PRF Research Program

Publikasi Terkait

The Progeria Research Foundation (PRF) plays a vital role in promoting Progeria research by leading scientists around the world. Many publications by these scientists acknowledge PRF’s programs. By providing funding through grants; supplying material and data from the Cell and Tissue Bank, Medical and Research Database and the International Progeria Registry; publishing findings from clinical drug trials; and hosting scientific workshops where researchers can discuss their latest findings, PRF continues to drive the research that will eventually lead to a cure for Progeria.

Below is a list, by program, of the many publications that have acknowledged one or more of PRF’s research programs.

Bank Sel dan Jaringan PRF

Publications Utilizing Material from

Bank Sel dan Jaringan Yayasan Penelitian Progeria

2025

Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. 12 Desember 2003 [Diperbarui 13 Maret 2025]. Dalam: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, dkk., editor. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025.

Circular RNA Telomerase Reverses Endothelial Senescence in Progeria

Qin W, Castillo KD, Li H, dkk. Sel PenuaanDiterbitkan daring pada 23 Februari 2025. doi:10.1111/acel.70021

Pengeditan basa adenin menyelamatkan fenotipe patogenik dalam model vaskular rekayasa jaringan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Abutaleb NO, Gao XD, Bedapudi A, dkk. APL Bioteknologi. 2025;9(1):016110. Diterbitkan 26 Februari 2025. doi:10.1063/5.0244026

2024

Relung vaskular yang menua menghambat osteogenesis sel induk mesenkimal melalui represi parakrin pada sumbu Wnt

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, dkk. Sel Penuaan. 2024;23(6):e14139. doi:10.1111/acel.14139

Fitur migrasi abnormal pada fibroblas kulit primer pasien penyakit Huntington berpotensi mengungkap perkembangan penyakit menggunakan alat pembelajaran mesin berbasis gambar.

Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Komputer Biol Medis. 2024;180:108970. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

Meningkatkan Homeostasis Seluler: Senyawa Botani yang Ditargetkan Meningkatkan Fungsi Kesehatan Seluler pada Fibroblas Normal dan Penuaan Dini

Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomolekul. 2024;14(10):1310. Diterbitkan 16 Oktober 2024. doi:10.3390/biom14101310

Inhibitor NLRP3 Dapansutrile meningkatkan tindakan terapeutik lonafarnib pada tikus progeroid

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, dkk. Sel Penuaan. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

Model vaskular berbasis Progeria mengidentifikasi jaringan yang terkait dengan penuaan dan penyakit kardiovaskular

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, dkk. Sel Penuaan. 2024;23(7):e14150. doi:10.1111/acel.14150

Angiopoietin-2 membalikkan disfungsi sel endotel pada pembuluh darah progeria

Vakili S, Izydore EK, Losert L, dkk. Sel Penuaan. 2025;24(2):e14375. doi:10.1111/acel.14375

Ekspresi mRNA progerin pada pasien non-HGPS berkorelasi dengan pergeseran luas dalam isoform transkrip

Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Gunung SM, Cao K. NAR Genom Bioinformasi. 2024;6(3):lqae115. Diterbitkan 29 Agustus 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115

Pelatihan biogenesis ribosom dari pinggiran nuklir

Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. Pracetak. biodata. 2024;2024.06.21.597078. Diterbitkan 22 Juni 2024. doi:10.1101/2024.06.21.597078

2023

Lonafarnib and everolimus reduce pathology in iPSC-derived tissue engineered blood vessel model of Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome

Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, et al. Sci Rep. 2023;13(1):5032. Published 2023 Mar 28. doi:10.1038/s41598-023-32035-3

Model Penuaan untuk Menganalisis Risiko Proaritmia yang Diinduksi Obat Menggunakan Kardiomiosit yang Dibedakan dari Sel Punca Pluripoten yang Diinduksi yang Berasal dari Pasien Progeria

Harian N, Elson J, Wakatsuki T. Jurnal Int. Ilmu Mol. 2023;24(15):11959. Diterbitkan 26 Juli 2023. doi:10.3390/ijms241511959

Ghrelin menunda penuaan dini pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Sel Penuaan. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983

Penutup aktin terganggu sebagai biomarker baru yang dipersonalisasi pada fibroblas primer pasien penyakit Huntington

Gharaba S, Paz O, Feld L, et al. Front Cell Dev Biol. 2023;11:1013721. Published 2023 Jan 18. doi:10.3389/fcell.2023.1013721

Plasma Progerin pada Pasien dengan Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford: Pengembangan Imunoassay dan Evaluasi Klinis

Gordon LB, Norris W, Hamren S, dkk. Sirkulasi. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Dampak Pengobatan Gabungan Baricitinib dan FTI terhadap Adipogenesis pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford dan Laminopati Lipodistrofik Lainnya

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Sel. 2023;12(10):1350. Diterbitkan 9 Mei 2023. doi:10.3390/cells12101350

Lonafarnib improves cardiovascular function and survival in a mouse model of Hutchinson-Gilford progeria syndrome

Murtada SI, Mikush N, Wang M, et al. kehidupan. 2023;12:e82728. Published 2023 Mar 17. doi:10.7554/eLife.82728

Penghambat farnesyl transferase (FTI) lonafarnib meningkatkan morfologi nuklir pada fibroblas yang kekurangan ZMPSTE24 dari pasien dengan kelainan progeroid MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juri DP, Gordon LB, Michaelis S. IntiBahasa Indonesia: . 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

Model kardiomiosit yang berasal dari pasien progeria Hutchinson-Gilford yang membawa varian gen LMNA c.1824 C > T

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. Sel Jaringan Res. 2023;394(1):189-207. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

Remodeling Proteom Matriks Ekstraseluler Jantung Selama Penuaan Kronologis dan Patologis

Santinha D, Vilaça A, Estronca L, dkk. Proteomik Sel Mol. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706

Aktivasi stres retikulum endoplasma pada penuaan dini melalui protein membran nuklir bagian dalam SUN2

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Perwakilan Sel. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

Unique progerin C-terminal peptide ameliorates Hutchinson-Gilford progeria syndrome phenotype by rescuing BUBR1

Zhang N, Hu Q, Sui T, et al. [published correction appears in Nat Aging. 2023 Jun;3(6):752. doi: 10.1038/s43587-023-00427-9]. Nat Aging. 2023;3(2):185-201. doi:10.1038/s43587-023-00361-w

Perawatan peptida senoterapi mengurangi usia biologis dan beban penuaan pada model kulit manusia

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. [published correction appears in NPJ Aging. 2024 Feb 15;10(1):14. doi: 10.1038/s41514-024-00140-w]. NPJ Penuaan. 2023;9(1):10. Diterbitkan 22 Mei 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

2022

Kuantifikasi Progerin Farnesilasi dalam Sel Pasien Progeria Hutchinson-Gilford dengan Spektrometri Massa

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Jurnal Int. Ilmu Mol. 2022;23(19):11733. Diterbitkan 3 Oktober 2022. doi:10.3390/ijms231911733

SerpinE1 mendorong sinyal patogenik sel-otonom pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. Published 2022 Aug 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

Hematopoiesis klonal tidak lazim pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. Gerosains. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

MG132 Memicu Pembersihan Progerin dan Memperbaiki Fenotipe Penyakit pada Sel Pasien Mirip HGPS

Harhouri K, Cau P, Casey F, dkk. Sel. 2022;11(4):610. Diterbitkan 10 Februari 2022. doi:10.3390/cells11040610

Anti-hsa-miR-59 mengurangi penuaan dini yang terkait dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford pada tikus

Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. J. EMBO. 2023;42(1):e110937. doi:10.15252/embj.2022110937

Perubahan gabungan morfologi lamin dan nuklir mempengaruhi lokalisasi faktor terkait tumor AKTIP

La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, dkk. Jurnal Penelitian Kanker Klinis. 2022;41(1):273. Diterbitkan 13 September 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

Pembentukan dan Karakterisasi Garis Sel Fibroblast Hutchinson-Gilford Progeria yang Diabadikan oleh hTERT

Lin H, Mensch J, Haschke M, dkk. Sel. 2022;11(18):2784. Diterbitkan 6 September 2022. doi:10.3390/cells11182784

Gangguan Aktivasi LEF1 Mempercepat Diferensiasi Keratinosit yang Berasal dari iPSC pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Jurnal Int. Ilmu Mol. 2022;23(10):5499. Published 2022 May 14. doi:10.3390/ijms23105499

Modelling premature cardiac aging with induced pluripotent stem cells from a hutchinson-gilford Progeria Syndrome patient

Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Physiol Depan. 2022;13:1007418. Diterbitkan 23 November 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

Kelengkungan Gaussian mengencerkan lamina nuklir, sehingga menyebabkan pecahnya nuklir, terutama pada tingkat regangan tinggi

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. IntiJurnal Manajemen dan Kewirausahaan. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

Profil transkripsi fibroblas sindrom Progeria Hutchinson-Gilford menunjukkan defisit dalam komitmen sel punca mesenkimal terhadap diferensiasi yang terkait dengan peristiwa awal dalam osifikasi endokondral

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. kehidupan. 2022;11:e81290. Published 2022 Dec 29. doi:10.7554/eLife.81290

Dampak Pengobatan MnTBAP dan Baricitinib pada Fibroblas Progeria Hutchinson-Gilford

Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. Published 2022 Jul 29. doi:10.3390/ph15080945

Mencapai sensitivitas nukleotida tunggal dalam pencitraan genom hibridisasi langsung

Wang Y, Cottle WT, Wang H, dkk. Komunitas Nat. 2022;13(1):7776. Diterbitkan 15 Desember 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

Penuaan vaskular pada progeria: peran disfungsi endotel

Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Vascular senescence in progeria: role of endothelial dysfunction. Eur Jantung J Terbuka. 2022;2(4):oeac047. Diterbitkan 28 Juli 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

2021

Baricitinib, Inhibitor JAK-STAT, Mengurangi Toksisitas Seluler dari Inhibitor Farnesyltransferase Lonafarnib pada Sel Progeria

Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Jurnal Int. Ilmu Mol. 2021;22(14):7474. Diterbitkan 12 Juli 2021. doi:10.3390/ijms22147474

Pendekatan terapi antisense yang ditargetkan untuk sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, et al. Kedokteran Nat. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0

Self-assembly of multi-component mitochondrial nucleoids via phase separation

Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. J. EMBO. 2021;40(6):e107165. doi:10.15252/embj.2020107165

Mechanisms of angiogenic incompetence in Hutchinson-Gilford progeria via downregulation of endothelial NOS

Gete YG, Koblan LW, Mao X, et al. Sel Penuaan. 2021;20(7):e13388. doi:10.1111/acel.13388

Penghambatan inflammasome NLRP3 meningkatkan harapan hidup pada model tikus hewan Progeria Hutchinson-Gilford

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. Obat Mol EMBO. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Progerinin, penghambat pengikatan progerin-lamin A yang dioptimalkan, memperbaiki fenotipe penuaan dini pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Kang SM, Yoon MH, Ahn J, et al. [published correction appears in Commun Biol. 2021 Mar 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6.]. Biol Komunitas. 2021;4(1):5. Published 2021 Jan 4. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

Penyuntingan basis in vivo menyelamatkan sindrom progeria Hutchinson-Gilford pada tikus

Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, et al. Alam. 2021;589(7843):608-614. doi:10.1038/s41586-020-03086-7

Terapi Berbasis Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase untuk Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, dkk. ACS Sains Sen. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

Terapi telomerase membalikkan penuaan vaskular dan memperpanjang umur pada tikus progeria

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. Jantung Eropa J. 2021;42(42):4352-4369. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

Dampak Ekspresi Progerin pada Adipogenesis pada Sel Prekursor yang Berasal dari Kulit Progeria Hutchinson-Gilford

Najdi F, Kruger P, Djabali K. Sel. 2021;10(7):1598. Diterbitkan 25 Juni 2021. doi:10.3390/cells10071598

Pemeriksaan sistematis mengidentifikasi oligonukleotida antisense terapeutik untuk sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Puttaraju M, Jackson M, Klein S, et al. [published correction appears in Nat Med. 2021 Jul;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5.]. Kedokteran Nat. 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

Kompleks Pori Nukleus Berkelompok di Nukleus Dismorfik Sel Normal dan Progeria selama Penuaan Replikasi

Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Sel. 2021;10(1):153. Published 2021 Jan 14. doi:10.3390/cells10010153

2020

Sel Endotel yang Berasal dari iPSC Mempengaruhi Fungsi Vaskular dalam Model Pembuluh Darah yang Direkayasa Jaringan pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, dkk. Laporan Sel Punca. 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

Pemrograman ulang langsung sel otot polos dan sel endotel vaskular manusia mengungkap cacat yang terkait dengan penuaan dan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. kehidupan. 2020;9:e54383. Published 2020 Sep 8. doi:10.7554/eLife.54383

Lamin A/C Terfosforilasi di Bagian Dalam Nukleus Mengikat Penguat Aktif yang Terkait dengan Transkripsi Abnormal pada Progeria

Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Sel Pengembangan. 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

Deregulasi epigenetik domain terkait lamina pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Köhler F, Bormann F, Raddatz G, dkk. Genom Medis. 2020;12(1):46. Diterbitkan 25 Mei 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Pengikatan Kromatin dan Sitoskeletal Menentukan Morfologi Nuklir pada Sel yang Mengekspresikan Progerin

Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, et al. Jurnal Biofisika. 2020;118(9):2319-2332. doi:10.1016/j.bpj.2020.04.001

Kelainan peroksisom dan defisiensi katalase pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Penuaan (Albany, NY). 2020;12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941

SAMMY-seq mengungkap perubahan awal heterokromatin dan deregulasi gen bivalen pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, et al. Komunitas Nat. 2020;11(1):6274. Published 2020 Dec 8. doi:10.1038/s41467-020-20048-9

Badan nuklir mirip benang yang dimediasi PML2 menandai penuaan lanjut pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Wang M, Wang L, Qian M, et al. Sel Penuaan. 2020;19(6):e13147. doi:10.1111/acel.13147

Penargetan enzim pengubah RAS 1 mengatasi penuaan dan meningkatkan fenotipe mirip progeria pada defisiensi ZMPSTE24

Yao H, Chen X, Kashif M, et al. Sel Penuaan. 2020;19(8):e13200. doi:10.1111/acel.13200

2019

Koneksi nukleositoskeletal yang tidak seimbang menciptakan cacat polaritas umum pada progeria dan penuaan fisiologis

Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

Pengenalan sementara mRNA telomerase manusia meningkatkan ciri khas sel progeria

Li Y, Zhou G, Bruno IG, dkk. Sel Penuaan. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Inhibition of JAK-STAT Signaling with Baricitinib Reduces Inflammation and Improves Cellular Homeostasis in Progeria Cells

Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Sel. 2019;8(10):1276. Published 2019 Oct 18. doi:10.3390/cells8101276

Disfungsi sel endotel yang berasal dari iPSC pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford pada manusia

Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Siklus Sel. 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

Profil metabolomik menunjukkan tanda-tanda sistemik penuaan dini yang disebabkan oleh sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, dkk. Metabolomik. 2019;15(7):100. Published 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6

Analisis mutasi somatik mengidentifikasi tanda-tanda seleksi selama penuaan in vitro fibroblas dermal primer

Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, dkk. Sel Penuaan. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010

Mengembalikan sintesis matriks ekstraseluler pada sel induk pikun

Rong N, Mistriotis P, Wang X, dkk. Jurnal FASEB. 2019;33(10):10954-10965. doi:10.1096/fj.201900377R

2018

Smurf2 mengatur stabilitas dan pergantian autofagik-lisosomal lamin A dan bentuk progerin yang terkait dengan penyakit

Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, et al. Sel Penuaan. 2018;17(2):e12732. doi:10.1111/acel.12732

Fosforilasi progerin pada interfase lebih rendah dan kurang mekanosensitif dibandingkan lamin-A,C pada sel punca mesenkimal turunan iPS

Cho S, Abbas A, Irianto J, et al. Inti. 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185

Penurunan Sinyal β-Catenin Kanonik Selama Diferensiasi Osteoblas Menyebabkan Osteopenia pada Progeria

Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, dkk. J Tulang Penambang Res. 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549

Everolimus menyelamatkan beberapa cacat seluler pada fibroblas pasien laminopati

DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS. [published correction appears in Proc Natl Acad Sci U S A. 2018 Apr 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115.]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

Memprediksi usia dari transkriptom fibroblas kulit manusia

Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, dkk. Biol Genom. 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Menargetkan reseptor fosfolipase A2 memperbaiki fenotipe penuaan dini

Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, dkk. Sel Penuaan. 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835

Jam epigenetik untuk sel kulit dan darah diterapkan pada Sindrom Progeria Hutchinson Gilford dan studi ex vivo

Horvath S, Oshima J, Martin GM, dkk. Penuaan (Albany, NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508

Respons Interferon Intrinsik Sel Menghubungkan Stres Replikasi dengan Penuaan Seluler yang Disebabkan oleh Progerin

Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, et al. Perwakilan Sel. 2018;22(8):2006-2015. doi:10.1016/j.celrep.2018.01.090

Analisis kasus progeroid juvenil LMNA-negatif mengkonfirmasi mutasi POLR3A biallelik pada sindrom mirip Wiedemann-Rautenstrauch dan memperluas spektrum fenotip mutasi PYCR1

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. Hum Genet. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

Penghapusan Autofagik Peptida Lamin Karboksi-Terminal yang Terfarnesilasi

Lu X, Djabali K. Sel. 2018;7(4):33. Diterbitkan 23 April 2018. doi:10.3390/cells7040033

Isoform p53 mengatur penuaan dini pada sel manusia

von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, et al. Onkogen. 2018;37(18):2379-2393. doi:10.1038/s41388-017-0101-3

2017

Makrofag yang Dihambat SIRPA dan Berasal dari Sumsum Tulang Membesar, Mengumpulkan, dan Berdiferensiasi dalam Regresi Tumor Padat yang Ditargetkan oleh Antibodi

Alvey CM, Spinler KR, Irianto J, et al. Biol Curr. 2017;27(14):2065-2077.e6. doi:10.1016/j.cub.2017.06.005

Ekspansi nukleolus dan peningkatan translasi protein pada penuaan dini

Buchwalter A, Hetzer MW. Komunitas Nat. 2017;8(1):328. Published 2017 Aug 30. doi:10.1038/s41467-017-00322-z

Pemrograman ulang fibroblas progeria membangun kembali lanskap epigenetik yang normal

Chen Z, Chang WY, Etheridge A, dkk. Sel Penuaan. 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621

Pengobatan intermiten dengan inhibitor farnesyltransferase dan sulforaphane meningkatkan homeostasis seluler pada fibroblas progeria Hutchinson-Gilford

Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Target Onko. 2017;8(39):64809-64826. Published 2017 Jul 18. doi:10.18632/oncotarget.19363

Sekuestrasi PCNA oleh progerin meningkatkan kolapsnya garpu replikasi dan mislokalisasi XPA pada sindrom progeroid yang berhubungan dengan laminopati

Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, dkk. Jurnal FASEB. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

Kekakuan matriks ikatan silang dan retinoid terlarut bersinergi dalam regulasi lamina nukleus pada diferensiasi sel induk

Ivanovska IL, Swift J, Spinler K, Dingal D, Cho S, Discher DE. Biol Sel Mol. 2017;28(14):2010-2022. doi:10.1091/mbc.E17-01-0010

Identifikasi protein baru yang berinteraksi dengan PDEδ

Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Med Kimia. 2018;26(8):1426-1434. doi:10.1016/j.bmc.2017.08.033

mRNA Telomerase Membalikkan Penuaan pada Sel Progeria

Li Y, Zhou G, Bruno IG, Cooke JP. J Am Coll Cardiol. 2017;70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017

Metformin mengurangi fenotipe sel penuaan pada fibroblas dermal sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Park SK, Shin OS. Eksp Dermatol. 2017;26(10):889-895. doi:10.1111/exd.13323

Lamina nukleoplasma menentukan fungsi pengatur pertumbuhan polipeptida 2α yang terkait dengan lamina pada sel progeria

Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. Jurnal Ilmu Sel. 2018;131(3):jcs208462. Published 2018 Feb 8. doi:10.1242/jcs.208462

2016

Mutasi somatik baru berhasil menyelamatkan sebagian anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, dkk. Jurnal Kedokteran Genetika. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Progerin mengganggu pemeliharaan kromosom dengan menghilangkan CENP-F dari kinetokor metafase pada fibroblas progeria Hutchinson-Gilford

Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Target Onko. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

Temsirolimus Menyelamatkan Sebagian Fenotipe Seluler Progeria Hutchinson-Gilford

Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Satu. 2016;11(12):e0168988. Published 2016 Dec 29. doi:10.1371/journal.pone.0168988

Sinyal reseptor vitamin D meningkatkan fenotipe seluler sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, dkk. Target Onko. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

NANOG Membalikkan Potensi Diferensiasi Miogenik Sel Punca Senesens dengan Mengembalikan Organisasi Filamen ACTIN dan Ekspresi Gen yang Bergantung pada SRF

Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, et al. Sel Punca. 2017;35(1):207-221. doi:10.1002/stem.2452

Farnesilasi permanen mutan lamin A yang terkait dengan progeria mengganggu fosforilasinya pada serin 22 selama interfase

Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Penuaan (Albany, NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

Mutasi yang menghapuskan situs pembelahan ZMPSTE24 pada prelamin A menyebabkan gangguan progeroid

Wang Y, Lichter-Konecki U, Anyane-Yeboa K, et al. Jurnal Ilmu Sel. 2016;129(10):1975-1980. doi:10.1242/jcs.187302

Perbandingan stabilitas relatif pascatranslasi protein lamin menggunakan sistem berbasis peptida 2A menunjukkan peningkatan resistensi progerin terhadap degradasi seluler

Wu D, Yates PA, Zhang H, Cao K. Inti. 2016;7(6):585-596.

doi:10.1080/19491034.2016.1260803

Hilangnya H3K9me3 Berkorelasi dengan Aktivasi ATM dan Defisiensi Fosforilasi Histone H2AX pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Zhang H, Sun L, Wang K, et al. PLoS Satu. 2016;11(12):e0167454. Published 2016 Dec 1. doi:10.1371/journal.pone.0167454

2015

Pengerasan inti dan pelunakan kromatin dengan ekspresi progerin menyebabkan respons inti yang dilemahkan terhadap gaya

Booth EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Materi Lunak. 2015;11(32):6412-6418. doi:10.1039/c5sm00521c

Lamin A adalah Aktivator SIRT6 Endogen dan Meningkatkan Perbaikan DNA yang Dimediasi SIRT6

Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Perwakilan Sel. 2015;13(7):1396-1406. doi:10.1016/j.celrep.2015.10.006

Wawasan tentang peran imunosensensi selama infeksi virus varicella zoster (herpes zoster) dalam model sel penuaan

Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Target Onko. 2015;6(34):35324-35343. doi:10.18632/oncotarget.6117

Proliferasi sel progeria ditingkatkan oleh lamina-associated polypeptide 2α (LAP2α) melalui ekspresi protein matriks ekstraseluler

Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115

Phenotype-Dependent Coexpression Gene Clusters: Application to Normal and Premature Ageing

Wang K, Das A, Xiong ZM, Cao K, Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform. 2015;12(1):30-39. doi:10.1109/TCBB.2014.2359446

Metilen biru meringankan kelainan nuklir dan mitokondria pada progeria

Xiong ZM, Choi JY, Wang K, et al. Sel Penuaan. 2016;15(2):279-290. doi:10.1111/acel.12434

2014

Sulforaphane meningkatkan pembersihan progerin pada fibroblas progeria Hutchinson-Gilford

Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Sel Penuaan. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

Mekanisme yang mengendalikan kematian sel otot polos pada progeria melalui penurunan regulasi poli(ADP-ribosa) polimerase 1

Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci USA. 2014;111(22):E2261-E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111

2013

Mengurangi metiltransferase Suv39h1 meningkatkan perbaikan DNA dan memperpanjang umur pada model tikus progeria

Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Komunitas Nat. 2013;4:1868. doi:10.1038/ncomms2885

Korelasi perubahan dalam organisasi genom, metilasi histon, dan interaksi DNA-lamin A/C pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, et al. Res Genom. 2013;23(2):260-269. doi:10.1101/gr.138032.112

Perkembangan heterokromatin satelit tingkat tinggi merupakan peristiwa yang konsisten dan awal dalam penuaan sel.

Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. Jurnal Biokimia Sel. 2013;203(6):929-942. doi:10.1083/jcb.201306073

Peran penghambatan progerin dalam jaringan induksi gen diferensiasi adiposit dari sel iPS

Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Penuaan (Albany, NY). 2013;5(4):288-303. doi:10.18632/aging.100550

2012

Analisis gambar otomatis bentuk inti: apa yang dapat kita pelajari dari sel yang menua sebelum waktunya?

Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Penuaan (Albany, NY). 2012;4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

Progeria: wawasan translasi dari biologi sel

Gordon LB, Cao K, Collins FS. Jurnal Biokimia Sel. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

Studi proteomik sindrom progeria Hutchinson-Gilford: Aplikasi kromatografi 2D pada penyakit penuaan dini

Wang L, Yang W, Ju W, et al. Biochem Biophys Res Commun. 2012;417(4):1119-1126. doi:10.1016/j.bbrc.2011.12.056

Sel induk dewasa naif dari pasien dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford mengekspresikan kadar progerin yang rendah secara in vivo

Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, et al. Biol Terbuka. 2012;1(6):516-526. doi:10.1242/bio.20121149

2011

Perbandingan variasi struktur genom yang disebabkan oleh stres konstitusional dan stres replikasi melalui susunan SNP dan sekuensing pasangan pasangan

Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. Genetika. 2011;187(3):675-683. doi:10.1534/genetics.110.124776

Hidroksiurea menginduksi varian jumlah salinan de novo pada sel manusia

Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA. 2011;108(42):17360-17365. doi:10.1073/pnas.1109272108

Progerin dan disfungsi telomer berkolaborasi untuk memicu penuaan sel pada fibroblas manusia normal

Cao K, Blair CD, Faddah DA, et al. J Klinik Investasi. 2011;121(7):2833-2844. doi:10.1172/JCI43578

Rapamycin membalikkan fenotipe seluler dan meningkatkan pembersihan protein mutan pada sel sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, et al. Sci Transl Med. 2011;3(89):89ra58. doi:10.1126/scitranslmed.3002346

Analisis citra komputasional morfologi nuklir yang terkait dengan berbagai gangguan penuaan spesifik nuklir

Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, et al. Inti. 2011;2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798

CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) and lamins alter nuclear membrane structure without affecting phosphatidylcholine synthesis

Gehrig K, Ridgway ND. Biokimia Biophys Acta. 2011;1811(6):377-385. doi:10.1016/j.bbalip.2011.04.001

Kehilangan MMP-3 yang bergantung pada usia pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, et al. Jurnal Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011;66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137

Alel ekspresi rendah dan tinggi dari gen LMNA: implikasi terhadap perkembangan penyakit laminopati

Rodríguez S, Eriksson M. PLoS Satu. 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

Deplesi sel induk pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Sel Penuaan. 2011;10(6):1011-1020. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x

2010

Gangguan pada sinyal lamin A-Rb pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford dan pembalikan melalui penghambatan farnesyltransferase

Marji J, O’Donoghue SI, McClintock D, et al. PLoS Satu. 2010;5(6):e11132. Published 2010 Jun 15. doi:10.1371/journal.pone.0011132

Patologi kardiovaskular pada progeria Hutchinson-Gilford: korelasi dengan patologi vaskular akibat penuaan

Olive M, Harten I, Mitchell R, dkk. Arterioskler Tromb Vask Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

Efek progerin pada akumulasi protein teroksidasi dalam fibroblas dari pasien progeria Hutchinson Gilford

Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Pengembang Penuaan Mech. 2010;131(1):2-8. doi:10.1016/j.mad.2009.11.006

2009

Stres replikasi menyebabkan perubahan jumlah salinan genom pada sel manusia yang menyerupai varian polimorfik dan patogenik

Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, et al. Saya J Hum Genet. 2009;84(3):339-350. doi:10.1016/j.ajhg.2009.01.024

Cacat kromatin terkait penuaan melalui hilangnya kompleks NURD

Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Nat Cell Biol. 2009;11(10):1261-1267. doi:10.1038/ncb1971

2008

Gangguan metabolisme lamin A tipe liar menghasilkan fenotipe progeroid

Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Sel Penuaan. 2008;7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

Misregulasi sel induk dewasa yang bergantung pada Lamin A dikaitkan dengan percepatan penuaan

Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

Peningkatan mekanosenstivitas dan kekakuan nuklir pada sel progeria Hutchinson-Gilford: efek penghambat farnesyltransferase

Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Sel Penuaan. 2008;7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

2007

Isoform protein Lamin A yang diekspresikan secara berlebihan pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford mengganggu mitosis pada sel progeria dan sel normal

Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007;104(12):4949-4954. doi:10.1073/pnas.0611640104

Perubahan dalam mitosis dan perkembangan siklus sel disebabkan oleh mutan lamin A yang diketahui mempercepat penuaan manusia

Dechat T, Shimi T, Adam SA, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2007;104(12):4955-4960. doi:10.1073/pnas.0700854104

Pemrosesan prelamin A dan dinamika heterokromatin pada laminopati

Maraldi NM, Mattioli E, Lattanzi G, et al. Adv Enzyme Regul. 2007;47:154-167. doi:10.1016/j.advenzreg.2006.12.016

Bentuk mutan lamin A yang menyebabkan progeria Hutchinson-Gilford merupakan biomarker penuaan sel pada kulit manusia

McClintock D, Ratner D, Lokuge M, et al. PLoS Satu. 2007;2(12):e1269. Published 2007 Dec 5. doi:10.1371/journal.pone.0001269

Peningkatan ekspresi progerin yang berhubungan dengan mutasi LMNA yang tidak biasa menyebabkan sindrom progeroid yang parah

Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, et al. Hum Mutat. 2007;28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536

2006

Ekspresi aggrecan meningkat secara substansial dan abnormal pada fibroblas dermal Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Pengembang Penuaan Mech. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

Mutasi progeria Hutchinson-Gilford lamin A terutama menargetkan sel pembuluh darah manusia seperti yang dideteksi oleh antibodi Lamin A G608G

McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

2005

Penyelamatan organisasi heterokromatin pada progeria Hutchinson-Gilford melalui pengobatan obat

Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, et al. Cell Mol Life Sci. 2005;62(22):2669-2678. doi:10.1007/s00018-005-5318-6

Pemrosesan yang tidak lengkap dari mutan lamin A pada progeria Hutchinson-Gilford menyebabkan kelainan nuklir, yang dibalikkan oleh penghambatan farnesyltransferase

Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005;14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

Ketidakstabilan genomik pada penuaan dini akibat laminopati

Liu B, Wang J, Chan KM, et al. Kedokteran Nat. 2005;11(7):780-785. doi:10.1038/nm1266

Protein mitra interaktif progerin baru hnRNP E1, EGF, Mel 18, dan UBC9 berinteraksi dengan lamin A/C

Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

2004

Akumulasi lamin A mutan menyebabkan perubahan progresif dalam arsitektur nuklir pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

2003

Recurrent de novo point mutations in lamin A cause Hutchinson-Gilford progeria syndrome

Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, et al. Alam. 2003;423(6937):293-298. doi:10.1038/nature01629

PRF International Medical and Research Database for Progeria

Publications Utilizing Data from

The Progeria Research Foundation International Medical and Research Database

2025

Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

2024

Intervensi untuk stenosis aorta kritis pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, dkk. Depan Kardiovaskular Med. 2024;11:1356010. Diterbitkan 25 April 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

2023

Plasma Progerin pada Pasien dengan Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford: Pengembangan Imunoassay dan Evaluasi Klinis

Gordon LB, Norris W, Hamren S, dkk. Sirkulasi. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Penghambat farnesyl transferase (FTI) lonafarnib meningkatkan morfologi nuklir pada fibroblas yang kekurangan ZMPSTE24 dari pasien dengan kelainan progeroid MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juri DP, Gordon LB, Michaelis S. IntiBahasa Indonesia: . 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

2022

Hematopoiesis klonal tidak lazim pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. Gerosains. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

Penentuan ukuran sampel untuk asosiasi antara hasil longitudinal dan waktu ke kejadian menggunakan parameterisasi kemiringan bergantung waktu pemodelan gabungan

LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. Statistik Medis. 2022;41(30):5810-5829. doi:10.1002/sim.9595

2021

Varian sinonim homozigot baru semakin memperluas spektrum fenotipik patologi terkait POLR3A

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. Jurnal Am dengan Genet A. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

2018

Everolimus menyelamatkan beberapa cacat seluler pada fibroblas pasien laminopati

DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS. [published correction appears in Proc Natl Acad Sci U S A. 2018 Apr 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

Hubungan antara Pengobatan Lonafarnib dan Tanpa Pengobatan dengan Angka Kematian pada Pasien Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

Analisis kasus progeroid juvenil LMNA-negatif mengkonfirmasi mutasi POLR3A biallelik pada sindrom mirip Wiedemann-Rautenstrauch dan memperluas spektrum fenotip mutasi PYCR1

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. Hum Genet. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

2017

Fitur Oftalmologi Progeria

Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

2016

Mutasi somatik baru berhasil menyelamatkan sebagian anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, dkk. Jurnal Kedokteran Genetika. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Uji Klinis Penghambat Farnesilasi Protein Lonafarnib, Pravastatin, dan Asam Zoledronat pada Anak-anak dengan Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. Sirkulasi. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

Cacat listrik jantung pada tikus progeroid dan pasien sindrom progeria Hutchinson-Gilford dengan perubahan lamina nuklir

Rivera-Torres J, Calvo CJ, Llach A, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

2015

Sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Ullrich NJ, Gordon LB. Handb Clin Neurol. 2015;132:249-264. doi:10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4

2014

Dampak penghambat farnesilasi terhadap kelangsungan hidup pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Massaro J, D’Agostino RB Sr, et al. Sirkulasi. 2014;130(1):27-34. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285

Manifestasi kulit awal sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. Dokter Anak Dermatol. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

2013

Imaging characteristics of cerebrovascular arteriopathy and stroke in Hutchinson-Gilford progeria syndrome

Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. Jurnal Neuroradiol AJNR. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

Ciri-ciri neurologis sindrom progeria Hutchinson-Gilford setelah pengobatan lonafarnib

Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. Neurologi. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

2012

Mekanisme penuaan dini pembuluh darah pada anak-anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. Hipertensi. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

Uji klinis penghambat farnesyltransferase pada anak-anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

Kelainan kraniofasial pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell SE, Gordon LB. Jurnal Neuroradiol AJNR. 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088

Sebuah studi prospektif tentang manifestasi radiografi pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. Radiol Pediatrik. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

Progeria: wawasan translasi dari biologi sel

Gordon LB, Cao K, Collins FS. Jurnal Biokimia Sel. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

2011

Progeria Hutchinson-Gilford adalah displasia tulang

Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, et al. J Tulang Penambang Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

Alel ekspresi rendah dan tinggi dari gen LMNA: implikasi terhadap perkembangan penyakit laminopati

Rodríguez S, Eriksson M. PLoS Satu. 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

2010

Patologi kardiovaskular pada progeria Hutchinson-Gilford: korelasi dengan patologi vaskular akibat penuaan

Olive M, Harten I, Mitchell R, dkk. Arterioskler Tromb Vask Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

2008

Fenotipe reversibel pada model tikus sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Sagelius H, Rosengardten Y, Schmidt E, Sonnabend C, Rozell B, Eriksson M. Jurnal Kedokteran Genetika. 2008;45(12):794-801. doi:10.1136/jmg.2008.060772

Ekspresi transgenik yang ditargetkan dari mutasi yang menyebabkan sindrom progeria Hutchinson-Gilford menyebabkan penyakit epidermis proliferatif dan degeneratif

Sagelius H, Rosengardten Y, Hanif M, et al. Jurnal Ilmu Sel. 2008;121(Pt 7):969-978. doi:10.1242/jcs.022913

Fenotipe dan perjalanan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Merideth MA, Gordon LB, Clauss S, et al. Jurnal Kedokteran Inggris N. 2008;358(6):592-604. doi:10.1056/NEJMoa0706898

2007

Perkembangan penyakit pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford: dampak pada pertumbuhan dan perkembangan

Gordon LB, McCarten KM, Giobbie-Hurder A, et al. Pediatri. 2007;120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357

Pendekatan baru terhadap progeria

Kieran MW, Gordon L, Kleinman M. [published correction appears in Pediatrics. 2007 Dec;120(6):1405]. Pediatri. 2007;120(4):834-841. doi:10.1542/peds.2007-1356

2005

Penurunan adiponektin dan kolesterol HDL tanpa peningkatan protein C-reaktif: petunjuk biologi aterosklerosis dini pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Harten IA, Patti SAYA, Lichtenstein AH. Jurnal Pediatri. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

Menghambat farnesilasi progerin mencegah pembentukan bercak nuklir khas sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Capell BC, Erdos MR, Madigan JP, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(36):12879-12884. doi:10.1073/pnas.0506001102

2004

Akumulasi lamin A mutan menyebabkan perubahan progresif dalam arsitektur nuklir pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

PRF Clinical Drug Trials

Publications Reporting Results from Clinical Trials

Publications Utilizing Data from

The Progeria Research Foundation International Progeria Registry

2025

Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

2024

Karakteristik epidemiologi pasien dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford dan laminopati progeroid di Tiongkok

Wang J, Yu Q, Tang X, dkk. Dokter Anak. 2024;95(5):1356-1362. doi:10.1038/s41390-023-02981-9

PRF Scientific Workshops

Publications Reporting Results from Scientific Workshops

Publications Acknowledging Grant Funding from

Yayasan Penelitian Progeria

2025

Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Mengembalikan kadar neuropeptida Y di hipotalamus memperbaiki fenotipe penuaan dini pada tikus

Ferreira-Marques M, Carmo-Silva S, Pereira J, dkk. GerosainsDiterbitkan daring pada 27 Februari 2025. doi:10.1007/s11357-025-01574-0

Perubahan Longitudinal pada Deformasi Miokard pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze FI, dkk. Pencitraan Sirkulasi Kardiovaskular. 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

2024

Intervensi untuk stenosis aorta kritis pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, dkk. Depan Kardiovaskular Med. 2024;11:1356010. Diterbitkan 25 April 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

Peradangan dan Fibrosis pada Progeria: Respons Spesifik Organ pada Model Tikus HGPS

Krüger P, Schroll M, Fenzl F, dkk. Jurnal Int. Ilmu Mol. 2024;25(17):9323. Diterbitkan 28 Agustus 2024. doi:10.3390/ijms25179323

Inhibitor NLRP3 Dapansutrile meningkatkan tindakan terapeutik lonafarnib pada tikus progeroid

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, dkk. Sel Penuaan. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

Deformasi Miokard Abnormal Meskipun Fraksi Ejeksi Normal pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, dkk. Asosiasi Jantung J Am. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

Kalsifikasi Vaskular: Proses Pasif yang Memerlukan Penghambatan Aktif

Villa-Bellosta R. Biologi (Basel). 2024;13(2):111. Diterbitkan 9 Februari 2024. doi:10.3390/biology13020111

Penyakit arteri perifer dan hasilnya: bagaimana kita dapat meningkatkan prediksi risiko?

Yanamandala M, Goudot G, Gerhard-Herman MD. Jantung Eropa J. 2024;45(19):1750-1752. doi:10.1093/eurheartj/ehae154

2023

Ghrelin menunda penuaan dini pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Sel Penuaan. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983

Plasma Progerin pada Pasien dengan Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford: Pengembangan Imunoassay dan Evaluasi Klinis

Gordon LB, Norris W, Hamren S, dkk. Sirkulasi. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Dampak Pengobatan Gabungan Baricitinib dan FTI terhadap Adipogenesis pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford dan Laminopati Lipodistrofik Lainnya

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Sel. 2023;12(10):1350. Diterbitkan 9 Mei 2023. doi:10.3390/cells12101350

Turnover and replication analysis by isotope labeling (TRAIL) reveals the influence of tissue context on protein and organelle lifetimes

Hasper J, Welle K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. Mol Syst Biol. 2023;19(4):e11393. doi:10.15252/msb.202211393

Umur panjang dan akumulasi spesifik jaringan lamin A/C pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. Jurnal Biokimia SelBahasa Indonesia: . 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

Progerinin, Penghambat Progerin, Meringankan Kelainan Jantung pada Tikus Model Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Kang SM, Seo S, Song EJ, et al. Sel. 2023;12(9):1232. Published 2023 Apr 24. doi:10.3390/cells12091232

Sebuah probe fluoresensi baru untuk visualisasi progerin

Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Bioorg Kimia. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

Rentang Gerak Dasar, Kekuatan, Fungsi Motorik, dan Partisipasi pada Remaja dengan Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Malloy J, Berry E, Correia A, et al. Phys Occup Ther Pediatr. 2023;43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054

Penghambat farnesyl transferase (FTI) lonafarnib meningkatkan morfologi nuklir pada fibroblas yang kekurangan ZMPSTE24 dari pasien dengan kelainan progeroid MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juri DP, Gordon LB, Michaelis S. IntiBahasa Indonesia: . 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

Perkembangan Kelainan Jantung pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford: Sebuah Studi Longitudinal Prospektif

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, dkk. Sirkulasi. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

2022

Progeria: perspektif tentang target obat potensial dan strategi pengobatan

Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. Pendapat Ahli Ada Sasaran. 2022;26(5):393-399. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

Kuantifikasi Progerin Farnesilasi dalam Sel Pasien Progeria Hutchinson-Gilford dengan Spektrometri Massa

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Jurnal Int. Ilmu Mol. 2022;23(19):11733. Diterbitkan 3 Oktober 2022. doi:10.3390/ijms231911733

Hematopoiesis klonal tidak lazim pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. Gerosains. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

Peningkatan miR-34a-5p pada endotel dan sistemik mengatur penuaan pada progeria

Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. Penuaan (Albany, NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

2021

Molecular and Cellular Mechanisms Driving Cardiovascular Disease in Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome: Lessons Learned from Animal Models

Benedicto I, Dorado B, Andrés V. Sel. 2021;10(5):1157. Published 2021 May 11. doi:10.3390/cells10051157

Inhibitor ICMT molekul kecil menunda penuaan sel sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Chen X, Yao H, Kashif M, et al. kehidupan. 2021;10:e63284. Published 2021 Feb 2. doi:10.7554/eLife.63284

Pendekatan terapi antisense yang ditargetkan untuk sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, et al. Kedokteran Nat. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0

Penghambatan inflammasome NLRP3 meningkatkan harapan hidup pada model tikus hewan Progeria Hutchinson-Gilford

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. Obat Mol EMBO. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Progerinin, penghambat pengikatan progerin-lamin A yang dioptimalkan, memperbaiki fenotipe penuaan dini pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Kang SM, Yoon MH, Ahn J, et al. [published correction appears in Commun Biol. 2021 Mar 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6]. Biol Komunitas. 2021;4(1):5. Published 2021 Jan 4. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

Penyuntingan basis in vivo menyelamatkan sindrom progeria Hutchinson-Gilford pada tikus

Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, et al. Alam. 2021;589(7843):608-614. doi:10.1038/s41586-020-03086-7

Varian sinonim homozigot baru semakin memperluas spektrum fenotipik patologi terkait POLR3A

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. Jurnal Am dengan Genet A. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

Paclitaxel mengurangi perubahan struktural dan cacat sistem konduksi jantung pada model tikus sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Macías Á, Díaz-Larrosa JJ, Blanco Y, et al. Cardiovasc Res. 2022;118(2):503-516. doi:10.1093/cvr/cvab055

Perspektif Terapi Molekul Kecil untuk Pengobatan Progeria

Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Jurnal Int. Ilmu Mol. 2021;22(13):7190. Published 2021 Jul 3. doi:10.3390/ijms22137190

Terapi Berbasis Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase untuk Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, dkk. ACS Sains Sen. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

Pemeriksaan sistematis mengidentifikasi oligonukleotida antisense terapeutik untuk sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Puttaraju M, Jackson M, Klein S, et al. [published correction appears in Nat Med. 2021 Jul;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5]. Kedokteran Nat. 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

Pembatasan asam amino rantai cabang dalam makanan seumur hidup memiliki manfaat khusus untuk kelemahan dan harapan hidup pada tikus

Richardson NE, Konon EN, Schuster HS, et al. Nat Aging. 2021;1(1):73-86. doi:10.1038/s43587-020-00006-2

Netralisasi interleukin-6 memperbaiki gejala pada tikus yang menua sebelum waktunya

Squarzoni S, Schena E, Sabatelli P, et al. Sel Penuaan. 2021;20(1):e13285. doi:10.1111/acel.13285

Decreased vascular smooth muscle contractility in Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome linked to defective smooth muscle myosin heavy chain expression

von Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. Sci Rep. 2021;11(1):10625. Published 2021 May 19. doi:10.1038/s41598-021-90119-4

2020

Neuropeptide Y Meningkatkan Pembersihan Progerin dan Memperbaiki Fenotipe Pikun pada Sel Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford Manusia

Aveleira CA, Ferreira-Marques M, Cortes L, et al. Jurnal Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2020;75(6):1073-1078. doi:10.1093/gerona/glz280

Interaksi antara selubung nukleus dengan kromatin dalam fisiologi dan patologi

Burla R, La Torre M, Maccaroni K, Verni F, Giunta S, Saggio I. Inti. 2020;11(1):205-218. doi:10.1080/19491034.2020.1806661

Keterlibatan Lamin A dalam proses penuaan

Cenni V, Capanni C, Mattioli E, et al. Ageing Res Rev. 2020;62:101073. doi:10.1016/j.arr.2020.101073

Evaluasi fenotipe muskuloskeletal pada model tikus progeria G608G dengan lonafarnib, pravastatin, dan asam zoledronat sebagai kelompok pengobatan

Cubria MB, Suarez S, Masoudi A, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2020;117(22):12029-12040. doi:10.1073/pnas.1906713117

Identifikasi perubahan kardiometabolik umum dan jalur deregulasi pada model penuaan tikus dan babi

Fanjul V, Jorge I, Camafeita E, et al. Sel Penuaan. 2020;19(9):e13203. doi:10.1111/acel.13203

Lamin A/C Terfosforilasi di Bagian Dalam Nukleus Mengikat Penguat Aktif yang Terkait dengan Transkripsi Abnormal pada Progeria

Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Sel Pengembangan. 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

Kekakuan sitoskeleton mengatur penuaan sel dan respons imun bawaan pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Mu X, Tseng C, Hambright WS, et al. Sel Penuaan. 2020;19(8):e13152. doi:10.1111/acel.13152

Model monyet progeria pertama dibuat menggunakan editor dasar

Reddy P, Shao Y, Hernandez-Benitez R, Nuñez Delicado E, Izpisua Belmonte JC. Protein Cell. 2020;11(12):862-865. doi:10.1007/s13238-020-00765-z

Pematangan kerangka dan pola pertumbuhan tulang panjang pada pasien progeria: sebuah studi retrospektif

Tsai A, Johnston PR, Gordon LB, Walters M, Kleinman M, Laor T. Lancet Child Adolesc Health. 2020;4(4):281-289. doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

New treatments for progeria

Villa-Bellosta R. Penuaan (Albany, NY). 2019;11(24):11801-11802. doi:10.18632/aging.102626

Suplemen magnesium dalam makanan meningkatkan harapan hidup pada model tikus progeria

Villa-Bellosta R. Obat Mol EMBO. 2020;12(10):e12423. doi:10.15252/emmm.202012423

Teori redoks pada progeria

Villa-Bellosta R. Penuaan (Albany, NY). 2020;12(21):20934-20935. doi:10.18632/aging.104211

2019

Kesehatan dan perpanjangan umur melalui transplantasi mikrobiota feses ke tikus progeroid

Bárcena C, Valdés-Mas R, Mayoral P, et al. Kedokteran Nat. 2019;25(8):1234-1242. doi:10.1038/s41591-019-0504-5

Terapi CRISPR-Cas9 dosis tunggal memperpanjang umur tikus dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Beyret E, Liao HK, Yamamoto M, et al. Kedokteran Nat. 2019;25(3):419-422. doi:10.1038/s41591-019-0343-4

Pembuatan dan karakterisasi model babi mini knockin baru dari sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Dorado B, Pløen GG, Barettino A, et al. Cell Discov. 2019;5:16. Published 2019 Mar 19. doi:10.1038/s41421-019-0084-z

Kalsifikasi Ekstraskeletal pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon CM, Cleveland RH, Baltrusaitis K, et al. Bone. 2019;125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008

Hilangnya sel otot polos pembuluh darah menjadi dasar percepatan aterosklerosis pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Hamczyk MR, Andrés V. Inti. 2019;10(1):28-34. doi:10.1080/19491034.2019.1589359

Progerin mempercepat aterosklerosis dengan menginduksi stres retikulum endoplasma pada sel otot polos pembuluh darah

Hamczyk MR, Villa-Bellosta R, Quesada V, et al. Obat Mol EMBO. 2019;11(4):e9736. doi:10.15252/emmm.201809736

Remodeling Relung Sel Punca Hematopoietik Sumsum Tulang Meningkatkan Ekspansi Sel Myeloid selama Penuaan Dini atau Fisiologis

Ho YH, Del Toro R, Rivera-Torres J, et al. Cell Stem Cell. 2019;25(3):407-418.e6. doi:10.1016/j.stem.2019.06.007

Disfungsi sel endotel yang berasal dari iPSC pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford pada manusia

Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Siklus Sel. 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

Pengembangan terapi berbasis CRISPR/Cas9 untuk sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Santiago-Fernández O, Osorio FG, Quesada V, et al. Kedokteran Nat. 2019;25(3):423-426. doi:10.1038/s41591-018-0338-6

Mekanotransduksi fisikokimia mengubah bentuk dan mekanika nuklir melalui pembentukan heterokromatin

Stephens AD, Liu PZ, Kandula V, et al. Biol Sel Mol. 2019;30(17):2320-2330. doi:10.1091/mbc.E19-05-0286

Terapi berbasis ATP mencegah kalsifikasi vaskular dan memperpanjang umur pada model tikus sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Villa-Bellosta R. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(47):23698-23704. doi:10.1073/pnas.1910972116

Dampak dialisat bikarbonat yang diasamkan dengan asetat atau sitrat terhadap kalsifikasi dinding aorta ex vivo

Villa-Bellosta R, Hernández-Martínez E, Mérida-Herrero E, González-Parra E. Sci Rep. 2019;9(1):11374. Published 2019 Aug 6. doi:10.1038/s41598-019-47934-7

Mempertanyakan Keamanan Kalsidiol pada Pasien Hemodialisis

Villa-Bellosta R, Mahillo-Fernández I, Ortíz A, González-Parra E. Nutrients. 2019;11(5):959. Published 2019 Apr 26. doi:10.3390/nu11050959

2018

Pembatasan Metionin Memperpanjang Umur pada Tikus Progeroid dan Mengubah Metabolisme Lipid dan Asam Empedu

Bárcena C, Quirós PM, Durand S, et al. Perwakilan Sel. 2018;24(9):2392-2403. doi:10.1016/j.celrep.2018.07.089

Mikrobioma di lokasi resesi gingiva pada anak-anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Bassir SH, Chase I, Paster BJ, et al. J Periodontol. 2018;89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351

Ketidakstabilan genom dan cacat replikasi DNA pada sindrom progeroid

Burla R, La Torre M, Merigliano C, Vernì F, Saggio I. Inti. 2018;9(1):368-379. doi:10.1080/19491034.2018.1476793

Model Tikus untuk Menguraikan Ciri-Ciri Penuaan Manusia

Folgueras AR, Freitas-Rodríguez S, Velasco G, López-Otín C. Circ Res. 2018;123(7):905-924. doi:10.1161/CIRCRESAHA.118.312204

Survei protein plasma pada anak-anak penderita progeria sebelum dan selama terapi dengan lonafarnib

Gordon LB, Campbell SE, Massaro JM, et al. Dokter Anak. 2018;83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9

Hubungan antara Pengobatan Lonafarnib dan Tanpa Pengobatan dengan Angka Kematian pada Pasien Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

Perkembangan Pubertas pada Remaja Perempuan dengan Progeria

Greer MM, Kleinman ME, Gordon LB, et al. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpag.2017.12.005

Aterosklerosis yang dipercepat pada HGPS

Hamczyk MR, Andrés V. Penuaan (Albany, NY). 2018;10(10):2555-2556. doi:10.18632/aging.101608

Ekspresi Progerin Spesifik Otot Polos Vaskular Mempercepat Aterosklerosis dan Kematian pada Model Tikus Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Hamczyk MR, Villa-Bellosta R, Gonzalo P, et al. Sirkulasi. 2018;138(3):266-282. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030856

Analisis kasus progeroid juvenil LMNA-negatif mengkonfirmasi mutasi POLR3A biallelik pada sindrom mirip Wiedemann-Rautenstrauch dan memperluas spektrum fenotip mutasi PYCR1

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. Hum Genet. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

Ekspresi progerin endotel menyebabkan patologi kardiovaskular melalui respons mekano yang terganggu

Osmanagic-Myers S, Kiss A, Manakanatas C, et al. J Klinik Investasi. 2019;129(2):531-545. doi:10.1172/JCI121297

Kelainan Jantung pada Pasien dengan Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Prakash A, Gordon LB, Kleinman ME, et al. JAMA Cardiol. 2018;3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235

OGT (O-GlcNAc Transferase) Selectively Modifies Multiple Residues Unique to Lamin A

Simon DN, Wriston A, Fan Q, et al. Sel. 2018;7(5):44. Published 2018 May 17. doi:10.3390/cells7050044

Jalur impor nuklir adalah kunci penyelamatan fenotipe progerin yang dominan

Wilson KL. Sinyal Sains. 2018;11(537):eaat9448. Published 2018 Jul 3. doi:10.1126/scisignal.aat9448

Kinetika penuaan sel induk diferensial pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford dan sindrom Werner

Wu Z, Zhang W, Song M, et al. Protein Cell. 2018;9(4):333-350. doi:10.1007/s13238-018-0517-8

2017

Relevansi fungsional miRNA dalam penuaan dini

Caravia XM, Roiz-Valle D, Morán-Álvarez A, López-Otín C. Pengembang Penuaan Mech. 2017;168:10-19. doi:10.1016/j.mad.2017.05.003

Pemrograman ulang fibroblas progeria membangun kembali lanskap epigenetik yang normal

Chen Z, Chang WY, Etheridge A, dkk. Sel Penuaan. 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621

Lamin tipe A dan penyakit kardiovaskular pada sindrom penuaan dini

Dorado B, Andrés V. Curr Opin Cell Biol. 2017;46:17-25. doi:10.1016/j.ceb.2016.12.005

LMNA Sequences of 60,706 Unrelated Individuals Reveal 132 Novel Missense Variants in A-Type Lamins and Suggest a Link between Variant p.G602S and Type 2 Diabetes – PubMed (nih.gov)

Florwick A, Dharmaraj T, Jurgens J, Valle D, Wilson KL. Front Genet. 2017;8:79. Published 2017 Jun 15. doi:10.3389/fgene.2017.00079

Pengobatan intermiten dengan inhibitor farnesyltransferase dan sulforaphane meningkatkan homeostasis seluler pada fibroblas progeria Hutchinson-Gilford

Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Target Onko. 2017;8(39):64809-64826. Published 2017 Jul 18. doi:10.18632/oncotarget.19363

Penuaan dalam Sistem Kardiovaskular: Pelajaran dari Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Hamczyk MR, del Campo L, Andrés V. Annu Rev Physiol. 2018;80:27-48. doi:10.1146/annurev-physiol-021317-121454

Sekuestrasi PCNA oleh progerin meningkatkan kolapsnya garpu replikasi dan mislokalisasi XPA pada sindrom progeroid yang berhubungan dengan laminopati

Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, dkk. Jurnal FASEB. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

Tikus dengan ekspresi protein Ft1 yang terkait dengan telomer yang berkurang mengembangkan sifat progeroid yang sensitif terhadap p53

La Torre M, Merigliano C, Burla R, et al. Sel Penuaan. 2018;17(4):e12730. doi:10.1111/acel.12730

mRNA Telomerase Membalikkan Penuaan pada Sel Progeria

Li Y, Zhou G, Bruno IG, Cooke JP. J Am Coll Cardiol. 2017;70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017

Fitur Oftalmologi Progeria

Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

Sekuestrasi protein di periferi nuklir sebagai mekanisme regulasi potensial dalam penuaan dini

Serebryannyy L, Misteli T. Jurnal Biokimia Sel. 2018;217(1):21-37. doi:10.1083/jcb.201706061

Kromatin dan lamin A menentukan dua rezim respons mekanis yang berbeda dari inti sel

Stephens AD, Banigan EJ, Adam SA, Goldman RD, Marko JF. Biol Sel Mol. 2017;28(14):1984-1996. doi:10.1091/mbc.E16-09-0653

Modifikasi dan kekakuan kromatin histon mempengaruhi morfologi nuklir terlepas dari lamin

Stephens AD, Liu PZ, Banigan EJ, et al. Biol Sel Mol. 2018;29(2):220-233. doi:10.1091/mbc.E17-06-0410

Arsitektur molekul lamin dalam sel somatik

Turgay Y, Eibauer M, Goldman AE, et al. Alam. 2017;543(7644):261-264. doi:10.1038/nature21382

Lamina nukleoplasma menentukan fungsi pengatur pertumbuhan polipeptida 2α yang terkait dengan lamina pada sel progeria

Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. Jurnal Ilmu Sel. 2018;131(3):jcs208462. Published 2018 Feb 8. doi:10.1242/jcs.208462

Stres Replikasi yang Diinduksi Progerin Memfasilitasi Penuaan Dini pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Wheaton K, Campuzano D, Ma W, et al. Biol Sel Mol. 2017;37(14):e00659-16. Published 2017 Jun 29. doi:10.1128/MCB.00659-16

Pengaturan kompleks ko-aktivator SRF-Mkl1 yang bergantung pada kekakuan substrat memerlukan protein membran nuklir bagian dalam Emerin

Willer MK, Carroll CW. Jurnal Ilmu Sel. 2017;130(13):2111-2118. doi:10.1242/jcs.197517

2016

Mutasi somatik baru berhasil menyelamatkan sebagian anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, dkk. Jurnal Kedokteran Genetika. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Pemisahan Sederhana Populasi Protein Pengikat Lamin yang Berbeda Fungsinya

Berk JM, Wilson KL. Methods Enzymol. 2016;569:101-114. doi:10.1016/bs.mie.2015.09.034

Mencari Pengobatan untuk Salah Satu Penyakit Paling Langka: Progeria

Collins FS. Sirkulasi. 2016;134(2):126-129. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965

Progerin mengganggu pemeliharaan kromosom dengan menghilangkan CENP-F dari kinetokor metafase pada fibroblas progeria Hutchinson-Gilford

Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Target Onko. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

Temsirolimus Menyelamatkan Sebagian Fenotipe Seluler Progeria Hutchinson-Gilford

Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Satu. 2016;11(12):e0168988. Published 2016 Dec 29. doi:10.1371/journal.pone.0168988

Uji Klinis Penghambat Farnesilasi Protein Lonafarnib, Pravastatin, dan Asam Zoledronat pada Anak-anak dengan Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. Sirkulasi. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

Sinyal reseptor vitamin D meningkatkan fenotipe seluler sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, dkk. Target Onko. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

Penekanan Jalur Antioksidan NRF2 pada Penuaan Dini

Kubben N, Zhang W, Wang L, et al. Sel. 2016;165(6):1361-1374. doi:10.1016/j.cell.2016.05.017

Penghentian pengikatan progerin-lamin A/C memperbaiki fenotipe sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Lee SJ, Jung YS, Yoon MH, et al. J Klinik Investasi. 2016;126(10):3879-3893. doi:10.1172/JCI84164

Farnesilasi permanen mutan lamin A yang terkait dengan progeria mengganggu fosforilasinya pada serin 22 selama interfase

Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Penuaan (Albany, NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

Cacat listrik jantung pada tikus progeroid dan pasien sindrom progeria Hutchinson-Gilford dengan perubahan lamina nuklir

Rivera-Torres J, Calvo CJ, Llach A, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

Wawasan molekular tentang penyakit penuaan dini progeria

Vidak S, Foisner R. Histochem Cell Biol. 2016;145(4):401-417. doi:10.1007/s00418-016-1411-1

2015

ADAMTS7 dalam penyakit kardiovaskular: dari tempat tidur ke bangku praktik dan kembali lagi?

Arroyo AG, Andrés V. Sirkulasi. 2015;131(13):1156-1159. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.015711

Progerin mengurangi asosiasi LAP2α-telomere pada progeria Hutchinson-Gilford

Chojnowski A, Ong PF, Wong ES, et al. kehidupan. 2015;4:e07759. Published 2015 Aug 27. doi:10.7554/eLife.07759

Autophagy memediasi degradasi lamina nuklir

Dou Z, Xu C, Donahue G, et al. Alam. 2015;527(7576):105-109. doi:10.1038/nature15548

Domain ekor lamin B1 lebih kuat dimodulasi oleh kation divalen dibandingkan lamin A.

Ganesh S, Qin Z, Spagnol ST, et al. Inti. 2015;6(3):203-211. doi:10.1080/19491034.2015.1031436

Sebuah jalur penyaringan berbasis pencitraan konten tinggi untuk identifikasi sistematis senyawa anti-progeroid

Kubben N, Brimacombe KR, Donegan M, Li Z, Misteli T. Metode. 2016;96:46-58. doi:10.1016/j.ymeth.2015.08.024

Lamin A mutan menghubungkan profase ke program penuaan independen p53

Moiseeva O, Lessard F, Acevedo-Aquino M, Vernier M, Tsantrizos YS, Ferbeyre G. Siklus Sel. 2015;14(15):2408-2421. doi:10.1080/15384101.2015.1053671

Lamins di persimpangan mekanosinyaling

Osmanagic-Myers S, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(3):225-237. doi:10.1101/gad.255968.114

Daerah kromosom yang kaya gen lebih disukai terlokalisasi di bleb nuklir yang kekurangan lamin B pada sel progeria atipikal.

Bercht Pfleghaar K, Taimen P, Butin-Israeli V, et al. [published correction appears in Nucleus. 2015;6(3):247. doi: 10.1080/19491034.2015.1049921]. Inti. 2015;6(1):66-76. doi:10.1080/19491034.2015.1004256

Organisasi struktural lamin nuklir A, C, B1, dan B2 terungkap melalui mikroskop superresolusi

Shimi T, Kittisopikul M, Tran J, et al. Biol Sel Mol. 2015;26(22):4075-4086. doi:10.1091/mbc.E15-07-0461

Pembungkaman transgen pada mutasi sindrom progeria Hutchinson-Gilford menghasilkan fenotipe tulang yang reversibel, sedangkan pengobatan resveratrol tidak menunjukkan efek menguntungkan secara keseluruhan

Strandgren C, Nasser HA, McKenna T, et al. Jurnal FASEB. 2015;29(8):3193-3205. doi:10.1096/fj.14-269217

Proliferasi sel progeria ditingkatkan oleh lamina-associated polypeptide 2α (LAP2α) melalui ekspresi protein matriks ekstraseluler

Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115

2014

Ekspresi progerin pada otak tikus yang menua menunjukkan kelainan struktural nuklir tanpa perubahan signifikan yang terdeteksi dalam ekspresi gen, sel induk hipokampus atau perilaku.

Baek JH, Schmidt E, Viceconte N, et al. Hum Mol Genet. 2015;24(5):1305-1321. doi:10.1093/hmg/ddu541

Reposisi non-acak kromosom utuh dan lokus gen individu dalam inti interfase dan relevansinya dalam penyakit, infeksi, penuaan, dan kanker

Bridger JM, Arican-Gotkas HD, Foster HA, et al. [published correction appears in Adv Exp Med Biol. 2014;773:E1]. Adv Exp Med Biol. 2014;773:263-279. doi:10.1007/978-1-4899-8032-8_12

Peran lamin b1 dalam ketidakstabilan kromatin

Butin-Israeli V, Adam SA, Jain N, et al.. Biol Sel Mol. 2015;35(5):884-898. doi:10.1128/MCB.01145-14

Identifikasi sistematis interaksi lamin A patologis

Dittmer TA, Sahni N, Kubben N, et al. Biol Sel Mol. 2014;25(9):1493-1510. doi:10.1091/mbc.E14-02-0733

Sulforaphane meningkatkan pembersihan progerin pada fibroblas progeria Hutchinson-Gilford

Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Sel Penuaan. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

Penyortiran nexin 6 meningkatkan sintesis dan penggabungan lamin a ke dalam amplop nuklir

González-Granado JM, Navarro-Puche A, Molina-Sanchez P, et al. PLoS Satu. 2014;9(12):e115571. Published 2014 Dec 23. doi:10.1371/journal.pone.0115571

Selubung nukleus lamin-A menggabungkan dinamika aktin dengan arsitektur sinaps imunologi dan aktivasi sel T

González-Granado JM, Silvestre-Roig C, Rocha-Perugini V, et al. Sinyal Sains. 2014;7(322):ra37. Published 2014 Apr 22. doi:10.1126/scisignal.2004872

Pengikatan antarmuka dan agregasi domain ekor lamin A terkait dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Kalinowski A, Yaron PN, Qin Z, et al. Biofisika Kimia. 2014;195:43-48. doi:10.1016/j.bpc.2014.08.005

Fosforilasi interfase lamin A

Kochin V, Shimi T, Torvaldson E, et al. Jurnal Ilmu Sel. 2014;127(Pt 12):2683-2696. doi:10.1242/jcs.141820

Model tikus dan penuaan: umur panjang dan progeria

Liao CY, Kennedy BK. Biodata Pengembang Teratas Curr. 2014;109:249-285. doi:10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2

Aterosklerosis pada manusia purba, sindrom penuaan dini dan penuaan normal: apakah lamin merupakan protein penghubung yang umum?

Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Jantung Glob.Jurnal Kedokteran Hewan dan Kebidanan. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001

Manifestasi kulit awal sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. Dokter Anak Dermatol. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

2013

Pengaturan perbaikan eksisi nukleotida oleh lamin nuklir b1

Butin-Israeli V, Adam SA, Goldman RD. PLoS Satu. 2013;8(7):e69169. Published 2013 Jul 24. doi:10.1371/journal.pone.0069169

Inti yang rusak–lamin, mekanika nuklir, dan penyakit

Davidson PM, Lammerding J. Tren Biol Sel. 2014;24(4):247-256. doi:10.1016/j.tcb.2013.11.004

Model mekanis blebbing dalam anyaman lamin nuklir

Funkhouser CM, Sknepnek R, Shimi T, Goldman AE, Goldman RD, Olvera de la Cruz M. Proc Natl Acad Sci USA. 2013;110(9):3248-3253. doi:10.1073/pnas.1300215110

Lamin A/C and emerin regulate MKL1-SRF activity by modulating actin dynamics

Ho CY, Jaalouk DE, Vartiainen MK, Lammerding J. Alam. 2013;497(7450):507-511. doi:10.1038/nature12105

Mekanika nuklir dan mekanotransduksi dalam kesehatan dan penyakit

Isermann P, Lammerding J. Biol Curr. 2013;23(24):R1113-R1121. doi:10.1016/j.cub.2013.11.009

Kalsium menyebabkan perubahan konformasi pada domain ekor lamin A yang mendorong asosiasi membran yang dimediasi farnesyl

Kalinowski A, Qin Z, Coffey K, et al. Jurnal Biofisika. 2013;104(10):2246-2253. doi:10.1016/j.bpj.2013.04.016

Identifikasi disfungsi mitokondria pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford melalui penggunaan pelabelan isotop stabil dengan asam amino dalam kultur sel

Rivera-Torres J, Acín-Perez R, Cabezas-Sánchez P, et al. Jurnal Proteomik. 2013;91:466-477. doi:10.1016/j.jprot.2013.08.008

Imaging characteristics of cerebrovascular arteriopathy and stroke in Hutchinson-Gilford progeria syndrome

Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. Jurnal Neuroradiol AJNR. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

Ciri-ciri neurologis sindrom progeria Hutchinson-Gilford setelah pengobatan lonafarnib

Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. Neurologi. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

Metabolisme pirofosfat ekstraseluler yang tidak sempurna mendorong terjadinya kalsifikasi vaskular pada model tikus sindrom progeria Hutchinson-Gilford yang membaik dengan pengobatan pirofosfat

Villa-Bellosta R, Rivera-Torres J, Osorio FG, et al. Sirkulasi. 2013;127(24):2442-2451. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000571

2012

Sebuah studi prospektif tentang manifestasi radiografi pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. Radiol Pediatrik. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

Analisis gambar otomatis bentuk inti: apa yang dapat kita pelajari dari sel yang menua sebelum waktunya?

Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Penuaan (Albany, NY). 2012;4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

Mekanisme penuaan dini pembuluh darah pada anak-anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. Hipertensi. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

Uji klinis penghambat farnesyltransferase pada anak-anak dengan sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

Progeria: wawasan translasi dari biologi sel

Gordon LB, Cao K, Collins FS. Jurnal Biokimia Sel. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

Resveratrol menyelamatkan penurunan sel induk dewasa yang bergantung pada SIRT1 dan meringankan fitur progeroid pada progeria berbasis laminopati

Liu B, Ghosh S, Yang X, et al. Cell Metab. 2012;16(6):738-750. doi:10.1016/j.cmet.2012.11.007

Faktor replikasi C1, subunit besar dari faktor replikasi C, dipotong secara proteolitik pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Tang H, Hilton B, Musich PR, Fang DZ, Zou Y. Sel Penuaan. 2012;11(2):363-365. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x

Kelainan kraniofasial pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell

2011

Akumulasi varian prelamin A yang berbeda pada fibroblas diploid manusia secara berbeda mempengaruhi homeostasis sel

Candelario J, Borrego S, Reddy S, Comai L. Exp Cell Res. 2011;317(3):319-329. doi:10.1016/j.yexcr.2010.10.014

Analisis citra komputasional morfologi nuklir yang terkait dengan berbagai gangguan penuaan spesifik nuklir

Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, et al. Inti. 2011;2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798

Progeria Hutchinson-Gilford adalah displasia tulang

Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, et al.. J Tulang Penambang Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

Kehilangan MMP-3 yang bergantung pada usia pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, et al. Jurnal Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011;66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137

Lamina nuklir yang rusak pada sindrom progeria Hutchinson-gilford mengganggu gradien Ran nukleositoplasma dan menghambat lokalisasi nuklir Ubc9

Kelley JB, Datta S, Snow CJ, et al. Biol Sel Mol. 2011;31(16):3378-3395. doi:10.1128/MCB.05087-11

'Santai dan Perbaiki' untuk menahan penuaan

Krishnan V, Liu B, Zhou Z. Penuaan (Albany, NY). 2011;3(10):943-954. doi:10.18632/aging.100399

Hipoasetilasi lisin 16 histon H4 dikaitkan dengan perbaikan DNA yang rusak dan penuaan dini pada tikus yang kekurangan Zmpste24

Krishnan V, Chow MZ, Wang Z, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2011;108(30):12325-12330. doi:10.1073/pnas.1102789108

Akumulasi kerusakan DNA dan penghentian replikasi pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Musich PR, Zou Y. Biochem Soc Trans. 2011;39(6):1764-1769. doi:10.1042/BST20110687

Struktur dan stabilitas domain ekor lamin A dan mutan HGPS

Qin Z, Kalinowski A, Dahl KN, Buehler MJ. J Struct Biol. 2011;175(3):425-433. doi:10.1016/j.jsb.2011.05.015

Inhibitor farnesilasi protein menyebabkan inti sel berbentuk donat yang disebabkan oleh cacat pemisahan sentrosom

Verstraeten VL, Peckham LA, Olive M, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2011;108(12):4997-5002. doi:10.1073/pnas.1019532108

2010

Mekanobiologi dan mikrosirkulasi: mekanika seluler, nuklir dan fluida

Dahl KN, Kalinowski A, Pekkan K. Microcirculation. 2010;17(3):179-191. doi:10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x

Patologi kardiovaskular pada progeria Hutchinson-Gilford: korelasi dengan patologi vaskular akibat penuaan

Olive M, Harten I, Mitchell R, dkk. Arterioskler Tromb Vask Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

2009

Asosiasi protein mitra interaktif progerin dengan protein lamina: Mel18 dikaitkan dengan emerin di HGPS

Ju WN, Brown WT, Zhong N. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009;41(4):397-401.

Perubahan fungsi nuklir pada sindrom progeroid: paradigma penelitian penuaan

Li B, Jog S, Candelario J, Reddy S, Comai L. ScientificWorldJournal. 2009;9:1449-1462. Published 2009 Dec 16. doi:10.1100/tsw.2009.159

2008

Gangguan metabolisme lamin A tipe liar menghasilkan fenotipe progeroid

Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Sel Penuaan. 2008;7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

Keterlibatan xeroderma pigmentosum grup A (XPA) pada progeria yang disebabkan oleh pematangan prelamin A yang rusak

Liu Y, Wang Y, Rusinol AE, et al. Jurnal FASEB. 2008;22(2):603-611. doi:10.1096/fj.07-8598com

Menuju pemahaman terpadu tentang struktur dan mekanisme inti sel

Rowat AC, Lammerding J, Herrmann H, Aebi U. Bioessays. 2008;30(3):226-236. doi:10.1002/bies.20720

Misregulasi sel induk dewasa yang bergantung pada Lamin A dikaitkan dengan percepatan penuaan

Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

Peningkatan mekanosenstivitas dan kekakuan nuklir pada sel progeria Hutchinson-Gilford: efek penghambat farnesyltransferase

Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Sel Penuaan. 2008;7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

Penghapusan sintesis lamin A yang matang mengurangi fenotipe penyakit pada tikus yang membawa alel sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Yang SH, Qiao X, Farber E, Chang SY, Fong LG, Young SG. J Biol Chem. 2008;283(11):7094-7099. doi:10.1074/jbc.M708138200

Pengobatan dengan penghambat farnesyltransferase meningkatkan kelangsungan hidup pada tikus dengan mutasi sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Yang SH, Qiao X, Fong LG, Young SG. Biokimia Biophys Acta. 2008;1781(1-2):36-39. doi:10.1016/j.bbalip.2007.11.003

2007

Perkembangan penyakit pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford: dampak pada pertumbuhan dan perkembangan

Gordon LB, McCarten KM, Giobbie-Hurder A, et al. Pediatri. 2007;120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357

Inti sel berputar tanpa adanya lamin b1

Ji JY, Lee RT, Vergnes L, et al. J Biol Chem. 2007;282(27):20015-20026. doi:10.1074/jbc.M611094200

Bentuk mutan lamin A yang menyebabkan progeria Hutchinson-Gilford merupakan biomarker penuaan sel pada kulit manusia

McClintock D, Ratner D, Lokuge M, et al. PLoS Satu. 2007;2(12):e1269. Published 2007 Dec 5. doi:10.1371/journal.pone.0001269

Peningkatan ekspresi progerin yang berhubungan dengan mutasi LMNA yang tidak biasa menyebabkan sindrom progeroid yang parah

Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, et al. Hum Mutat. 2007;28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536

2006

Prelamin A dan lamin A tampaknya tidak diperlukan di lamina nuklear

Fong LG, Ng JK, Lammerding J, et al. J Klinik Investasi. 2006;116(3):743-752. doi:10.1172/JCI27125

Ekspresi aggrecan meningkat secara substansial dan abnormal pada fibroblas dermal Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Pengembang Penuaan Mech. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

Lamin nuklir, penyakit dan penuaan

Mattout A, Dechat T, Adam SA, Goldman RD, Gruenbaum Y. Curr Opin Cell Biol. 2006;18(3):335-341. doi:10.1016/j.ceb.2006.03.007

Mutasi progeria Hutchinson-Gilford lamin A terutama menargetkan sel pembuluh darah manusia seperti yang dideteksi oleh antibodi Lamin A G608G

McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

Penghambat protein farnesyltransferase dan progeria

Meta M, Yang SH, Bergo MO, Fong LG, Young SG. Trends Mol Med. 2006;12(10):480-487. doi:10.1016/j.molmed.2006.08.006

Mutasi lamin nuklir A menyebabkan perubahan progresif kontrol epigenetik pada penuaan dini

Shumaker DK, Dechat T, Kohlmaier A, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103(23):8703-8708. doi:10.1073/pnas.0602569103

Sindrom farnesilasi prelamin A dan progeroid

Young SG, Meta M, Yang SH, Fong LG. J Biol Chem. 2006;281(52):39741-39745. doi:10.1074/jbc.R600033200

2005

Pemrosesan yang tidak lengkap dari mutan lamin A pada progeria Hutchinson-Gilford menyebabkan kelainan nuklir, yang dibalikkan oleh penghambatan farnesyltransferase

Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005;14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

Penurunan adiponektin dan kolesterol HDL tanpa peningkatan protein C-reaktif: petunjuk biologi aterosklerosis dini pada Sindrom Progeria Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Harten IA, Patti SAYA, Lichtenstein AH. Jurnal Pediatri. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

Koreksi fenotipe seluler sel Progeria Hutchinson-Gilford melalui interferensi RNA

Huang S, Chen L, Libina N, et al. Hum Genet. 2005;118(3-4):444-450. doi:10.1007/s00439-005-0051-7

Penghambatan farnesilasi membalikkan cacat morfologi nuklir pada model sel HeLa untuk sindrom progeria Hutchinson-Gilford

Mallampalli MP, Huyer G, Bendale P, Gelb MH, Michaelis S. Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(40):14416-14421. doi:10.1073/pnas.0503712102

Fibroblas dermal pada sindrom progeria Hutchinson-Gilford dengan mutasi lamin A G608G memiliki inti dismorfik dan hipersensitif terhadap stres panas.

Paradisi M, McClintock D, Boguslavsky RL, Pedicelli C, Worman HJ, Djabali K. BMC Cell Biol. 2005;6:27. Published 2005 Jun 27. doi:10.1186/1471-2121-6-27

Pemblokiran protein farnesyltransferase meningkatkan bentuk inti pada fibroblas dari manusia dengan sindrom progeroid

Toth JI, Yang SH, Qiao X, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(36):12873-12878. doi:10.1073/pnas.0505767102

Pemblokiran protein farnesyltransferase meningkatkan pembentukan blebbing nuklir pada fibroblas tikus dengan mutasi sindrom progeria Hutchinson-Gilford yang ditargetkan

Yang SH, Bergo MO, Toth JI, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(29):10291-10296. doi:10.1073/pnas.0504641102

Prelamin A, Zmpste24, inti sel yang tidak berbentuk, dan progeria–bukti baru yang menunjukkan bahwa farnesilasi protein mungkin penting bagi patogenesis penyakit

Young SG, Fong LG, Michaelis S. J Lipid Res. 2005;46(12):2531-2558. doi:10.1194/jlr.R500011-JLR200

Protein mitra interaktif progerin baru hnRNP E1, EGF, Mel 18, dan UBC9 berinteraksi dengan lamin A/C

Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

2004

Profil ekspresi skala genom sindrom progeria Hutchinson-Gilford menunjukkan misregulasi transkripsi yang meluas yang menyebabkan defek mesodermal/mesenkimal dan percepatan aterosklerosis.

Csoka AB, English SB, Simkevich CP, et al. Sel Penuaan. 2004;3(4):235-243. doi:10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x