Der NLRP3-Inhibitor Dapansutril verbessert die therapeutische Wirkung von Lonafarnib bei progeroiden Mäusen

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 27. August 2024. doi:10.1111/acel.14272

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Entzündung und Fibrose bei Progerie: Organspezifische Reaktionen in einem HGPS-Mausmodell

Krüger P, Schroll M, Fenzl F, et al. Int J Mol Sci. 2024;25(17):9323. Veröffentlicht 2024 Aug 28. doi:10.3390/ijms25179323

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Die Progerin-mRNA-Expression bei Nicht-HGPS-Patienten korreliert mit weit verbreiteten Verschiebungen der Transkript-Isoformen

Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. NAR Genom Bioinform. 2024;6(3):lqae115. Veröffentlicht 2024 Aug 29. doi:10.1093/nargab/lqae115

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Periphere arterielle Verschlusskrankheit und Ergebnisse: Wie können wir die Risikovorhersage verbessern?

Yanamandala M, Goudot G, Gerhard-Herman MD. Eur Herz J. 2024;45(19):1750-1752. doi:10.1093/eurheartj/ehae154

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Intervention bei kritischer Aortenstenose beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, et al. Front Cardiovasc Med. 2024;11:1356010. Veröffentlicht am 25. April 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

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Gealterte Gefäßnische hemmt Osteogenese mesenchymaler Stammzellen durch parakrine Unterdrückung der Wnt-Achse

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 5. April 2024. doi:10.1111/acel.14139

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Auf Progerie basierendes Gefäßmodell identifiziert Netzwerke, die mit kardiovaskulärer Alterung und Erkrankungen in Zusammenhang stehen

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 4. April 2024. doi:10.1111/acel.14150

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Gefäßverkalkung: Ein passiver Prozess, der aktiv gehemmt werden muss

Villa-Bellosta R. Biologie (Basel). 2024;13(2):111. Veröffentlicht am 9. Februar 2024. doi:10.3390/biology13020111

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Abnorme Myokarddeformation trotz normaler Ejektionsfraktion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

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Epidemiologische Merkmale von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und progeroiden Laminopathien in China

Wang J, Yu Q, Tang X, et al. Pädiatrie Res. Online veröffentlicht am 8. Januar 2024. doi:10.1038/s41390-023-02981-9

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Lange Lebensdauer und gewebespezifische Ansammlung von Lamin A/C beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J Cell Biol. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

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Eine neue Fluoreszenzsonde zur Visualisierung von Progerin

Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

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Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der progeroiden Störung MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

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Ghrelin verzögert vorzeitiges Altern beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Ghrelin verzögert vorzeitige Alterung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom [online vor dem Druck veröffentlicht, 19. Oktober 2023]. Alternde Zelle. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983

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Plasma-Progerin bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Entwicklung von Immunassays und klinische Bewertung

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Verkehr. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

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Progerinin, ein Inhibitor von Progerin, lindert Herzfehler bei einer Modellmaus mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Kang SM, Seo S, Song EJ, et al. Cells. 2023;12(9):1232. Veröffentlicht am 24. April 2023. doi:10.3390/cells12091232

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Fortschreiten von Herzanomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Eine prospektive Längsschnittstudie

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, et al. Verkehr. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

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Aktivierung von Endoplasmatischem Retikulumstress bei vorzeitiger Alterung durch das innere Kernmembranprotein SUN2

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Aktivierung von Stress des Endoplasmatischen Retikulums bei vorzeitiger Alterung über das innere Kernmembranprotein SUN2. Zellvertreter. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

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Senotherapeutische Peptidbehandlung reduziert biologisches Alter und Seneszenzbelastung in menschlichen Hautmodellen

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. NPJ Altern. 2023;9(1):10. Veröffentlicht 2023 Mai 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

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Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Zellen. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht 2023 Mai 9. doi:10.3390/cells12101350

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Alterungsmodell zur Analyse medikamenteninduzierter Proarrhythmierisiken unter Verwendung von Kardiomyozyten, die aus von Progeriepatienten stammenden induzierten pluripotenten Stammzellen differenziert wurden

Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Veröffentlicht 2023 Jul 26. doi:10.3390/ijms241511959

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Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > T

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 12. August 2023]. Zellgeweberes. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

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Einzigartiges C-terminales Progerin-Peptid verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms durch Rettung von BUBR1.

Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 Feb;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. Erratum in: Nat Aging. 2023 Mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.

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Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit

Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 18. Januar;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

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Grundlegender Bewegungsumfang, Kraft, Motorik und Teilnahme bei Jugendlichen mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Malloy J, Berry E, Correia A, Fragala-Pinkham M, Coucci S, Riley S, Spratt J, Knight Pfaffinger J, Massaro J, Ehrbar R, D'Agostino R Sr, Gurary EB, Gordon LB, Kleinman ME. Phys Occup Ther Pediatr. 2023 Jan 10:1-20. doi: 10.1080/01942638.2022.2158054. Epub vor Drucklegung. PMID: 36628480.

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Transkriptionelles Profiling von Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms offenbart Defizite in der Bindung mesenchymaler Stammzellen an die Differenzierung im Zusammenhang mit frühen Ereignissen der enchondralen Ossifikation

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [online vor dem Druck veröffentlicht, 29. Dezember 2022]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290

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Erreichen von Einzelnukleotidsensitivität bei der Genombildgebung durch direkte Hybridisierung

Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat-Kommun. 2022;13(1):7776. Veröffentlicht 2022 Dez 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

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Modellierung vorzeitiger Herzalterung mit induzierten pluripotenten Stammzellen eines Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modellierung vorzeitiger Herzalterung mit induzierten pluripotenten Stammzellen eines Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Front Physiol. 2022;13:1007418. Veröffentlicht am 23. November 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

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Anti-hsa-miR-59 lindert vorzeitige Seneszenz im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen

Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 16. November 2022]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937 

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Stichprobengrößenbestimmung für den Zusammenhang zwischen Längsschnitt- und Ereigniszeitergebnissen unter Verwendung der gemeinsamen Modellierung zeitabhängiger Steigungsparametrisierung

LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. [online vor dem Druck veröffentlicht, 28. Oktober 2022]. Stat Med. 2022;10.1002/sim.9595. doi:10.1002/sim.9595

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Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht 2022 Okt 3. doi:10.3390/ijms231911733

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Gefäßalterung bei Progerie: Rolle der endothelialen Dysfunktion

Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Offen. 2022;2(4):oeac047. Veröffentlicht 2022 Jul 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

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Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblastenzelllinien

Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Zellen. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht 2022 Sep 6. doi:10.3390/cells11182784

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Kombinierte Veränderungen der Lamin- und Kernmorphologie beeinflussen die Lokalisierung des tumorassoziierten Faktors AKTIP

La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K et al. Kombinierte Veränderungen der Lamin- und Kernmorphologie beeinflussen die Lokalisierung des tumorassoziierten Faktors AKTIP. J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. Veröffentlicht 2022 Sep 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

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SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

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Auswirkungen der Behandlung mit MnTBAP und Baricitinib auf Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Vehns E, Arnold R, Djabali K. Auswirkungen der Behandlung mit MnTBAP und Baricitinib auf Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. Veröffentlicht am 29. Juli 2022. doi:10.3390/ph15080945

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Klonale Hämatopoese ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom nicht verbreitet

Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [online vor Druck veröffentlicht, 25. Juni 2022]. Gerowissenschaft. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

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Beeinträchtigte LEF1-Aktivierung beschleunigt die Differenzierung von iPSC-abgeleiteten Keratinozyten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Veröffentlicht 2022 Mai 14. doi:10.3390/ijms23105499

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Progerie: eine Perspektive auf potenzielle Arzneimittelziele und Behandlungsstrategien

Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. [online vor dem Druck veröffentlicht, 19. Mai 2022]. Expertenmeinung zu den Zielen. 2022;1-7. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

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Die Gaußsche Krümmung verdünnt die Kernlamina und begünstigt den Kernbruch, insbesondere bei hoher Dehnungsrate

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Die Gaußsche Krümmung verdünnt die Kernlamina und begünstigt so einen Kernbruch, insbesondere bei hoher Dehnungsrate. Kern. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

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MG132 induziert die Progerin-Clearance und verbessert Krankheitsphänomene in den Zellen HGPS-ähnlicher Patienten

Harhouri K, Cau P, Casey F, Guedenon KM, Doubaj Y, Van Maldergem L, Mejia-Baltodano G, Bartoli C, De Sandre-Giovannoli A, Lévy N. MG132 induziert die Progerin-Clearance und verbessert Krankheitsphänotypen bei HGPS-ähnlichen Patienten. Zellen. Zellen. 10. Februar 2022;11(4):610. doi: 10.3390/cells11040610. PMID: 35203262; PMCID: PMC8870437.

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Endotheliale und systemische Hochregulierung von miR-34a-5p optimiert die Seneszenz bei Progerie

Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. Endotheliale und systemische Hochregulierung von miR-34a-5p optimiert die Seneszenz bei Progerie. Aging (Albany NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

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Eine neue homozygote synonyme Variante erweitert das phänotypische Spektrum der POLR3A-bezogenen Pathologien

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. [online vor dem Druck veröffentlicht, 5. Okt. 2021]. Am J Med Genet A. 2021;10.1002/ajmg.a.62525. doi:10.1002/ajmg.a.62525

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Telomerase-Therapie kehrt Gefäßalterung um und verlängert Lebensdauer bei Progerie-Mäusen

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, Matrone G, Holgate R, Xu Q, Morales E, Wang G, Gu J, Wang R, Cooke JP. Eur Heart J. 2021 Aug 14:ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547. Epub ahead of print. PMID: 34389865..

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Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, Nuñez-Vasco J, Lendines-Cordero D, Wang C, Mbalaviele G, Navarro-Pando JM, Alcocer-Gómez E, Cordero MD. EMBO Mol Med. 27.08.2021:e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012. Epub vor dem Druck. PMID: 34448355.

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Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, Ortega-Nogales FJ, Balabasquer M, Gonzalo P, Khiar-Fernández N, Rolas L, Barkaway A, Nourshargh S, Andrés V, Martín-Fontecha M, López- Rodríguez ML, Ortega-Gutiérrez S. ACS Cent Sci. 25.08.2021;7(8):1300-1310. doi: 10.1021/acscentsci.0c01698. Epub 27. Juni 2021. PMID: 34471675; PMCID: PMC8393201.

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Therapeutische Perspektiven für niedermolekulare Wirkstoffe zur Behandlung von Progerie

Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 2021 Jul 3;22(13):7190. doi: 10.3390/ijms22137190. PMID: 34281245; PMCID: PMC8267806.

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Einfluss der Progerinexpression auf die Adipogenese in aus der Haut stammenden Hutchinson-Gilford-Progerie-Vorläuferzellen

Najdi F, Krüger P, Djabali K. Cells. 2021 Jun 25;10(7):1598. doi: 10.3390/cells10071598. PMID: 34202258; PMCID: PMC8306773.

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Baricitinib, ein JAK-STAT-Inhibitor, reduziert die zelluläre Toxizität des Farnesyltransferase-Inhibitors Lonafarnib in Progeriezellen – PubMed (nih.gov)

Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021 Jul 12;22(14):7474. doi: 10.3390/ijms22147474. PMID: 34299092; PMCID: PMC8307450.

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Molekulare und zelluläre Mechanismen, die Herz-Kreislauf-Erkrankungen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verursachen: Erkenntnisse aus Tiermodellen.

Benedicto I, Dorado B, Andrés V. Cells. 11. Mai 2021;10(5):1157. doi: 10.3390/cells10051157. PMID: 34064612; PMCID: PMC8151355.

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Mechanismen der angiogenen Inkompetenz bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch Herunterregulierung der endothelialen NOS.

Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4. Juni 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub vor Drucklegung. PMID: 34086398.

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Verminderte Kontraktilität der Gefäßglattmuskulatur beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom steht im Zusammenhang mit einer defekten Expression der schweren Myosinketten in der glatten Muskulatur.

von Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. Verminderte Kontraktilität der Gefäßglattmuskulatur beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom im Zusammenhang mit einer defekten Expression der Myosin-Schwerkette der glatten Muskulatur. Sci Rep. 2021 Mai 19;11(1):10625. doi: 10.1038/s41598-021-90119-4. PMID: 34012019.

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Die Stiftung für Progerieforschung 10 ^th Internationaler wissenschaftlicher Workshop; Forschungsmöglichkeiten, ExTENding lives – Webinar-Version, wissenschaftliche Zusammenfassung.

Leslie B. Gordon, Kelsey Tuminelli, Vicente Andrés, Judith Campisi, Mark W. Kieran, Lynn Doucette, Audrey S. Gordon. Altern (Albany NY). 2021 17. März;13(6):9143-9151. doi: 10.18632/aging.202835. Epub 2021, 17. März.

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Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Michael R. Erdos, Wayne A. Cabral, Urraca L. Tavarez, Kan Cao, Jelena Gvozdenovic-Jeremic, Narisu Narisu, Patricia M. Zerfas, Stacy Crumley, Yoseph Boku, Gunnar Hanson, Dan V. Mourich, Ryszard Kole, Michael A. Eckhaus, Leslie B. Gordon , Francis S. Collins. Nat Med. 2021 März;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11. März.

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Systematisches Screening identifiziert therapeutische Antisense-Oligonukleotide für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Madaiah Puttaraju, Michaela Jackson, Stephanie Klein, Asaf Shilo, C Frank Bennett, Leslie Gordon, Frank Rigo, Tom Misteli.
Nat Med. 2021 März;27(3):526-535. doi: 10.1038/s41591-021-01262-4. Epub 2021, 11. März.

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Paclitaxel mildert strukturelle Veränderungen und Defekte des Reizleitungssystems des Herzens in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Álvaro Macías, J Jaime Díaz-Larrosa, Yaazan Blanco, Víctor Fanjul, Cristina González-Gómez, Pilar Gonzalo, María Jesús Andrés-Manzano, Andre Monteiro da Rocha, Daniela Ponce-Balbuena, Andrew Allan, David Filgueiras-Rama, José Jalife, Vicente Andrés. Cardiovasc Res. 24. Februar 2021;cvab055. doi: 10.1093/cvr/cvab055. Online vor Druck.

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Kernporenkomplexe bilden Cluster in dysmorphen Kernen normaler und progerischer Zellen während der replikativen Seneszenz

Jennifer M. Röhrl, Rouven Arnold, Karima Djabali. Zellen. 2021 Jan 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153.

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Lebenslange Einschränkung verzweigtkettiger Aminosäuren in der Nahrung hat geschlechtsspezifische Vorteile für Gebrechlichkeit und Lebensdauer bei Mäusen

Nicole E. Richardson, Elizabeth N. Konon, Haley S. Schuster, Alexis T. Mitchell, Colin Boyle, Allison C. Rodgers, Megan Finke, Lexington R. Haider, Deyang Yu, Victoria Flores, Heidi H. Pak, Soha Ahmad, Sareyah Ahmed, Abigail Radcliff, Jessica Wu, Elizabeth M. Williams, Lovina Abdi, Dawn S. Sherman, Timothy Hacker, Dudley W. Lamming
Nat Aging . 2021 Jan;1(1):73-86.
doi: 10.1038/s43587-020-00006-2. Epub 2021, 14. Januar.

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Ein niedermolekularer ICMT-Inhibitor verzögert die Seneszenz von Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Xue Chen, Haidong Yao, Muhammad Kashif, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Jianjiang Hu, Ting Wang, Yiran Liu, Elin Tüksammel, Staffan Strömblad, Ian M Ahearn, Mark R Philips, Clotilde Wiel, Mohamed X Ibrahim, Martin O Bergo. Elife. 2021 Feb 2;10:e63284. doi: 10.7554/eLife.63284.

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Neutralisierung von Interleukin-6 lindert Symptome bei vorzeitig gealterten Mäusen

Stefano Squarzoni, Elisa Schena ^, Patrizia Sabatelli, Elisabetta Mattioli, Cristina Capanni ^, Vittoria Cenni, Maria Rosaria D'Apice, Davide Andrenacci, Giuseppe Sarli, Valeria Pellegrino, Anna Festa, Fabio Baruffaldi, Gianluca Storci, Massimiliano Bonafè, Catia Barboni , Mara Sanapo, Anna Zaghini, Giovanna Lattanzi. ^. Alternde Zelle. 3. Januar 2021; e13285. doi: 10.1111/acel.13285.

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Progerinin, ein optimierter Progerin-Lamin-A-Bindungsinhibitor, lindert vorzeitige Seneszenzphänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

So-Mi Kang, Min-Ho Yoon, Jinsook Ahn, Ji-Eun Kim, So Young Kim, Seock Yong Kang, Jeongmin Joo, Soyoung Park, Jung-Hyun Cho, Tae-Gyun Woo, Ah-Young Oh, Kyu Jin Chung , So Yon An, Tae Sung Hwang, Soo Yong Lee, Jeong-Su Kim, Nam-Chul Ha, Gyu-Yong Song, Bum-Joon Parken. Kommunale Biol. 2021 Jan. 4;4(1):5. doi: 10.1038/s42003-020-01540-w.

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In-vivo-Baseneditierung rettet Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen

Luke W Koblan, Michael R Erdos, Christopher Wilson, Wayne A Cabral, Jonathan M Levy, Zheng-Mei Xiong, Urraca L Tavarez, Lindsay M Davison, Yantenew G Gete, Xiaojing Mao, Gregory A Newby, Sean P Doherty, Narisu Narisu, Quanhu Sheng, Chad Krilow, Charles Y. Lin, Leslie B. Gordon, Kan Cao, Francis S. Collins, Jonathan D. Brown, David R. Liu. Natur. 6. Januar 2021.doi: 10.1038/s41586-020-03086-7.

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Methioninbeschränkung verlängert die Lebensdauer bei progeroiden Mäusen und verändert den Lipid- und Gallensäurestoffwechsel

Clea Bárcena, Pedro M Quirós, Sylvère Durand, Pablo Mayoral, Francisco Rodríguez, Xurde M Caravia, Guillermo Mariño, Cecilia Garabaya, María Teresa Fernández-García, Guido Kroemer, José MP Freije, Carlos López-Otín. Cell Rep. 28. August 2018;24(9):2392-2403. doi: 10.1016/j.celrep.2018.07.089.

Ricardo Villa-Bellosta. 22. Dezember 2019;11(24):11801-11802.doi: 10.18632/aging.102626. Epub 22. Dezember 2019

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Eine zelleigene Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung

Ray Kreienkamp, Simona Graziano, Nuria Coll-Bonfill, Gonzalo Bedia-Diaz, Emily Cybulla, Alessandro Vindigni, Dale Dorsett, Nard Kubben, Luis Francisco Zirnberger Batista, Susana Gonzalo Cell Rep. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015 . doi: 10.1016/j.celrep.2018.01.090.

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Mikrobiom an Stellen mit Zahnfleischrückgang bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Seyed Hossein Bassir, Isabelle Chase, Bruce J Paster, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, David M Kim, Andrew Sonis. J Periodontol. 2018 Jun;89(6):635-644. doi: 10.1002/JPER.17-0351.

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Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher dermaler Fibroblasten

Jason G. Fleischer, Roberta Schulte, Hsiao H. Tsai, Swati Tyagi, Arkaitz Ibarra, Maxim N. Shokhirev, Ling Huang, Martin W. Hetzer, Saket Navlakha. Genombiol. 20. Dezember 2018;19(1):221. doi:10.1186/s13059-018-1599-6.

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p53-Isoformen regulieren vorzeitige Alterung in menschlichen Zellen

Natalia von Muhlinen, Izumi Horikawa, Fatima Alam, Kazunobu Isogaya, Delphine Lissa, Borek Vojtesek, David P Lane, Curtis C Harris. Oncogene. 2018 Mai;37(18):2379-2393. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. Epub 2018 Feb 12.

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Identifizierung neuer PDEδ-interagierender Proteine

Philipp Küchler, Gunther Zimmermann, Michael Winzker, Petra Janning, Herbert Waldmann, Slava Ziegler Bioorg. Med. Chem. 2018 1. Mai;26(8):1426-1434. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. Epub 2017, 31. August.

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Everolimus behebt zahlreiche Zelldefekte in Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie

Amanda J DuBose, Stephen T Lichtenstein, Noreen M Petrash, Michael R Erdos, Leslie B Gordon, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 17;115(16):4206-4211. doi: 10.1073/pnas.1802811115. Epub 2018 Mar 26.

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Genomische Instabilität und DNA-Replikationsdefekte bei progeroiden Syndromen

Romina Burla, Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Fiammetta Verní, Isabella Saggio. Kern. 31. Dezember 2018;9(1):368-379. doi: 10.1080/19491034.2018.1476793. Epub 23. Juni 2018.

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Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen, angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien

Steve Horvath, Junko Oshima, George M Martin, Ake T Lu, Austin Quach, Howard Cohen, Sarah Felton, Mieko Matsuyama, Donna Lowe, Sylwia Kabacik, James G Wilson, Alex P Reiner, Anna Maierhofer, Julia Flunkert, Abraham Aviv, Lifang Hou, Andrea A Baccarelli, Yun Li, James D Stewart, Eric A Whitsel, Luigi Ferrucci, Shigemi Matsuyama, Kenneth Raj. Aging (Albany NY). 2018 Jul 26;10(7):1758-1775. doi: 10.18632/aging.101508.

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Das gezielte Angreifen des Phospholipase-A2-Rezeptors lindert vorzeitige Alterungsphänomene

Audrey Griveau, Clotilde Wiel, Benjamin Le Calvé, Dorian V Ziegler, Sophia Djebali, Marine Warnier, Nadine Martin, Jacqueline Marvel, David Vindrieux, Martin O Bergo, David Bernard. Alternde Zelle. 2018 Dez;17(6):e12835.

doi: 10.1111/acel.12835. Epub 2018, 14. September.

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Mausmodelle sollen die Kennzeichen des menschlichen Alterns entschlüsseln

Alicia R. Folgueras, Sandra Freitas-Rodríguez, Gloria Velasco, Carlos López-Otín. Zirkelres. 14. September 2018;123(7):905-924. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.118.312204.

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Untersuchung von Plasmaproteinen bei Kindern mit Progerie vor und während der Therapie mit Lonafarnib

Leslie B Gordon, Susan E Campbell, Joseph M Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Marsha A Moses. Pediatr Res. 2018 Mai;83(5):982-992. doi: 10.1038/pr.2018.9. Epub 2018 Feb 28.

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Zusammenhang zwischen Lonafarnib-Behandlung vs. keiner Behandlung und Sterblichkeitsrate bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Leslie B Gordon, Heather Shappell, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Joan Brazier, Susan E Campbell, Monica E Kleinman, Mark W Kieran. JAMA. 2018 Apr 24;319(16):1687-1695. doi: 10.1001/jama.2018.3264.

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Pubertätsverlauf bei weiblichen Jugendlichen mit Progerie

Maya Mundkur Greer, Monica E. Kleinman, Leslie B. Gordon, Joe Massaro, Ralph B. D'Agostino Sr., Kristin Baltrusaitis, Mark W. Kieran, Catherine M. Gordon. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018 Jun;31(3):238-241. doi: 10.1016/j.jpag.2017.12.005. Epub 2017, 16. Dezember.

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Beschleunigte Arteriosklerose bei HGPS

Magda R. Hamczyk, Vicente Andrés. Altern (Albany NY). 21. Okt. 2018;10(10):2555-2556. doi: 10.18632/aging.101608.

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Autophagische Entfernung von farnesylierten carboxyterminalen Laminpeptiden

Xiang Lu, Karima Djabali. Zellen. 23.04.2018;7(4):33. doi: 10.3390/cells7040033.

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Gefäßglattmuskelspezifische Progerinexpression beschleunigt Arteriosklerose und Tod in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Magda R Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Pilar Gonzalo, María J Andrés-Manzano, Paula Nogales, Jacob F. Bentzon, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. Verkehr. 17. Juli 2018;138(3):266-282. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030856. Epub 28. Februar 2018.

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Analysen von LMNA-negativen juvenilen Progeroid-Fällen bestätigen biallelische POLR3A-Mutationen beim Wiedemann-Rautenstrauch-ähnlichen Syndrom und erweitern das phänotypische Spektrum der PYCR1-Mutationen

Davor Lessel, Ayse Bilge Ozel, Susan E Campbell, Abdelkrim Saadi, Martin F Arlt, Keisha Melodi McSweeney, Vasilica Plaiasu, Katalin Szakszon, Anna Szőllős, Cristina Rusu, Armando J Rojas, Jaime Lopez-Valdez, Holger Thiele, Peter Nürnberg, Deborah A Nickerson, Michael J Bamshad, Jun Z Li, Christian Kubisch, Thomas W. Glover, Leslie B. Gordon. Hum Genet. 2018 Dez.;137(11-12):921-939. doi: 10.1007/s00439-018-1957-1. Epub 2018, 19. November.

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Die endotheliale Progerinexpression verursacht kardiovaskuläre Pathologie durch eine beeinträchtigte Mechanoreaktion

Selma Osmanagic-Myers, Attila Kiss, Christina Manakanatas, Ouafa Hamza, Franziska Sedlmayer, Petra L Szabo, Irmgard Fischer, Petra Fichtinger, Bruno K Podesser, Maria Eriksson, Roland Foisner. J Clin Invest. 1. Februar 2019;129(2):531-545. doi: 10.1172/JCI121297. Epub 2018, 18. Dezember.

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Smurf2 reguliert die Stabilität und den autophagisch-lysosomalen Umsatz von Lamin A und seiner krankheitsassoziierten Form Progerin

Aurora Paola Borroni, Andrea Emanuelli, Pooja Anil Shah, Nataša Ilić, Liat Apel-Sarid, Biagio Paolini, Dhanoop Manikoth Ayyathan, Praveen Koganti, Gal Levy-Cohen, Michael Blank. Alternde Zelle. 2018 Apr;17(2):e12732. doi: 10.1111/acel.12732. Epub 2018, 5. Februar.

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Herzfehler bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ashwin Prakash, Leslie B. Gordon, Monica E. Kleinman, Ellen B. Gurary, Joseph Massaro, Ralph D'Agostino Sr., Mark W. Kieran, Marie Gerhard-Herman, Leslie Smoot. JAMA Cardiol. 1. April 2018;3(4):326-334. doi: 10.1001/jamacardio.2017.5235.

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OGT ( O-GlcNAc-Transferase) modifiziert selektiv mehrere für Lamin A einzigartige Rückstände

Dan N Simon, Amanda Wriston, Qiong Fan, Jeffrey Shabanowitz, Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Sherket B Peterson, Yosef Gruenbaum, Cathrine R Carlson, Line M Grønning-Wang, Donald F Hunt, Katherine L Wilson. Zellen. 17. Mai 2018;7(5):44. doi: 10.3390/cells7050044.

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Kernimportweg ist der Schlüssel zur Rettung dominanter Progerin-Phänotypen

Katherin L Wilson. Sci-Signal. 3. Juli 2018;11(537): eaat9448. doi: 10.1126/scisignal.aat9448.

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Differenzielle Alterungskinetik von Stammzellen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und dem Werner-Syndrom

Zeming Wu, Weiqi Zhang, Moshi Song, Wei Wang, Gang Wei, Wei Li, Jinghui Lei, Yu Huang, Yanmei Sang, Piu Chan, Chang Chen, Jing Qu, Keiichiro Suzuki, Juan Carlos Izpisua Belmonte, Guang-Hui Liu.

Protein Cell. 2018 April;9(4):333-350. doi: 10.1007/s13238-018-0517-8. Epub 2018 Feb 23.

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Die Progerinphosphorylierung in der Interphase ist niedriger und weniger mechanosensitiv als Lamin-A,C in iPS-abgeleiteten mesenchymalen Stammzellen

Sangkyun Cho, Amal Abbas, Jerome Irianto, Irena L Ivanovska, Yuntao Xia, Manu Tewari, Dennis E Discher. Kern. 1. Jan. 2018;9(1):230-245. doi: 10.1080/19491034.2018.1460185.

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Verminderte kanonische β-Catenin-Signalisierung während der Osteoblastendifferenzierung trägt zur Osteopenie bei Progerie bei

Ji Young Choi, Jim K. Lai, Zheng-Mei Xiong, Margaret Ren, Megan C. Moorer, Joseph P. Stains, Kan Cao. J Bone Miner Res. 2018 Nov;33(11):2059-2070. doi: 10.1002/jbmr.3549. Epub 2018, 1. August.

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Mäuse mit reduzierter Expression des Telomer-assoziierten Proteins Ft1 entwickeln p53-sensitive progeroide Merkmale

Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Romina Burla, Carla Mottini, Giorgia Zanetti, Simona Del Giudice, Mariateresa Carcuro, Ilaria Virdia, Elisabetta Bucciarelli, Isabella Manni, Gianluca Rampioni Vinciguerra, Giulia Piaggio, Mara Riminucci, Ana Cumano, Armando Bartolazzi, Fiammetta Vernì , Silvia Soddu, Maurizio Gatti, Isabella Saggio. Alternde Zelle. 2018 Aug;17(4):e12730. doi: 10.1111/acel.12730. Epub 2018, 10. April.

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Nukleoläre Expansion und erhöhte Proteintranslation bei vorzeitiger Alterung

Abigail Buchwalter, Martin W. Hetzer. Nat Commun. 30. August 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.

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Die Steifigkeit einer vernetzten Matrix und lösliche Retinoide wirken synergistisch bei der Regulierung der Kernlamina bei der Differenzierung von Stammzellen

Irena L. Ivanovska, Joe Swift, Kyle Spinler, Dave Dingal, Sangkyun Cho, Dennis E. Discher. Mol Biol Zelle. 7. Juli 2017;28(14):2010-2022. doi: 10.1091/mbc.E17-01-0010. Epub 2017, 31. Mai.

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Funktionelle Relevanz von miRNAs bei vorzeitiger Alterung

Xurde M Caravia, David Roiz-Valle, Alba Morán-Álvarez, Carlos López-Otín. Mech Aging Dev. 2017 Dez; 168:10-19. doi: 10.1016/j.mad.2017.05.003. Epub 2017, 11. Mai.

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Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt

Zhaoyi Chen, Wing Y Chang, Alton Etheridge, Hilmar Strickfaden, Zhigang Jin, Gareth Palidwor, Ji-Hoon Cho, Kai Wang, Sarah Y Kwon, Carole Doré, Angela Raymond, Akitsu Hotta, James Ellis, Rita A Kandel, F Jeffrey Dilworth , Theodore J. Perkins, Michael J. Hendzel, David J. Galas, William L. Stanford. Alternde Zelle. 2017 Aug;16(4):870-887. doi: 10.1111/acel.12621. Epub 8. Juni 2017.

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A-Typ-Laminine und Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei vorzeitigen Alterungssyndromen

Beatriz Dorado, Vicente Andrés. Curr Opin Cell Biol. 2017 Jun;46:17-25. doi: 10.1016/j.ceb.2016.12.005. Epub 2017, 10. Januar.

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LMNA-Sequenzen von 60.706 nicht verwandten Personen enthüllen 132 neue Missense-Varianten in A-Typ-Lamina und legen eine Verbindung zwischen der Variante p.G602S und Typ-2-Diabetes nahe

Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Julie Jurgens, David Valle, Katherine L. Wilson.

Front Genet. 15. Juni 2017;8:79. doi: 10.3389/fgene.2017.00079. eCollection 2017.

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Intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferasehemmer und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Diana Gabriel, Dinah Dorith Shafry, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Oncotarget. 18. Juli 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12. September.

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Alterung des Herz-Kreislauf-Systems: Erkenntnisse aus dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Magda R. Hamczyk, Lara del Campo, Vicente Andrés. Annu Rev Physiol. 10. Februar 2018; 80:27-48. doi: 10.1146/annurev-physiol-021317-121454. Epub 2017, 20. September.

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Die Progerin-Sequestrierung von PCNA fördert den Kollaps der Replikationsgabel und die Fehllokalisierung von XPA bei mit Laminopathie verbundenen Progeroid-Syndromen

Benjamin A Hilton, Ji Liu, Brian M Cartwright, Yiyong Liu, Maya Breitman, Youjie Wang, Rowdy Jones, Hui Tang, Antonio Rusinol, Phillip R Musich, Yue Zou. FASEB J. 2017 Sep;31(9):3882-3893. doi: 10.1096/fj.201700014R. Epub 2017 Mai 17.

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Telomerase-mRNA kehrt die Seneszenz in Progeriezellen um

Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G Bruno, John P Cooke. J Am Coll Cardiol Actions. 2017 Aug 8;70(6):804-805. doi: 10.1016/j.jacc.2017.06.017.

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Ophthalmologische Merkmale der Progerie

Iason S. Mantagos, Monica E. Kleinman, Mark W. Kieran, Leslie B. Gordon. Bin J Ophthalmol. Okt. 2017; 182:126-132. doi: 10.1016/j.ajo.2017.07.020. Epub 27. Juli 2017.

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Proteinbindung an der Peripherie des Zellkerns als möglicher Regulationsmechanismus bei vorzeitiger Alterung

Leonid Serebryannyy, Tom Misteli. J Cell Biol. 2018 Jan 2;217(1):21-37. doi: 10.1083/jcb.201706061. Epub 2017, 19. Okt.

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SIRPA-gehemmte, aus dem Knochenmark stammende Makrophagen füllen sich auf, akkumulieren und differenzieren sich bei der antikörpergezielten Regression solider Tumoren

Cory M Alvey, Kyle R Spinler, Jerome Irianto, Charlotte R Pfeifer, Brandon Hayes, Yuntao Xia, Sangkyun Cho, PCP Dave Dingal, Jake Hsu, Lucas Smith, Manu Tewari, Dennis E Discher. Curr Biol. 24.07.2017;27(14):2065-2077.e6. doi: 10.1016/j.cub.2017.06.005. Epub 29. Juni 2017.

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Chromatin und Lamin A bestimmen zwei unterschiedliche mechanische Reaktionsregime des Zellkerns

Andrew D. Stephens, Edward J. Banigan, Stephen A. Adam, Robert D. Goldman, John F. Marko.c

Mol Biol Cell. 7. Juli 2017;28(14):1984-1996. doi: 10.1091/mbc.E16-09-0653. Epub 5. Januar 2017.

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Histonmodifikationen und Rigidität des Chromatins beeinflussen die Kernmorphologie unabhängig von Laminen

Andrew D. Stephens, Patrick Z. Liu, Edward J. Banigan, Luay M. Almassalha, Vadim Backman, Stephen A. Adam, Robert D. Goldman, John F. Marko. Mol Biol Zelle. 15. Jan. 2018;29(2):220-233. doi: 10.1091/mbc.E17-06-0410. Epub 2017, 15. November.

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Die molekulare Architektur von Laminen in somatischen Zellen

Yagmur Turgay, Matthias Eibauer, Anne E. Goldman, Takeshi Shimi, Maayan Khayat, Kfir Ben-Harush, Anna Dubrovsky-Gaupp, K. Tanuj Sapra, Robert D. Goldman, Ohad Medalia. Natur. 9. März 2017;543(7644):261-264. doi: 10.1038/nature21382. Epub 2017, 1. März.

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Nukleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen

Sandra Vidak, Konstantina Georgiou, Petra Fichtinger, Nana Naetar, Thomas Dechat, Roland Foisner. J Cell Sci. 8. Februar 2018;131(3): jcs208462. doi: 10.1242/jcs.208462.

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Durch Progerin induzierter Replikationsstress fördert vorzeitige Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Keith Wheaton, Denise Campuzano, Weili Ma, Michal Sheinis, Brandon Ho, Grant W Brown, Samuel Benchimol. Mol Cell Biol. 29. Juni 2017;37(14):e00659-16. doi: 10.1128/MCB.00659-16. Print 15. Juli 2017.

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Metformin lindert alternde Zellphänotypen in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Seul-Ki Park, Ok Sarah Shin. Exp Dermatol. 2017 Okt;26(10):889-895. doi: 10.1111/exd.13323. Epub 2017 Mai 3.

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Die Substratsteifigkeits-abhängige Regulation des SRF-Mkl1-Co-Aktivatorkomplexes erfordert das innere Kernmembranprotein Emerin

Margaret K Willer, Christopher W Carroll. J Cell Sci. 2017 Jul 1;130(13):2111-2118. doi: 10.1242/jcs.197517. Epub 2017 Jun 2

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Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Daniel Z Bar, Martin F Arlt, Joan F Brazier, Wendy E Norris, Susan E Campbell, Peter Chines, Delphine Larrieu, Stephen P Jackson, Francis S Collins, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. J Med Genet. 2017 März;54(3):212-216. doi: 10.1136/jmedgenet-2016-104295. Epub 2016 Dez 5.

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Einfache Trennung funktionell unterschiedlicher Populationen Lamin-bindender Proteine

Jason M Berk, Katherine L Wilson. Methods Enzymol. 2016;569:101-14. doi: 10.1016/bs.mie.2015.09.034. Epub 2015 Okt 27.

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Suche nach einem Heilmittel für eine der seltensten Krankheiten: Progerie

Francis S Collins. Circulation. 2016 Jul 12;134(2):126-9. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965.

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Eine Mutation, die die ZMPSTE24-Spaltstelle in Prelamin A aufhebt, verursacht eine progeroide Störung

Yuexia Wang, Uta Lichter-Konecki, Kwame Anyane-Yeboa, Jessica E. Shaw, Jonathan T. Lu, Cecilia Östlund, Ji-Yeon Shin, Lorraine N. Clark, Gregg G. Gundersen, Peter L. Nagy, Howard J. Worman. J Cell Sci. 15. Mai 2016;129(10):1975-80. doi: 10.1242/jcs.187302. Epub 31. März 2016.

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Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abbau von CENP-F aus Metaphasen-Kinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Veronika Eisch, Xiang Lu, Diana Gabriel, Karima Djaabali. Oncotarget. 26. April 2016;7(17):24700-18.
doi: 10.18632/oncotarget.8267.

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Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie

Diana Gabriel, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. PLoS One. 29.11.2016: e0168988.
doi: 10.1371/journal.pone.0168988. eCollection 2016.

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Klinische Studie mit den Proteinfarnesylierungsinhibitoren Lonafarnib, Pravastatin und Zoledronsäure bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Heather Shappell, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert H Cleveland, Ara Nazarian, Brian D Snyder, Nicole J Ullrich, V Michelle Silvera, Marilyn G Liang, Nicolle Quinn, David T Miller, Susanna Y Huh, Anne A Dowton, Kelly Littlefield, Maya M Greer, Mark W Kieran. Verkehr. 12. Juli 2016;134(2):114-25.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188.

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Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Ray Kreienkamp, Monica Croke, Martin A Neumann, Gonzalo Bedia-Diaz, Simona Graziano, Adriana Dusso, Dale Dorsett, Carsten Carlberg, Susan Gonzalo. Oncotarget. 24. Mai 2016;7(21):30018-31. doi: 10.18632/oncotarget.9065.

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NANOG kehrt das myogene Differenzierungspotenzial seneszenter Stammzellen um, indem es die filamentöse Organisation von ACTIN und die SRF-abhängige Genexpression wiederherstellt

Panagiotis Mistriotis, Vivek K Bajpai, Xiaoyan Wang, Na Rong, Aref Shahini, Mohammadnabi Asmani, Mao-Shih Liang, Jianmin Wang, Pedro Lei, Song Liu, Ruogang Zhao, Stelios T Andreadis. Stammzellen. 2017 Jan;35(1):207-221. doi: 10.1002/stem.2452. Epub 2016 Jul 11.

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Der Verlust von H3K9me3 korreliert mit ATM-Aktivierung und Histon-H2AX-Phosphorylierungsdefiziten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Haoyue Zhang, Linlin Sun, Kun Wang, Di Wu, Mason Trappio, Celeste Witting, Kan Cao. PLoS One. 2016 1. Dez.;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454. eCollection 2016.

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Unterdrückung des antioxidativen NRF2-Signalwegs bei vorzeitiger Alterung

Nard Kubben, Weigi Zhang, Lixia Wang, Ty C Voss, Jiping Yang, Jing Qu, Guang-Hui Liu, Tom Misteli.
Cell. 2. Juni 2016;165(6):1361-1374. doi: 10.1016/j.cell.2016.05.017.

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Unterbrechung der Progerin-Lamin A/C-Bindung lindert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Su-Jin Lee, Youn-Sang Jung, Min-Ho Yoon, So-Mi Kang, Ah-Young Oh, Jee-Hyun Lee, So-Young Jun, Tae-Gyun Woo, Ho-Young Chun, Sang Kyum Kim, Kyu Jin Chung, Ho-Young Lee, Kyeong Lee, Guanghai Jin, Min-Kyun Na, Nam Chul Ha, Clea Bárcena, José MP Freije, Carlos López-Otín, Gyu Yong Song, Bum-Joon Park.
J Clin Invest. 3. Oktober 2016;126(10):3879-3893. doi: 10.1172/JCI84164. Epub 12. September 2016.

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Die permanente Farnesylierung von Lamin A-Mutanten, die mit Progerie in Verbindung stehen, beeinträchtigt die Phosphorylierung an Serin 22 während der Interphase

Olga Moiseeva, Stéphane Lopes-Paciencia, Geneviève Huot, Frédéric Lessard, Gerardo Ferbeyre. Altern (Albany NY). 2016 Feb;8(2):366-81. doi: 10.18632/aging.100903.

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Ein Vergleich der posttranslationalen relativen Stabilität von Laminproteinen mithilfe eines 2A-Peptid-basierten Systems zeigt eine erhöhte Resistenz von Progerin gegen zellulären Abbau

Di Wu, Phillip A Yates, Haoyue Zhang, Kan Cao. Kern. 2016 Nov;7(6):585-596.
doi: 10.1080/19491034.2016.1260803.

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Elektrische Herzdefekte bei progeroiden Mäusen und Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom mit Veränderungen der Kernlamina

José Rivera-Torres, Conrado J Calvo, Anna Llach, Gabriela Guzmán-Martínez, Ricardo Caballero, Cristina González-Gómez, Luis J Jiménez-Borreguero, Juan A Guadix, Fernando G Osorio, Carlos López-Otín, Adela Herraiz-Martínez, Nuria Cabello, Alex Vallmitjana, Raul Benítez, Leslie B. Gordon, José Jalife, José M. Pérez-Pomares, Juan Tamargo, Eva Delpón, Leif Hove-Madsen, David Filgueiras-Rama, Vicente Andrés.
Proc Natl Acad Sci US A. 15. November 2016;113(46):E7250-E7259. doi: 10.1073/pnas.1603754113. Epub 31. Oktober 2016.

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Molekulare Einblicke in die vorzeitige Alterungskrankheit Progerie

Sandra Vidak, Roland Foisner. Histochem Cell Biol. 2016 Apr;145(4):401-17. doi: 10.1007/s00418-016-1411-1. Epub 2016, 4. Februar.

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Einblicke in die Rolle der Immunseneszenz während einer Varizella-Zoster-Virusinfektion (Gürtelrose) im alternden Zellmodell

Ji-Ae Kim, Seul-Ki Park, Mukesh Kumar, Chan-Hee Lee, Ok Sarah Shin. Oncotarget. 3. November 2015;6(34):35324-43.
doi: 10.18632/oncotarget.6117.

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ADAMTS7 bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen: Vom Krankenbett in die Laborbank und wieder zurück?

Alicia G. Arroyo, Vicente Andrés. Verkehr. 31. März 2015;131(13):1156-9.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.015711. Epub 2015, 20. Februar.

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Progerin reduziert die LAP2α-Telomer-Assoziation bei Hutchinson-Gilford-Progerie

Alexandre Chojnowski, Peh Fern Ong, Esther SM Wong, John SY Lim, Rafidah A Mutalif, Raju Navasankari, Bamaprasad Dutta, Henry Yang, Yi Y Liow, Siu K Sze, Thomas Boudier, Graham D Wright, Alan Colman, Brian Burke, Colin L. Stewart, Oliver Dreesen. Elife. 27. August 2015: e07759. doi: 10.7554/eLife.07759.

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Autophagie vermittelt den Abbau der Kernlamina

Zhixun Dou, Caiyue Ronen Marmorstein, Wei-Xing Zong, Terje Johansen, Robert D. Goldman, Peter D. Adams, Shelley L. Berger. Natur. 5. November 2015;527(7576):105-9. doi: 10.1038/nature15548. Epub 28. Oktober 2015.

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Die Schwanzdomäne von Lamin B1 wird stärker durch zweiwertige Kationen moduliert als Lamin A

Sairaam Ganesh, Zhao Qin, Stephen T. Spagnol, Matthew T. Biegler, Kelli A. Coffey, Agnieszka Kalinowski, Markus J. Buehler, Kris Noel Dahl. Kern. 2015;6(3):203-11. doi: 10.1080/19491034.2015.1031436. Epub 25. März 2015.

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Eine High-Content-Imaging-basierte Screening-Pipeline zur systematischen Identifizierung von Anti-Progeroid-Verbindungen

Nard Kubben, Kyle R Brimacombe, Megan Donegan, Zhuyin Li, Tom Misteli. Methoden. 1. März 2016;96:46-58. doi: 10.1016/j.ymeth.2015.08.024. Epub 1. September 2015.

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Mutiertes Lamin A verknüpft Prophase mit einem p53-unabhängigen Seneszenzprogramm

Olga Moiseeva, Frédéric Lessard, Mariana Acevedo-Aquino, Mathieu Vernier, Youla S. Tsantrizos, Gerardo Ferbeyre. Zellzyklus. 3. August 2015;14(15):2408-21. doi: 10.1080/15384101.2015.1053671. Epub 2015, 1. Juni.

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Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur

Shrestha Ghosh, Baohua Liu, Yi Wang, Quan Hao, Zhongjun Zhou Cell Rep. 17. November 2015;13(7):1396-1406.
doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015, 5. November.

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Lamine an der Schnittstelle zwischen Mechanosignalen

Selma Osmanagic-Myers, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 2015 Feb 1;29(3):225-37.
doi: 10.1101/gad.255968.114.

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Genreiche Chromosomenbereiche sind bevorzugt in den Lamin B-defizienten Kernbläschen atypischer Progeriezellen lokalisiert.

Katrin Bercht Pfleghaar, Pekka Taimen, Veronika Butin-Israeli, Takeshi Shimi, Sabine Langer-Freitag, Yolanda Markaki, Anne E. Goldman, Manfred Wehnert, Robert D. Goldman. Kern. 2015;6(1):66-76. doi: 10.1080/19491034.2015.1004256.

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Strukturelle Organisation der Kernlaminate A, C, B1 und B2 durch Superauflösungsmikroskopie enthüllt

Takeshi Shimi, Mark Kittisopikul, Joseph Tran, Anne E. Goldman, Stephen A. Adam, Yixian Zheng, Khuloud Jaqaman, Robert D. Goldman. Mol Biol Zelle. 5. November 2015;26(22):4075-86. doi: 10.1091/mbc.E15-07-0461. Epub 2015, 26. August.

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Die transgene Stilllegung der Mutation des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms führt zu einem reversiblen Knochenphänotyp, während die Resveratrol-Behandlung insgesamt keine positiven Auswirkungen zeigt

Charlotte Strandgren, Hasina Abdul Nasser, Tomás Mckenna, Antti Koskela, Juha Tuukkanen, Claes Ohlsson, Björn Rozell, Maria Eriksson. FASEB J. 2015 Aug;29(8):3193-205. doi: 10.1096/fj.14-269217. Epub 2015, 15. April.

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Die Versteifung des Zellkerns und die Erweichung des Chromatins durch die Expression von Progerin führen zu einer abgeschwächten Reaktion des Zellkerns auf Krafteinwirkung.

Elizabeth A Booth, Stephen T Spagnol, Turi A Alcoser, Kris Noel Dahl. Soft Matter. 2015 Aug 28;11(32):6412-8.
doi: 10.1039/c5sm00521c. Epub 14. Juli 2015.

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Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Nicole J Ullrich, Leslie B Gordon Handb Clin Neurol. 2015;132:249-64. doi: 10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4.

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Methylenblau lindert nukleare und mitochondriale Anomalien bei Progerie

Zheng-Mei Xiong, Ji Young Choi, Kun Wang, Haoyue Zhang, Zeshan Tariq, Di Wu, Eunae Ko, Christina LaDana, Hiromi Sesaki, Kan Cao. Alternde Zelle. 2016 Apr;15(2):279-90. doi: 10.1111/acel.12434. Epub 2015, 14. Dezember.

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Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt

Sandra Vidak, Nard Kubben, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 1. Okt. 2015;29(19):2022-36. doi: 10.1101/gad.263939.115.

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Die Expression von Progerin in alternden Mäusegehirnen offenbart strukturelle Zellkernanomalien ohne nachweisbare signifikante Veränderungen in der Genexpression, den hippocampalen Stammzellen oder dem Verhalten

Jean-Ha Baek, Eva Schmidt, Nikenza Viceconte, Charlotte Strandgren, Karin Pernold, Thibaud JC Richard ³, Fred W Van Leeuwen, Nico P Dantuma, Peter Damberg, Kjell Hultenby, Brun Ulfhake, Enrico Mugnaini, Björn Rozell, Maria Eriksson. Hum Mol Genet. 2015 März 1;24(5):1305-21. doi: 10.1093/hmg/ddu541. Epub, 24. Oktober 2014.

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Die nicht zufällige Neupositionierung ganzer Chromosomen und einzelner Genorte in Interphasenkernen und ihre Bedeutung für Krankheiten, Infektionen, Alterung und Krebs

Joanna M Bridger, Halime D Arican-Gotkas, Helen A Foster, Lauren S Godwin, Amanda Harvey, Ian R. Kill, Matty Ritter, Ishita S Mehta, Mai Hassan Ahmed. Adv Exp Med Biol. 2014;773:263-79. doi: 10.1007/978-1-4899-8032-8_12.

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Einfluss von Farnesylierungsinhibitoren auf das Überleben beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Leslie B Gordon, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Susan E Campbell, Joan Brazier, Ted Brown - Ein Tag ohne dich, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Zusammenarbeit bei klinischen Studien zu Progerie. Verkehr. 2014 Jul 1;130(1):27-34.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285. Epub, 2. Mai 2014.

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Rolle von Lamin b1 bei der Chromatininstabilität

Veronika Butin-Israeli, Stephen A Adam, Nikhil Jain, Gabriel L Otte, Daniel Neems, Lisa Wiesmüller, Shelly L Berger, Robert D. Goldman. Molekulare Zellbiologie. 2015 März;35(5):884-98.  doi: 10.1128/MCB.01145-14. Epub, 22. Dezember 2014.

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Systematische Identifizierung pathologischer Lamin-A-Interaktoren

Travis A Dittmer, Nidhi Sahni, Nard Kubben, David E Hill, Marc Vidal, Rebecca C Burgess, Vassilis Roukos, Tom Misteli. Molekularbiologie. 2014 Mai;25(9):1493-510. doi: 10.1091/mbc.E14-02-0733. Epub 2014, 12. März.

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Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Diana Gabriel, Daniela Roedl, Leslie B Gordon, Ich bin Karima Djabali. Alternde Zelle. 2015 Feb;14(1):78-91. doi: 10.1111/acel.12300. Epub, 16. Dezember 2014.

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Die Sortierung von Nexin 6 verbessert die Synthese von Lamin a und den Einbau in die Kernhülle

Jose M González-Granado, Ana Navarro-Puche, Pedro Molina-Sanchez, Marta Blanco-Berrocal, Rosa Viana, Jaime Font de Mora, Vicente Andres. PLoS One. 2014 Dez 23;9(12):e115571. doi: 10.1371/journal.pone.0115571. eSammlung 2014.

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Kernhüllenlaminat-A verbindet Aktindynamik mit immunologischer Synapsenarchitektur und T-Zell-Aktivierung

José María González-Granado, Carlos Silvestre-Roig, Vera Rocha-Perugini, Laia Trigueros-Motos, Danay Cibrián, Giulia Morlino, Marta Blanco-Berrocal, Fernando Garcia Osorio, José María Pérez Freije, Carlos López-Otín, Francisco Sánchez-Madrid, Vicente Andres. Sci-Signal. 2014 Apr 22;7(322):ra37. doi: 10.1126/scisignal.2004872.

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Grenzflächenbindung und Aggregation von Lamin-A-Schwanzdomänen im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Agnieszka Kalinowski, Peter N Yaron, Zhao Qin, Siddharth Shenoy, Markus J Buehler, Mathias Lösche, Kris Noel Dahl. Biophysik Chemie. 2014 Dez;195:43-8. Doi: 10.1016/j.bpc.2014.08.005. Epub, 23. August 2014.

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Interphasenphosphorylierung von Lamin A

Vitali Kochin, Takeshi Shimi, Elin Torvaldson, Stephen A Adam, Anne Goldman, Chan-Gi-Paket, Johanna Melo-Cardenas, Susumu und Imanishi, Robert D Goldman, John E. Eriksson. J Zell Sci. 2014 Jun 15;127(Pt 12):2683-96. doi: 10.1242/jcs.141820. Epub, 16. April 2014.

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Mausmodelle und Altern: Langlebigkeit und Progerie

Chen-Yu Liao, Brian K. Kennedy. Curr Top Dev Biol. 2014;109:249-85. doi: 10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2.

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Arteriosklerose bei Urmenschen, beschleunigte Alterungssyndrome und normales Altern: Ist Lamin, ein Protein, eine gemeinsame Verbindung?

Michael I Miyamoto, Karima Djabali, Leslie B. Gordon. Glob-Herz. 2014 Jun;9(2):211-8. doi: 10.1016/j.gheart.2014.04.001

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Mechanismen, die den Tod glatter Muskelzellen bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly(ADP-Ribose)-Polymerase 1 kontrollieren

Zhang Haoyue, Zheng-Mei Xiong, Ich bin Cao. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2014 Jun 3;111(22):E2261-70.
doi: 10.1073/pnas.1320843111. Epub, 19. Mai 2014.

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Erste kutane Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Jillian F Rork, Jennifer T Huang, Leslie B Gordon, Monica Kleinman, Mark W Kieran, Marilyn G. Liang. Pädiatrie Dermatol. März-Apr. 2014;31(2):196-202. doi: 10.1111/pde.12284. Epub, 24. Januar 2014.

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Progerie: ein Paradigma für die translationale Medizin

Leslie B Gordon, Frank G Rothman, Carlos López-Otín, Tom Misteli. Zelle. 2014 Jan 30;156(3):400-7. doi: 10.1016/j.cell.2013.12.028.

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• Der internationale wissenschaftliche Workshop der Progeria Research Foundation

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Die Entfaltung höherer Ordnung von Satelliten-Heterochromatin ist ein konsistentes und frühes Ereignis bei der Zellalterung

Eric C Swanson, Benjamin Manning, Hong Zhang, Jeanne B. Lawrence. J Cell Biol. 23. Dezember 2013;203(6):929-42.
doi: 10.1083/jcb.201306073.

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Eine hemmende Rolle von Progerin im Geninduktionsnetzwerk der Adipozytendifferenzierung aus iPS-Zellen

Zheng-Mei Xiong, Christina LaDana, Di Wu, Ich bin Cao. Altern (Albany, NY). 2013 Apr;5(4):288-303.
doi: 10.18632/aging.100550.

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Von der Entdeckung der Gene zur Klinische Studien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Allison A King, Geoffrey L. Heyer. Neurologie. 2013 Jul 30;81(5):408-9.  doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d87cd. Epub, 28. Juni 2013.

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Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell

Baohua Liu, Zimei Wang, Le Zhang, Shrestha Ghosh, Zheng Huiling, Zhongjun Zhou. Nat-Kommun. 2013;4:1868.
doi: 10.1038/ncomms2885.

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Regulierung der Nukleotidexzisionsreparatur durch Kernlaminat b1

Veronika Butin-Israeli, Stephen A Adam, Robert D. Goldman. PLoS One. 2013 Jul 24;8(7):e69169. doi: 10.1371/journal.pone.0069169. Druck 2013.

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Gebrochene Kerne – Laminierungen, Kernmechanik und Krankheiten

Patricia M Davidson, Jan Lammerding. Trends Zellbiologie. 2014 Apr;24(4):247-56. doi: 10.1016/j.tcb.2013.11.004. Epub 2013, 2. Dezember.

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Mechanisches Modell der Blasenbildung in nuklearen Laminnetzwerken

Chloe M Funkhouser, Rastko Sknepnek, Takeshi Shimi, Anne E Goldman, Robert D Goldman, Mónica Olvera de la Cruz. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2013 Feb 26;110(9):3248-53. doi: 10.1073/pnas.1300215110. Epub, 11. Februar 2013.

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Lamin A/C und Emerin regulieren die MKL1-SRF-Aktivität durch Modulation von Aktin Dynamik

Chin Yee Ho, Diana E Jaalouk, Maria K Vartiainen, Jan Lammerding. Natur. 23. Mai 2013;497(7450):507-11. doi: 10.1038/nature12105. Epub, 5. Mai 2013.

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Kernmechanik und Mechanotransduktion bei Gesundheit und Krankheit

Philipp Isermann, Jan Lammerding. Curr Biol. 2013 Dez 16;23(24):R1113-21. doi: 10.1016/j.cub.2013.11.009.

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Calcium verursacht eine Konformationsänderung in der Lamin-A-Schwanzdomäne, die die Farnesyl-vermittelte Membranassoziation fördert

Agnieszka Kalinowski, Zhao Qin, Kelli Coffey, Ravi Kodali, Markus J Buehler, Mathias Lösche, Kris Noel Dahl.

Biophysik J. 2013 Mai 21;104(10):2246-53. doi: 10.1016/j.bpj.2013.04.016.

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Identifizierung mitochondrialer Dysfunktion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom durch Verwendung stabiler Isotopenmarkierung mit Aminosäuren in der Zellkultur

José Rivera-Torres, Rebeca Acín-Perez, Pablo Cabezas-Sánchez, Fernando G Osorio, Cristina González-Gómez, Diego Megias, Carmen Cámara, Carlos López-Otín, José Antonio Enríquez, José L Luque-García, Vicente Andres. J Proteomik. 8. Oktober 2013;91:466-77. doi: 10.1016/j.jprot.2013.08.008. Epub, 20. August 2013.

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Korrelierte Veränderungen der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Rachel Patton McCord, Ashley Nazario-Toole, Zhang Haoyue, Peter S. Chinese, Zhan Ye, Michael R Erdos, Francis S Collins, Job Dekker, Ich bin Cao. Genom-Res. 2013 Feb;23(2):260-9.doi: 10.1101/gr.138032.112. Epub, 14. November 2012.

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Bildgebungsmerkmale der zerebrovaskulären Arteriopathie und des Schlaganfalls bei Hutchinson-Gilford Progerie Syndrom

VM Silvera, LB Gordon, DB Orbach, S. E. Campbell, JT Machan, N.J. Ullrich. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Mai;34(5):1091-7. doi: 10.3174/ajnr.A3341. Epub, 22. November 2012.

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Neurologische Merkmale des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms nach der Behandlung mit Lonafarnib

Nicole J Ullrich, Mark W Kieran, David T Miller, Leslie B Gordon, Yoon-Jae Cho, V Michelle Silvera, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Monica E. Kleinman. Neurologie. 2013 Jul 30;81(5):427-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d85c0. Epub 2013 Juni 28

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Defekter extrazellulärer Pyrophosphat-Stoffwechsel fördert Gefäßverkalkung in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms, das durch eine Pyrophosphat-Behandlung gelindert wird

Ricardo Villa-Bellosta, José Rivera-Torres, Fernando G Osorio, Rebeca Acín-Pérez, José A Enriquez, Carlos López-Otín, Vicente Andres. Verkehr. 2013 Jun 18;127(24):2442-51.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000571. Epub, 20. Mai 2013.

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Eine prospektive Studie radiologischer Manifestationen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Robert H Cleveland, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Catherine M Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Mark W Kieran. Pediatr Radiol. 2012 Sep;42(9):1089-98. doi: 10.1007/s00247-012-2423-1. Epub 2012 Jul 1.

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Automatisierte Bildanalyse der Kernform: Was können wir von einer vorzeitig gealterten Zelle lernen?

Meghan K Driscoll, Jason L Albanese, Zheng-Mei Xiong, Mitch Mailman, Wolfgang Losert, Kan Cao. Aging (Albany NY). 2012 Feb;4(2):119-32. doi: 10.18632/aging.100434.

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Mechanismen der vorzeitigen Gefäßalterung bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Marie Gerhard-Herman, Leslie B. Smoot, Nicole Wake, Mark W. Kieran, Monica E. Kleinman, David T. Miller, Armin Schwartzman, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Leslie B. Gordon. Hypertonie. 2012 Jan;59(1):92-7.
doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919. Epub 2011, 14. November.

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Eine proteomische Studie zum Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Anwendung der 2D-Chromatographie bei einer vorzeitigen Alterungskrankheit

Li Wang, Wu Yang, Weina Ju, Peirong Wang, Xinliang Zhao, Edmund C. Jenkins, W. Ted Brown, Nanbert Zhong
Biochem Biophys Res Commun. 27. Jan. 2012;417(4):1119-26. doi: 10.1016/j.bbrc.2011.12.056. Epub 24. Dezember 2011.

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Naive adulte Stammzellen von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom exprimieren in vivo niedrige Progerinspiegel

Vera Wenzel, Daniela Roedl, Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Meenhard Herlyn, Reinhard Schneider, Johannes Ring, Karima Djabali. Biol Open. 2012 Jun 15;1(6):516-26. doi: 10.1242/bio.20121149. Epub 2012 Apr 16.

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Klinische Studie eines Farnesyltransferasehemmers bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Donna S Neuberg, Anita Giobbie-Hurder, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert Cleveland, Brian D Snyder, Brian Fligor, W Robert Bishop, Paul Statkevich, Amy Regen, Andrew Sonis, Susan Riley, Christine Ploski, Annette Correia, Nicolle Quinn, Nicole J Ullrich, Ara Nazarian, Marilyn G Liang, Susanna Y Huh, Armin Schwartzman, Mark W Kieran. Proc Natl Acad Sci US A. 9. Oktober 2012;109(41):16666-71. doi: 10.1073/pnas.1202529109. Epub 24. September 2012.

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Progerie: translationale Erkenntnisse aus der Zellbiologie

Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins. J Cell Biol. 2012 Okt 1;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.

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Resveratrol verhindert den SIRT1-abhängigen Rückgang adulter Stammzellen und lindert progeroide Merkmale bei laminopathiebasierter Progerie

Baohua Liu, Shrestha Ghosh, Xi Yang, Huiling Zheng, Xinguang Liu, Zimei Wang, Guoxiang Jin, Bojian Zheng, Brian K. Kennedy, Yousin Suh, Matt Kaeberlein, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Zellmetabolismus 5. Dezember 2012;16(6):738-50. doi: 10.1016/j.cmet.2012.11.007. 

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Replikationsfaktor C1, die große Untereinheit des Replikationsfaktors C, ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom proteolytisch verkürzt

Hui Tang, Benjamin Hilton, Phillip R Musich, Ding Zhi Fang, Yue Zou. Alternde Zelle. 2012 Apr;11(2):363-5.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x. Epub 2012, 13. Januar.

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Kraniofaziale Anomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

NJ Ullrich, VM Silvera, SE Campbell, LB Gordon. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 Sep;33(8):1512-8.
doi: 10.3174/ajnr.A3088. Epub 29. März 2012.

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Progerin und Telomer-Dysfunktion wirken zusammen und lösen zelluläre Seneszenz in normalen menschlichen Fibroblasten aus

Kan Cao, Cecilia D. Blair, Dina A. Faddah, Julia E. Kieckhaefer, Michelle Olive, Michael R. Erdos, Elizabeth G. Nabel, Francis S. Collins. J Clin Invest. 2011 Jul;121(7):2833-44. doi: 10.1172/JCI43578. Epub 13. Juni 2011.

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Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Kan Cao, John J. Graziotto, Cecilia D. Blair, Joseph R. Mazzulli, Michael R. Erdos, Dimitri Krainc, Francis S. Collins. Sci Transl Med. 29. Juni 2011;3(89):89ra58. doi: 10.1126/scitranslmed.3002346.

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Otologische und audiologische Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Elizabeth Guardiani, Christopher Zalewski, Carmen Brewer, Melissa Merideth, Wendy Introne, Ann CM Smith, Leslie Gordon, William Gahl, H Jeffrey Kim. Laryngoskop. 2011 Okt;121(10):2250-5.
doi: 10.1002/lary.22151. Epub 2011, 6. September.

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Niedrig und hoch exprimierende Allele des LMNA-Gens: Auswirkungen auf die Entwicklung der Laminopathie

Sofía Rodríguez, Maria Eriksson. PLoS One. 2011;6(9):e25472. doi: 10.1371/journal.pone.0025472. Epub 29. September 2011.

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Die Ansammlung unterschiedlicher Prelamin-A-Varianten in menschlichen diploiden Fibroblasten beeinflusst die Zellhomöostase unterschiedlich

Jose Candelario, Stacey Borrego, Sita Reddy, Lucio Comai. Exp. Zellres. 2011 1. Februar;317(3):319-29.
doi: 10.1016/j.yexcr.2010.10.014. Epub 2010, 23. Oktober.

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CTP:Phosphocholin-Cytidylyltransferase α (CCTα) und Lamine verändern die Struktur der Kernmembran, ohne die Phosphatidylcholinsynthese zu beeinträchtigen

Karsten Gehrig, Neale D Ridgway. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85. doi: 10.1016/j.bbalip.2011.04.001. Epub 2011 Apr 9.

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Computergestützte Bildanalyse der Kernmorphologie im Zusammenhang mit verschiedenen kernspezifischen Alterungsstörungen

Siwon Choi, Wei Wang, Alexandrew JS Ribeiro, Agnieszka Kalinowski, Siobhan Q Gregg, Patricia L Opresko, Laura J Niedernhofer, Gustavo K Rohde, Kris Noel Dahl. Kern. Nov.-Dez. 2011;2(6):570-9. doi: 10.4161/nucl.2.6.17798. Epub 2011, 1. November.

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Hutchinson-Gilford-Progerie ist eine Skelettdysplasie

Catherine M Gordon, Leslie B Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Nicolle Quinn, Susanna Huh, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Robert Cleveland, Monica Kleinman, David T Miller, Mark W Kieran. J Bone Miner Res. 2011 Jul;26(7):1670-9. doi: 10.1002/jbmr.392. 

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Altersabhängiger Verlust von MMP-3 beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ingrid A Harten, Rima S Zahr, Joan M Lemire, Jason T Machan, Marsha A Moses, Robert J Doiron, Adam S Curatolo, Frank G Rothman, Thomas N Wight, Bryan P Toole, Leslie B Gordon. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7. doi: 10.1093/gerona/glr137. Epub 2011 Aug 17.

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Die defekte Kernlamina beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom stört den nukleozytoplasmatischen Ran-Gradienten und hemmt die nukleäre Lokalisierung von Ubc9

Joshua B Kelley, Sutirtha Datta, Chelsi J Snow, Mandovi Chatterjee, Li Ni, Adam Spencer, Chun-Song Yang, Caelin Cubeñas-Potts, Michael J Matunis, Bryce M Paschal. Mol Cell Biol. 2011 Aug;31(16):3378-95.
doi: 10.1128/MCB.05087-11. Epub 2011, 13. Juni.

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Stammzelldepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ylva Rosengardten, Tomás McKenna, Diana Grochová, Maria Eriksson. Alternde Zelle. 2011 Dez;10(6):1011-20.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011, 11. Oktober. 

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„Relax and Repair“ zur Verlangsamung der Alterung

Vaidehi Krishnan, Baohua Liu, Zhongjun Zhou. Altern (Albany NY). 2011 Okt;3(10):943-54.
doi: 10.18632/aging.100399.

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Histon H4 Lysin 16 Hypoacetylierung ist mit defekter DNA-Reparatur und vorzeitiger Seneszenz bei Zmpste24-defizienten Mäusen assoziiert

Vaidehi Krishnan, Maggie Zi Ying Chow, Zimei Wang, Le Zhang, Baohua Liu, Xinguang Liu, Zhongjun Zhou.
Proc Natl Acad Sci US A. 2011 Jul 26;108(30):12325-30. doi: 10.1073/pnas.1102789108. Epub 2011 Jul 11.

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DNA-Schadensakkumulation und Replikationsstopp beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Phillip R Musich, Yue Zou. Biochem Soc Trans. 2011 Dez;39(6):1764-9. doi: 10.1042/BST20110687.

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Vergleich konstitutioneller und durch Replikationsstress induzierter Genomstrukturvariation mittels SNP-Array und Mate-Pair-Sequenzierung

Martin F. Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R. Birkeland, Robert H. Lyons Jr., Thomas W. Glover, Thomas E. Wilson. Genetik. 2011 März;187(3):675-83. doi: 10.1534/genetics.110.124776. Epub 2011, 6. Januar.

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Struktur und Stabilität der Lamin-A-Schwanzdomäne und des HGPS-Mutanten

Zhao Qin, Agnieszka Kalinowski, Kris Noel Dahl, Markus J Buehler. J Struct Biol. 2011 Sep;175(3):425-33. doi: 10.1016/j.jsb.2011.05.015. Epub 2011, 24. Mai.

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Hydroxyharnstoff induziert neue Kopienzahlvarianten in menschlichen Zellen

Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Thomas E Wilson, Thomas W Glover. Proc Natl Acad Sci US A. 18. Oktober 2011;108(42):17360-5. doi: 10.1073/pnas.1109272108. Epub 10. Oktober 2011.

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Protein-Farnesylierungsinhibitoren verursachen donutförmige Zellkerne, die auf einen Defekt der Zentrosomentrennung zurückzuführen sind

Valerie LRM Verstraeten, Lana A Peckham, Michelle Olive, Brian C Capell, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Stephen G Young, Loren G Fong, Jan Lammerding. Proc Natl Acad Sci US A. 2011 März 22;108(12):4997-5002. doi: 10.1073/pnas.1019532108. Epub 2011 März 7.

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Defekte Lamin A-Rb-Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Umkehrung durch Farnesyltransferase-Hemmung

Jackleen Marji, Seán I O'Donoghue, Dayle McClintock, Venkata P Satagopam, Reinhard Schneider, Desiree Ratner, Howard J Worman, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS One. 15. Juni 2010;5(6):e11132.
doi: 10.1371/journal.pone.0011132.

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Mechanobiologie und Mikrozirkulation: Zell-, Kern- und Fluidmechanik

Kris Noel Dahl, Agnieszka Kalinowski, Kerem Pekkan. Mikrozirkulation. 2010 Apr;17(3):179-91.
doi: 10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x.

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Kardiovaskuläre Pathologie bei Hutchinson-Gilford-Progerie: Korrelation mit der vaskulären Pathologie des Alterns

Michelle Olive, Ingrid Harten, Richard Mitchell, Jeanette K Beers, Karima Djabali, Kan Cao, Michael R Erdos, Cecilia Blair, Birgit Funke, Leslie Smoot, Marie Gerhard-Herman, Jason T Machan, Robert Kutys, Renu Virmani, Francis S Collins, Thomas N Wight, Elizabeth G Nabel, Leslie B Gordon. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010 Nov;30(11):2301-9. doi: 10.1161/ATVBAHA.110.209460. Epub 2010 Aug 26.

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Assoziation von Progerin-interaktiven Partnerproteinen mit Laminaproteinen: Mel18 ist in HGPS mit Emerin assoziiert

Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. Peking Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 18. August 2009;41(4):397-401.

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Einfluss von Progerin auf die Ansammlung oxidierter Proteine in Fibroblasten von Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten

Gabriela Viteri, Youn Wook Chung, Earl R Stadtman. Mech Ageing Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
doi: 10.1016/j.mad.2009.11.006. Epub 2009, 1. Dezember.

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Assoziation von Progerin-interaktiven Partnerproteinen mit Laminaproteinen: Mel18 ist in HGPS mit Emerin assoziiert

Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. Peking Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 18. August 2009;41(4):397-401. 

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Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: orale und kraniofaziale Phänotypen

DL Domingo, MI Trujillo, SE Council, MA Merideth, LB Gordon, T Wu, WJ Introne, WA Gahl, TC Hart. Mündliche Dis. 2009 Apr;15(3):187-95. doi: 10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x. Epub 2009, 19. Februar.

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Alterungsbedingte Chromatindefekte durch Verlust des NURD-Komplexes

Gianluca Pegoraro, Nard Kubben, Ute Wickert, Heike Göhler, Katrin Hoffmann, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2009 Okt.;11(10):1261-7. doi: 10.1038/ncb1971. Epub 2009, 6. September.

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Veränderte Kernfunktionen bei progeroiden Syndromen: ein Paradigma für die Alternsforschung

Baomin Li, Sonali Jog, Jose Candelario, Sita Reddy, Lucio Comai. ScientificWorldJournal. 16. Dezember 2009;9:1449-62. doi: 10.1100/tsw.2009.159.

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Replikationsstress führt zu genomweiten Kopienzahländerungen in menschlichen Zellen, die polymorphen und pathogenen Varianten ähneln

Martin F. Arlt, Jennifer G. Mulle, Valerie M. Schaibley, Ryan L. Ragland, Sandra G. Durkin, Stephen T. Warren, Thomas W. Glover.
Bin J Hum Genet. 2009 März;84(3):339-50. doi: 10.1016/j.ajhg.2009.01.024. Epub 2009, 19. Februar.

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Reversibler Phänotyp in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

H. Sagelius, Y. Rosengardten, E. Schmidt, C. Sonnabend, B. Rozell, M. Eriksson. J Med Genet. 2008 Dez.;45(12):794-801. doi: 10.1136/jmg.2008.060772. Epub 2008, 15. August.

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Die gezielte transgene Expression der Mutation, die das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verursacht, führt zu proliferativen und degenerativen Epidermiserkrankungen

Hanna Sagelius, Ylva Rosengardten, Mubashir Hanif, Michael R Erdos, Björn Rozell, Francis S Collins, Maria Eriksson. J Cell Sci. 1. April 2008;121(Pt 7):969-78. doi: 10.1242/jcs.022913. Epub 11. März 2008.

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Störung des Lamin-A-Stoffwechsels im Wildtyp führt zu einem progeroiden Phänotyp

Jose Candelario, Sivasubramaniam Sudhakar, Sonia Navarro, Sita Reddy, Lucio Comai.
Aging Cell. 2008 Jun;7(3):355-67. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x. Epub2008, 24. März.

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Beteiligung des Xeroderma pigmentosum Gruppe A (XPA) an Progerie aufgrund fehlerhafter Reifung von Prelamin A

Yiyong Liu, Youjie Wang, Antonio E. Rusinol, Michael S. Sinensky, Ji Liu, Steven M. Shell, Yue Zou. FASEB J. 2008 Feb;22(2):603-11. doi: 10.1096/fj.07-8598com. Epub 2007, 11. September.

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Auf dem Weg zu einem integrierten Verständnis der Struktur und Mechanik des Zellkerns

Amy C. Rowat, Jan Lammerding, Harald Herrmann, Ueli Aebi. Bioessays. 2008 März;30(3):226-36. doi: 10.1002/bies.20720.

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Lamin A-abhängige Fehlregulation adulter Stammzellen steht im Zusammenhang mit beschleunigter Alterung

Paola Scaffidi, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2008 Apr;10(4):452-9. doi: 10.1038/ncb1708. Epub 2008, 2. März.

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Phänotyp und Verlauf des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Melissa A Merideth, Leslie B Gordon, Sarah Clauss, Vandana Sachdev, Ann CM Smith, Monique B Perry, Carmen C Brewer, Christopher Zalewski, H Jeffrey Kim, Beth Solomon, Brian P Brooks, Lynn H Gerber, Maria L Turner, Demetrio L Domingo, Thomas C Hart, Jennifer Graf, James C Reynolds, Andrea Gropman, Jack A Yanovski, Marie Gerhard-Herman, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Richard O Cannon 3rd, William A Gah, Wendy J Introne. N Engl J Med. 2008 Feb 7;358(6):592-604. doi: 10.1056/NEJMoa0706898.

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Erhöhte Mechanosensitivität und Kernsteifigkeit in Hutchinson-Gilford-Progeriezellen: Auswirkungen von Farnesyltransferase-Inhibitoren

Valerie LRM Verstraeten, Julie Y Ji, Kiersten S Cummings, Richard T Lee, Jan Lammerding. Alternde Zelle. 2008 Jun;7(3):383-93. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x. Epub 2008, 10. März.

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Die Eliminierung der Synthese von reifem Lamin A reduziert Krankheitsphänomene bei Mäusen mit einem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom-Allel

Shao H Yang, Xin Qiao, Emily Farber, Sandy Y Chang, Loren G Fong, Stephen G Young. J Biol Chem. 2008 März 14;283(11):7094-9. doi: 10.1074/jbc.M708138200. Epub 2008 Jan 4.

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Behandlung mit einem Farnesyltransferase-Hemmer verbessert Überleben von Mäusen mit einer Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom-Mutation

Shao H Yang, Xin Qiao, Loren G Fong, Stephen G Young. Biochim Biophys Acta. Jan.-Feb. 2008;1781(1-2):36-9. doi: 10.1016/j.bbalip.2007.11.003. Epub 2007 Nov 26.

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Höhepunkte des wissenschaftlichen Workshops der Progeria Research Foundation 2007: Fortschritte in der translationalen Wissenschaft

Leslie B Gordon, Christine J Harling-Berg, Frank G Rothman. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008 Aug;63(8):777-87. doi: 10.1093/gerona/63.8.777.

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• Der internationale wissenschaftliche Workshop der Progeria Research Foundation

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Krankheitsverlauf beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Auswirkungen auf Wachstum und Entwicklung

Leslie B Gordon, Kathleen M McCarten, Anita Giobbie-Hurder, Jason T Machan, Susan E Campbell, Scott D Berns, Mark W Kieran. Pediatrics. 2007 Okt;120(4):824-33. doi: 10.1542/peds.2007-1357.

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Eine beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom überexprimierte Lamin-A-Proteinisoform stört die Mitose in Progerie- und normalen Zellen

Kan Cao, Brian C Capell, Michael R Erdos, Karima Djabali, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 20. März 2007;104(12):4949-54. doi: 10.1073/pnas.0611640104. Epub 2007 14. März.

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Neue Ansätze zur Behandlung von Progerie

Mark W Kieran, Leslie Gordon, Monica Kleinman. Pediatrics. 2007 Okt;120(4):834-41. doi: 10.1542/peds.2007-1356.

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Zellkerne drehen sich in Abwesenheit von Lamin b1

Julie Y Ji, Richard T Lee, Laurent Vergnes, Loren G Fong, Colin L Stewart, Karen Reue, Stephen G Young, Qiuping Zhang, Catherine M Shanahan, Jan Lammerding. J Biol Chem . 2007 Jul 6;282(27):20015-26. doi: 10.1074/jbc.M611094200. Epub 2007 May 8.

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Die mutierte Form von Lamin A, die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker der Zellalterung in der menschlichen Haut

Dayle McClintock, Desiree Ratner, Meepa Lokuge, David M. Owens, Leslie B. Gordon, Francis S. Collins, Karima Djabali. PLoS One. 5. Dez. 2007;2(12):e1269. doi: 10.1371/journal.pone.0001269.

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Veränderungen in der Mitose und im Zellzyklusverlauf durch ein mutiertes Lamin A, das nachweislich die menschliche Alterung beschleunigt

Thomas Dechat, Takeshi Shimi, Stephen A Adam, Antonio E Rusinol, Douglas A Andres, H Peter Spielmann, Michael S Sinensky, Robert D Goldman. Proc Natl Acad Sci US A. 2007 Mar 20;104(12):4955-60.
doi: 10.1073/pnas.0700854104. Epub 2007, 14. März.

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Erhöhte Progerinexpression in Verbindung mit ungewöhnlichen LMNA-Mutationen verursacht schwere Progeroid-Syndrome

Casey L Moulson, Loren G Fong, Jennifer M Gardner, Emily A Farber, Gloriosa Go, Annalisa Passariello, Dorothy K Grange, Stephen G Young, Jeffrey H Miner. Hum Mutat. 2007 Sep;28(9):882-9. doi: 10.1002/humu.20536.

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Prelamin A und Lamin A scheinen in der Kernlamina entbehrlich zu sein

Loren G Fong, Jennifer K Ng, Jan Lammerding, Timothy A Vickers, Margarita Meta, Nathan Coté, Bryant Gavino, Xin Qiao, Sandy Y Chang, Stephanie R Young, Shao H Yang, Colin L Stewart, Richard T Lee, C Frank Bennet, Martin O Bergo, Stephen G Young. J Clin Invest. 2006 Mar;116(3):743-52. doi: 10.1172/JCI27125.

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Kernlamina, Krankheiten und Alterung

Anna Mattout, Thomas Dechat, Stephen A Adam, Robert D Goldman, Yosef Gruenbaum. Curr Opin Cell Biol. 2006 Jun;18(3):335-41. Doi: 10.1016/j.ceb.2006.03.007. Epub 2006 Apr 24

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Hutchinson-Gilford-Progerie-Mutante Lamin A greift in erster Linie menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper nachgewiesen hat.

Dayle McClintock, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9. doi: 10.1073/pnas.0511133103. Epub 2006, 6. Februar.

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Die Aggrecan-Expression ist in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms erheblich und abnormal hochreguliert

Joan M Lemire, Carrie Patis, Leslie B Gordon, John D Sandy, Bryan P Toole, Anthony S Weiss. Mech Ageing Dev. 2006 Aug;127(8):660-9. doi: 10.1016/j.mad.2006.03.004. Epub 2006 Mai 2.

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Protein-Farnesyltransferase-Inhibitoren und Progerie

Margarita Meta, Shao H. Yang, Martin O. Bergo, Loren G. Fong, Stephen G. Young. Trends Mol Med. 2006 Okt.;12(10):480-7. doi: 10.1016/j.molmed.2006.08.006. Epub 2006, 30. August.

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Mutantes Kernlaminat A führt zu fortschreitenden Veränderungen der epigenetischen Kontrolle bei vorzeitiger Alterung

Dale K. Shumaker, Thomas Dechat, Alexander Kohlmaier, Stephen A. Adam, Matthew R. Bozovsky, Michael R. Erdos, Maria Eriksson, Anne E. Goldman, Satya Khuon, Francis S. Collins, Thomas Jenuwein, Robert D. Goldman.

Proc Natl Acad Sci US A. 6. Juni 2006;103(23):8703-8. doi: 10.1073/pnas.0602569103. Epub 31. Mai 2006.

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Prelamin-A-Verarbeitung und Heterochromatindynamik bei Laminopathien

Nadir M Maraldi, Elisabetta Mattioli, Giovanna Lattanzi, Marta Columbaro, Cristina Capanni, Daria Camozzi, Stefano Squarzoni, Francesco A Manzoli. Adv Enzyme Regu. 2007;47:154-67.
doi: 10.1016/j.advenzreg.2006.12.016. Epub 2006, 23. Dezember.

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Prelamin-A-Farnesylierung und Progeroid-Syndrome

Stephen G Young, Margarita Meta, Shao H Yang, Loren G Fong. J Biol Chem. 29. Dezember 2006;281(52):39741-5. doi: 10.1074/jbc.R600033200. Epub 7. November 2006.

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