בחרו עמוד

תוכנית מחקר PRF

פרסומים קשורים

קרן המחקר של פרוגריה (PRF) ממלאת תפקיד חיוני בקידום מחקר פרוגריה על ידי מדענים מובילים ברחבי העולם. פרסומים רבים של מדענים אלה מכירים בתוכניות של PRF. על ידי מתן מימון באמצעות מענקים; אספקת חומר ונתונים מבנק התאים והרקמות, מאגר המידע הרפואי והמחקר ומרשם הפרוגריה הבינלאומי; פרסום ממצאים מניסויים קליניים בתרופות; ומארח סדנאות מדעיות שבהן חוקרים יכולים לדון בממצאים האחרונים שלהם, PRF ממשיך להניע את המחקר שיוביל בסופו של דבר לריפוי לפרוגריה.

להלן רשימה, לפי תוכנית, של הפרסומים הרבים שהכירו באחת או יותר מתוכניות המחקר של PRF.

PRF תא ורקמות בנק

פרסומים תוך שימוש בחומר מ

קרן מחקר פרוגריה בנק תאים ורקמות

2025

תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

גורדון LB, בראון WT, קולינס FS. 12 בדצמבר 2003 [עודכן ב-13 במרץ 2025]. בתוך: אדם MP, Feldman J, Mirzaa GM, ועוד, עורכים. GeneReviews® [אינטרנט]. סיאטל (WA): אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל; 1993-2025.

Circular RNA Telomerase הופך את הזדקנות האנדותל בפרוגריה

Qin W, Castillo KD, Li H, et al. תא מזדקן. פורסם באינטרנט 23 בפברואר 2025. doi:10.1111/acel.70021

עריכת בסיס אדנין מצילה פנוטיפים פתוגניים במודל כלי דם מהונדסים רקמות של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Abutaleb NO, Gao XD, Bedapudi A, et al. APL Bioeng. 2025;9(1):016110. פורסם 2025 בפברואר 26. doi:10.1063/5.0244026

2024

נישה-וסקולרית מזדקנת מעכבת אוסטאוגנזה של תאי גזע מזנכימליים באמצעות דיכוי פרקריני של ציר Wnt

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. תא מזדקן. 2024;23(6):e14139. doi:10.1111/acel.14139

תכונות נדידה חריגות בפיברובלסטים ראשוניים של העור של חולי מחלת הנטינגטון טומנים בחובם פוטנציאל לפרום התקדמות המחלה באמצעות כלי למידת מכונה מבוססת תמונה

Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. 2024;180:108970. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

שיפור הומאוסטזיס תאי: תרכובות בוטניות ממוקדות משפרות את תפקודי הבריאות הסלולריים בפיברובלסטים מזדקנים רגילים ומוקדמים

Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. ביומולקולות. 2024;14(10):1310. פורסם ב-16 באוקטובר 2024. doi:10.3390/biom14101310

מעכב NLRP3 Dapansutrile משפר את הפעולה הטיפולית של לונפרניב על עכברי פרוגרואיד

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. תא מזדקן. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

מודל כלי דם מבוסס פרוגריה מזהה רשתות הקשורות להזדקנות קרדיווסקולרית ולמחלות

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. תא מזדקן. 2024;23(7):e14150. doi:10.1111/acel.14150

Angiopoietin-2 הופך את התפקוד לקוי של תאי האנדותל בכלי הדם הפרוגריה

Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. תא מזדקן. 2025;24(2):e14375. doi:10.1111/acel.14375

ביטוי mRNA של פרוגרין בחולים שאינם HGPS נמצא בקורלציה עם שינויים נרחבים באיזופורמים של תמליל

Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. NAR Genom Bioinform. 2024;6(3):lqae115. פורסם ב-29 באוגוסט 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115

אימון ביוגנזה של ריבוזום מהפריפריה הגרעינית

Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. Preprint. bioRxiv. 2024;2024.06.21.597078. פורסם ב-22 ביוני 2024. doi:10.1101/2024.06.21.597078

2023

לונפרניב ואוורולימוס מפחיתים את הפתולוגיה במודל כלי דם מהונדסים ב-iPSC של תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, et al. נציג מדע. 2023;13(1):5032. פורסם ב-28 במרץ 2023. doi:10.1038/s41598-023-32035-3

מודל הזדקנות לניתוח סיכוני הפרעות קצב הנגרמות על ידי תרופות באמצעות קרדיומיוציטים המובחנים מתאי גזע פלוריפוטנטיים המושרים על ידי מטופלים מפרוגריה

Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. פורסם ב-26 ביולי 2023. doi:10.3390/ijms241511959

גרלין מעכב הזדקנות מוקדמת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. תא מזדקן. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983

כובע אקטין מופרע כסמן ביולוגי מותאם אישית חדש בפיברובלסטים ראשוניים של חולי מחלת הנטינגטון

Gharaba S, Paz O, Feld L, et al. Front Cell Dev Biol. 2023;11:1013721. פורסם ב-18 בינואר 2023. doi:10.3389/fcell.2023.1013721

פרוגרין פלזמה בחולים עם תסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד: פיתוח בדיקות אימונו והערכה קלינית

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. מַחזוֹר. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

ההשפעה של טיפול משולב בריטיניב ו-FTI על אדיפוגנזה בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות ליפודיסטרופיות אחרות

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. תאים. 2023;12(10):1350. פורסם ב-9 במאי 2023. doi:10.3390/cells12101350

לונפרניב משפר את התפקוד הקרדיווסקולרי וההישרדות במודל עכבר של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Murtada SI, Mikush N, Wang M, et al. אלייף. 2023;12:e82728. פורסם ב-17 במרץ 2023. doi:10.7554/eLife.82728

המעכב פרנסיל טרנספראז (FTI) lonafarnib משפר את המורפולוגיה הגרעינית בפיברובלסטים חסרי ZMPSTE24 מחולים עם הפרעת הפרוגרואיד MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. גַרעִין. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה מודל קרדיומיוציטים שמקורו במטופל של נשיאת וריאנט גן LMNA c.1824 C > T

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. Cell Tissue Res. 2023;394(1):189-207. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

שיפוץ של פרוטאום המטריצה החוץ-תאית של הלב במהלך הזדקנות כרונולוגית ופתולוגית

Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Mol Cell Proteomics. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706

הפעלת מתח הרשתית האנדופלזמית בהזדקנות מוקדמת באמצעות חלבון הממברנה הגרעינית הפנימית SUN2

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. נציג תא. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

פפטיד פרוגרין C-טרמינלי ייחודי משפר את הפנוטיפ של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי הצלת BUBR1

Zhang N, Hu Q, Sui T, et al. [תיקון שפורסם מופיע ב-Nat Aging. 2023 יוני;3(6):752. doi: 10.1038/s43587-023-00427-9]. נאט אייג'ינג. 2023;3(2):185-201. doi:10.1038/s43587-023-00361-w

טיפול בפפטיד סנותרפי מפחית את עומס הגיל הביולוגי והזדקנות בדגמי עור אנושיים

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. [תיקון שפורסם מופיע ב-NPJ Aging. 2024 15 בפברואר;10(1):14. doi: 10.1038/s41514-024-00140-w]. הזדקנות NPJ. 2023;9(1):10. פורסם ב-22 במאי 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

2022

כימות של פרוגרין פרנסילט בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי ספקטרומטריית מסה

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. פורסם ב-3 באוקטובר 2022. doi:10.3390/ijms231911733

SerpinE1 מניע איתות פתוגני אוטונומי לתא בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. פורסם ב-26 באוגוסט 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

המטופואזיס המשובט אינו נפוץ בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. מדעי האדמה. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

MG132 משרה פינוי פרוגרין ומשפר פנוטיפים של מחלות בתאי חולים דמויי HGPS

Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. תאים. 2022;11(4):610. פורסם ב-10 בפברואר 2022. doi:10.3390/cells11040610

Anti-hsa-miR-59 מקל על הזדקנות מוקדמת הקשורה לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בעכברים

Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. EMBO J. 2023;42(1):e110937. doi:10.15252/embj.2022110937

שינוי משולב של מורפולוגיה למינציה וגרעינית משפיע על הלוקליזציה של הגורם הקשור לגידול AKTIP

La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. פורסם ב-13 בספטמבר 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

הקמה ואפיון של קווי תאים פיברובלסטים של hTERT שהונצחו האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. תאים. 2022;11(18):2784. פורסם ב-6 בספטמבר 2022. doi:10.3390/cells11182784

פגיעה בהפעלת LEF1 מאיץ את התמיינות הקרטינוציטים שמקורם ב-iPSC בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. פורסם ב-14 במאי 2022. doi:10.3390/ijms23105499

מודל של הזדקנות לב מוקדמת עם תאי גזע פלוריפוטנטיים המושרים מחולי תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. פרונט פיזיול. 2022;13:1007418. פורסם ב-23 בנובמבר 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

עקמומיות גאוס מדללת את הלמינה הגרעינית, ומעדיפה קרע גרעיני, במיוחד בקצב מתח גבוה

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. גַרעִין. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

פרופיל תעתוק של פיברובלסטים של תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה חושף ליקויים במחויבות של תאי גזע מזנכימליים להתמיינות הקשורה לאירועים מוקדמים בהתאבנות אנדוכונדרלית

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. אלייף. 2022;11:e81290. פורסם ב-29 בדצמבר 2022. doi:10.7554/eLife.81290

השפעת הטיפול ב-MnTBAP ובריסיטיניב על פיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Vehns E, Arnold R, Djabali K. תרופות (באזל). 2022;15(8):945. פורסם ב-29 ביולי 2022. doi:10.3390/ph15080945

השגת רגישות לנוקלאוטיד בודד בהדמיית גנום הכלאה ישירה

Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. נאט קומון. 2022;13(1):7776. פורסם ב-15 בדצמבר 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

הזדקנות כלי דם בפרוגריה: תפקיד של תפקוד לקוי של האנדותל

Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. הזדקנות כלי דם בפרוגריה: תפקיד של תפקוד לקוי של האנדותל. Eur Heart J פתוח. 2022;2(4):oeac047. פורסם ב-28 ביולי 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

2021

Baricitinib, מעכב JAK-STAT, מפחית את הרעילות התאית של מעכב ה-Farnesyltransferase Lonafarnib בתאי פרוגריה

ארנולד R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. פורסם ב-12 ביולי 2021. doi:10.3390/ijms22147474

גישה טיפולית אנטי-סנס ממוקדת לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, et al. נאט מד. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0

הרכבה עצמית של נוקלואידים מיטוכונדריאלים מרובי רכיבים באמצעות הפרדת פאזות

Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021;40(6):e107165. doi:10.15252/embj.2020107165

מנגנונים של חוסר יכולת אנגיוגני בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד באמצעות ויסות מטה של NOS אנדותל

Gete YG, Koblan LW, Mao X, et al. תא מזדקן. 2021;20(7):e13388. doi:10.1111/acel.13388

עיכוב של ה-NLRP3 inflammasome משפר את תוחלת החיים במודל עכברי של בעלי חיים של Hutchinson-Gilford Progeria

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. EMBO מול מד. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

פרוגרינין, מעכב קשירה פרוגרין-לאמין A אופטימלי, משפר פנוטיפים של הזדקנות מוקדמת של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Kang SM, Yoon MH, Ahn J, et al. [תיקון שפורסם מופיע ב-Commun Biol. 2021 במרץ 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6.]. קומון ביול. 2021;4(1):5. פורסם ב-4 בינואר 2021. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

עריכת בסיס in vivo מצילה את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בעכברים

Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, et al. טֶבַע. 2021;589(7843):608-614. doi:10.1038/s41586-020-03086-7

טיפול מבוסס איזופרנילציסטאין קרבוקסיל-מתיל-טרנספראז לתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordónez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

טיפול בטלומראז הופך את הזדקנות כלי הדם ומאריך את תוחלת החיים בעכברי פרוגריה

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. Eur Heart J. 2021;42(42):4352-4369. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

השפעת ביטוי פרוגרין על אדיפוגנזה בתאי מבשר מעור האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Najdi F, Krüger P, Djabali K. תאים. 2021;10(7):1598. פורסם ב-25 ביוני 2021. doi:10.3390/cells10071598

בדיקה שיטתית מזהה אוליגונוקלאוטידים אנטי-סנס טיפוליים לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Puttaraju M, Jackson M, Klein S, et al. [תיקון שפורסם מופיע בנת מד. 2021 יולי;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5.]. נאט מד. 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

קומפלקסים של נקבוביות גרעיניות מתקבצות בגרעינים דיסמורפיים של תאים נורמליים ופרוגריה במהלך הזדקנות רפליקטיבית

Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. תאים. 2021;10(1):153. פורסם ב-14 בינואר 2021. doi:10.3390/cells10010153

2020

תאי אנדותל שמקורם ב-iPSC משפיעים על תפקוד כלי הדם בדגם כלי דם שהונדס רקמות של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. דוחות תאי גזע. 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

תכנות מחדש ישיר של שריר חלק ותאי אנדותל כלי דם אנושיים חושף פגמים הקשורים להזדקנות ולתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. אלייף. 2020;9:e54383. פורסם ב-8 בספטמבר 2020. doi:10.7554/eLife.54383

מיזוג אוויר מזרחן למין בפנים הגרעיני קושר משפרים פעילים הקשורים לשעתוק לא נורמלי בפרוגריה

Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Dev Cell. 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

דה-רגולציה אפיגנטית של תחומים הקשורים ללמינה בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. פורסם ב-25 במאי 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

קשירת כרומטין וציטו-שלד קובעים מורפולוגיה גרעינית בתאים המבטאים פרוגרין

Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, et al. ביופיס ג'יי. 2020;118(9):2319-2332. doi:10.1016/j.bpj.2020.04.001

הפרעות פרוקסיזומליות ומחסור בקטלאז בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. הזדקנות (Albany NY). 2020;12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941

SAMMY-seq חושף שינוי מוקדם של הטרוכרומטין וביטול ויסות של גנים דו ערכיים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, et al. נאט קומון. 2020;11(1):6274. פורסם ב-8 בדצמבר 2020. doi:10.1038/s41467-020-20048-9

גופים גרעיניים דמויי חוט בתיווך PML2 מסמנים הזדקנות מאוחרת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Wang M, Wang L, Qian M, et al. תא מזדקן. 2020;19(6):e13147. doi:10.1111/acel.13147

מיקוד לאנזים 1 ממיר RAS מתגבר על הזדקנות ומשפר פנוטיפים דמויי פרוגריה של מחסור ב-ZMPSTE24

Yao H, Chen X, Kashif M, ועוד. תא מזדקן. 2020;19(8):e13200. doi:10.1111/acel.13200

2019

חיבורים גרעיני-שלד לא מאוזנים יוצרים פגמי קוטביות נפוצים בפרוגריה ובהזדקנות פיזיולוגית

Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

החדרה חולפת של mRNA של טלומראז אנושי משפרת את סימני ההיכר של תאי פרוגריה

Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא מזדקן. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

עיכוב איתות JAK-STAT עם Baricitinib מפחית דלקת ומשפר הומאוסטזיס תאי בתאי פרוגריה

Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. תאים. 2019;8(10):1276. פורסם ב-18 באוקטובר 2019. doi:10.3390/cells8101276

תפקוד לקוי של תאי אנדותל שמקורם ב-iPSC בתסמונת פרוגריה אנושית של האצ'ינסון-גילפורד

Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. מחזור התא. 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

פרופיל מטבולומי מצביע על חתימות מערכתיות של הזדקנות מוקדמת הנגרמת על ידי תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. מטבולומי. 2019;15(7):100. פורסם ב-28 ביוני 2019. doi:10.1007/s11306-019-1558-6

ניתוח של מוטציות סומטיות מזהה סימנים של סלקציה במהלך הזדקנות חוץ גופית של פיברובלסטים עוריים ראשוניים

Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. תא מזדקן. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010

שחזור סינתזת מטריצה חוץ-תאית בתאי גזע מזדקנים

Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954-10965. doi:10.1096/fj.201900377R

2018

Smurf2 מווסת את היציבות ואת התחלופה האוטופגית-ליזוזומלית של lamin A והצורה הקשורה למחלה פרוגרין

Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, et al. תא מזדקן. 2018;17(2):e12732. doi:10.1111/acel.12732

זרחון פרוגרין ב-interphase נמוך ופחות רגיש למכנו מאשר lamin-A,C בתאי גזע מזנכימליים שמקורם ב-iPS

Cho S, Abbas A, Irianto J, et al. גַרעִין. 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185

איתות β-קטנין קנוני מופחת במהלך התמיינות אוסטאובלסט תורמת לאוסטאופניה בפרוגריה

Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res. 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549

אוורולימוס מציל פגמים תאיים מרובים בפיברובלסטים של מטופלים עם למינופה

DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS. [תיקון שפורסם מופיע ב-Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115.]. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

חיזוי גיל מהתעתיק של פיברובלסטים עוריים אנושיים

פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול. 2018;19(1):221. פורסם ב-20 בדצמבר 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

התמקדות בקולטן לפוספוליפאז A2 משפרת פנוטיפים של הזדקנות מוקדמת

Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, et al. תא מזדקן. 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835

שעון אפיגנטי לעור ותאי דם המוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרים לשעבר

Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508

תגובה דמוית אינטרפרון פנימית בתא קושרת מתח שכפול להזדקנות תאית הנגרמת על ידי פרוגרין

Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, et al. נציג תא. 2018;22(8):2006-2015. doi:10.1016/j.celrep.2018.01.090

ניתוחים של מקרי פרוגרואיד נעורים שליליים ל-LMNA מאשרים מוטציות POLR3A ביאלליות בתסמונת דמוית וידמן-ראוטנשטראוך ומרחיבות את הספקטרום הפנוטיפי של מוטציות PYCR1

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. המהם ג'נט. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

הסרה אוטופגית של פפטידים למינליים מסוג קרבוקסי טרמינליים

Lu X, Djabali K. תאים. 2018;7(4):33. פורסם ב-23 באפריל 2018. doi:10.3390/cells7040033

איזופורמים p53 מווסתים הזדקנות מוקדמת בתאים אנושיים

von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, et al. אונקוגן. 2018;37(18):2379-2393. doi:10.1038/s41388-017-0101-3

2017

מקרופאגים מונעי SIRPA, שמקורם במח, שוקעים, מצטברים ומתבדלים ברגרסיה מכוונת נוגדנים של גידולים מוצקים

Alvey CM, Spinler KR, Irianto J, et al. קור ביול. 2017;27(14):2065-2077.e6. doi:10.1016/j.cub.2017.06.005

התרחבות גרעינית ותרגום חלבון מוגבר בהזדקנות מוקדמת

Buchwalter A, Hetzer MW. נאט קומון. 2017;8(1):328. פורסם ב-30 באוגוסט 2017. doi:10.1038/s41467-017-00322-z

תכנות מחדש של פיברובלסטים של פרוגריה מבסס מחדש נוף אפיגנטי נורמלי

Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. תא מזדקן. 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621

טיפול לסירוגין עם מעכב פרנסילטרנספראז וסולפורפאן משפר הומאוסטזיס תאי בפיברובלסטים פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017;8(39):64809-64826. פורסם ב-18 ביולי 2017. doi:10.18632/oncotarget.19363

קיבוע פרוגרין של PCNA מקדם קריסת מזלג שכפול ומיקום שגוי של XPA בתסמונות פרוגרואיד הקשורות ללמינופתיה

Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

קשיחות מטריצה צולבת ורטינואידים מסיסים מתחברים סינרגיה בוויסות הלמינה הגרעינית של התמיינות תאי גזע

Ivanovska IL, Swift J, Spinler K, Dingal D, Cho S, Discher DE. Mol Biol Cell. 2017;28(14):2010-2022. doi:10.1091/mbc.E17-01-0010

זיהוי של חלבונים חדשים בעלי אינטראקציה עם PDEδ

Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Med Chem. 2018;26(8):1426-1434. doi:10.1016/j.bmc.2017.08.033

Telomerase mRNA הופך את ההזדקנות בתאי פרוגריה

Li Y, Zhou G, Bruno IG, Cooke JP. J Am Coll Cardiol. 2017;70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017

מטפורמין מקל על הזדקנות פנוטיפים תאיים בפיברובלסטים עוריים של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Park SK, Shin OS. Exp Dermatol. 2017;26(10):889-895. doi:10.1111/exd.13323

למינים נוקלאופלזמיים מגדירים פונקציות מווסתות צמיחה של פוליפפטיד 2α הקשור ללמינה בתאי פרוגריה

Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2018;131(3):jcs208462. פורסם ב-8 בפברואר 2018. doi:10.1242/jcs.208462

2016

מוטציה סומטית חדשה משיגה הצלה חלקית בילד עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

פרוגרין פוגע בתחזוקת הכרומוזומים על ידי דלדול CENP-F מ-metaphase kinetochores ב- Hutchinson-Gilford progeria fibroblasts

Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

טמסירולימוס מציל חלקית את הפנוטיפ הסלולרי של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2016;11(12):e0168988. פורסם ב-29 בדצמבר 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

איתות קולטן ויטמין D משפר את הפנוטיפים הסלולריים של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

NANOG הופכת את פוטנציאל ההבחנה המיוגנית של תאי גזע מזדקנים על ידי שחזור ארגון חוטי ACTIN וביטוי גנים תלוי SRF

Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, et al. תאי גזע. 2017;35(1):207-221. doi:10.1002/stem.2452

פרנסילציה קבועה של מוטנטים למין A הקשורים לפרוגריה פוגעת בזרחון שלו בסרין 22 במהלך האינטרפאזה

Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. הזדקנות (Albany NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

מוטציה המבטלת את אתר המחשוף ZMPSTE24 בפרלמין A גורמת להפרעה פרוגרואידית

Wang Y, Lichter-Konecki U, Anyane-Yeboa K, et al. J Cell Sci. 2016;129(10):1975-1980. doi:10.1242/jcs.187302

השוואת חלבוני למין לאחר תרגום יציבות יחסית באמצעות מערכת מבוססת פפטיד 2A חושפת עמידות מוגברת של פרוגרין לפירוק תאי

Wu D, Yates PA, Zhang H, Cao K. גַרעִין. 2016;7(6):585-596.

doi:10.1080/19491034.2016.1260803

אובדן של H3K9me3 מתאם עם הפעלת כספומט וחסרי זרחון H2AX בהיסטון בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Zhang H, Sun L, Wang K, et al. PLoS One. 2016;11(12):e0167454. פורסם ב-1 בדצמבר 2016. doi:10.1371/journal.pone.0167454

2015

התקשות גרעינית וריכוך כרומטין עם ביטוי פרוגרין מובילים לתגובה גרעינית מוחלשת לכוח

Booth EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. חומר רך. 2015;11(32):6412-6418. doi:10.1039/c5sm00521c

Lamin A הוא מפעיל אנדוגני של SIRT6 ומקדם תיקון DNA בתיווך SIRT6

Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. נציג תא. 2015;13(7):1396-1406. doi:10.1016/j.celrep.2015.10.006

תובנות לגבי תפקידה של חיסוניות במהלך זיהום בנגיף אבעבועות רוח (שלבקת חוגרת) במודל התא המזדקן

Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 2015;6(34):35324-35343. doi:10.18632/oncotarget.6117

שגשוג של תאי פרוגריה מוגבר על ידי פוליפפטיד 2α (LAP2α) הקשור ל-lamina באמצעות ביטוי של חלבוני מטריקס חוץ-תאיים

Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115

אשכולות גנים תלויי פנוטיפ: יישום על הזדקנות נורמלית ומוקדמת

Wang K, Das A, Xiong ZM, Cao K, Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform. 2015;12(1):30-39. doi:10.1109/TCBB.2014.2359446

מתילן כחול מקל על הפרעות גרעיניות ומיטוכונדריות בפרוגריה

Xiong ZM, Choi JY, Wang K, et al. תא מזדקן. 2016;15(2):279-290. doi:10.1111/acel.12434

2014

Sulforaphane משפר את פינוי פרוגרין בפיברובלסטים פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. תא מזדקן. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

מנגנונים השולטים במוות תאי השריר החלק בפרוגריה באמצעות ויסות מטה של פולי(ADP-ribose) פולימראז 1

Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2014;111(22):E2261-E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111

2013

דלדול ה-methyltransferase Suv39h1 משפר את תיקון ה-DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוגריה

Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. נאט קומון. 2013;4:1868. doi:10.1038/ncomms2885

שינויים בקורלציה בארגון הגנום, מתילציה של היסטון ואינטראקציות DNA-lamin A/C בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, et al. Genome Res. 2013;23(2):260-269. doi:10.1101/gr.138032.112

התפתחות מסדר גבוה של הטרוכרומטין לווייני היא אירוע עקבי ומוקדם בהזדקנות התא

Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013;203(6):929-942. doi:10.1083/jcb.201306073

תפקיד מעכב של פרוגרין ברשת השראת הגנים של התמיינות אדיפוציטים מתאי iPS

Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. הזדקנות (Albany NY). 2013;5(4):288-303. doi:10.18632/aging.100550

2012

ניתוח תמונה אוטומטי של צורה גרעינית: מה אנחנו יכולים ללמוד מתא שהזדקן בטרם עת?

Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. הזדקנות (Albany NY). 2012;4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

פרוגריה: תובנות תרגום מביולוגיה של התא

Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

מחקר פרוטאומי של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: יישום של כרומוטוגרפיה דו-ממדית במחלת הזדקנות מוקדמת

Wang L, Yang W, Ju W, et al. Biochem Biophys Res Commun. 2012;417(4):1119-1126. doi:10.1016/j.bbrc.2011.12.056

תאי גזע בוגרים נאיביים מחולים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מבטאים רמות נמוכות של פרוגרין in vivo

Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, et al. ביול פתוח. 2012;1(6):516-526. doi:10.1242/bio.20121149

2011

השוואה בין וריאציה מבנית גנום הנגרמת על רקע חוקתי ושכפול על ידי מערך SNP ורצף זוג בן זוג

Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. גנטיקה. 2011;187(3):675-683. doi:10.1534/genetics.110.124776

Hydroxyurea משרה וריאנטים של מספר עותק דה נובו בתאים אנושיים

Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2011;108(42):17360-17365. doi:10.1073/pnas.1109272108

תפקוד לקוי של פרוגרין וטלומרים משתפים פעולה כדי לעורר הזדקנות תאית בפיברובלסטים אנושיים רגילים

Cao K, Blair CD, Faddah DA, et al. J Clin Invest. 2011;121(7):2833-2844. doi:10.1172/JCI43578

רפמיצין הופך את הפנוטיפים התאיים ומשפר את פינוי החלבון המוטנטי בתאי תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, et al. Sci Transl Med. 2011;3(89):89ra58. doi:10.1126/scitranslmed.3002346

ניתוח תמונה חישובי של מורפולוגיה גרעינית הקשורה להפרעות הזדקנות ספציפיות לגרעיניות שונות

Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, et al. גַרעִין. 2011;2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798

CTP: פוספוכולין ציטידילילטרנספראז α (CCTα) ולמינים משנים את מבנה הממברנה הגרעינית מבלי להשפיע על סינתזת הפוספטידילכולין

Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011;1811(6):377-385. doi:10.1016/j.bbalip.2011.04.001

אובדן תלוי גיל של MMP-3 בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011;66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137

אללים בעלי ביטוי נמוך וגבוה של הגן LMNA: השלכות על התפתחות מחלת הלמינופתיה

רודריגז ס, אריקסון מ. PLoS One. 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

דלדול תאי גזע בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא מזדקן. 2011;10(6):1011-1020. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x

2010

איתות למינ A-Rb פגום בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה והיפוך על ידי עיכוב פרנסילטרנספראז

Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, et al. PLoS One. 2010;5(6):e11132. פורסם ב-15 ביוני 2010. doi:10.1371/journal.pone.0011132

פתולוגיה קרדיווסקולרית בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: מתאם עם הפתולוגיה של כלי הדם של ההזדקנות

Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

השפעת פרוגרין על הצטברות חלבונים מחומצנים בפיברובלסטים מחולי פרוגריה של האצ'ינסון גילפורד

Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010;131(1):2-8. doi:10.1016/j.mad.2009.11.006

2009

מתח שכפול גורם לשינויים במספר העתקות הגנום בתאים אנושיים הדומים לווריאציות פולימורפיות ופתוגניות

Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, et al. Am J Hum Genet. 2009;84(3):339-350. doi:10.1016/j.ajhg.2009.01.024

פגמים בכרומטין הקשורים להזדקנות באמצעות אובדן קומפלקס NURD

Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Nat Cell Biol. 2009;11(10):1261-1267. doi:10.1038/ncb1971

2008

הפרעה של חילוף החומרים של lamin A מסוג פרא גורמת לפנוטיפ פרוגרואיד

Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. תא מזדקן. 2008;7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

וויסות שגוי תלוי-למין A של תאי גזע בוגרים הקשורים להזדקנות מואצת

Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

רגישות מוגברת של מכנו ונוקשות גרעינית בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: השפעות של מעכבי פרנסילטרנספראז

Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. תא מזדקן. 2008;7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

2007

איזופורם חלבון למינ A המתבטא יתר על המידה בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מפריע למיטוזה בפרוגריה ובתאים נורמליים

Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2007;104(12):4949-4954. doi:10.1073/pnas.0611640104

שינויים במיטוזה ובהתקדמות מחזור התא הנגרמות על ידי lamin A מוטנטי הידוע כמאיץ הזדקנות האדם

דחת ט, שימי ט, אדם ס"א וכו'. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2007;104(12):4955-4960. doi:10.1073/pnas.0700854104

עיבוד Prelamin A ודינמיקה של הטרוכרומטין בלמינופתיות

Maraldi NM, Mattioli E, Lattanzi G, et al. Adv Enzyme Regul. 2007;47:154-167. doi:10.1016/j.advenzreg.2006.12.016

הצורה המוטנטית של lamin A הגורמת לפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא סמן ביולוגי של הזדקנות תאית בעור האדם

McClintock D, Ratner D, Lokuge M, et al. PLoS One. 2007;2(12):e1269. פורסם ב-5 בדצמבר 2007. doi:10.1371/journal.pone.0001269

ביטוי מוגבר של פרוגרין הקשור למוטציות LMNA חריגות גורם לתסמונות פרוגרואיד חמורות

Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, et al. המום מוטאט. 2007;28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536

2006

ביטוי אגרקן מווסת באופן משמעותי ובלתי נורמלי בפיברובלסטים עוריים של תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A מכוון בעיקר לתאי כלי דם אנושיים כפי שזוהה על ידי נוגדן אנטי-Lamin A G608G

McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

2005

הצלה של ארגון הטרוכרומטין בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי טיפול תרופתי

Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, et al. Cell Mol Life Sci. 2005;62(22):2669-2678. doi:10.1007/s00018-005-5318-6

עיבוד לא שלם של למין A מוטנטי בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מוביל להפרעות גרעיניות, שמתהפכות על ידי עיכוב פרנסילטרנספראז

Glynn MW, Glover TW. הום מול ג'נט. 2005;14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

חוסר יציבות גנומית בהזדקנות מוקדמת על בסיס למינופתיה

Liu B, Wang J, Chan KM, et al. נאט מד. 2005;11(7):780-785. doi:10.1038/nm1266

חלבוני שותף חדשניים אינטראקטיביים עם פרוגרין hnRNP E1, EGF, Mel 18 ו-UBC9 מקיימים אינטראקציה עם מיזוג אוויר למין

Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

2004

הצטברות של למין A מוטנטי גורמת לשינויים מתקדמים בארכיטקטורה הגרעינית בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

2003

מוטציות נקודתיות חוזרות ב-lamin A גורמות לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, et al. טֶבַע. 2003;423(6937):293-298. doi:10.1038/nature01629

    מאגר מידע רפואי ומחקר בינלאומי של PRF לפרוגריה

    פרסומים המשתמשים בנתונים מ

    מסד הנתונים הבינלאומי לרפואה ומחקר של קרן המחקר פרוג'ריה

    2025

    תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

    גורדון LB, בראון WT, קולינס FS. 12 בדצמבר 2003 [עודכן ב-13 במרץ 2025]. בתוך: אדם MP, Feldman J, Mirzaa GM, ועוד, עורכים. GeneReviews® [אינטרנט]. סיאטל (WA): אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל; 1993-2025.

    2024

    התערבות להיצרות קריטית של אבי העורקים בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

    Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, et al. Front Cardiovasc Med. 2024;11:1356010. פורסם ב-25 באפריל 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

    2023

    פרוגרין פלזמה בחולים עם תסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד: פיתוח בדיקות אימונו והערכה קלינית

    Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. מַחזוֹר. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

    המעכב פרנסיל טרנספראז (FTI) lonafarnib משפר את המורפולוגיה הגרעינית בפיברובלסטים חסרי ZMPSTE24 מחולים עם הפרעת הפרוגרואיד MAD-B

    Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. גַרעִין. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

    2022

    המטופואזיס המשובט אינו נפוץ בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

    Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. מדעי האדמה. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

    קביעת גודל מדגם עבור הקשר בין תוצאות אורך וזמן עד לאירוע באמצעות פרמטריזציה של שיפועים תלויי זמן של מודלים משותפים

    LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. סטט מד. 2022;41(30):5810-5829. doi:10.1002/sim.9595

    2021

    וריאנט נרדף הומוזיגוטי חדש מרחיב עוד יותר את הספקטרום הפנוטיפי של פתולוגיות הקשורות ל-POLR3A

    Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. Am J Med Genet A. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

    2018

    אוורולימוס מציל פגמים תאיים מרובים בפיברובלסטים של מטופלים עם למינופה

    DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS. [תיקון שפורסם מופיע ב-Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115]. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

    איגוד טיפול בלונפרניב לעומת אי טיפול עם שיעור תמותה בחולים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

    ניתוחים של מקרי פרוגרואיד נעורים שליליים ל-LMNA מאשרים מוטציות POLR3A ביאלליות בתסמונת דמוית וידמן-ראוטנשטראוך ומרחיבות את הספקטרום הפנוטיפי של מוטציות PYCR1

    Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. המהם ג'נט. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

    2017

    תכונות עיניים של פרוגריה

    Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

    2016

    מוטציה סומטית חדשה משיגה הצלה חלקית בילד עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

    ניסוי קליני של מעכבי פרנסילציה של חלבון לונפרניב, פרבסטטין וחומצה זולדרונית בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. מַחזוֹר. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

    פגמים חשמליים לבביים בעכברי פרוגרואיד וחולי תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד עם שינויים בלמינה גרעינית

    Rivera-Torres J, Calvo CJ, Llach A, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

    2015

    תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Ullrich NJ, Gordon LB. Handb Clin Neurol. 2015;132:249-264. doi:10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4

    2014

    השפעת מעכבי פרנסילציה על הישרדות בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Gordon LB, Massaro J, D'Agostino RB Sr, et al. מַחזוֹר. 2014;130(1):27-34. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285

    ביטויים עוריים ראשוניים של תסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

    Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. רופא דרמטול. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

    2013

    מאפייני הדמיה של ארטריופתיה מוחית ושבץ בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

    מאפיינים נוירולוגיים של תסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford לאחר טיפול בלונפרניב

    Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. נוירולוגיה. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

    2012

    מנגנונים של הזדקנות מוקדמת של כלי הדם בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. לַחַץ יֶתֶר. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

    ניסוי קליני של מעכב פרנסילטרנספראז בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

    הפרעות קרניופציאליות בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell SE, Gordon LB. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088

    מחקר פרוספקטיבי של ביטויים רדיוגרפיים בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

    Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. רופא ילדים רדיול. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

    פרוגריה: תובנות תרגום מביולוגיה של התא

    Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

    2011

    פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא דיספלזיה שלד

    Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, et al. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

    אללים בעלי ביטוי נמוך וגבוה של הגן LMNA: השלכות על התפתחות מחלת הלמינופתיה

    רודריגז ס, אריקסון מ. PLoS One. 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

    2010

    פתולוגיה קרדיווסקולרית בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: מתאם עם הפתולוגיה של כלי הדם של ההזדקנות

    Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

    2008

    פנוטיפ הפיך במודל עכבר של תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

    Sagelius H, Rosengardten Y, Schmidt E, Sonnabend C, Rozell B, Eriksson M. J Med Genet. 2008;45(12):794-801. doi:10.1136/jmg.2008.060772

    ביטוי טרנסגני ממוקד של המוטציה הגורמת לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מוביל למחלת אפידרמיס שגשוג וניוונית

    Sagelius H, Rosengardten Y, Hanif M, et al. J Cell Sci. 2008;121(Pt 7):969-978. doi:10.1242/jcs.022913

    פנוטיפ ומהלך של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Merideth MA, Gordon LB, Clauss S, et al. N Engl J Med. 2008;358(6):592-604. doi:10.1056/NEJMoa0706898

    2007

    התקדמות המחלה בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: השפעה על גדילה והתפתחות

    Gordon LB, McCarten KM, Giobbie-Hurder A, et al. רפואת ילדים. 2007;120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357

    גישות חדשות לפרוגריה

    Kieran MW, Gordon L, Kleinman M. [תיקון שפורסם מופיע ב-Pediatrics. 2007 Dec;120(6):1405]. רפואת ילדים. 2007;120(4):834-841. doi:10.1542/peds.2007-1356

    2005

    מופחתת כולסטרול אדיפונקטין ו-HDL ללא חלבון C-reactive מוגבר: רמזים לביולוגיה של טרשת עורקים מוקדמת בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

    גורדון LB, Harten IA, Patti ME, Lichtenstein AH. J Pediatr. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

    עיכוב פרנסילציה של פרוגרין מונע את הבלבול הגרעיני האופייני לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Capell BC, Erdos MR, Madigan JP, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2005;102(36):12879-12884. doi:10.1073/pnas.0506001102

    2004

    הצטברות של למין A מוטנטי גורמת לשינויים מתקדמים בארכיטקטורה הגרעינית בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

    Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

     

    ניסויי תרופות קליניים של PRF

    פרסומים המדווחים על תוצאות מניסויים קליניים

    בחסות על ידי קרן המחקר פרוגריה

    2025

    תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

    גורדון LB, בראון WT, קולינס FS. 12 בדצמבר 2003 [עודכן ב-13 במרץ 2025]. בתוך: אדם MP, Feldman J, Mirzaa GM, ועוד, עורכים. GeneReviews® [אינטרנט]. סיאטל (WA): אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל; 1993-2025.

    שינויים אורכיים בדפורמציה של שריר הלב בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

    Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze FI, et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

    2024

    דפורמציה חריגה של שריר הלב למרות שבר פליטה תקין בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

    Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

      2023

      פרוגרין פלזמה בחולים עם תסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד: פיתוח בדיקות אימונו והערכה קלינית

      Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. מַחזוֹר. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

      טווח בסיס של תנועה, כוח, תפקוד מוטורי והשתתפות בנוער עם תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Malloy J, Berry E, Correia A, et al. Phys Occup Ther Pediatr. 2023;43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054

      התקדמות הפרעות בלב בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד: מחקר אורך פרוספקטיבי

      Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, et al. מַחזוֹר. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

      2022

      המטופואזיס המשובט אינו נפוץ בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. מדעי האדמה. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

      סיכום אישור ה-FDA עבור lonafarnib (Zokinvy) לטיפול בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות פרוגרואיד חסרות עיבוד

      Suzuki M, Jeng LJB, Chefo S, et al. Genet Med. 2023;25(2):100335. doi:10.1016/j.gim.2022.11.003

      2020

      התבגרות שלד ודפוסי צמיחת עצמות ארוכות של חולים עם פרוגריה: מחקר רטרוספקטיבי

      Tsai A, Johnston PR, Gordon LB, Walters M, Kleinman M, Laor T. Lancet Child Adolesc Health. 2020;4(4):281-289. doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

      2019

      הסתיידויות חוץ-שלדיות בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Gordon CM, Cleveland RH, Baltrusaitis K, et al. עֶצֶם. 2019;125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008

      2018

      איגוד טיפול בלונפרניב לעומת אי טיפול עם שיעור תמותה בחולים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

      סקר חלבוני פלזמה בילדים עם פרוגריה טרום טיפול ובטיפול עם לונפרניב

      Gordon LB, Campbell SE, Massaro JM, et al. רפואת ילדים. 2018;83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9

      מיקרוביום באתרים של נסיגה בחניכיים בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Bassir SH, Chase I, Paster BJ, et al. J Periodontol. 2018;89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351

      התקדמות גיל ההתבגרות אצל מתבגרות עם פרוגריה

      Greer MM, Kleinman ME, Gordon LB, et al. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpg.2017.12.005

      הפרעות בלב בחולים עם תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Prakash A, Gordon LB, Kleinman ME, et al. JAMA קרדיול. 2018;3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235

      2017

      תכונות עיניים של פרוגריה

      Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

      2016

      ניסוי קליני של מעכבי פרנסילציה של חלבון לונפרניב, פרבסטטין וחומצה זולדרונית בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. מַחזוֹר. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

      מחפש תרופה לאחת המחלות הנדירות ביותר: פרוגריה

      קולינס FS. מַחזוֹר. 2016;134(2):126-129. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965

      2014

      השפעת מעכבי פרנסילציה על הישרדות בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gordon LB, Massaro J, D'Agostino RB Sr, et al. מַחזוֹר. 2014;130(1):27-34. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285

      ביטויים עוריים ראשוניים של תסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. רופא דרמטול. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

      2013

      מאפייני הדמיה של ארטריופתיה מוחית ושבץ בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

      מאפיינים נוירולוגיים של תסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford לאחר טיפול בלונפרניב

      Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. נוירולוגיה. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

      מעבר מגילוי גנים לניסויים קליניים בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      King AA, Heyer GL. נוירולוגיה. 2013;81(5):408-409. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d87cd

      2012

      ניסוי קליני של מעכב פרנסילטרנספראז בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

      מנגנונים של הזדקנות מוקדמת של כלי הדם בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. לַחַץ יֶתֶר. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

      מחקר פרוספקטיבי של ביטויים רדיוגרפיים בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. רופא ילדים רדיול. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

      הפרעות קרניופציאליות בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell SE, Gordon LB. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088

      2011

      פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא דיספלזיה שלד

      Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, ועוד. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

      ביטויים אוטולוגיים ואודיולוגיים של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Guardiani E, Zalewski C, Brewer C, et al. רְאִי גָרוֹן. 2011;121(10):2250-2255. doi:10.1002/lary.22151

      2009

      תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: פנוטיפים אוראליים וגולגולתיים

      Domingo DL, Trujillo MI, Council SE, et al. Oral Dis. 2009;15(3):187-195. doi:10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x

      2008

      פנוטיפ ומהלך של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Merideth MA, Gordon LB, Clauss S, et al. N Engl J Med. 2008;358(6):592-604. doi:10.1056/NEJMoa0706898

       

      מרשם הפרוגריה הבינלאומי של PRF

      פרסומים המשתמשים בנתונים מ

      רישום הפרוגריה הבינלאומי של קרן המחקר של פרוגריה

      2025

      תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      גורדון LB, בראון WT, קולינס FS. 12 בדצמבר 2003 [עודכן ב-13 במרץ 2025]. בתוך: אדם MP, Feldman J, Mirzaa GM, ועוד, עורכים. GeneReviews® [אינטרנט]. סיאטל (WA): אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל; 1993-2025.

      2024

      מאפיינים אפידמיולוגיים של חולים עם תסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיתיות פרוגרואידיות בסין

      Wang J, Yu Q, Tang X, et al. רפואת ילדים. 2024;95(5):1356-1362. doi:10.1038/s41390-023-02981-9

      סדנאות מדעיות של PRF

      פרסומים המדווחים על תוצאות מסדנאות מדעיות

      בחסות על ידי קרן המחקר פרוגריה

      2021

      הסדנה המדעית הבינלאומית העשירית של קרן מחקר הפרוגריה; מחקר אפשרויות, הארכת חיים - סיכום מדעי בגרסת הסמינר

      Gordon LB, Tuminelli K, Andrés V, et al. הזדקנות (Albany NY). 2021;13(6):9143-9151. doi:10.18632/aging.202835

      2014

      פרוגריה: פרדיגמה לרפואה תרגום

      Gordon LB, Rothman FG, López-Otín C, Misteli T. תָא. 2014;156(3):400-407. doi:10.1016/j.cell.2013.12.028

      2008

      עיקרי הסדנה המדעית של קרן המחקר פרוגריה לשנת 2007: התקדמות במדע התרגום

      Gordon LB, Harling-Berg CJ, Rothman FG. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008;63(8):777-787. doi:10.1093/gerona/63.8.777

      2002

      מחפש רמזים להזדקנות מוקדמת

      אוטו ג'יי. טרנדים מול מד. 2002;8(4):155-157. doi:10.1016/s1471-4914(02)02288-8

      תוכניות ממומנות במענק PRF

      פרסומים המכירים מימון מענק מ

      קרן המחקר פרוגריה

      2025

      תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      גורדון LB, בראון WT, קולינס FS. 12 בדצמבר 2003 [עודכן ב-13 במרץ 2025]. בתוך: אדם MP, Feldman J, Mirzaa GM, ועוד, עורכים. GeneReviews® [אינטרנט]. סיאטל (WA): אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל; 1993-2025.

      שחזור רמות הנוירופטיד Y בהיפותלמוס משפר את הפנוטיפ של הזדקנות מוקדמת בעכברים

      Ferreira-Marques M, Carmo-Silva S, Pereira J, et al. מדעי האדמה. פורסם באינטרנט 27 בפברואר 2025. doi:10.1007/s11357-025-01574-0

      שינויים אורכיים בדפורמציה של שריר הלב בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze FI, et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

      2024

      התערבות להיצרות קריטית של אבי העורקים בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, et al. Front Cardiovasc Med. 2024;11:1356010. פורסם ב-25 באפריל 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

      דלקת ופיברוזיס בפרוגריה: תגובות ספציפיות לאיברים במודל עכבר HGPS

      Krüger P, Schroll M, Fenzl F, et al. Int J Mol Sci. 2024;25(17):9323. פורסם ב-28 באוגוסט 2024. doi:10.3390/ijms25179323

      מעכב NLRP3 Dapansutrile משפר את הפעולה הטיפולית של לונפרניב על עכברי פרוגרואיד

      Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. תא מזדקן. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

      דפורמציה חריגה של שריר הלב למרות שבר פליטה תקין בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

      הסתיידות כלי דם: תהליך פסיבי הדורש עיכוב אקטיבי

      וילה-בלוסטה ר. ביולוגיה (באזל). 2024;13(2):111. פורסם ב-9 בפברואר 2024. doi:10.3390/biology13020111

      מחלות עורקים היקפיים ותוצאות: כיצד נוכל לשפר את חיזוי הסיכון?

      Yanamandala M, Goudot G, Gerhard-Herman MD. Eur Heart J. 2024;45(19):1750-1752. doi:10.1093/eurheartj/ehae154

      2023

      גרלין מעכב הזדקנות מוקדמת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. תא מזדקן. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983

      פרוגרין פלזמה בחולים עם תסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד: פיתוח בדיקות אימונו והערכה קלינית

      Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. מַחזוֹר. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

      ההשפעה של טיפול משולב בריטיניב ו-FTI על אדיפוגנזה בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות ליפודיסטרופיות אחרות

      Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. תאים. 2023;12(10):1350. פורסם ב-9 במאי 2023. doi:10.3390/cells12101350

      ניתוח מחזור ושכפול על ידי סימון איזוטופים (TRAIL) חושף את השפעת הקשר הרקמה על חיי חלבון ואברונים

      Hasper J, Welle K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. מול סיסט ביול. 2023;19(4):e11393. doi:10.15252/msb.202211393

      חיים ארוכים והצטברות ספציפית לרקמות של מיזוג אוויר למינון בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J Cell Biol. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

      פרוגרינין, מעכב פרוגרין, מקל על הפרעות לב במודל עכבר של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Kang SM, Seo S, Song EJ, et al. תאים. 2023;12(9):1232. פורסם ב-24 באפריל 2023. doi:10.3390/cells12091232

      בדיקה ניאון חדשה להדמיה של פרוגרין

      Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

      טווח בסיס של תנועה, כוח, תפקוד מוטורי והשתתפות בנוער עם תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Malloy J, Berry E, Correia A, et al. Phys Occup Ther Pediatr. 2023;43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054

      המעכב פרנסיל טרנספראז (FTI) lonafarnib משפר את המורפולוגיה הגרעינית בפיברובלסטים חסרי ZMPSTE24 מחולים עם הפרעת הפרוגרואיד MAD-B

      Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. גַרעִין. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

      התקדמות הפרעות בלב בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד: מחקר אורך פרוספקטיבי

      Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, et al. מַחזוֹר. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

      2022

      פרוגריה: פרספקטיבה על יעדי תרופה ואסטרטגיות טיפול פוטנציאליות

      Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. חוות דעת מומחה. 2022;26(5):393-399. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

      כימות של פרוגרין פרנסילט בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי ספקטרומטריית מסה

      Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. פורסם ב-3 באוקטובר 2022. doi:10.3390/ijms231911733

      המטופואזיס המשובט אינו נפוץ בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. מדעי האדמה. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

      ויסות אנדותל ומערכתי של miR-34a-5p מכוון עדין את הזדקנות בפרוגריה

      Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. הזדקנות (Albany NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

      2021

      מנגנונים מולקולריים ותאיים המניעים מחלות לב וכלי דם בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה: לקחים שנלמדו ממודלים של בעלי חיים

      Benedicto I, Dorado B, Andrés V. תאים. 2021;10(5):1157. פורסם ב-11 במאי 2021. doi:10.3390/cells10051157

      מעכב ICMT בעל מולקולה קטנה מעכב את ההזדקנות של תאי תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      חן X, Yao H, Kashif M, ועוד. אלייף. 2021;10:e63284. פורסם ב-2 בפברואר 2021. doi:10.7554/eLife.63284

      גישה טיפולית אנטי-סנס ממוקדת לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, et al. נאט מד. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0

      עיכוב של ה-NLRP3 inflammasome משפר את תוחלת החיים במודל עכברי של בעלי חיים של Hutchinson-Gilford Progeria

      González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. EMBO מול מד. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

      פרוגרינין, מעכב קשירה פרוגרין-לאמין A אופטימלי, משפר פנוטיפים של הזדקנות מוקדמת של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Kang SM, Yoon MH, Ahn J, et al. [תיקון שפורסם מופיע ב-Commun Biol. 2021 במרץ 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6]. קומון ביול. 2021;4(1):5. פורסם ב-4 בינואר 2021. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

      עריכת בסיס in vivo מצילה את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בעכברים

      Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, et al. טֶבַע. 2021;589(7843):608-614. doi:10.1038/s41586-020-03086-7

      וריאנט נרדף הומוזיגוטי חדש מרחיב עוד יותר את הספקטרום הפנוטיפי של פתולוגיות הקשורות ל-POLR3A

      Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. Am J Med Genet A. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

      פקליטקסל מפחית שינויים מבניים ופגמים במערכת ההולכה הלבבית במודל עכבר של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Macías Á, Díaz-Larrosa JJ, Blanco Y, et al. Cardiovasc Res. 2022;118(2):503-516. doi:10.1093/cvr/cvab055

      פרספקטיבות טיפוליות של מולקולות קטנות לטיפול בפרוגריה

      Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 2021;22(13):7190. פורסם ב-3 ביולי 2021. doi:10.3390/ijms22137190

      טיפול מבוסס איזופרנילציסטאין קרבוקסיל-מתיל-טרנספראז לתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Marcos-Ramiro B, Gil-Ordónez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

      בדיקה שיטתית מזהה אוליגונוקלאוטידים אנטי-סנס טיפוליים לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Puttaraju M, Jackson M, Klein S, et al. [תיקון שפורסם מופיע בנת מד. 2021 יולי;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5]. נאט מד. 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

      להגבלה לכל החיים של חומצות אמינו מסועפות בתזונה יש יתרונות ספציפיים למין לשבריריות ולתוחלת חיים בעכברים

      Richardson NE, Konon EN, Schuster HS, et al. נאט אייג'ינג. 2021;1(1):73-86. doi:10.1038/s43587-020-00006-2

      ניטרול Interleukin-6 משפר את הסימפטומים בעכברים בגיל מוקדם

      Squarzoni S, Schena E, Sabatelli P, et al. תא מזדקן. 2021;20(1):e13285. doi:10.1111/acel.13285

      ירידה בהתכווצות שריר חלק של כלי הדם בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד קשורה לביטוי לקוי של שרשרת כבדה של שריר חלק.

      פון Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. נציג מדע. 2021;11(1):10625. פורסם ב-19 במאי 2021. doi:10.1038/s41598-021-90119-4

      2020

      נוירופפטיד Y משפר את פינוי הפרוג'רין ומשפר את הפנוטיפ המזדקן של תאי תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.

      Aveleira CA, Ferreira-Marques M, Cortes L, et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2020;75(6):1073-1078. doi:10.1093/gerona/glz280

      משחק הגומלין של המעטפת הגרעינית עם כרומטין בפיזיולוגיה ופתולוגיה

      Burla R, La Torre M, Maccaroni K, Verni F, Giunta S, Saggio I. גַרעִין. 2020;11(1):205-218. doi:10.1080/19491034.2020.1806661

      Lamin A מעורבות בתהליכי הזדקנות

      Cenni V, Capanni C, Mattioli E, et al. כומר מזדקן. 2020;62:101073. doi:10.1016/j.arr.2020.101073

      הערכה של פנוטיפ שרירים ושלד של מודל העכבר G608G פרוגריה עם לונפרניב, פרבסטטין וחומצה זולדרונית כקבוצות טיפול

      Cubria MB, Suarez S, Masoudi A, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2020;117(22):12029-12040. doi:10.1073/pnas.1906713117

      זיהוי של שינויים קרדיו-מטבוליים נפוצים ומסלולים מבוטלים במודלים של הזדקנות עכברים וחזירים

      Fanjul V, Jorge I, Camafeita E, et al. תא מזדקן. 2020;19(9):e13203. doi:10.1111/acel.13203

      מיזוג אוויר מזרחן למין בפנים הגרעיני קושר משפרים פעילים הקשורים לשעתוק לא נורמלי בפרוגריה

      Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Dev Cell. 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

      נוקשות שלד שלד מסדירה את ההזדקנות התאית ואת התגובה החיסונית המולדת בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Mu X, Tseng C, Hambright WS, et al. תא מזדקן. 2020;19(8):e13152. doi:10.1111/acel.13152

      מודל הקוף פרוגריה הראשון שנוצר באמצעות עורך הבסיס

      Reddy P, Shao Y, Hernandez-Benitez R, Nuñez Delicado E, Izpisua Belmonte JC. תא חלבון. 2020;11(12):862-865. doi:10.1007/s13238-020-00765-z

      התבגרות שלד ודפוסי צמיחת עצמות ארוכות של חולים עם פרוגריה: מחקר רטרוספקטיבי

      Tsai A, Johnston PR, Gordon LB, Walters M, Kleinman M, Laor T. Lancet Child Adolesc Health. 2020;4(4):281-289. doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

      טיפולים חדשים לפרוגריה

      וילה-בלוסטה ר. הזדקנות (Albany NY). 2019;11(24):11801-11802. doi:10.18632/aging.102626

      תוספת מגנזיום בתזונה משפרת את תוחלת החיים במודל עכבר של פרוגריה

      וילה-בלוסטה ר. EMBO מול מד. 2020;12(10):e12423. doi:10.15252/emmm.202012423

      תורת החיזור בפרוגריה

      וילה-בלוסטה ר. הזדקנות (Albany NY). 2020;12(21):20934-20935. doi:10.18632/aging.104211

      2019

      תוחלת בריאות והארכת תוחלת חיים על ידי השתלת מיקרוביוטה צואה בעכברי פרוגרואיד

      Bárcena C, Valdés-Mas R, Mayoral P, et al. נאט מד. 2019;25(8):1234-1242. doi:10.1038/s41591-019-0504-5

      טיפול במינון בודד של CRISPR-Cas9 מאריך את תוחלת החיים של עכברים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Beyret E, Liao HK, Yamamoto M, et al. נאט מד. 2019;25(3):419-422. doi:10.1038/s41591-019-0343-4

      יצירה ואפיון של מודל מיני-פיג'י נוקין חדש של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Dorado B, Pløen GG, Baretino A, et al. Cell Discov. 2019;5:16. פורסם ב-19 במרץ 2019. doi:10.1038/s41421-019-0084-z

      הסתיידויות חוץ-שלדיות בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Gordon CM, Cleveland RH, Baltrusaitis K, et al. עֶצֶם. 2019;125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008

      אובדן תאי שריר חלק בכלי הדם עומד בבסיס טרשת העורקים המואצת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Hamczyk MR, Andrés V. גַרעִין. 2019;10(1):28-34. doi:10.1080/19491034.2019.1589359

      פרוגרין מאיץ טרשת עורקים על ידי גרימת מתח רשתית אנדופלזמית בתאי שריר חלק של כלי הדם

      Hamczyk MR, Villa-Bellosta R, Quesada V, et al. EMBO מול מד. 2019;11(4):e9736. doi:10.15252/emmm.201809736

      שיפוץ של נישות תאי גזע המטופואטיות של מח עצם מקדם התרחבות תאי מיאלואיד במהלך הזדקנות מוקדמת או פיזיולוגית

      Ho YH, Del Toro R, Rivera-Torres J, et al. תא גזע של תא. 2019;25(3):407-418.e6. doi:10.1016/j.stem.2019.06.007

      תפקוד לקוי של תאי אנדותל שמקורם ב-iPSC בתסמונת פרוגריה אנושית של האצ'ינסון-גילפורד

      Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. מחזור התא. 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

      פיתוח טיפול מבוסס CRISPR/Cas9 עבור תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Santiago-Fernández O, Osorio FG, Quesada V, et al. נאט מד. 2019;25(3):423-426. doi:10.1038/s41591-018-0338-6

      מיכנו-טרנסדוקציה פיזיקוכימית משנה את הצורה והמכניקה הגרעינית באמצעות היווצרות הטרוכרומטין

      Stephens AD, Liu PZ, Kandula V, et al. Mol Biol Cell. 2019;30(17):2320-2330. doi:10.1091/mbc.E19-05-0286

      טיפול מבוסס ATP מונע הסתיידות כלי דם ומאריך את אורך החיים במודל עכבר של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      וילה-בלוסטה ר. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2019;116(47):23698-23704. doi:10.1073/pnas.1910972116

      ההשפעה של דיאליזט ביקרבונט מחומצ אצטט או ציטראט על הסתיידות דופן אבי העורקים לשעבר

      Villa-Bellosta R, Hernández-Martínez E, Mérida-Herrero E, González-Parra E. נציג מדע. 2019;9(1):11374. פורסם ב-6 באוגוסט 2019. doi:10.1038/s41598-019-47934-7

      מטיל ספק בבטיחות של קלצידיול בחולי המודיאליזה

      Villa-Bellosta R, Mahillo-Fernández I, Ortíz A, González-Parra E. חומרים מזינים. 2019;11(5):959. פורסם ב-26 באפריל 2019. doi:10.3390/nu11050959

      2018

      הגבלת מתיונין מאריכה את תוחלת החיים בעכברי פרוגרואיד ומשנה את חילוף החומרים של שומנים וחומצות מרה

      Bárcena C, Quirós PM, Durand S, et al. נציג תא. 2018;24(9):2392-2403. doi:10.1016/j.celrep.2018.07.089

      מיקרוביום באתרים של נסיגה בחניכיים בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Bassir SH, Chase I, Paster BJ, et al. J Periodontol. 2018;89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351

      אי יציבות גנומית ופגמים בשכפול DNA בתסמונות פרוגרואיד

      Burla R, La Torre M, Merigliano C, Vernì F, Saggio I. גַרעִין. 2018;9(1):368-379. doi:10.1080/19491034.2018.1476793

      מודלים של עכברים כדי להפריד בין סימני ההיכר של ההזדקנות האנושית

      Folgueras AR, Freitas-Rodríguez S, Velasco G, López-Otín C. Circ Res. 2018;123(7):905-924. doi:10.1161/CIRCRESAHA.118.312204

      סקר חלבוני פלזמה בילדים עם פרוגריה טרום טיפול ובטיפול עם לונפרניב

      Gordon LB, Campbell SE, Massaro JM, et al. רפואת ילדים. 2018;83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9

      איגוד טיפול בלונפרניב לעומת אי טיפול עם שיעור תמותה בחולים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

      התקדמות גיל ההתבגרות אצל מתבגרות עם פרוגריה

      Greer MM, Kleinman ME, Gordon LB, et al. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpg.2017.12.005

      טרשת עורקים מואצת ב-HGPS

      Hamczyk MR, Andrés V. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(10):2555-2556. doi:10.18632/aging.101608

      ביטוי פרוגרין ספציפי לשריר חלק בכלי הדם מאיץ טרשת עורקים ומוות בדגם עכבר של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Hamczyk MR, Villa-Bellosta R, Gonzalo P, et al. מַחזוֹר. 2018;138(3):266-282. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030856

      ניתוחים של מקרי פרוגרואיד נעורים שליליים ל-LMNA מאשרים מוטציות POLR3A ביאלליות בתסמונת דמוית וידמן-ראוטנשטראוך ומרחיבות את הספקטרום הפנוטיפי של מוטציות PYCR1

      Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. המהם ג'נט. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

      ביטוי פרוגרין אנדותל גורם לפתולוגיה קרדיווסקולרית באמצעות תגובת מכנו פגומה

      Osmanagic-Myers S, Kiss A, Manakanatas C, et al. J Clin Invest. 2019;129(2):531-545. doi:10.1172/JCI121297

      הפרעות בלב בחולים עם תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Prakash A, Gordon LB, Kleinman ME, et al. JAMA קרדיול. 2018;3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235

      OGT (O-GlcNAc Transferase) משנה באופן סלקטיבי מספר שאריות ייחודיות ל- Lamin A

      Simon DN, Wriston A, Fan Q, et al. תאים. 2018;7(5):44. פורסם ב-17 במאי 2018. doi:10.3390/cells7050044

      מסלול ייבוא גרעיני מפתח להצלת פנוטיפים דומיננטיים של פרוגרין

      ווילסון KL. אות מדע. 2018;11(537):eaat9448. פורסם 2018 ביולי 3. doi:10.1126/scisignal.aat9448

      קינטיקה דיפרנציאלית של הזדקנות תאי גזע בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ותסמונת ורנר

      Wu Z, Zhang W, Song M, et al. תא חלבון. 2018;9(4):333-350. doi:10.1007/s13238-018-0517-8

      2017

      רלוונטיות תפקודית של miRNAs בהזדקנות מוקדמת

      Caravia XM, Roiz-Valle D, Morán-Álvarez A, López-Otín C. Mech Aging Dev. 2017;168:10-19. doi:10.1016/j.mad.2017.05.003

      תכנות מחדש של פיברובלסטים של פרוגריה מבסס מחדש נוף אפיגנטי נורמלי

      Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. תא מזדקן. 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621

      למינים מסוג A ומחלות לב וכלי דם בתסמונות הזדקנות מוקדמת

      דוראדו ב', אנדרס החמישי. Curr Opin Cell Biol. 2017;46:17-25. doi:10.1016/j.ceb.2016.12.005

      רצפי LMNA של 60,706 אנשים לא קשורים חושפים 132 גרסאות Missense חדשניות ב-A-Type Lamins ומציעים קישור בין Variant p.G602S ו- Type 2 Diabetes – PubMed (nih.gov)

      Florwick A, Dharmaraj T, Jurgens J, Valle D, Wilson KL.  חזית ג'נט. 2017;8:79. פורסם ב-15 ביוני 2017. doi:10.3389/fgene.2017.00079

      טיפול לסירוגין עם מעכב פרנסילטרנספראז וסולפורפאן משפר הומאוסטזיס תאי בפיברובלסטים פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017;8(39):64809-64826. פורסם ב-18 ביולי 2017. doi:10.18632/oncotarget.19363

      הזדקנות במערכת הלב וכלי הדם: לקחים מתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Hamczyk MR, del Campo L, Andrés V. עננו ר' פיזיול. 2018;80:27-48. doi:10.1146/annurev-physiol-021317-121454

      קיבוע פרוגרין של PCNA מקדם קריסת מזלג שכפול ומיקום שגוי של XPA בתסמונות פרוגרואיד הקשורות ללמינופתיה

      Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

      עכברים עם ביטוי מופחת של החלבון Ft1 הקשור לטלומרים מפתחים תכונות פרוגרואיד רגישות ל-p53

      La Torre M, Merigliano C, Burla R, et al. תא מזדקן. 2018;17(4):e12730. doi:10.1111/acel.12730

      Telomerase mRNA הופך את ההזדקנות בתאי פרוגריה

      Li Y, Zhou G, Bruno IG, Cooke JP. J Am Coll Cardiol. 2017;70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017

      תכונות עיניים של פרוגריה

      Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

      קיבוע חלבון בפריפריה הגרעינית כמנגנון רגולטורי פוטנציאלי בהזדקנות מוקדמת

      Serebryannyy L, Misteli T. J Cell Biol. 2018;217(1):21-37. doi:10.1083/jcb.201706061

      כרומטין ולמין A קובעים שני משטרי תגובה מכאניים שונים של גרעין התא

      סטפנס AD, Banigan EJ, Adam SA, Goldman RD, Marko JF. Mol Biol Cell. 2017;28(14):1984-1996. doi:10.1091/mbc.E16-09-0653

      שינויים ונוקשות בהיסטון כרומטין משפיעים על המורפולוגיה הגרעינית ללא תלות בלמינים

      Stephens AD, Liu PZ, Banigan EJ, et al. Mol Biol Cell. 2018;29(2):220-233. doi:10.1091/mbc.E17-06-0410

      הארכיטקטורה המולקולרית של למינים בתאים סומטיים

      Turgay Y, Eibauer M, Goldman AE, et al. טֶבַע. 2017;543(7644):261-264. doi:10.1038/nature21382

      למינים נוקלאופלזמיים מגדירים פונקציות מווסתות צמיחה של פוליפפטיד 2α הקשור ללמינה בתאי פרוגריה

      Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2018;131(3):jcs208462. פורסם ב-8 בפברואר 2018. doi:10.1242/jcs.208462

      מתח שכפול המושרה על ידי פרוגרין מקל על הזדקנות מוקדמת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Wheaton K, Campuzano D, Ma W, et al. מול תא ביול. 2017;37(14):e00659-16. פורסם ב-29 ביוני 2017. doi:10.1128/MCB.00659-16

      ויסות תלוי קשיחות מצע של קומפלקס ה-SRF-Mkl1 co-activator דורש את חלבון הממברנה הגרעינית הפנימית Emerin

      חבר כנסת ווילר, קרול CW. J Cell Sci. 2017;130(13):2111-2118. doi:10.1242/jcs.197517

      2016

      מוטציה סומטית חדשה משיגה הצלה חלקית בילד עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

      הפרדה פשוטה של אוכלוסיות שונות פונקציונליות של חלבונים קושרים למינים

      Berk JM, Wilson KL. שיטות אנזימול. 2016;569:101-114. doi:10.1016/bs.mie.2015.09.034

      מחפש תרופה לאחת המחלות הנדירות ביותר: פרוגריה

      קולינס FS. מַחזוֹר. 2016;134(2):126-129. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965

      פרוגרין פוגע בתחזוקת הכרומוזומים על ידי דלדול CENP-F מ-metaphase kinetochores ב- Hutchinson-Gilford progeria fibroblasts

      Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

      טמסירולימוס מציל חלקית את הפנוטיפ הסלולרי של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2016;11(12):e0168988. פורסם ב-29 בדצמבר 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

      ניסוי קליני של מעכבי פרנסילציה של חלבון לונפרניב, פרבסטטין וחומצה זולדרונית בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. מַחזוֹר. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

      איתות קולטן ויטמין D משפר את הפנוטיפים הסלולריים של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

      דיכוי מסלול נוגד החמצון NRF2 בהזדקנות מוקדמת

      Kubben N, Zhang W, Wang L, et al. תָא. 2016;165(6):1361-1374. doi:10.1016/j.cell.2016.05.017

      הפרעה בקישור פרוגרין-למין A/C משפרת את הפנוטיפ של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Lee SJ, Jung YS, Yoon MH, et al. J Clin Invest. 2016;126(10):3879-3893. doi:10.1172/JCI84164

      פרנסילציה קבועה של מוטנטים למין A הקשורים לפרוגריה פוגעת בזרחון שלו בסרין 22 במהלך האינטרפאזה

      Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. הזדקנות (Albany NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

      פגמים חשמליים לבביים בעכברי פרוגרואיד וחולי תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד עם שינויים בלמינה גרעינית

      Rivera-Torres J, Calvo CJ, Llach A, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

      תובנות מולקולריות על פרוגריה של מחלת ההזדקנות המוקדמת

      Vidak S, Foisner R. Histochem Cell Biol. 2016;145(4):401-417. doi:10.1007/s00418-016-1411-1

      2015

      ADAMTS7 במחלות לב וכלי דם: מהמיטה לספסל ובחזרה?

      Arroyo AG, Andrés V. מַחזוֹר. 2015;131(13):1156-1159. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.015711

      פרוגרין מפחית את הקשר בין LAP2α-telomere בפרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Chojnowski A, Ong PF, Wong ES, et al. אלייף. 2015;4:e07759. פורסם ב-27 באוגוסט 2015. doi:10.7554/eLife.07759

      אוטופגיה מתווך פירוק של הלמינה הגרעינית

      Dou Z, Xu C, Donahue G, et al. טֶבַע. 2015;527(7576):105-109. doi:10.1038/nature15548

      תחום הזנב של lamin B1 מאופנן חזק יותר על ידי קטיונים דו ערכיים מאשר lamin A

      Ganesh S, Qin Z, Spagnol ST, et al. גַרעִין. 2015;6(3):203-211. doi:10.1080/19491034.2015.1031436

      צינור סקר מבוסס הדמיה בעל תוכן גבוה לזיהוי שיטתי של תרכובות אנטי פרוגרואיד

      Kubben N, Brimacombe KR, Donegan M, Li Z, Misteli T. שיטות. 2016;96:46-58. doi:10.1016/j.ymeth.2015.08.024

      Mutant lamin A מקשר פרופאזה לתוכנית הזדקנות עצמאית של p53

      Moiseeva O, Lessard F, Acevedo-Aquino M, Vernier M, Tsantrizos YS, Ferbeyre G. מחזור התא. 2015;14(15):2408-2421. doi:10.1080/15384101.2015.1053671

      למינים בצומת של מכנו-אותות

      Osmanagic-Myers S, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(3):225-237. doi:10.1101/gad.255968.114

      אזורים כרומוזומליים עשירים בגנים ממוקמים באופן מועדף בפלסטים הגרעיניים החסרים בלמין B של תאי פרוגריה לא טיפוסיים

      Bercht Pfleghaar K, Taimen P, Butin-Israeli V, et al. [תיקון שפורסם מופיע בגרעין. 2015;6(3):247. doi: 10.1080/19491034.2015.1049921]. גַרעִין. 2015;6(1):66-76. doi:10.1080/19491034.2015.1004256

      ארגון מבני של למינים גרעיניים A, C, B1 ו-B2 נחשף במיקרוסקופיה של רזולוציית על

      Shimi T, Kittisopikul M, Tran J, et al. Mol Biol Cell. 2015;26(22):4075-4086. doi:10.1091/mbc.E15-07-0461

      השתקה טרנסגני של המוטציה של תסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד מביאה לפנוטיפ עצם הפיך, בעוד שטיפול ברזברטרול אינו מראה השפעות מועילות כוללות

      Strandgren C, Nasser HA, McKenna T, et al. FASEB J. 2015;29(8):3193-3205. doi:10.1096/fj.14-269217

      שגשוג של תאי פרוגריה מוגבר על ידי פוליפפטיד 2α (LAP2α) הקשור ל-lamina באמצעות ביטוי של חלבוני מטריקס חוץ-תאיים

      Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115

      2014

      ביטוי של פרוגרין במוחות עכברים מזדקנים חושף חריגות גרעיניות מבניות ללא שינויים משמעותיים שניתן לזהות בביטוי גנים, בתאי גזע בהיפוקמפוס או בהתנהגות

      Baek JH, Schmidt E, Viceconte N, et al. הום מול ג'נט. 2015;24(5):1305-1321. doi:10.1093/hmg/ddu541

      מיקום מחדש לא אקראי של כרומוזומים שלמים ומיקומי גנים בודדים בגרעינים בין-פאזיים והרלוונטיות שלו במחלות, זיהום, הזדקנות וסרטן

      Bridger JM, Arican-Gotkas HD, Foster HA, et al. [תיקון שפורסם מופיע ב-Adv Exp Med Biol. 2014;773:E1]. עו"ד Exp Med Biol. 2014;773:263-279. doi:10.1007/978-1-4899-8032-8_12

      תפקידו של lamin b1 באי יציבות כרומטין

      Butin-Israeli V, Adam SA, Jain N, et al.. מול תא ביול. 2015;35(5):884-898. doi:10.1128/MCB.01145-14

      זיהוי שיטתי של אינטראקטיביים פתולוגיים של lamin A

      Dittmer TA, Sahni N, Kubben N, et al. Mol Biol Cell. 2014;25(9):1493-1510. doi:10.1091/mbc.E14-02-0733

      Sulforaphane משפר את פינוי פרוגרין בפיברובלסטים פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. תא מזדקן. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

      מיון nexin 6 משפר את סינתזה של למין ושילוב במעטפת הגרעינית

      González-Granado JM, Navarro-Puche A, Molina-Sanchez P, et al. PLoS One. 2014;9(12):e115571. פורסם ב-23 בדצמבר 2014. doi:10.1371/journal.pone.0115571

      מעטפת גרעינית lamin-A מצמדת דינמיקה של אקטין עם ארכיטקטורת סינפסה אימונולוגית והפעלת תאי T

      González-Granado JM, Silvestre-Roig C, Rocha-Perugini V, et al. אות מדע. 2014;7(322):ra37. Published 2014 Apr 22. doi:10.1126/scisignal.2004872

      קשירת פנים וצבירה של תחומי זנב lamin A הקשורים לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Kalinowski A, Yaron PN, Qin Z, et al. Biophys Chem. 2014;195:43-48. doi:10.1016/j.bpc.2014.08.005

      זרחון בין-פאזי של lamin A

      Kochin V, Shimi T, Torvaldson E, et al. J Cell Sci. 2014;127(Pt 12):2683-2696. doi:10.1242/jcs.141820

      דגמי עכברים והזדקנות: אריכות ימים ופרוגריה

      Liao CY, Kennedy BK. Curr Top Dev Biol. 2014;109:249-285. doi:10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2

      טרשת עורקים בבני אדם קדומים, תסמונות הזדקנות מואצת והזדקנות נורמלית: האם למין חלבון הוא חוליה נפוצה?

      Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. לב גלוב. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001

      ביטויים עוריים ראשוניים של תסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. רופא דרמטול. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

      2013

      ויסות של תיקון כריתת נוקלאוטידים על ידי lamin גרעיני b1

      Butin-Israeli V, Adam SA, Goldman RD. PLoS One. 2013;8(7):e69169. Published 2013 Jul 24. doi:10.1371/journal.pone.0069169

      גרעינים שבורים-למינים, מכניקה גרעינית ומחלות

      Davidson PM, Lammerding J. טרנדים Cell Biol. 2014;24(4):247-256. doi:10.1016/j.tcb.2013.11.004

      דגם מכני של סתימות במפעלי רשת למינים גרעיניים

      Funkhouser CM, Sknepnek R, Shimi T, Goldman AE, Goldman RD, Olvera de la Cruz M. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2013;110(9):3248-3253. doi:10.1073/pnas.1300215110

      Lamin A/C and emerin regulate MKL1-SRF activity by modulating actin dynamics

      Ho CY, Jaalouk DE, Vartiainen MK, Lammerding J. טֶבַע. 2013;497(7450):507-511. doi:10.1038/nature12105

      מכניקה גרעינית ומכנוטרנסדוקציה בבריאות ומחלות

      Isermann P, Lammerding J. קור ביול. 2013;23(24):R1113-R1121. doi:10.1016/j.cub.2013.11.009

      סידן גורם לשינוי קונפורמטיבי בתחום זנב lamin A המקדם אסוציאציה של ממברנה בתיווך פרנסיל

      Kalinowski A, Qin Z, Coffey K, et al. ביופיס ג'יי. 2013;104(10):2246-2253. doi:10.1016/j.bpj.2013.04.016

      זיהוי של תפקוד לקוי של המיטוכונדריה בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד באמצעות שימוש בסימון איזוטופים יציב עם חומצות אמינו בתרבית תאים

      Rivera-Torres J, Acín-Perez R, Cabezas-Sánchez P, et al. J Proteomics. 2013;91:466-477. doi:10.1016/j.jprot.2013.08.008

      מאפייני הדמיה של ארטריופתיה מוחית ושבץ בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

      מאפיינים נוירולוגיים של תסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford לאחר טיפול בלונפרניב

      Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. נוירולוגיה. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

      מטבוליזם של פירופוספט חוץ-תאי פגום מקדם הסתיידות כלי דם במודל של עכבר של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד המוטב בטיפול בפירופוספט

      Villa-Bellosta R, Rivera-Torres J, Osorio FG, et al. מַחזוֹר. 2013;127(24):2442-2451. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000571

      2012

      מחקר פרוספקטיבי של ביטויים רדיוגרפיים בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. רופא ילדים רדיול. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

      ניתוח תמונה אוטומטי של צורה גרעינית: מה אנחנו יכולים ללמוד מתא שהזדקן בטרם עת?

      Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. הזדקנות (Albany NY). 2012;4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

      מנגנונים של הזדקנות מוקדמת של כלי הדם בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. לַחַץ יֶתֶר. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

      ניסוי קליני של מעכב פרנסילטרנספראז בילדים עם תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

      פרוגריה: תובנות תרגום מביולוגיה של התא

      Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

      רזברטרול מציל את ירידת תאי גזע בוגרים התלויים ב-SIRT1 ומקל על תכונות פרוגרואיד בפרוגריה המבוססת על למינופתיה

      Liu B, Ghosh S, Yang X, et al. Cell Metab. 2012;16(6):738-750. doi:10.1016/j.cmet.2012.11.007

      גורם שכפול C1, תת-היחידה הגדולה של גורם השכפול C, קטוע פרוטאוליטי בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Tang H, Hilton B, Musich PR, Fang DZ, Zou Y. תא מזדקן. 2012;11(2):363-365. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x

      הפרעות קרניופציאליות בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell

      2011

      הצטברות של גרסאות פרלמין A ברורות בפיברובלסטים דיפלואידים אנושיים משפיעה באופן דיפרנציאלי על הומאוסטזיס של התא

      Candelario J, Borrego S, Reddy S, Comai L. Exp Cell Res. 2011;317(3):319-329. doi:10.1016/j.yexcr.2010.10.014

      ניתוח תמונה חישובי של מורפולוגיה גרעינית הקשורה להפרעות הזדקנות ספציפיות לגרעיניות שונות

      Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, et al. גַרעִין. 2011;2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798

      פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא דיספלזיה שלד

      Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, ועוד. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

      אובדן תלוי גיל של MMP-3 בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford

      Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011;66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137

      הלמינה הגרעינית הפגומה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה משבשת את שיפוע ה-Ran nucleocytoplasmic ומעכבת לוקליזציה גרעינית של Ubc9

      Kelley JB, Datta S, Snow CJ, et al. מול תא ביול. 2011;31(16):3378-3395. doi:10.1128/MCB.05087-11

      'הירגע ותיקון' כדי לרסן את ההזדקנות

      Krishnan V, Liu B, Zhou Z. הזדקנות (Albany NY). 2011;3(10):943-954. doi:10.18632/aging.100399

      היפואצטילציה של היסטון H4 ליזין 16 קשורה לתיקון DNA פגום והזדקנות מוקדמת בעכברים חסרי Zmpste24

      Krishnan V, Chow MZ, Wang Z, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2011;108(30):12325-12330. doi:10.1073/pnas.1102789108

      הצטברות נזקי DNA ועצירה רפליקטיבית בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Musich PR, Zou Y. Biochem Soc Trans. 2011;39(6):1764-1769. doi:10.1042/BST20110687

      מבנה ויציבות של תחום זנב lamin A ומוטנט HGPS

      Qin Z, Kalinowski A, Dahl KN, Buehler MJ. J Struct Biol. 2011;175(3):425-433. doi:10.1016/j.jsb.2011.05.015

      מעכבי פרנסילציה של חלבון גורמים לגרעיני תאים בצורת סופגניה המיוחסים לפגם בהפרדה בצנטרוזום

      Verstraeten VL, Peckham LA, Olive M, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2011;108(12):4997-5002. doi:10.1073/pnas.1019532108

      2010

      מכנוביולוגיה והמיקרו-סירקולציה: מכניקת תאים, גרעיניים ונוזלים

      Dahl KN, Kalinowski A, Pekkan K. Microcirculation. 2010;17(3):179-191. doi:10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x

      פתולוגיה קרדיווסקולרית בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: מתאם עם הפתולוגיה של כלי הדם של ההזדקנות

      Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

      2009

      קשר של חלבוני פרטנר אינטראקטיביים עם פרוגרין עם חלבוני lamina: Mel18 קשור לאמרין ב-HGPS

      Ju WN, Brown WT, Zhong N. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009;41(4):397-401.

      שינויים בתפקודים גרעיניים בתסמונות פרוגרואיד: פרדיגמה לחקר ההזדקנות

      Li B, Jog S, Candelario J, Reddy S, Comai L. ScientificWorldJournal. 2009;9:1449-1462. Published 2009 Dec 16. doi:10.1100/tsw.2009.159

      2008

      הפרעה של חילוף החומרים של lamin A מסוג פרא גורמת לפנוטיפ פרוגרואיד

      Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. תא מזדקן. 2008;7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

      מעורבות של xeroderma pigmentosum group A (XPA) בפרוגריה הנובעת מהבשלה לקויה של פרלמין A

      Liu Y, Wang Y, Rusinol AE, et al. FASEB J. 2008;22(2):603-611. doi:10.1096/fj.07-8598com

      לקראת הבנה משולבת של המבנה והמכניקה של גרעין התא

      Rowat AC, Lammerding J, Herrmann H, Aebi U. Bioessays. 2008;30(3):226-236. doi:10.1002/bies.20720

      וויסות שגוי תלוי-למין A של תאי גזע בוגרים הקשורים להזדקנות מואצת

      Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

      רגישות מוגברת של מכנו ונוקשות גרעינית בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: השפעות של מעכבי פרנסילטרנספראז

      Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. תא מזדקן. 2008;7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

      ביטול הסינתזה של למין A בוגר מפחית את הפנוטיפים של המחלה בעכברים הנושאים אלל תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Yang SH, Qiao X, Farber E, Chang SY, Fong LG, Young SG. J Biol Chem. 2008;283(11):7094-7099. doi:10.1074/jbc.M708138200

      טיפול במעכב פרנסילטרנספראז משפר את ההישרדות בעכברים עם מוטציה בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Yang SH, Qiao X, Fong LG, Young SG. Biochim Biophys Acta. 2008;1781(1-2):36-39. doi:10.1016/j.bbalip.2007.11.003

      2007

      התקדמות המחלה בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: השפעה על גדילה והתפתחות

      Gordon LB, McCarten KM, Giobbie-Hurder A, et al. רפואת ילדים. 2007;120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357

      גרעיני התא מסתובבים בהיעדר lamin b1

      Ji JY, Lee RT, Vergnes L, et al. J Biol Chem. 2007;282(27):20015-20026. doi:10.1074/jbc.M611094200

      הצורה המוטנטית של lamin A הגורמת לפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא סמן ביולוגי של הזדקנות תאית בעור האדם

      McClintock D, Ratner D, Lokuge M, et al. PLoS One. 2007;2(12):e1269. פורסם ב-5 בדצמבר 2007. doi:10.1371/journal.pone.0001269

      ביטוי מוגבר של פרוגרין הקשור למוטציות LMNA חריגות גורם לתסמונות פרוגרואיד חמורות

      Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, et al. המום מוטאט. 2007;28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536

      2006

      נראה ש-Prelamin A ו-lamin A ניתנים להפרדה ברבדים הגרעיניים

      Fong LG, Ng JK, Lammerding J, et al. J Clin Invest. 2006;116(3):743-752. doi:10.1172/JCI27125

      ביטוי אגרקן מווסת באופן משמעותי ובלתי נורמלי בפיברובלסטים עוריים של תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

      למינים גרעיניים, מחלות והזדקנות

      Mattout A, Dechat T, Adam SA, Goldman RD, Gruenbaum Y. Curr Opin Cell Biol. 2006;18(3):335-341. doi:10.1016/j.ceb.2006.03.007

      Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A מכוון בעיקר לתאי כלי דם אנושיים כפי שזוהה על ידי נוגדן אנטי-Lamin A G608G

      McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

      מעכבי חלבון פרנסילטרנספראז ופרוגריה

      Meta M, Yang SH, Bergo MO, Fong LG, Young SG. טרנדים מול מד. 2006;12(10):480-487. doi:10.1016/j.molmed.2006.08.006

      מוטציה גרעינית A מובילה לשינויים מתקדמים של שליטה אפיגנטית בהזדקנות מוקדמת

      Shumaker DK, Dechat T, Kohlmaier A, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2006;103(23):8703-8708. doi:10.1073/pnas.0602569103

      פרנסילציה פרלמין A ותסמונות פרוגרואיד

      Young SG, Meta M, Yang SH, Fong LG. J Biol Chem. 2006;281(52):39741-39745. doi:10.1074/jbc.R600033200

      2005

      עיבוד לא שלם של למין A מוטנטי בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מוביל להפרעות גרעיניות, שמתהפכות על ידי עיכוב פרנסילטרנספראז

      Glynn MW, Glover TW. הום מול ג'נט. 2005;14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

      מופחתת כולסטרול אדיפונקטין ו-HDL ללא חלבון C-reactive מוגבר: רמזים לביולוגיה של טרשת עורקים מוקדמת בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      גורדון LB, Harten IA, Patti ME, Lichtenstein AH. J Pediatr. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

      תיקון של פנוטיפים תאיים של תאי האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה על ידי הפרעות RNA

      Huang S, Chen L, Libina N, et al. המהם ג'נט. 2005;118(3-4):444-450. doi:10.1007/s00439-005-0051-7

      עיכוב פרנסילציה הופך את הפגם המורפולוגי הגרעיני במודל תאי HeLa לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Mallampalli MP, Huyer G, Bendale P, Gelb MH, Michaelis S. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2005;102(40):14416-14421. doi:10.1073/pnas.0503712102

      לפיברובלסטים דרמליים בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד עם מוטציית lamin A G608G יש גרעינים דיסמורפיים והם רגישים יתר ללחץ חום

      Paradisi M, McClintock D, Boguslavsky RL, Pedicelli C, Worman HJ, Djabali K. BMC Cell Biol. 2005;6:27. Published 2005 Jun 27. doi:10.1186/1471-2121-6-27

      חסימת חלבון פרנסילטרנספראז משפרת את הצורה הגרעינית בפיברובלסטים מבני אדם עם תסמונות פרוגרואיד

      Toth JI, Yang SH, Qiao X, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2005;102(36):12873-12878. doi:10.1073/pnas.0505767102

      חסימת חלבון פרנסילטרנספראז משפרת את הבלבול הגרעיני בפיברובלסטים של עכברים עם מוטציה ממוקדת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Yang SH, Bergo MO, Toth JI, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2005;102(29):10291-10296. doi:10.1073/pnas.0504641102

      Prelamin A, Zmpste24, גרעיני תאים מעוותים ופרוגריה - עדויות חדשות המצביעות על כך שפארנסילציה של חלבון עשויה להיות חשובה לפתוגנזה של המחלה

      Young SG, Fong LG, Michaelis S. J Lipid Res. 2005;46(12):2531-2558. doi:10.1194/jlr.R500011-JLR200

      חלבוני שותף חדשניים אינטראקטיביים עם פרוגרין hnRNP E1, EGF, Mel 18 ו-UBC9 מקיימים אינטראקציה עם מיזוג אוויר למין

      Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

      2004

      פרופיל ביטוי בקנה מידה גנום של תסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מגלה וויסות שגוי תעתיק נרחב המוביל למומים מזודרמליים/מזנכימיים וטרשת עורקים מואצת

      Csoka AB, English SB, Simkevich CP, et al. תא מזדקן. 2004;3(4):235-243. doi:10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x

      הטרוזיגוטיות למחסור ב-Lmna מבטלת את הפנוטיפים דמויי הפרוגריה בעכברים חסרי Zmpste24

      Fong LG, Ng JK, Meta M, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2004;101(52):18111-18116. doi:10.1073/pnas.0408558102

      הצטברות של למין A מוטנטי גורמת לשינויים מתקדמים בארכיטקטורה הגרעינית בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Proc Natl Acad Sci ארה"ב. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

      2003

      מוטציות LMNA בתסמונת ורנר לא טיפוסית

      Chen L, Lee L, Kudlow BA, et al. Lancet. 2003;362(9382):440-445. doi:10.1016/S0140-6736(03)14069-X

      מוטציות נקודתיות חוזרות ב-lamin A גורמות לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד

      Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, et al. טֶבַע. 2003;423(6937):293-298. doi:10.1038/nature01629

      היאלורונן אינו מוגבר בשתן או בסרום בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה

      Gordon LB, Harten IA, Calabro A, et al. המהם ג'נט. 2003;113(2):178-187. doi:10.1007/s00439-003-0958-9

      2002

      מחפש רמזים להזדקנות מוקדמת

      אוטו ג'יי. Trends Endocrinol Metab. 2002;13(4):140-141. doi:10.1016/s1043-2760(02)00595-7

      הירשם

      עבור שלנו

      עדכונים!

      הירשם עכשיו

      ביחד, אנחנו

      רָצוֹן

      למצוא את התרופה!

      תרום עכשיו
      he_ILHebrew
      en_USEnglish arArabic bn_BDBengali zh_CNChinese nl_NLDutch fr_FRFrench de_DEGerman hi_INHindi id_IDIndonesian it_ITItalian knKannada kkKazakh ko_KRKorean mrMarathi psPashto pt_PTPortuguese ru_RURussian es_ESSpanish ta_INTamil ukUkrainian urUrdu he_ILHebrew