Groundbreaking Study on Progeria-Aging Link

The captivating connection between Progeria and aging continues to strengthen, as NIH researchers find link between telomeres and progerin.

Para peneliti dari National Institutes of Health telah menemukan hubungan yang sebelumnya tidak diketahui antara Progeria dan penuaan. Temuan ini memberikan wawasan tentang hubungan antara protein penyebab Progeria yang beracun yang dikenal sebagai progerin Dan telomer, yang melindungi ujung-ujung DNA di dalam sel hingga ujung tersebut hilang seiring waktu dan sel-sel mati.

Studi* ini muncul dalam edisi daring awal Journal of Clinical Investigation tanggal 13 Juni 2011. Studi ini menyimpulkan bahwa pada penuaan normal, telomer yang pendek atau tidak berfungsi merangsang sel untuk memproduksi progerin, yang dikaitkan dengan kerusakan sel terkait usia.

Progerin-expressing cells from normal individuals show signs of senescence. DNA in the nucleus is stained blue. Telomeres are seen as red dots.

“For the first time, we know that telomere shortening and dysfunction influences the production of progerin,” says The Progeria Research Foundation Medical Director Leslie B. Gordon, MD, PhD. “Thus these two processes, both of which influence cellular aging, are actually linked.”

Penelitian sebelumnya telah menunjukkan bahwa progerin tidak hanya diproduksi pada anak-anak penderita Progeria, tetapi juga diproduksi dalam jumlah yang lebih sedikit pada kita semua, dan kadar progerin meningkat seiring bertambahnya usia. Secara independen, penelitian sebelumnya tentang pemendekan dan disfungsi telomer telah dikaitkan dengan penuaan normal. Sejak tahun 2003, dengan ditemukannya mutasi gen Progeria dan protein progerin yang menyebabkan penyakit tersebut, salah satu bidang penelitian utama telah difokuskan pada pemahaman apakah dan bagaimana Progeria dan penuaan saling terkait.

“Connecting this rare disease phenomenon and normal aging is bearing fruit in an important way,” said NIH Director Francis S. Collins, MD, PhD, a senior author of the paper. “This study highlights that valuable biological insights are gained by studying rare genetic disorders such as Progeria. Our sense from the start was that Progeria had a lot to teach us about the normal aging process. “

Para ilmuwan secara tradisional telah mempelajari telomer dan progerin secara terpisah. Meskipun masih banyak yang harus dipelajari tentang apakah hubungan baru ini dapat mengarah pada penyembuhan bagi anak-anak penderita Progeria atau berpotensi diterapkan untuk memperpanjang umur manusia, penelitian ini memberikan bukti lebih lanjut bahwa progerin, protein toksik yang ditemukan melalui penemuan mutasi gen pada Progeria, berperan dalam proses penuaan normal.

*Progerin dan disfungsi telomer berkolaborasi untuk memicu penuaan sel pada fibroblas manusia normal, Cao dkk., J Klinik Investasi doi:10.1172/JCI43578.

klik disini untuk teks lengkap siaran pers NIH.