্ধক্যকে প্রভাবিত করে, প্রকৃতপক্ষে সংযুক্ত।"

পূর্বের গবেষণায় দেখা গেছে যে প্রোজেরিন শুধুমাত্র প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের মধ্যে উত্পাদিত হয় না, তবে এটি আমাদের সকলের মধ্যে অল্প পরিমাণে উত্পাদিত হয় এবং বয়স বাড়ার সাথে সাথে প্রোজেরিনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়। স্বাধীনভাবে, টেলোমেরের সংক্ষিপ্তকরণ এবং কর্মহীনতার উপর পূর্ববর্তী গবেষণাগুলি স্বাভাবিক বার্ধক্যের সাথে যুক্ত করা হয়েছে। 2003 সাল থেকে, প্রোজেরিয়া জিন মিউটেশন এবং রোগের কারণ প্রোজেরিন প্রোটিন আবিষ্কারের সাথে, গবেষণার মূল ক্ষেত্রগুলির মধ্যে একটি হল প্রোজেরিয়া এবং বার্ধক্যের সম্পর্ক আছে কিনা এবং কীভাবে তা বোঝার উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা হয়েছে।

"এই বিরল রোগের ঘটনা এবং স্বাভাবিক বার্ধক্যকে সংযুক্ত করা একটি গুরুত্বপূর্ণ উপায়ে ফল দিচ্ছে," বলেছেন এনআইএইচ ডিরেক্টর ফ্রান্সিস এস কলিন্স, এমডি, পিএইচডি, কাগজের একজন সিনিয়র লেখক। "এই গবেষণাটি হাইলাইট করে যে মূল্যবান জৈবিক অন্তর্দৃষ্টিগুলি প্রোজেরিয়ার মতো বিরল জেনেটিক ব্যাধিগুলি অধ্যয়ন করে অর্জিত হয়। শুরু থেকেই আমাদের ধারণা ছিল যে প্রোজেরিয়ার স্বাভাবিক বার্ধক্য প্রক্রিয়া সম্পর্কে আমাদের শেখানোর জন্য অনেক কিছু ছিল। "

বিজ্ঞানীরা ঐতিহ্যগতভাবে টেলোমেরেস এবং প্রোজেরিন আলাদাভাবে অধ্যয়ন করেছেন। যদিও এই নতুন সংযোগটি প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের নিরাময়ের দিকে নিয়ে যেতে পারে বা মানুষের জীবনকাল বাড়ানোর জন্য সম্ভাব্যভাবে প্রয়োগ করা যেতে পারে সে সম্পর্কে এখনও অনেক কিছু জানার বাকি আছে, এই গবেষণাটি আরও প্রমাণ দেয় যে প্রোজেরিন, প্রোজেরিয়াতে জিন মিউটেশন খোঁজার মাধ্যমে আবিষ্কৃত বিষাক্ত প্রোটিন। , স্বাভাবিক বার্ধক্য প্রক্রিয়ায় ভূমিকা পালন করে।

*প্রোজেরিন এবং টেলোমেরের কর্মহীনতা স্বাভাবিক মানব ফাইব্রোব্লাস্টে সেলুলার সেন্সেন্স ট্রিগার করতে সহযোগিতা করে, কাও এট আল, জে ক্লিন ইনভেস্ট doi:10.1172/JCI43578.

এখানে ক্লিক করুন এনআইএইচ প্রেস রিলিজের সম্পূর্ণ পাঠ্যের জন্য।

মে 2011: প্রোজেরয়েড সিনড্রোমের কারণ আবিষ্কৃত হয়েছে, বার্ধক্যের সাথে প্রোজেরিয়ার লিঙ্ক সম্পর্কে আরও অন্তর্দৃষ্টি প্রদান করে

প্রোজেরিয়ার মতো রোগের সাথে যুক্ত একটি নতুন আবিষ্কৃত জিন মিউটেশন অকাল বার্ধক্যজনিত ব্যাধিগুলির জন্য সম্ভাব্য নতুন চিকিত্সার দরজা খুলতে পারে এবং স্বাভাবিক বার্ধক্য সম্পর্কে নতুন অন্তর্দৃষ্টি প্রদান করতে পারে।

প্রোজেরিয়া গবেষকের নেতৃত্বে একটি গবেষণা দল ডাঃ কার্লোস লোপেজ-ওটিন স্পেনের ইউনিভার্সিটি অফ ওভিডো থেকে এমন দুটি পরিবারের মুখোমুখি হয়েছে যাদের বাচ্চাদের প্রোজেরিয়ার মতোই পূর্বে অজানা ত্বরিত বার্ধক্যজনিত রোগ রয়েছে। শিশুরা কোনো জিনে কোনো ত্রুটি দেখায়নি যা পূর্বে প্রোগেরয়েড রোগের সাথে যুক্ত ছিল, কিন্তু তাদের জিনোমের "কোডিং" অংশগুলি অধ্যয়ন করে, দলটি BANF1 নামক একটি জিনে একটি ত্রুটি খুঁজে পেয়েছে। প্রোজেরয়েড রোগে আক্রান্ত পরিবারের সদস্যদের BANF1 দ্বারা তৈরি প্রোটিনের পরিমাণ খুব কম ছিল এবং প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মতো তাদের কোষে পারমাণবিক খামগুলি লক্ষণীয়ভাবে অস্বাভাবিক ছিল। কোষ সংস্কৃতি পরীক্ষায় অস্বাভাবিকতা চলে যায় যখন ত্রুটিপূর্ণ জিনটি সঠিক সংস্করণে প্রতিস্থাপন করা হয়। ফলাফল প্রকাশিত হয়েছে আমেরিকান জার্নাল অফ হিউম্যান জেনেটিক্স মে 2011 সালে।

BANF1 এখন পরিচিত জিনগুলির গ্রুপে যোগদান করে যা অকাল বার্ধক্যের কিছু রূপকে প্রভাবিত করে বলে মনে হয় - এবং এটি স্বাভাবিক বার্ধক্যকেও প্রভাবিত করতে পারে।

বিগত কয়েক বছরে, বিজ্ঞানীরা আণবিক স্তরে স্বাভাবিক বার্ধক্যকে আরও ভালভাবে বুঝতে সক্ষম হয়েছেন ধন্যবাদ এইরকম অকাল বার্ধক্যজনিত সিন্ড্রোমগুলির পাশাপাশি প্রোজেরিয়া, যা "সাধারণত উন্নত বয়সের সাথে সম্পর্কিত বৈশিষ্ট্যগুলির প্রাথমিক বিকাশ ঘটায়, "লোপেজ-ওটিন বললেন। তিনি যোগ করেছেন যে তার গবেষণা "মানুষের বার্ধক্যের জন্য পারমাণবিক ল্যামিনার গুরুত্বকে আন্ডারস্কোর করে এবং বিরল এবং বিধ্বংসী রোগের জেনেটিক কারণ সনাক্ত করতে জিনোম সিকোয়েন্সিংয়ের নতুন পদ্ধতির উপযোগিতা প্রদর্শন করে, যা ঐতিহ্যগতভাবে সীমিত মনোযোগ পেয়েছে।"

Xose S. Puente, Victor Quesada, Fernando G. Osorio, Rubén Cabanillas, Juan Cadiñanos, Julia M. Fraile, Gonzalo R. Ordóñez, Diana A. Puente, Ana Gutierrez-Fernández, Miriam Fanjul-Fernández al. "এক্সোম সিকোয়েন্সিং এবং কার্যকরী বিশ্লেষণ একটি বংশগত প্রোজারয়েড সিন্ড্রোমের কারণ হিসাবে BANF1 মিউটেশনকে চিহ্নিত করে।" আমেরিকান জার্নাল অফ হিউম্যান জেনেটিক্স, মে 5, 2011 DOI: 10.1016/j.ajhg.2011.04.010

আগস্ট 2010: ইনসুলিন-সদৃশ গ্রোথ ফ্যাক্টর 1 উপসর্গের উন্নতি করে, একটি প্রোজারয়েড মাউসের জীবন বাড়ায়

আগস্ট 26, 2010 এ, আর্টেরিওস্ক্লেরোসিস, থ্রম্বোসিস এবং ভাস্কুলার বায়োলজি ইলেকট্রনিকভাবে প্রকাশিত, মুদ্রণের আগে, প্রোজেরিয়া এবং সাধারণ কার্ডিওভাসকুলার বার্ধক্যের তুলনা করে একটি গবেষণার ফলাফল, "হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়ায় কার্ডিওভাসকুলার প্যাথলজি: বার্ধক্যের ভাস্কুলার প্যাথলজির সাথে সম্পর্ক" শিরোনাম। সমীক্ষায় দেখা গেছে যে প্রোজেরিন, অস্বাভাবিক প্রোটিন যা প্রোজেরিয়া সৃষ্টি করে, সাধারণ জনসংখ্যার ভাস্কুল্যাচারেও উপস্থিত থাকে এবং বয়সের সাথে বৃদ্ধি পায়, ক্রমবর্ধমান ক্ষেত্রে যোগ করে যে স্বাভাবিক বার্ধক্য এবং প্রোজেরিয়ার বার্ধক্যের মধ্যে সমান্তরালতা রয়েছে।

গবেষকরা এক মাস থেকে 97 বছর বয়সের মধ্যে প্রোজেরিয়া ছাড়াই একটি গ্রুপের সাথে প্রোজেরিয়া রোগীদের কার্ডিওভাসকুলার ময়নাতদন্ত এবং প্রোজেরিন বিতরণ পরীক্ষা করেছেন এবং দেখেছেন যে প্রোজেরিয়া ছাড়া ব্যক্তিদের মধ্যে প্রোজেরিন করোনারি ধমনীতে প্রতি বছর গড়ে 3.3 শতাংশ বৃদ্ধি পেয়েছে।

"আমরা প্রোজেরিয়া এবং এথেরোস্ক্লেরোসিস উভয় ক্ষেত্রেই কার্ডিওভাসকুলার রোগের অনেক দিকগুলির মধ্যে মিল খুঁজে পেয়েছি যা সারা বিশ্ব জুড়ে লক্ষ লক্ষ মানুষকে প্রভাবিত করে" বলেছেন ড. লেসলি গর্ডন, গবেষণার সিনিয়র লেখক এবং প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশনের মেডিকেল ডিরেক্টর৷ "বিশ্বের বিরল রোগগুলির মধ্যে একটি পরীক্ষা করে, আমরা এমন একটি রোগ সম্পর্কে গুরুত্বপূর্ণ অন্তর্দৃষ্টি অর্জন করছি যা বিশ্বব্যাপী লক্ষ লক্ষ মানুষকে প্রভাবিত করে৷ চলমান গবেষণা হৃদরোগ এবং বার্ধক্য সম্পর্কে আমাদের বোঝার উপর উল্লেখযোগ্য প্রভাব ফেলতে পারে।"

এই অধ্যয়নটি এই সম্ভাবনাকে সমর্থন করে যে প্রোজেরিন সাধারণ জনগণের এথেরোস্ক্লেরোসিসের ঝুঁকিতে অবদানকারী এবং হৃদরোগের ঝুঁকির পূর্বাভাস দেওয়ার জন্য একটি সম্ভাব্য নতুন বৈশিষ্ট্য হিসাবে পরীক্ষাকে যোগ্যতা দেয়।

Olive M, Harten I, Mitchell R, Beers J, Djabali K, Cao K, Erdos MR, Blair C, Funke B, Smoot L, Gerhard-Herman M, Machan JT, Kutys R, Virmani R, Collins FS, Wight TN, নাবেল ইজি, গর্ডন এলবি।
"হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়ায় কার্ডিওভাসকুলার প্যাথলজি: বার্ধক্যের ভাস্কুলার প্যাথলজির সাথে সম্পর্ক". Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010 নভেম্বর;30(11):2301-9; Epub 2010 26 আগস্ট।

মে 2010: অক্সফোর্ড গবেষণা দেখায় কিভাবে প্রোজেরিয়া গবেষণা স্বাভাবিক বার্ধক্য সম্পর্কে আমাদের বোঝার উন্নতি করতে পারে

এই নিবন্ধে, অক্সফোর্ড ইউনিভার্সিটির ক্যাথরিন শানাহান এবং তার গোষ্ঠী মানুষের রক্তনালীগুলির বার্ধক্যের (ভাস্কুলার বার্ধক্য) একটি মূল পদক্ষেপ ব্যাখ্যা করার ক্ষেত্রে একটি বড় অগ্রগতি করেছে (ভাস্কুলার বার্ধক্য।) পরীক্ষাগুলি সরাসরি প্রোজেরিয়ার কাজ থেকে প্রাপ্ত, বেশ কয়েকটি পরীক্ষাগারে সম্পাদিত। শানাহান গ্রুপের দুটি মূল অনুসন্ধান হল: (1) প্রিলামিন A বয়স্ক ব্যক্তিদের ভাস্কুলার মসৃণ পেশী কোষে (VSMCs) জমা হয় তবে অল্পবয়সী ব্যক্তিদের নয়, এবং (2) এই সঞ্চয়নের ফলাফল, অন্তত আংশিকভাবে, এনজাইম FACE1 হ্রাসের ফলে। . কোষের নিউক্লিয়াসের একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান, স্বাভাবিক ল্যামিন A-তে প্রক্রিয়াকরণের সময়, প্রিলামিন A-তে ফারনেসিল গ্রুপ অপসারণের জন্য FACE1 (Zmpte24ও বলা হয়) প্রয়োজন।

এই পরিস্থিতি প্রোজেরিয়ার সাথে খুব মিল। সেখানে, প্রিলামিন এ (প্রোজেরিন বলা হয়) ফার্নেসাইল গ্রুপ ধরে রাখে। প্রকৃতপক্ষে, রোগ সৃষ্টির প্রাথমিক ধাপ হল ফার্নেসাইল গ্রুপ অপসারণ করতে ব্যর্থতা। এই ব্যর্থতা ঘটে কারণ Progeria মিউটেশনের ফলে FACE 1-এর জন্য প্রয়োজনীয় প্রিলামিন A-এর অংশ মুছে ফেলা হয় যা ফার্নেসাইল গ্রুপকে আবদ্ধ এবং অপসারণ করে। সুতরাং, বার্ধক্য এবং প্রোজেরিয়ার ত্রুটিগুলির কারণ একই: FACE1 তার কাজ করতে পারে না।

এটি কয়েক বছর ধরে জানা গেছে যে ফার্নেসাইল ট্রান্সফারেজ ইনহিবিটরস (এফটিআই) প্রোজেরিয়া কোষে রোগের পারমাণবিক চিহ্নিতকারীর উপস্থিতি বাধা দেয় (এবং বিপরীত করতে পারে)। এখন, শানাহান এট আল দেখতে পেয়েছেন যে এফটিআইগুলি বয়স্ক সাধারণ ব্যক্তিদের কোষে অনুরূপ পারমাণবিক মার্কারগুলির উপস্থিতি বাধা দেয়। এফটিআইগুলি বর্তমানে প্রোজেরিয়া ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে ব্যবহার করা হচ্ছে এবং শানাহান এট আল নোট করুন যে, এই ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলি "বার্ধক্যজনিত চিকিত্সার ক্ষেত্রে এই ওষুধগুলির থেরাপিউটিক সম্ভাবনার উপর আরও আলোকপাত করবে।"

এই নিবন্ধে বর্ণিত অধ্যয়নগুলি এখন পর্যন্ত সর্বোত্তম উদাহরণ যে কীভাবে প্রোজেরিয়ার অধ্যয়নগুলি স্বাভাবিক বার্ধক্য সম্পর্কে আমাদের বোঝার উন্নতি করছে।

রাগনাউথ সিডি, ওয়ারেন ডিটি, লিউ ওয়াই, শানাহান সিএম এট আল, "প্রিলমিন এ অ্যাক্টস টু মসৃণ পেশী কোষের সেন্সেন্স ত্বরান্বিত করে এবং এটি মানব ভাস্কুলার বার্ধক্যের একটি অভিনব বায়োমার্কার।" সার্কুলেশন: 25 মে, 2010, পৃষ্ঠা 2200-2210।

এপ্রিল 2010: আরও প্রমাণ যে প্রোজেরিয়ায়, প্রোজেরিন অণুতে একটি ফার্নেসাইল গ্রুপের উপস্থিতি রোগের লক্ষণগুলির জন্য দায়ী।

আমাদের ফেব্রুয়ারীতে "প্রোজেরিয়া রিসার্চে নতুন কি" পোস্টিংয়ে আমরা প্রমাণ রিপোর্ট করেছি যে একটি ফার্নেসাইল ট্রান্সফারেজ ইনহিবিটর (এফটিআই) প্রোজেরিনের ফার্নসিলেশন দ্বারা রোগের লক্ষণগুলি উপশম করতে কাজ করে, এবং প্রোজেরিন ছাড়া অন্য প্রোটিনগুলিকে বাধা দিয়ে নয়। প্রাক্তন PRF গবেষণা অনুদানকারী স্টিফেন ইয়ং এবং লরেন ফং-এর নেতৃত্বে UCLA গ্রুপ এখন এই উপসংহারকে সমর্থন করে এমন আরেকটি গুরুতর প্রোজারয়েড ল্যামিনোপ্যাথির ফলাফল রিপোর্ট করেছে। রেস্ট্রিক্টিভ ডার্মাটোপ্যাথিতে (আরডি), প্রিলামিন এ ফার্নিসিলেটেড থাকে, যেমনটি প্রোজেরিয়ার রোগীদের ক্ষেত্রে প্রজেরিনের ক্ষেত্রে, আরডি প্রিলামিন এ-তে প্রোজেরিনের 50টি অ্যামিনো অ্যাসিড ডিলিট করা হয় না, তবে এটি কার্বক্সিলের প্রান্তে টার্মিনাল 15 অ্যামিনো অ্যাসিড ধরে রাখে। প্রিলামিন এ, যা প্রোজেরিনে বন্ধ হয়ে যায়।

ডেভিস এবং সহকর্মীরা একটি নতুন মডেলের মাউস প্রস্তুত করেছেন যার প্রিলামিন A, RD প্রিলামিন A এর বিপরীতে, ফার্নিসিলেটেড নয়, তবে 15টি অ্যামিনো অ্যাসিড ক্রম ধরে রাখে যা সাধারণত ল্যামিন A সংশ্লেষিত করার পথে ক্লিভ করা হয়। এই মাউসের প্রোজারয়েড লক্ষণ নেই, ইঙ্গিত করে যে RD, সেইসাথে প্রোজেরিয়াতে, ফার্নেসাইল গ্রুপের উপস্থিতি, এবং অ্যামিনো অ্যাসিডের পরিবর্তন নয় ক্রম, রোগের লক্ষণগুলির জন্য দায়ী।

DaviesBS, Barnes RH 2nd, Tu Y, Ren S, Andres DA, Spielmann HP, Lammerding J, Wang Y, Young SG, Fong LG,
"ননফার্নিসিলেটেড প্রিলামিন এ জমা হলে কার্ডিওমায়োপ্যাথি হয় কিন্তু প্রোজেরিয়া হয় না", হাম মোল জেনেট। 2010 এপ্রিল 26। [মুদ্রণের আগে ইপাব]

ফেব্রুয়ারী 2010: আরও প্রমাণ FTIs Progerin এর Farnesylation মাধ্যমে উপকারী প্রভাব প্রদান করে

লেখকরা সম্ভাবনাটি মূল্যায়ন করেছেন যে প্রোজেরিয়ার একটি মাউস মডেলে ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটর (এফটিআই) দ্বারা প্রোজেরয়েড রোগের প্রশমিতকরণ প্রোজেরিন ব্যতীত অন্য প্রোটিনের (গুলি) ফার্নসিলেশনে ওষুধের প্রভাবের কারণে। তারা একটি মাউস তৈরি করেছিল যা আনফার্নিসিলেটেড প্রোজেরিন তৈরি করেছিল, কিন্তু ফার্নিসিলেটেড প্রোজেরিন নয়। এই মাউসটি প্রোজেরিয়া-জাতীয় রোগের ফিনোটাইপগুলিও তৈরি করেছিল, কিন্তু এফটিআই তাদের উন্নতি করতে পারেনি। এই ফলাফলটি নির্দেশ করে যে ওষুধটি প্রোজেরিন ছাড়া অন্য প্রোটিনকে বাধা দিয়ে কাজ করে না; এটি অবশ্যই প্রোজেরিনের ফার্নিসিলেশনের উপর কাজ করছে, জৈব রাসায়নিক পদক্ষেপ যা পরীক্ষিত মডেলে উপস্থিত নয়।

ইয়াং এসএইচ, চ্যাং এসওয়াই, আন্দ্রেস ডিএ, স্পিলম্যান এইচপি, ইয়াং এসজি, ফং এলজি। "প্রোজেরিয়ার মাউস মডেলগুলিতে প্রোটিন ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটারগুলির কার্যকারিতা মূল্যায়ন করা।"
জে লিপিড রেস 2010 ফেব্রুয়ারী;51(2):400-5। ইপাব 2009 অক্টোবর 26।

অক্টোবর 2009: বেঞ্জামিন বোতামের গল্পে আর্টস মিট দ্য সায়েন্সেস

1921 সালে, এফ. স্কট ফিটজেরাল্ড 'দ্য কিউরিয়াস কেস অফ বেঞ্জামিন বাটন' শিরোনামে একটি ছোট গল্প প্রকাশ করেন, যা 2008 সালে ব্র্যাড পিট অভিনীত একটি চলচ্চিত্রে পরিণত হয়েছিল। ফিটজেরাল্ডের কাল্পনিক কাজের মূল চরিত্রটি একটি খুব বিরল অবস্থা নিয়ে জন্মগ্রহণ করে যেখানে তাকে একজন বয়স্ক ব্যক্তির মতো দেখায়। কাল্পনিক ব্যক্তি এবং এইচজিপিএস সহ ব্যক্তিদের মধ্যে প্রধান পার্থক্য হল ফিটজেরাল্ডের চরিত্র যত বছর যায় তত কম বয়সী হয়। এই গবেষণাপত্রটি বৈজ্ঞানিকভাবে এই সম্ভাবনা উপস্থাপন করে যে ফিটজেরাল্ড সচেতনভাবে তার চরিত্র, বেঞ্জামিন বোতাম, এইচজিপিএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের উপর ভিত্তি করে, এবং এইচজিপিএস ব্যক্তিদের কেবল বয়স্ক ব্যক্তির চেহারাই নয়, প্রকৃতপক্ষে প্রকৃত শারীরিক বার্ধক্যও হতে পারে, যা গবেষকদের সক্ষম করবে। সাধারণত বার্ধক্যের প্রাকৃতিক প্রক্রিয়ার সাথে সম্পর্কিত অসুস্থতার চিকিত্সার জন্য মূল্যবান তথ্য অর্জন করুন।

ম্যালোনি ডব্লিউজে, "হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম: এফ. স্কট ফিটজেরাল্ডের ছোট গল্প 'বেঞ্জামিন বোতামের কৌতূহলী কেস' এবং এর মৌখিক প্রকাশে এর উপস্থাপনা।"
জে ডেন্ট। Res 2009 অক্টোবর 88 (10): 873-6

মে 2009: প্রবন্ধটি সেলুলার ফাংশনগুলির উপর HGPS প্রভাবের উপর নতুন ভিত্তি তৈরি করেছে।

HGPS এর আগে প্রতিলিপি, জিন এক্সপ্রেশন, এবং DNA মেরামত সহ অনেক মৌলিক সেলুলার ফাংশনকে প্রভাবিত করতে দেখা গেছে। বুশ এবং সহকর্মীরা এই তালিকায় সাইটোপ্লাজম থেকে নিউক্লিয়াসে প্রোটিনের পরিবহন যোগ করেছে। সমস্ত প্রোটিন সাইটোপ্লাজমে সংশ্লেষিত হয়, এবং যেগুলি নিউক্লিয়াসে থাকে তাদের পারমাণবিক ঝিল্লি জুড়ে যেতে হয়। পরিবহনটি পারমাণবিক ঝিল্লির চ্যানেলগুলির মাধ্যমে সম্পন্ন হয় যাকে "পারমাণবিক ছিদ্র" বলা হয়। অনেক প্রোটিন পারমাণবিক ছিদ্রের মাধ্যমে ছড়িয়ে দেওয়ার জন্য খুব বড়, কিন্তু এই উদ্দেশ্যে বিবর্তিত বিশেষ প্রোটিনগুলির দ্বারা তাদের মাধ্যমে "প্রবাহিত" হয়। এই নিবন্ধে, যে কোষগুলি HGPS-এর জন্য দায়ী মিউট্যান্ট জিনকে প্রকাশ করে তারা সরাসরি পরিমাপের মাধ্যমে নিউক্লিয়াসে প্রোটিনের পরিবহণ হ্রাস করেছে।

Busch A, Kiel T, Heupel WM, Wehnert M, Huebner S., "পরমাণু এনভেলোপ্যাথি-সৃষ্টিকারী ল্যামিন এ মিউট্যান্টস প্রকাশকারী কোষগুলিতে নিউক্লিয়ার প্রোটিন আমদানি হ্রাস পায়।" এক্সপ্রেস সেল রেস 2009 11 মে।

এপ্রিল 2009: প্রোজেরিয়া এবং স্বাভাবিক বার্ধক্য লিঙ্ক করা: উপন্যাস অন্তর্দৃষ্টি

এই নিবন্ধটি একটি অত্যন্ত চিন্তাশীল এবং আপ-টু-ডেট পর্যালোচনা যা প্রোগেরয়েড রোগ (এইচজিপিএসের উপর জোর দিয়ে) এবং স্বাভাবিক বার্ধক্যের সাথে তাদের সম্পর্ক নিয়ে কাজ করা তদন্তকারীদের জন্য আগ্রহী হবে, এটি ক্যান্সারের সাথে বার্ধক্যের সম্পর্ককেও স্পর্শ করে। কভার করা বিষয় হল:

→ কাঠামো এবং সংগঠন প্রদান: পারমাণবিক স্থাপত্য এবং জিনোম অখণ্ডতা
→ ডিএনএ ক্ষতি এবং মেরামত বিভ্রান্ত হয়েছে
→ পুরাতন এবং তার পরেও মেরামত টিউমার দমনকারী এবং সেলুলার সেন্সেন্স, এবং
→ পুনর্জন্ম এবং পুনর্নবীকরণ: স্টেম-সেল জীববিজ্ঞান। পুনর্জন্ম এবং পুনর্নবীকরণ: স্টেম-সেল জীববিজ্ঞান।

নিবন্ধটি এমন উপায়গুলিকে হাইলাইট করে যা প্রোজারয়েড রোগের গবেষণায় সাম্প্রতিক অগ্রগতিগুলি প্রাথমিক সেলুলার ফাংশনগুলির পাশাপাশি বার্ধক্য সম্পর্কে অন্তর্দৃষ্টি দিচ্ছে।

Capell BS, Tlougan BE, Orlow SJ, "ফ্রম দ্য রেরেস্ট থেকে মোস্ট কমন: ইনসাইটস ফ্রম প্রোজারয়েড সিনড্রোম ইনটু স্কিন ক্যান্সার অ্যান্ড এজিং।" জার্নাল অফ ইনভেস্টিগেটিভ ডার্মাটোলজি (2009 এপ্রিল 23), 1-11

এপ্রিল 2009: অতীতের PRF গবেষণা অনুদানকারীরা কোষে প্রোজেরিন অধ্যয়নের জন্য নতুন পদ্ধতি তৈরি করে

প্রোজেরিয়ার রোগীদের ফাইব্রোব্লাস্ট কোষগুলির সাথে পূর্বের পরীক্ষাগুলি দেখিয়েছে যে মিউটেশনের কারণে ক্ষতি প্রাথমিকভাবে প্রজেরিন নামক ল্যামিন এ-এর পরিবর্তিত রূপের দ্বারা কর্মের ফলাফল। কিন্তু এই পরীক্ষাগুলির ব্যাখ্যা বিভিন্ন প্রজন্মের জন্য সংস্কৃতিতে কঠিন হতে পারে। ফং এট। আল একটি পরীক্ষামূলক সিস্টেম স্থাপন করেছে যাতে প্রোজেরিন পরিমাণ বন্য-টাইপ কোষ বৃদ্ধি বা হ্রাস করা যেতে পারে। এই পদ্ধতিটি তদন্তকারীদের সেকেন্ডারি থেকে প্রজেরিনের প্রত্যক্ষ প্রভাবগুলিকে বাছাই করার অনুমতি দেবে, যার ফলে সেলুলার প্রক্রিয়াগুলির অধ্যয়নকে অগ্রসর করবে যা প্রোজেরিয়া কোষগুলির প্যাথোফিজিওলজির দিকে পরিচালিত করে।

অ্যান্টিসেন্স অলিগোনিউক্লিওটাইড সহ হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে মিউট্যান্ট প্রিলামিন এ প্রোজেরিন সংশ্লেষণকে সক্রিয় করে। (পাবমেড প্রবন্ধ) Fong LG, Vickers TA, Farber EA, Choi C, Yun UJ, Hu Y, Yang SH, Coffinier C, Lee R, Yin L, Davies BS, Andres DA, Spielmann HP, Bennett CF, Young SG, “এর সংশ্লেষণ সক্রিয় করা প্রোজেরিন, হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে মিউট্যান্ট প্রিলামিন এ, অ্যান্টিসেন্স সহ অলিগোনিউক্লিওটাইডস।" হাম মোল জেনেট। 2009 এপ্রিল 17।
ড. ফং এবং ইয়ং এর আগে প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন থেকে অনুদান দিয়ে অর্থায়ন করা হয়েছে।

জানুয়ারী 2009: একটি নতুন, শক্তিশালী কৌশল দ্বারা স্বাভাবিক এবং প্রোজেরিয়া কোষে প্রোজেরিয়া জিনের প্রকাশের পরিমাণ।

সুইডিশ দল বয়সের সাথে সাথে স্বাভাবিক কোষে প্রোজেরিন আরএনএর একটি বিল্ড-আপ খুঁজে পায়

প্রোজেরিন হল অস্বাভাবিক প্রোটিন যা প্রোজেরিয়া সৃষ্টি করে। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, বেশ কয়েকটি গবেষণা গোষ্ঠী দেখেছে যে স্বাভাবিক কোষগুলিও প্রোজেরিন উত্পাদন করে, তবে প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুর কোষের তুলনায় অনেক কম। অধিকন্তু, পরীক্ষাগারে বয়স বাড়ার সাথে সাথে স্বাভাবিক কোষে প্রোজেরিন প্রোটিনের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়। এই ফলাফলগুলি প্রোজেরিয়া এবং স্বাভাবিক বার্ধক্যের মধ্যে সেলুলার স্তরে একটি সরাসরি সংযোগ স্থাপন করেছে।

ডঃ মারিয়া এরিকসন, 2003 সালে প্রোজেরিয়ার জন্য জিন অনুসন্ধানের লেখক, এখন প্রোজেরিয়া জিনের অভিব্যক্তি পরিমাণগতভাবে পরিমাপ করার জন্য একটি নতুন, শক্তিশালী কৌশল উদ্ভাবন করেছেন। সুইডেনের ক্যারোলিনস্কা ইনস্টিটিউটের ডঃ এরিকসনের গবেষণাগারে স্বাভাবিক এবং প্রোজেরিয়া উভয় কোষেই প্রোজেরিন আরএনএর পরিমাণ পরিমাপ করার কৌশলটি ব্যবহার করা হয়েছে। আরএনএ হল প্রোটিন তৈরির জন্য আমাদের কোষের ব্লুপ্রিন্ট অণু। সুইডিশ গোষ্ঠীটি দেখেছে যে স্বাভাবিক এবং প্রোজেরিয়া উভয় কোষই বয়সের সাথে সাথে বড় এবং বড় পরিমাণে প্রোজেরিন আরএনএ তৈরি করে। এরিকসনের ফলাফল দেখায় যে প্রোজেরিন তৈরির জন্য আরএনএ সংকেত দ্রুত প্রোজেরিয়া আক্রান্ত শিশুদের কোষে তৈরি হয় এবং আমাদের সকলের জীবনকাল ধরে ধীরে ধীরে তৈরি হয়।

এই নতুন অনুসন্ধানগুলি স্বাভাবিক বার্ধক্য এবং প্রোজেরিয়ার মধ্যে সংযোগ সম্পর্কে আমাদের বোঝাকে শক্তিশালী করে। এছাড়াও, নতুন কৌশলটি পরীক্ষায় ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হবে বলে আশা করা হচ্ছে যা প্রোজেরিন অ্যাকশনের প্রক্রিয়াকে সম্বোধন করে।

Rodriguez S, Coppedè F, Sagelius H এবং Erikson M. "কোষের বার্ধক্যের সময় হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের বর্ধিত অভিব্যক্তি ট্রাঙ্কেটেড ল্যামিন এ ট্রান্সক্রিপ্ট"। ইউরোপীয় জার্নাল অফ হিউম্যান জেনেটিক্স (2009), 1-10.

আগস্ট এবং অক্টোবর 2008: প্রোজেরিয়া কি বিপরীতযোগ্য? দুটি সাম্প্রতিক প্রকাশনা দেখায় যে এফটিআই এবং জিন থেরাপি ঠিক এটি করতে পারে!

দুটি পৃথক গবেষণা দেখায় যে প্রোজেরিয়া কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম এবং মাউস মডেলের ত্বকে বিপরীতমুখী। প্রজেরিয়া লক্ষণ প্রকাশ না করা পর্যন্ত ইঁদুরের চিকিত্সা না করার ক্ষেত্রে পরীক্ষাগুলি উল্লেখযোগ্য ছিল, যেখানে বেশিরভাগ পূর্ববর্তী গবেষণাগুলি প্রোজেরিয়া স্পষ্ট হওয়ার আগে চিকিত্সা শুরু করেছিল। ফার্নেসাইল ট্রান্সফারেজ ইনহিবিটর (এফটিআই) দিয়ে চিকিত্সার মাধ্যমে বা জিনটি বন্ধ করে প্রোজেরিন (প্রোজেরিয়া জিন থেকে তৈরি ক্ষতিকারক প্রোটিন) উৎপাদনে বাধা দেওয়া হয়েছিল। উভয় ক্ষেত্রেই ইঁদুর স্বাভাবিক বা প্রায় স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে আসে। এই পর্যবেক্ষণগুলি প্রোজেরিয়ার জন্য এফটিআইগুলির বর্তমান ক্লিনিকাল ট্রায়ালের জন্য উত্সাহজনক প্রমাণ সরবরাহ করে।

এফটিআই ড্রাগের অগ্রগতির একটি অত্যাশ্চর্য প্রদর্শনে – এখন ব্যবহার করা হচ্ছে প্রথম প্রোজেরিয়া ক্লিনিকাল ড্রাগ ট্রায়াল - ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ *-এ ডঃ ফ্রান্সিস কলিন্সের গবেষণা দল দেখেছে যে FTI ইঁদুরের মধ্যে প্রোজেরিয়ার সবচেয়ে বিধ্বংসী প্রভাবকে প্রতিরোধ করেছে এবং এমনকি বিপরীত করেছে: কার্ডিওভাসকুলার রোগ। ফ্রান্সিস কলিন্স, একজন জিনতত্ত্ববিদ এবং ন্যাশনাল হিউম্যান জিনোম রিসার্চ ইনস্টিটিউটের প্রাক্তন পরিচালক, যিনি প্রোজেরিয়া জিন সনাক্তকারী গবেষণা দলের সিনিয়র লেখক ছিলেন 2003 সালে মিউটেশন। "এই ওষুধটি শুধুমাত্র এই ইঁদুরগুলিকে কার্ডিওভাসকুলার রোগের বিকাশ থেকে বাধা দেয়নি, এটি ইতিমধ্যেই রোগে আক্রান্ত ইঁদুরের ক্ষতিকে বিপরীত করেছে।"

প্রোজেরিয়া ইঁদুরগুলি হৃদরোগের বিকাশ ঘটায় যা প্রজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের প্রতিফলন করে। লেখকরা দেখেছেন যে FTI উভয়ই হৃদরোগের বিকাশকে কিছুটা হলেও রোধ করতে সক্ষম হয়েছিল যখন ইঁদুরের দুধ ছাড়ানোর সময় থেকে চিকিত্সা করা হয়েছিল এবং 9 মাস বয়সে ইঁদুরের চিকিত্সা শুরু করার সময় আংশিকভাবে প্রতিষ্ঠিত রোগের বিপরীতে। "আমার দৃষ্টিকোণ থেকে আকর্ষণীয় জিনিসগুলির মধ্যে একটি ছিল রোগকে বিপরীত করার ক্ষমতা," কলিন্স বলেছিলেন, যেটি গুরুতর যে প্রজেরিয়া সাধারণত জন্মের সময় নির্ণয় করা হয় না, তবে শুধুমাত্র যখন শিশুরা লক্ষণ দেখাতে শুরু করে, যখন ক্ষতির কিছু অংশ ইতিমধ্যেই হয়ে গেছে। সম্পন্ন

"যদি এই ওষুধগুলি শিশুদের মধ্যে একই রকম প্রভাব ফেলে, তবে এটি এই বিধ্বংসী রোগের চিকিত্সার জন্য একটি বড় অগ্রগতি চিহ্নিত করতে পারে," এনএইচএলবিআই-এর ড. নেবেল বলেছেন, যিনি গবেষণার সহ-লেখক ছিলেন৷ "এছাড়া, এই ফলাফলগুলি করোনারি ধমনী রোগের অন্যান্য ফর্মগুলির চিকিত্সার জন্য এফটিআই ওষুধের সম্ভাব্য ভূমিকার উপর আলোকপাত করে।"

নিবন্ধটি দেখুন বৈজ্ঞানিক আমেরিকান, "প্রোজেরিয়ার জন্য নতুন আশা: বিরল বার্ধক্যজনিত রোগের জন্য ওষুধ", এ https://www.sciam.com/article.cfm?id=new-hope-for-progeria-drug-for-rare-aging-disease এবং এনআইএইচ প্রেস রিলিজ এ https://www.nih.gov/news/health/oct2008/nhgri-06.htm

* ক্যাপেল, ইত্যাদি। আল "একটি ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটার একটি প্রোজেরিয়া মাউস মডেলে কার্ডিওভাসকুলার রোগের সূত্রপাত এবং দেরিতে অগ্রগতি উভয়ই প্রতিরোধ করে।" জাতীয় বিজ্ঞান একাডেমির কার্যধারা, ভলিউম 105, না। 41, 15902-15907 (অক্টো. 14, 2008)

একটি দ্বিতীয় গবেষণা যা জার্নাল অফ মেডিকেল জেনেটিক্স**-এ অনলাইনে প্রকাশিত হয়েছিল, সুইডেনের ক্যারোলিনস্কা ইনস্টিটিউটের ডাঃ মারিয়া এরিকসনের গবেষণা দল ত্বক এবং দাঁতের অস্বাভাবিকতা সহ প্রোজেরিয়ার আরেকটি মাউস মডেল তৈরি করেছে। ইঁদুরগুলি জেনেটিক্যালি ইঞ্জিনিয়ারড যাতে প্রোজেরিয়া মিউটেশন যে কোনো সময় বন্ধ হয়ে যেতে পারে। একবার রোগটি স্পষ্ট হয়ে গেলে, প্রোজেরিয়ার জিনটি বন্ধ হয়ে যায়। 13 সপ্তাহ পরে ত্বক স্বাভাবিক ত্বক থেকে প্রায় আলাদা করা যায় না। এই অধ্যয়নটি দেখায় যে এই টিস্যুগুলিতে প্রোজেরিয়া মিউটেশনের অভিব্যক্তি অপরিবর্তনীয় ক্ষতির কারণ হয় না এবং রোগের উলটানো সম্ভব, যা প্রোজেরিয়ার চিকিত্সার প্রতিশ্রুতি দেয়।

** এরিকসন, ইত্যাদি। al., "হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের একটি মাউস মডেলে বিপরীতমুখী ফেনোটাইপ।" জে মেড. জেনেট। অনলাইনে প্রকাশিত 15 আগস্ট 2008; doi:10.1136/jmg.2008.060772
এই নিবন্ধটি কিনতে, এখানে যান: https://jmg.bmj.com/cgi/rapidpdf/jmg.2008.060772v1

প্রোজেরিয়া এবং সাধারণ বার্ধক্য এবং হৃদরোগের মধ্যে লিঙ্কের আরও প্রমাণ

এই উত্তেজনাপূর্ণ ক্যাপেল এবং এরিকসন গবেষণাগুলি দেখায় যে প্রোজেরিয়া ছাড়িয়ে, এই ফলাফলগুলি কার্ডিওভাসকুলার রোগের সমস্ত রোগীদের উপকার করার সম্ভাবনা রয়েছে। গবেষকরা আবিষ্কার করেছেন যে প্রোজেরিয়ার জন্য দায়ী বিষাক্ত প্রোটিন প্রকৃতপক্ষে সমস্ত মানুষের মধ্যে নিম্ন স্তরে উত্পাদিত হয়, সম্ভবত আমাদের বয়স বাড়ার সাথে সাথে জমা হয়। এইভাবে, এই বিরল শিশুদের অধ্যয়ন করার মাধ্যমে, আমরা মানুষের বার্ধক্যের একটি প্রধান প্রক্রিয়া সম্পর্কে আমাদের বোঝার উন্নতি করতে পারি - এবং সম্ভবত, প্রক্রিয়াটিকে ধীর করার নতুন উপায় খুঁজে বের করতে পারি।