PRF Cellula e Tessuto
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La Progeria Research Foundation Cell and Tissue Bank ha contribuito alle seguenti pubblicazioni mediche, classificate in base alla linea cellulare e ad altri tipi di campioni biologici per comodità dei ricercatori.
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Numero di modello: HGADFN001
Perdita di MMP-3 correlata all'età nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 novembre;66(11):1201-7.
La forma mutante della lamina A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 dicembre 2007;2(12):e1269.
La lamina A mutante della progeria di Hutchinson-Gilford prende di mira principalmente le cellule vascolari umane, come rilevato da un anticorpo anti-lamina A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 14 febbraio 2006;103(7):2154-9.
L'espressione degli aggrecani è sostanzialmente e anormalmente aumentata nei fibroblasti dermici della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Sviluppo invecchiamento meccanico. Agosto 2006;127(8):660-9.
Ripristino dell'organizzazione dell'eterocromatina nella progeria di Hutchinson-Gilford mediante trattamento farmacologico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Scienze della vita cellulare e molecolare. Novembre 2005;62(22):2669-78.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8.
Numero di modello: HGADFN003
Miglioramento dell'omeostasi cellulare: composti botanici mirati potenziano le funzioni di salute cellulare nei fibroblasti normali e prematuri
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomolecole. 2024;14(10):1310. Pubblicato il 16 ottobre 2024. doi:10.3390/biom14101310
La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford [pubblicato online prima della stampa, 19 ottobre 2023]. Cellula che invecchia. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Impatto del trattamento combinato con baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 9 maggio 2023. doi:10.3390/cells12101350
Un esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Invecchiamento naturale. Febbraio 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2 febbraio 2023. Erratum in: Invecchiamento naturale. Maggio 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
L'anti-hsa-miR-59 allevia la senescenza prematura associata alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford nei topi
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [pubblicato online prima della stampa, 16 novembre 2022]. EMBOJ.. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Stabilimento e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 6 settembre 2022. doi:10.3390/cells11182784
Impatto del trattamento con MnTBAP e Baricitinib sui fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basilea). 2022;15(8):945. Pubblicato il 29 luglio 2022. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 guida una segnalazione patogena autonoma delle cellule nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato il 26 agosto 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
La curvatura gaussiana diluisce la lamina nucleare, favorendo la rottura nucleare, soprattutto ad alta velocità di deformazione
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Nucleo. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
Terapia basata sulla isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310.doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi affetti da progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 14 agosto 2021]. Eur Cuore J. 2021;ehab547.doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Baricitinib, un inibitore JAK-STAT, riduce la tossicità cellulare dell'inibitore della farnesiltransferasi Lonafarnib nelle cellule della progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. Pubblicato il 12 luglio 2021. doi:10.3390/ijms22147474
Impatto dell'espressione della progerina sull'adipogenesi nelle cellule precursori derivate dalla pelle della progeria di Hutchinson-Gilford
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Cellule. 2021;10(7):1598. Pubblicato il 25 giugno 2021. doi:10.3390/cells10071598
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponenti mediante separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 marzo 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 23 febbraio 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
I complessi dei pori nucleari si raggruppano nei nuclei dismorfici delle cellule normali e progeriche durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cellule. 14 gennaio 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della Progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Cellule 2019;8(10):1276. Pubblicato il 18 ottobre 2019. doi:10.3390/cells8101276
L'analisi delle mutazioni somatiche identifica i segni di selezione durante l'invecchiamento in vitro dei fibroblasti dermici primari
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Cellula che invecchia 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Rimozione autofagica dei peptidi laminari carbossi-terminali farnesilati
Lu X, Djabali K. Cellule 2018;7(4):33. Pubblicato il 23 aprile 2018. doi:10.3390/cells7040033
Il targeting del recettore della fosfolipasi A2 migliora i fenotipi dell'invecchiamento precoce
Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, et al. Cellula che invecchia 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
Una risposta intrinseca alle cellule simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rappresentante cellulare. 20 febbraio 2018;22(8):2006-2015.
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule della progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 dicembre 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub prima della stampa]
Il trattamento intermittente con inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti affetti da progeria di Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 luglio 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 settembre.
Il temsirolimus ripristina parzialmente il fenotipo cellulare della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Pubblicato il 29 dicembre 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
La progerina compromette il mantenimento dei cromosomi riducendo il CENP-F dai cinetocori in metafase nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ di gala, Stanford WL. .Cellula che invecchia. 8 giugno 2017. [Epub prima della stampa]La farnesilazione permanente dei mutanti della lamina A legati alla progeria compromette la sua fosforilazione sulla serina 22 durante l'interfase. Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Invecchiamento . Febbraio 2016;8(2):366-81.
La farnesilazione permanente dei mutanti della lamina A legati alla progeria compromette la sua fosforilazione a serina 22 durante l'interfase.
Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Invecchiamento Febbraio 2016;8(2):366-81.
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
La lamina A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rappresentante cellulare. 17 novembre 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 5 novembre 2015. PMID:26549451
La proliferazione delle cellule della progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 1 ottobre 2015;29(19):2022-36.
Il sulforafano migliora la clearance della progerina nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cellula che invecchia. 16 dicembre 2014: 1-14.
L'eliminazione della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino affetto da progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z.Nat comune. 2013;4:1868.
Le cellule staminali adulte naive dei pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Aperto. 2012 giugno 15;1(6):516-26. Epub 2012, 16 aprile
Perdita di MMP-3 correlata all'età nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 novembre;66(11):1201-7.
La disfunzione della progerina e dei telomeri collaborano per innescare la senescenza cellulare nei fibroblasti umani normali.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. Investimento J Clin. 1 luglio 2011;121(7):2833-44
Segnalazione difettosa della lamina A-Rb nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 giugno 2010;5(6):e11132.
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti di pazienti affetti da progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Sviluppo invecchiamento meccanico. 2010 gennaio;131(1):2-8.
Difetti della cromatina correlati all'invecchiamento dovuti alla perdita del complesso NURD.
Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Biochimica delle cellule naturali Ottobre 2009;11(10):1261-7.
Disregolazione delle cellule staminali adulte dipendente dalla lamina A associata all'invecchiamento accelerato.
Scaffidi P, Misteli T. Biochimica delle cellule naturali Aprile 2008;10(4):452-9.
La perturbazione del metabolismo della lamina A di tipo selvatico determina un fenotipo progeroide.
Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Cellula che invecchia. 2008 giugno;7(3):355-67
Alterazioni nella mitosi e nella progressione del ciclo cellulare causate da una lamina A mutante che è nota per accelerare l'invecchiamento umano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 20 marzo 2007;104(12):4955-60.
La forma mutante della lamina A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 dicembre 2007;2(12):e1269.
Un isoforma proteico della lamina A sovraespresso nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nelle cellule progeriche e normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 20 marzo 2007;104(12):4949-54.
La lamina A mutante della progeria di Hutchinson-Gilford prende di mira principalmente le cellule vascolari umane, come rilevato da un anticorpo anti-lamina A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 14 febbraio 2006;103(7):2154-9.
L'espressione degli aggrecani è sostanzialmente e anormalmente aumentata nei fibroblasti dermici della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Sviluppo invecchiamento meccanico. Agosto 2006;127(8):660-9.
Ripristino dell'organizzazione dell'eterocromatina nella progeria di Hutchinson-Gilford mediante trattamento farmacologico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Scienze della vita cellulare e molecolare. Novembre 2005;62(22):2669-78.
Instabilità genomica nell'invecchiamento precoce causato dalla laminopatia.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. Luglio 2005;11(7):780-5.
L'elaborazione incompleta della lamina A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford provoca anomalie nucleari, che vengono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 ottobre 2005;14(20):2959-69.
L'accumulo di lamina A mutante provoca cambiamenti progressivi nell'architettura nucleare nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Marco De Santis, ... Proc Natl Acad Sci USA. 15 giugno 2004;101(24):8963-8.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8.
PSADFN004
L'elaborazione incompleta della lamina A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford provoca anomalie nucleari, che vengono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 ottobre 2005;14(20):2959-69.
Numero di modello: HGADFN005
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8.
Numero di modello: HGADFN008
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8.
Numero di modello: HGADFN014
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8.
Numero di modello: HGMDFN090
Attivazione dello stress del reticolo endoplasmatico nell'invecchiamento precoce tramite la proteina della membrana nucleare interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Rappresentante cellulare. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Un esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Invecchiamento naturale. Febbraio 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2 febbraio 2023. Erratum in: Invecchiamento naturale. Maggio 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti con progeria di Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 3 ottobre 2022. doi:10.3390/ijms231911733
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi affetti da progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 14 agosto 2021]. Eur Cuore J. 2021;ehab547.doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponenti mediante separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 marzo 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 23 febbraio 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
La cromatina e il legame citoscheletrico determinano la morfologia nucleare nelle cellule che esprimono la progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Rivista biofisica 5 maggio 2020;118(9):2319-2332.
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Una risposta intrinseca alle cellule simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rappresentante cellulare. 20 febbraio 2018;22(8):2006-2015.
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule della progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 dicembre 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub prima della stampa]
Il sequestro della progerina del PCNA promuove il collasso della forcella di replicazione e la localizzazione errata dell'XPA nelle sindromi progeroidi correlate alla laminopatia
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J Italiano: 2017;31(9):3882-3893. Pubblicato il:10.1096/fj.201700014R
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ di gala, Stanford WL. .Cellula che invecchia. 8 giugno 2017. [Epub prima della stampa]
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Cellula che invecchia. 14 dicembre 2015. [Epub anticipato alla stampa]
La proliferazione delle cellule della progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 1 ottobre 2015;29(19):2022-36.
Lo sviluppo di ordine superiore dell'eterocromatina satellite è un evento costante e precoce nella senescenza cellulare.
Giancarlo De Luca, ... J Biologa delle cellule. 23 dicembre 2013;203(6):929-42
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, nella metilazione degli istoni e nelle interazioni DNA-lamina A/C nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Ris.. Febbraio 2013;23(2):260-9. Epub 14 novembre 2012.
Confronto della variazione strutturale del genoma indotta dallo stress costituzionale e da replicazione mediante array SNP e sequenziamento mate-pair.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. Genetica. 2011 marzo;187(3):675-83.
L'idrossiurea induce nuove varianti del numero di copie nelle cellule umane.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA. 18 ottobre 2011;108(42):17360-5
La disfunzione della progerina e dei telomeri collaborano per innescare la senescenza cellulare nei fibroblasti umani normali.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. Investimento J Clin. 1 luglio 2011;121(7):2833-44
La CTP:fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi della fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 giugno;1811(6):377-85.
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti di pazienti affetti da progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Sviluppo invecchiamento meccanico. 2010 gennaio;131(1):2-8.
Lo stress da replicazione induce cambiamenti nel numero di copie del genoma nelle cellule umane che assomigliano a varianti polimorfiche e patogene.
Giuseppe Mazza, ... Genet di Am J Hum. 2009 marzo;84(3):339-50.
Un isoforma proteico della lamina A sovraespresso nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nelle cellule progeriche e normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 20 marzo 2007;104(12):4949-54.
L'elaborazione incompleta della lamina A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford provoca anomalie nucleari, che vengono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 ottobre 2005;14(20):2959-69.
Numero di modello: HGADFN122
Le caratteristiche di migrazione aberrante nei fibroblasti cutanei primari dei pazienti con malattia di Huntington hanno il potenziale per svelare la progressione della malattia utilizzando uno strumento di apprendimento automatico basato sulle immagini
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Biotecnologia informatica MedPubblicato online il 2 agosto 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Il cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; ID PMC: PMC9889876.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la senescenza tardiva nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 29 aprile 2020]. Cellula che invecchia
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in attesa
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
La metformina allevia i fenotipi cellulari dell'invecchiamento nei fibroblasti dermici della sindrome di Hutchinson-Gilford. Parco SK, Shin OS. Exp Dermatol. 13 febbraio 2017. [Epub prima della stampa]La lamina A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rappresentante cellulare. 17 novembre 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 5 novembre 2015. PMID:26549451
Approfondimenti sul ruolo dell'immunosenescenza durante l'infezione da virus varicella-zoster (fuoco di Sant'Antonio) nel modello cellulare di invecchiamento.
Italiano: Oncotarget. 14 ottobre 2015. [Epub prima della stampa]L'eliminazione della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino affetto da progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat comune. 2013;4:1868.
Numero di modello: HGADFN127
Miglioramento dell'omeostasi cellulare: composti botanici mirati potenziano le funzioni di salute cellulare nei fibroblasti normali e prematuri
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomolecole. 2024;14(10):1310. Pubblicato il 16 ottobre 2024. doi:10.3390/biom14101310
Le caratteristiche di migrazione aberrante nei fibroblasti cutanei primari dei pazienti con malattia di Huntington hanno il potenziale per svelare la progressione della malattia utilizzando uno strumento di apprendimento automatico basato sulle immagini
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Biotecnologia informatica MedPubblicato online il 2 agosto 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Attivazione dello stress del reticolo endoplasmatico nell'invecchiamento precoce tramite la proteina della membrana nucleare interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Rappresentante cellulare. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford [pubblicato online prima della stampa, 19 ottobre 2023]. Cellula che invecchia. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Il cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; ID PMC: PMC9889876.
Stabilimento e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 6 settembre 2022. doi:10.3390/cells11182784
Impatto del trattamento con MnTBAP e Baricitinib sui fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basilea). 2022;15(8):945. Pubblicato il 29 luglio 2022. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 guida una segnalazione patogena autonoma delle cellule nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato il 26 agosto 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib, un inibitore JAK-STAT, riduce la tossicità cellulare dell'inibitore della farnesiltransferasi Lonafarnib nelle cellule della progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. Pubblicato il 12 luglio 2021. doi:10.3390/ijms22147474
Impatto dell'espressione della progerina sull'adipogenesi nelle cellule precursori derivate dalla pelle della progeria di Hutchinson-Gilford
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Cellule. 2021;10(7):1598. Pubblicato il 25 giugno 2021. doi:10.3390/cells10071598
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponenti mediante separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 marzo 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 23 febbraio 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
I complessi dei pori nucleari si raggruppano nei nuclei dismorfici delle cellule normali e progeriche durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cellule. 14 gennaio 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della Progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Cellule 2019;8(10):1276. Pubblicato il 18 ottobre 2019. doi:10.3390/cells8101276
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Rimozione autofagica dei peptidi laminari carbossi-terminali farnesilati
Lu X, Djabali K. Cellule 2018;7(4):33. Pubblicato il 23 aprile 2018. doi:10.3390/cells7040033
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Tutto
Il trattamento intermittente con inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti affetti da progeria di Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 luglio 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 settembre.
Il temsirolimus ripristina parzialmente il fenotipo cellulare della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Pubblicato il 29 dicembre 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
La progerina compromette il mantenimento dei cromosomi riducendo il CENP-F dai cinetocori in metafase nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
La metformina allevia i fenotipi cellulari dell'invecchiamento nei fibroblasti dermici della sindrome di Hutchinson-Gilford. Parco SK, Shin OS. Exp Dermatol. 13 febbraio 2017. [Epub prima della stampa]
Approfondimenti sul ruolo dell'immunosenescenza durante l'infezione da virus varicella-zoster (fuoco di Sant'Antonio) nel modello cellulare di invecchiamento.
Italiano: Oncotarget. 14 ottobre 2015. [Epub prima della stampa]
Il sulforafano migliora la clearance della progerina nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cellula che invecchia. 16 dicembre 2014: 1-14.
Studio proteomico della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford: applicazione della cromatografia 2D in una malattia legata all'invecchiamento precoce.
Wang L, Yang W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. Biochimica Biophys Res Commun. 27 gennaio 2012;417(4):1119-26. Epub 24 dicembre 2011.
Perdita di MMP-3 correlata all'età nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 novembre;66(11):1201-7.
La CTP:fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi della fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 giugno;1811(6):377-85.
Segnalazione difettosa della lamina A-Rb nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 giugno 2010;5(6):e11132.
Aumento della meccanosensibilità e della rigidità nucleare nelle cellule di progeria di Hutchinson-Gilford: effetti degli inibitori della farnesiltransferasi.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Cellula che invecchia. Giugno 2008;7(3):383-93.
Alterazioni nella mitosi e nella progressione del ciclo cellulare causate da una lamina A mutante che è nota per accelerare l'invecchiamento umano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 20 marzo 2007;104(12):4955-60.
La forma mutante della lamina A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 dicembre 2007;2(12):e1269.
L'espressione degli aggrecani è sostanzialmente e anormalmente aumentata nei fibroblasti dermici della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Sviluppo invecchiamento meccanico. Agosto 2006;127(8):660-9
La lamina A mutante della progeria di Hutchinson-Gilford prende di mira principalmente le cellule vascolari umane, come rilevato da un anticorpo anti-lamina A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 14 febbraio 2006;103(7):2154-9.
Ripristino dell'organizzazione dell'eterocromatina nella progeria di Hutchinson-Gilford mediante trattamento farmacologico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Scienze della vita cellulare e molecolare. Novembre 2005;62(22):2669-78.
Instabilità genomica nell'invecchiamento precoce causato dalla laminopatia.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. Luglio 2005;11(7):780-5.
Le nuove proteine partner interattive con la progerina hnRNP E1, EGF, Mel 18 e UBC9 interagiscono con la lamina A/C.
Zhong N, Radu G, Ju W, Marrone WT. Biochimica Biofisica Res Commun. 16 dicembre 2005;338(2):855-61.
Numero di modello: HGADFN136
L'elaborazione incompleta della lamina A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford provoca anomalie nucleari, che vengono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 ottobre 2005;14(20):2959-69.
Numero di modello: HGADFN143
Terapia basata sulla isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310.doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la senescenza tardiva nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 29 aprile 2020]. Cellula che invecchia.
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in attesa
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
L'eliminazione della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino affetto da progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat comune. 2013;4:1868.
La CTP:fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi della fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. Giugno 2011;1811(6):377-85.
Aumento della meccanosensibilità e della rigidità nucleare nelle cellule di progeria di Hutchinson-Gilford: effetti degli inibitori della farnesiltransferasi.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Cellula che invecchia. Giugno 2008;7(3):383-93.
La forma mutante della lamina A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 dicembre 2007;2(12):e1269.
La lamina A mutante della progeria di Hutchinson-Gilford prende di mira principalmente le cellule vascolari umane, come rilevato da un anticorpo anti-lamina A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 14 febbraio 2006;103(7):2154-9.
Numero di modello: HGADFN155
L'angiopoietina-2 inverte la disfunzione delle cellule endoteliali nella vascolarizzazione della progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 18 ottobre 2024. doi:10.1111/acel.14375
L'inibitore NLRP3 Dapansutrile migliora l'azione terapeutica del lonafarnib sui topi progeroidi
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 27 agosto 2024. doi:10.1111/acel.14272
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale della progeria di Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 27 agosto 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la senescenza tardiva nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 29 aprile 2020]. Cellula che invecchia.
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in attesa
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Rimozione autofagica dei peptidi laminari carbossi-terminali farnesilati
Lu X, Djabali K. Cellule 2018;7(4):33. Pubblicato il 23 aprile 2018. doi:10.3390/cells7040033
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule della progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 dicembre 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub prima della stampa]
Il trattamento intermittente con inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti affetti da progeria di Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 luglio 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 settembre.
Il temsirolimus ripristina parzialmente il fenotipo cellulare della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Pubblicato il 29 dicembre 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
La progerina compromette il mantenimento dei cromosomi riducendo il CENP-F dai cinetocori in metafase nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
La lamina A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rappresentante cellulare. 17 novembre 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 5 novembre 2015. PMID:26549451
La lamina A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6.
Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rappresentante cellulare. 4 novembre 2015. [Epub prima della stampa]La proliferazione delle cellule della progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 1 ottobre 2015;29(19):2022-36.
Il sulforafano migliora la clearance della progerina nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cellula che invecchia. 16 dicembre 2014: 1-14.
Lo sviluppo di ordine superiore dell'eterocromatina satellite è un evento costante e precoce nella senescenza cellulare.
Giancarlo De Luca, ... J Biologa delle cellule. 23 dicembre 2013;203(6):929-42.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, nella metilazione degli istoni e nelle interazioni DNA-lamina A/C nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Ris.. Febbraio 2013;23(2):260-9. Epub 14 novembre 2012.
Ruolo inibitorio della progerina nella rete di induzione genica della differenziazione degli adipociti dalle cellule iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Invecchiamento (Albany New York). 2013 aprile;5(4):288-303.
L'eliminazione della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino affetto da progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat comune. 2013;4:1868.
Analisi automatizzata delle immagini della forma nucleare: cosa possiamo imparare da una cellula invecchiata prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Invecchiamento (Albany New York). 2012 febbraio;4(2):119-32.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la rimozione delle proteine mutanti nelle cellule affette dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Traduzione scientifica e medica. 29 giugno 2011;3(89):89ra58.
Segnalazione difettosa della lamina A-Rb nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 giugno 2010;5(6):e11132.
Numero di modello: HGADFN164
Miglioramento dell'omeostasi cellulare: composti botanici mirati potenziano le funzioni di salute cellulare nei fibroblasti normali e prematuri
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomolecole. 2024;14(10):1310. Pubblicato il 16 ottobre 2024. doi:10.3390/biom14101310
Impatto del trattamento combinato con baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 9 maggio 2023. doi:10.3390/cells12101350
Stabilimento e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 6 settembre 2022. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq rivela alterazione precoce dell'eterocromatina e deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 dicembre 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; ID PMC: PMC7722762.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della Progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Cellule 2019;8(10):1276. Pubblicato il 18 ottobre 2019. doi:10.3390/cells8101276
L'analisi delle mutazioni somatiche identifica i segni di selezione durante l'invecchiamento in vitro dei fibroblasti dermici primari
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Cellula che invecchia. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
La diminuzione della segnalazione canonica della β-catenina durante la differenziazione degli osteoblasti contribuisce all'osteopenia nella progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Rimozione autofagica dei peptidi laminari carbossi-terminali farnesilati
Lu X, Djabali K. Cellule. 2018;7(4):33. Pubblicato il 23 aprile 2018. doi:10.3390/cells7040033
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Il trattamento intermittente con inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti affetti da progeria di Hutchinson-Gilford.Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 luglio 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 settembre.
Il temsirolimus ripristina parzialmente il fenotipo cellulare della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Pubblicato il 29 dicembre 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
La lamina A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rappresentante cellulare. 17 novembre 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 5 novembre 2015. PMID: 26549451
Il sulforafano migliora la clearance della progerina nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cellula che invecchia. 16 dicembre 2014: 1-14.
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce nella progeria attraverso la downregulation della poli(ADP-ribosio) polimerasi 1.
Italiano: Zhang H., Xiong ZM., Cao K. Proc Natl Acad Sci USA A. 2014 3 giugno;111(22):E2261-70. Epub 2014 19 maggio.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, nella metilazione degli istoni e nelle interazioni DNA-lamina A/C nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Ris.. Febbraio 2013;23(2):260-9. Epub 14 novembre 2012.
Ruolo inibitorio della progerina nella rete di induzione genica della differenziazione degli adipociti dalle cellule iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Invecchiamento (Albany New York). 2013 aprile;5(4):288-303.
L'eliminazione della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino affetto da progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat comune. 2013;4:1868.
Le cellule staminali adulte naive dei pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Aperto. 2012 giugno 15;1(6):516-26. Epub 2012, 16 aprile.
Segnalazione difettosa della lamina A-Rb nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 giugno 2010;5(6):e11132.
Numero di modello: HGADFN167
L'angiopoietina-2 inverte la disfunzione delle cellule endoteliali nella vascolarizzazione della progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 18 ottobre 2024. doi:10.1111/acel.14375
L'espressione dell'mRNA della progerina nei pazienti non-HGPS è correlata a cambiamenti diffusi nelle isoforme di trascrizione
Italiano: Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformazione Genom NAR. 2024;6(3):lqae115. Pubblicato il 29 agosto 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115
Allenare la biogenesi del ribosoma dalla periferia nucleare
Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. bioRxiv [Preprint]. 22 giugno 2024:2024.06.21.597078. doi: 10.1101/2024.06.21.597078. PMID: 38948754; PMCID: PMC11212990.
Attivazione dello stress del reticolo endoplasmatico nell'invecchiamento precoce tramite la proteina della membrana nucleare interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Rappresentante cellulare. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Modello cardiomiocitario derivato da paziente affetto da progeria di Hutchinson-Gilford portatore della variante del gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 12 agosto 2023]. Cellula Tessuto Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Un esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Invecchiamento naturale. Febbraio 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2 febbraio 2023. Erratum in: Invecchiamento naturale. Maggio 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib ed everolimus riducono la patologia nel modello vascolare della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford, ottenuto mediante ingegneria tissutale derivata da iPSC.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 28 marzo 2023;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
Il profilo trascrizionale dei fibroblasti della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria rivela deficit nell'impegno delle cellule staminali mesenchimali alla differenziazione correlati agli eventi precoci nell'ossificazione encondrale
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [pubblicato online prima della stampa, 29 dicembre 2022]. Evita. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Ottenere la sensibilità a singolo nucleotide nell'imaging del genoma con ibridazione diretta
Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat comune. 2022;13(1):7776. Pubblicato il 15 dicembre 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
L'anti-hsa-miR-59 allevia la senescenza prematura associata alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford nei topi
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [pubblicato online prima della stampa, 16 novembre 2022]. EMBOJ.. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti con progeria di Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 3 ottobre 2022. doi:10.3390/ijms231911733
L'alterazione combinata della lamina e della morfologia nucleare influenza la localizzazione del fattore AKTIP associato al tumore
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clin Ricerca sul cancro. 2022;41(1):273. Pubblicato il 13 settembre 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 guida una segnalazione patogena autonoma delle cellule nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato il 26 agosto 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
L'attivazione compromessa di LEF1 accelera la differenziazione dei cheratinociti derivati da iPSC nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Pubblicato il 14 maggio 2022. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia basata sulla isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310.doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi affetti da progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 14 agosto 2021]. Eur Cuore J. 2021;ehab547.doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Meccanismi di incompetenza angiogenica nella progeria di Hutchinson-Gilford attraverso la downregulation del NOS endoteliale.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4 giugno 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub anticipato. PMID: 34086398.
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 marzo 11. PMID: 33707773.
L'editing di basi in vivo salva la sindrome di Hutchinson-Gilford dalla progeria nei topi.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natura. 2021 gennaio;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 2021 6 gennaio. PMID: 33408413; ID PMC: PMC7872200.
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponenti mediante separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 marzo 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 23 febbraio 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
SAMMY-seq rivela alterazione precoce dell'eterocromatina e deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 dicembre 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; ID PMC: PMC7722762.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vasi sanguigni ingegnerizzati della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
La cromatina e il legame citoscheletrico determinano la morfologia nucleare nelle cellule che esprimono la progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Rivista biofisica 5 maggio 2020;118(9):2319-2332.
Lamina A/C fosforilata all'interno del nucleo lega potenziatori attivi associati a trascrizione anomala nella progeria
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Cellula di sviluppo 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
Anomalie perossisomiali e deficit di catalasi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Invecchiamento (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/invecchiamento.102941
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Ripristino della sintesi della matrice extracellulare nelle cellule staminali senescenti
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Connessioni nucleocitoscheletriche sbilanciate creano difetti di polarità comuni nella progeria e nell'invecchiamento fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
La diminuzione della segnalazione canonica della β-catenina durante la differenziazione degli osteoblasti contribuisce all'osteopenia nella progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus salva molteplici difetti cellulari nei fibroblasti dei pazienti affetti da laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci USA 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 regola la stabilità e il turnover autofagico-lisosomiale della lamina A e della sua forma progerina associata alla malattia.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Cellula che invecchia. 5 febbraio 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Pubblicato elettronicamente prima della stampa].
Una risposta intrinseca alle cellule simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rappresentante cellulare. 20 febbraio 2018;22(8):2006-2015.
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM
Identificazione di nuove proteine interagenti con PDEδ. Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Med Chem. 31 agosto 2017. pii: S0968-0896(17)31182-3. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. [Pubblicato elettronicamente prima della stampa]Espansione nucleolare e traduzione proteica elevata nell'invecchiamento precoce.
Buchwalter A, Hetzer MW.
Nat Commun. 30 agosto 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ di gala, Stanford WL. .Cellula che invecchia. 8 giugno 2017. [Epub prima della stampa]La metformina allevia i fenotipi cellulari dell'invecchiamento nei fibroblasti dermici della sindrome di Hutchinson-Gilford.
Parco SK, Shin OS.
Exp Dermatol. 13 febbraio 2017. [Epub prima della stampa]La perdita di H3K9me3 è correlata all'attivazione di ATM e ai deficit di fosforilazione dell'istone H2AX nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford. Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. PLoS Uno. 2016 dicembre 1;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG inverte il potenziale di differenziazione miogenica delle cellule staminali senescenti ripristinando l'organizzazione filamentosa dell'ACTINA e l'espressione genica dipendente da SRF. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Cellule staminali. 28 giugno 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Pubblicato in formato elettronico prima della stampa]
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Cellula che invecchia. 14 dicembre 2015. [Epub anticipato alla stampa]
Approfondimenti sul ruolo dell'immunosenescenza durante l'infezione da virus varicella-zoster (fuoco di Sant'Antonio) nel modello cellulare di invecchiamento.
Italiano: Oncotarget. 14 ottobre 2015. [Epub prima della stampa]
La proliferazione delle cellule della progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 1 ottobre 2015;29(19):2022-36.
L'irrigidimento nucleare e l'ammorbidimento della cromatina con l'espressione della progerina determinano una risposta nucleare attenuata alla forza.
Stand EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Materia soffice. 28 agosto 2015;11(32):6412-8. Epub 2015, 14 luglio.
Cluster di geni di coespressione dipendenti dal fenotipo: applicazione all'invecchiamento normale e precoce.
Wang K, Das A, Xiong Z, Cao K, Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 gennaio-febbraio;12(1):30-9.
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce nella progeria attraverso la downregulation della poli(ADP-ribosio) polimerasi 1.
Italiano: Zhang H., Xiong ZM., Cao K. Proc Natl Acad Sci USA A. 2014 3 giugno;111(22):E2261-70. Epub 2014 19 maggio.
Lo sviluppo di ordine superiore dell'eterocromatina satellite è un evento costante e precoce nella senescenza cellulare.
Giancarlo De Luca, ... J Biologa delle cellule. 23 dicembre 2013;203(6):929-42.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, nella metilazione degli istoni e nelle interazioni DNA-lamina A/C nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Ris.. Febbraio 2013;23(2):260-9. Epub 14 novembre 2012.
Progeria: approfondimenti traslazionali dalla biologia cellulare.
Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Biologa delle cellule. 1 ottobre 2012;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.
Analisi automatizzata delle immagini della forma nucleare: cosa possiamo imparare da una cellula invecchiata prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Invecchiamento (Albany New York). 2012 febbraio;4(2):119-32.
Analisi computazionale delle immagini della morfologia nucleare associata a vari disturbi dell'invecchiamento specifici del nucleo.Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Nucleo. 2011 1 novembre;2(6):570-9. Epub 2011 1 novembre.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la rimozione delle proteine mutanti nelle cellule affette dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Traduzione scientifica e medica. 29 giugno 2011;3(89):89ra58.
La disfunzione della progerina e dei telomeri collaborano per innescare la senescenza cellulare nei fibroblasti umani normali.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. Investimento J Clin. 1 luglio 2011;121(7):2833-44
La CTP:fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi della fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 giugno;1811(6):377-85.
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti di pazienti affetti da progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Sviluppo invecchiamento meccanico. 2010 gennaio;131(1):2-8.
Un isoforma proteico della lamina A sovraespresso nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nelle cellule progeriche e normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 20 marzo 2007;104(12):4949-54.
Numero di modello: HGFDFN168
L'angiopoietina-2 inverte la disfunzione delle cellule endoteliali nella vascolarizzazione della progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 18 ottobre 2024. doi:10.1111/acel.14375
L'espressione dell'mRNA della progerina nei pazienti non-HGPS è correlata a cambiamenti diffusi nelle isoforme di trascrizione
Italiano: Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformazione Genom NAR. 2024;6(3):lqae115. Pubblicato il 29 agosto 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115
Attivazione dello stress del reticolo endoplasmatico nell'invecchiamento precoce tramite la proteina della membrana nucleare interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Rappresentante cellulare. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Modello cardiomiocitario derivato da paziente affetto da progeria di Hutchinson-Gilford portatore della variante del gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 12 agosto 2023]. Cellula Tessuto Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Un esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Invecchiamento naturale. Febbraio 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2 febbraio 2023. Erratum in: Invecchiamento naturale. Maggio 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib ed everolimus riducono la patologia nel modello vascolare della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford, ottenuto mediante ingegneria tissutale derivata da iPSC.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 28 marzo 2023;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
Il profilo trascrizionale dei fibroblasti della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria rivela deficit nell'impegno delle cellule staminali mesenchimali alla differenziazione correlati agli eventi precoci nell'ossificazione encondrale
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [pubblicato online prima della stampa, 29 dicembre 2022]. Evita. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti con progeria di Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 3 ottobre 2022. doi:10.3390/ijms231911733
L'attivazione compromessa di LEF1 accelera la differenziazione dei cheratinociti derivati da iPSC nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Pubblicato il 14 maggio 2022. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia basata sulla isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310.doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi affetti da progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 14 agosto 2021]. Eur Cuore J. 2021;ehab547.doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Meccanismi di incompetenza angiogenica nella progeria di Hutchinson-Gilford attraverso la downregulation del NOS endoteliale.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4 giugno 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub anticipato. PMID: 34086398.
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 marzo 11. PMID: 33707773.
L'editing di basi in vivo salva la sindrome di Hutchinson-Gilford dalla progeria nei topi.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natura. 2021 gennaio;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 2021 6 gennaio. PMID: 33408413; ID PMC: PMC7872200.
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponenti mediante separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 marzo 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 23 febbraio 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Anomalie perossisomiali e deficit di catalasi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Invecchiamento (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/invecchiamento.102941
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vasi sanguigni ingegnerizzati della sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaAtchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Ripristino della sintesi della matrice extracellulare nelle cellule staminali senescenti
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Connessioni nucleocitoscheletriche sbilanciate creano difetti di polarità comuni nella progeria e nell'invecchiamento fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
La diminuzione della segnalazione canonica della β-catenina durante la differenziazione degli osteoblasti contribuisce all'osteopenia nella progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus salva molteplici difetti cellulari nei fibroblasti dei pazienti affetti da laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci USA 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 regola la stabilità e il turnover autofagico-lisosomiale della lamina A e della sua forma progerina associata alla malattia.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Cellula che invecchia. 5 febbraio 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Pubblicato elettronicamente prima della stampa].
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule della progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 dicembre 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub prima della stampa]Espansione nucleolare e traduzione proteica elevata nell'invecchiamento precoce. Buchwalter A, Hetzer MW. Nat Comune. 30 agosto 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ di gala, Stanford WL. .Cellula che invecchia. 8 giugno 2017. [Epub prima della stampa]
La perdita di H3K9me3 è correlata all'attivazione di ATM e ai deficit di fosforilazione dell'istone H2AX nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford. Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. PLoS Uno. 2016 dicembre 1;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG inverte il potenziale di differenziazione miogenica delle cellule staminali senescenti ripristinando l'organizzazione filamentosa dell'ACTINA e l'espressione genica dipendente da SRF.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Cellule staminali. 28 giugno 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Pubblicato in formato elettronico prima della stampa]
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
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La proliferazione delle cellule della progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 1 ottobre 2015;29(19):2022-36.
L'irrigidimento nucleare e l'ammorbidimento della cromatina con l'espressione della progerina determinano una risposta nucleare attenuata alla forza.
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Cluster di geni di coespressione dipendenti dal fenotipo: applicazione all'invecchiamento normale e precoce.
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Italiano: Zhang H., Xiong ZM., Cao K. Proc Natl Acad Sci USA A. 2014 3 giugno;111(22):E2261-70. Epub 2014 19 maggio.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, nella metilazione degli istoni e nelle interazioni DNA-lamina A/C nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Ris.. Febbraio 2013;23(2):260-9. Epub 14 novembre 2012.
Analisi automatizzata delle immagini della forma nucleare: cosa possiamo imparare da una cellula invecchiata prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Invecchiamento (Albany New York). 2012 febbraio;4(2):119-32.
Analisi computazionale delle immagini della morfologia nucleare associata a vari disturbi dell'invecchiamento specifici del nucleo.
Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Nucleo. 2011 1 novembre;2(6):570-9. Epub 2011 1 novembre.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la rimozione delle proteine mutanti nelle cellule affette dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Traduzione scientifica e medica. 29 giugno 2011;3(89):89ra58.
La disfunzione della progerina e dei telomeri collaborano per innescare la senescenza cellulare nei fibroblasti umani normali.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. Investimento J Clin. 1 luglio 2011;121(7):2833-44
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti di pazienti affetti da progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Sviluppo invecchiamento meccanico. 2010 gennaio;131(1):2-8.
Un isoforma proteico della lamina A sovraespresso nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nelle cellule progeriche e normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 20 marzo 2007;104(12):4949-54.
Numero di modello: HGADFN169
Le caratteristiche di migrazione aberrante nei fibroblasti cutanei primari dei pazienti con malattia di Huntington hanno il potenziale per svelare la progressione della malattia utilizzando uno strumento di apprendimento automatico basato sulle immagini
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Biotecnologia informatica MedPubblicato online il 2 agosto 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Il cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; ID PMC: PMC9889876.
SerpinE1 guida una segnalazione patogena autonoma delle cellule nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato il 26 agosto 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq rivela alterazione precoce dell'eterocromatina e deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 dicembre 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; ID PMC: PMC7722762.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la senescenza tardiva nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 29 aprile 2020]. Cellula che invecchia.
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in attesa
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Cellula che invecchia. 14 dicembre 2015. [Epub anticipato alla stampa]
La lamina A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rappresentante cellulare. 17 novembre 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 5 novembre 2015. PMID:26549451
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, nella metilazione degli istoni e nelle interazioni DNA-lamina A/C nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Ris.. Febbraio 2013;23(2):260-9. Epub 14 novembre 2012.
L'eliminazione della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino affetto da progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat comune. 2013;4:1868.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la rimozione delle proteine mutanti nelle cellule affette dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
[sta_anchor id=”fn178″ unsan=”FN178″]Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Traduzione scientifica e medica. 29 giugno 2011;3(89):89ra58.
Numero di modello: HGADFN178
Il trattamento con peptidi senoterapeutici riduce l'età biologica e il carico di senescenza nei modelli di pelle umana
Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. 2024 febbraio 15;10(1):14]. Invecchiamento NPJ. 2023;9(1):10. Pubblicato il 22 maggio 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
Attivazione dello stress del reticolo endoplasmatico nell'invecchiamento precoce tramite la proteina della membrana nucleare interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Rappresentante cellulare. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Impatto del trattamento combinato con baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 9 maggio 2023. doi:10.3390/cells12101350
Stabilimento e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 6 settembre 2022. doi:10.3390/cells11182784
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti con progeria di Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 3 ottobre 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponenti mediante separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 marzo 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 23 febbraio 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
I complessi dei pori nucleari si raggruppano nei nuclei dismorfici delle cellule normali e progeriche durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cellule. 14 gennaio 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Il sequestro della progerina del PCNA promuove il collasso della forcella di replicazione e la localizzazione errata dell'XPA nelle sindromi progeroidi correlate alla laminopatia
Laurea in Architettura presso Hilton, Laurea in Architettura presso Liu J, Laurea in Architettura presso Cartwright BM
Le cellule staminali adulte naive dei pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Aperto. 2012 giugno 15;1(6):516-26. Epub 2012, 16 aprile.
Numero di modello: HGADFN188
Le caratteristiche di migrazione aberrante nei fibroblasti cutanei primari dei pazienti con malattia di Huntington hanno il potenziale per svelare la progressione della malattia utilizzando uno strumento di apprendimento automatico basato sulle immagini
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Biotecnologia informatica MedPubblicato online il 2 agosto 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Il cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; ID PMC: PMC9889876.
Stabilimento e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 6 settembre 2022. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 guida una segnalazione patogena autonoma delle cellule nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato il 26 agosto 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
I complessi dei pori nucleari si raggruppano nei nuclei dismorfici delle cellule normali e progeriche durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cellule. 14 gennaio 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
SAMMY-seq rivela alterazione precoce dell'eterocromatina e deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 dicembre 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; ID PMC: PMC7722762.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della Progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Cellule 2019;8(10):1276. Pubblicato il 18 ottobre 2019. doi:10.3390/cells8101276
L'analisi delle mutazioni somatiche identifica i segni di selezione durante l'invecchiamento in vitro dei fibroblasti dermici primari
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Cellula che invecchia 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Gli isoformi p53 regolano l'invecchiamento precoce nelle cellule umane.
von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, Isogaya K, Lissa D, Vojtesek B, Lane DP, Harris CC.
Oncogene. 12 febbraio 2018. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. [Pubblicato elettronicamente prima della stampa]
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Il temsirolimus ripristina parzialmente il fenotipo cellulare della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Pubblicato il 29 dicembre 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
La progerina compromette il mantenimento dei cromosomi riducendo il CENP-F dai cinetocori in metafase nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Il sulforafano migliora la clearance della progerina nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cellula che invecchia. 16 dicembre 2014: 1-14.
L'eliminazione della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino affetto da progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat comune. 2013;4:1868.
Le cellule staminali adulte naive dei pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Aperto. 2012 giugno 15;1(6):516-26. Epub 2012, 16 aprile.
Segnalazione difettosa della lamina A-Rb nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 giugno 2010;5(6):e11132.
Numero di modello: HGADFN271
Miglioramento dell'omeostasi cellulare: composti botanici mirati potenziano le funzioni di salute cellulare nei fibroblasti normali e prematuri
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomolecole. 2024;14(10):1310. Pubblicato il 16 ottobre 2024. doi:10.3390/biom14101310
Le caratteristiche di migrazione aberrante nei fibroblasti cutanei primari dei pazienti con malattia di Huntington hanno il potenziale per svelare la progressione della malattia utilizzando uno strumento di apprendimento automatico basato sulle immagini
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Biotecnologia informatica MedPubblicato online il 2 agosto 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Il cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; ID PMC: PMC9889876.
SAMMY-seq rivela alterazione precoce dell'eterocromatina e deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 dicembre 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; ID PMC: PMC7722762.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Pubblicato il 25 maggio 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Italiano:
L'inibitore NLRP3 Dapansutrile migliora l'azione terapeutica del lonafarnib sui topi progeroidi
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 27 agosto 2024. doi:10.1111/acel.14272
Le caratteristiche di migrazione aberrante nei fibroblasti cutanei primari dei pazienti con malattia di Huntington hanno il potenziale per svelare la progressione della malattia utilizzando uno strumento di apprendimento automatico basato sulle immagini
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Biotecnologia informatica MedPubblicato online il 2 agosto 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Modello cardiomiocitario derivato da paziente affetto da progeria di Hutchinson-Gilford portatore della variante del gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 12 agosto 2023]. Cellula Tessuto Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Il cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; ID PMC: PMC9889876.
SerpinE1 guida una segnalazione patogena autonoma delle cellule nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato il 26 agosto 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale della progeria di Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 27 agosto 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 marzo 11. PMID: 33707773.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biologa del genoma 2018;19(1):221. Pubblicato il 20 dicembre 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Nome utente
Miglioramento dell'omeostasi cellulare: composti botanici mirati potenziano le funzioni di salute cellulare nei fibroblasti normali e prematuri
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomolecole. 2024;14(10):1310. Pubblicato il 16 ottobre 2024. doi:10.3390/biom14101310
L'inibitore NLRP3 Dapansutrile migliora l'azione terapeutica del lonafarnib sui topi progeroidi
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 27 agosto 2024. doi:10.1111/acel.14272
Modello cardiomiocitario derivato da paziente affetto da progeria di Hutchinson-Gilford portatore della variante del gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 12 agosto 2023]. Cellula Tessuto Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale della progeria di Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 27 agosto 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 marzo 11. PMID: 33707773.
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Nome utente
Miglioramento dell'omeostasi cellulare: composti botanici mirati potenziano le funzioni di salute cellulare nei fibroblasti normali e prematuri
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomolecole. 2024;14(10):1310. Pubblicato il 16 ottobre 2024. doi:10.3390/biom14101310
Modello cardiomiocitario derivato da paziente affetto da progeria di Hutchinson-Gilford portatore della variante del gene LMNA c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 12 agosto 2023]. Cellula Tessuto Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Agi
Numero di modello: HGADFN370
Connessioni nucleocitoscheletriche sbilanciate creano difetti di polarità comuni nella progeria e nell'invecchiamento fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Numero di modello: HGMDFN371
Connessioni nucleocitoscheletriche sbilanciate creano difetti di polarità comuni nella progeria e nell'invecchiamento fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Italiano:
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 marzo 11. PMID: 33707773.
Numero di serie:
Modello cardiomiocitario derivato da paziente affetto da progeria di Hutchinson-Gilford portatore della variante del gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 12 agosto 2023]. Cellula Tessuto Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Numero di modello: HGMDFN718
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 marzo 11. PMID: 33707773.
Codice PSADFN086
(formalmente HGADFN086)
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany, New York).
L'aumentata espressione della progerina associata a mutazioni insolite del gene LMNA provoca gravi sindromi progeroidi.
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. Ronzio Mutato. Settembre 2007;28(9):882-9.
Codice PSADFN257
Una risposta intrinseca alle cellule simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rappresentante cellulare. 20 febbraio 2018;22(8):2006-2015.
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Codice PSADFN317
Impatto del trattamento combinato con baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 9 maggio 2023. doi:10.3390/cells12101350
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Codice PSADFN318
Impatto del trattamento combinato con baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 9 maggio 2023. doi:10.3390/cells12101350
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Codice PSFDFN319
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la rimozione delle proteine mutanti nelle cellule affette dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Traduzione scientifica e medica. 29 giugno 2011;3(89):89ra58.
PSMDFN320
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM,
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la rimozione delle proteine mutanti nelle cellule affette dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Traduzione scientifica e medica. 29 giugno 2011;3(89):89ra58.
PSMDFN326
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Codice PSFDFN327
Una risposta intrinseca alle cellule simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rappresentante cellulare. 20 febbraio 2018;22(8):2006-2015.
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
Una risposta intrinseca alle cellule simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rappresentante cellulare. 20 febbraio 2018;22(8):2006-2015.
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
L'inibitore della farnesil transferasi (FTI) lonafarnib migliora la morfologia nucleare nei fibroblasti con deficit di ZMPSTE24 nei pazienti con disturbo progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. Nucleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
Il targeting dell'enzima di conversione RAS 1 supera la senescenza e migliora i fenotipi simili alla progeria della carenza di ZMPSTE24
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Cellula di invecchiamento. 2020 agosto;19(8):e13200. doi: 10.1111/acel.13200. Epub 2020 24 luglio. PMID: 32910507; ID PMC: PMC7431821.
PSADFN392
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Una risposta intrinseca alle cellule simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rappresentante cellulare. 20 febbraio 2018;22(8):2006-2015.
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Codice PSADFN423
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Codice PSADFN485
L'inibitore della farnesil transferasi (FTI) lonafarnib migliora la morfologia nucleare nei fibroblasti con deficit di ZMPSTE24 nei pazienti con disturbo progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. Nucleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
Codice PSADFN542
L'inibitore della farnesil transferasi (FTI) lonafarnib migliora la morfologia nucleare nei fibroblasti con deficit di ZMPSTE24 nei pazienti con disturbo progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. Nucleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
Codice PSADFN386
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
MG132 induce la clearance della progerina e migliora i fenotipi della malattia nelle cellule dei pazienti simili a HGPS
Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. Cellule. 2022;11(4):610. Pubblicato il 10 febbraio 2022. doi:10.3390/cells11040610
PSMDFN371
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN387
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Codice PSFDFN388
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN393
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Codice PSFDFN394
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Codice PSADFN414
Everolimus salva molteplici difetti cellulari nei fibroblasti dei pazienti affetti da laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Codice PSADFN425
Everolimus salva molteplici difetti cellulari nei fibroblasti dei pazienti affetti da laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:].
HGADFN003 iPS1B
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vasi sanguigni ingegnerizzati della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
La fosforilazione della progerina in interfase è inferiore e meno meccanosensibile rispetto alla lamina-A,C nelle cellule staminali mesenchimali derivate da iPS
Cho S, Abbas A, Irianto J, et al.. Nucleo Italiano: 2018;9(1):230-245. pubblicato su:10.1080/19491034.2018.1460185
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigeneticoChen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
Il modello vascolare basato sulla progeria identifica le reti associate all'invecchiamento e alle malattie cardiovascolari
Ngubo M, Chen Z, McDonald D et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 4 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14150
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vasi sanguigni ingegnerizzati della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
Lonafarnib ed everolimus riducono la patologia nel modello vascolare della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford, ottenuto mediante ingegneria tissutale derivata da iPSC.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 28 marzo 2023;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vasi sanguigni ingegnerizzati della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Disfunzione delle cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare Italiano: 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
Disfunzione delle cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare Italiano: 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
Il modello vascolare basato sulla progeria identifica le reti associate all'invecchiamento e alle malattie cardiovascolari
Ngubo M, Chen Z, McDonald D et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 4 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14150
Modello di invecchiamento per l'analisi dei rischi di proaritmia indotta da farmaci utilizzando cardiomiociti differenziati da cellule staminali pluripotenti indotte da pazienti affetti da progeria
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Pubblicato il 26 luglio 2023. doi:10.3390/ijms241511959
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Modello HGADFN167 iPS1J
Modello di invecchiamento per l'analisi dei rischi di proaritmia indotta da farmaci utilizzando cardiomiociti differenziati da cellule staminali pluripotenti indotte da pazienti affetti da progeria
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Pubblicato il 26 luglio 2023. doi:10.3390/ijms241511959
Modellazione dell'invecchiamento cardiaco precoce con cellule staminali pluripotenti indotte da un paziente con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modellazione dell'invecchiamento cardiaco precoce con cellule staminali pluripotenti indotte da un paziente con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria. Fisiologia frontale. 2022;13:1007418. Pubblicato il 23 novembre 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce nella progeria tramite la down-regulation della poli(ADP-ribosio) polimerasi 1
Italiano: Zhang H., Xiong ZM., Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
Modello HGADFN167 iPS1Q
Senescenza vascolare nella progeria: ruolo della disfunzione endoteliale
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Pubblicato il 28 luglio 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunzione delle cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare Italiano: 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Modello HGFDFN168 iPS1D2
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce nella progeria tramite la down-regulation della poli(ADP-ribosio) polimerasi 1
Italiano: Zhang H., Xiong ZM., Cao K. Proc Natl Acad Sci USA 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
Modello HGFDFN168 iPS1P
Senescenza vascolare nella progeria: ruolo della disfunzione endoteliale
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Pubblicato il 28 luglio 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunzione delle cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare Italiano: 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cellula che invecchia 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale della progeria di Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 27 agosto 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. Epub 11 ottobre 2011.
Alleli a bassa e alta espressione del gene LMNA: implicazioni per lo sviluppo della laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS Uno. 2011;6(9):e25472. Epub 29 settembre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Codice articolo: HGMLBV010
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. Epub 11 ottobre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Codice articolo: HGALBV011
Alleli a bassa e alta espressione del gene LMNA: implicazioni per lo sviluppo della laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS Uno. 2011;6(9):e25472. Epub 29 settembre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Codice articolo: HGMLBV013
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGFLBV021
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale della progeria di Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 27 agosto 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. Epub 11 ottobre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGMLBV023
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. Epub 11 ottobre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGFLBV031
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. Epub 11 ottobre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGFLBV050
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
HGALBV057
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. Epub 11 ottobre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGMLBV058
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGSLBV059
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGMLBV066
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. Epub 11 ottobre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGFLBV067
Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cellula che invecchia. Dicembre 2011;10(6):1011-20. doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 11 ottobre 2011.
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGALBV071
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGMLBV081
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Numero di modello: HGFLBV082
Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Italiano: Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natura. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. Epub 25 aprile 2003.
Il DNA
L'ematopoiesi clonale non è prevalente nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [pubblicato online prima della stampa, 25 giugno 2022]. Geroscienza. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
Una nuova mutazione somatica salva parzialmente un bambino con sindrome di Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF et al. J Med Genet 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cellula che invecchia 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Invecchiamento (Albany New York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/invecchiamento.101508
Tessuto autoptico
Rimodellamento del proteoma della matrice extracellulare cardiaca durante l'invecchiamento cronologico e patologico
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Proteomica delle cellule Mol. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
Aterosclerosi negli esseri umani antichi, sindromi da invecchiamento accelerato e invecchiamento normale: la lamina è una proteina che costituisce un collegamento comune?
Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Cuore di globo. 2014;9(2):211-218. pubblicato il:10.1016/j.gheart.2014.04.001
Patologia cardiovascolare nella progeria di Hutchinson-Gilford: correlazione con la patologia vascolare dell'invecchiamento
Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arteriosclerosi Trombo Vasc Biol 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
Il mutante Lamin A della progeria di Hutchinson-Gilford colpisce principalmente le cellule vascolari umane, come rilevato da un anticorpo anti-Lamin A G608G
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
Plasma
La nicchia vascolare invecchiata ostacola l'osteogenesi delle cellule staminali mesenchimali attraverso la repressione paracrina dell'asse Wnt
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 5 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14139
Il profilo metabolomico suggerisce le firme sistemiche dell'invecchiamento precoce indotto dalla sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. Metabolomica 2019;15(7):100. Pubblicato il 28 giugno 2019. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
Progerina plasmatica nei pazienti con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria: sviluppo di immunoanalisi e valutazione clinica
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Circolazione. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.122.060002
Siero
La riprogrammazione diretta delle cellule muscolari lisce e vascolari endoteliali umane rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Evita. 8 settembre 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Cappotti di Buffy
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti con progeria di Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 3 ottobre 2022. doi:10.3390/ijms231911733
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