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Pubblicazioni correlate
2024: Pubblicazioni relative al programma PRF
L'inibitore NLRP3 Dapansutrile migliora l'azione terapeutica del lonafarnib sui topi progeroidi
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 27 agosto 2024. doi:10.1111/acel.14272
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Infiammazione e fibrosi nella progeria: risposte organo-specifiche in un modello murino HGPS
Krüger P, Schroll M, Fenzl F, et al. Int J Mol Sci. 2024;25(17):9323. Pubblicato il 28 agosto 2024. doi:10.3390/ijms25179323
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L'espressione dell'mRNA della progerina nei pazienti non-HGPS è correlata a cambiamenti diffusi nelle isoforme di trascrizione
Italiano: Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformazione Genom NAR. 2024;6(3):lqae115. Pubblicato il 29 agosto 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115
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Malattia arteriosa periferica e risultati: come possiamo migliorare la previsione del rischio?
Yanamandala M, Goudot G, Gerhard-Herman MD. Eur Cuore J. 2024;45(19):1750-1752. pubblicato su:10.1093/eurheartj/ehae154
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Intervento per stenosi aortica critica nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, et al. Cardiovasc Med anteriore. 2024;11:1356010. Pubblicato il 25 aprile 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010
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La nicchia vascolare invecchiata ostacola l'osteogenesi delle cellule staminali mesenchimali attraverso la repressione paracrina dell'asse Wnt
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 5 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14139
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Il modello vascolare basato sulla progeria identifica le reti associate all'invecchiamento e alle malattie cardiovascolari
Ngubo M, Chen Z, McDonald D et al. Cellula che invecchia. Pubblicato online il 4 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14150
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Calcificazione vascolare: un processo passivo che richiede inibizione attiva
Villa-Bellosta R. Biologia (Basilea). 2024;13(2):111. Pubblicato il 9 febbraio 2024. doi:10.3390/biology13020111
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Deformazione miocardica anomala nonostante la frazione di eiezione normale nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. Associazione J Am Heart. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470
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2023: Pubblicazioni relative al programma PRF
Caratteristiche epidemiologiche dei pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford e laminopatie progeroidi in Cina
Wang J, Yu Q, Tang X, et al. Pediatra ResPubblicato online l'8 gennaio 2024. doi:10.1038/s41390-023-02981-9
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Lunga durata di vita e accumulo tessuto-specifico di lamina A/C nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J Biologa delle cellule. 2024;223(1):e202307049.doi:10.1083/jcb.202307049
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Una nuova sonda fluorescente per la visualizzazione della progerina
Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967
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L'inibitore della farnesil transferasi (FTI) lonafarnib migliora la morfologia nucleare nei fibroblasti con deficit di ZMPSTE24 nei pazienti con disturbo progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. Nucleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
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La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford [pubblicato online prima della stampa, 19 ottobre 2023]. Cellula che invecchia. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
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Progerina plasmatica nei pazienti con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria: sviluppo di immunoanalisi e valutazione clinica
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Circolazione. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.122.060002
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- Sperimentazioni cliniche
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La progerinina, un inibitore della progerina, allevia le anomalie cardiache in un modello murino di sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kang SM, Seo S, Song EJ, et al. Cellule. 2023;12(9):1232. Pubblicato il 24 aprile 2023. doi:10.3390/cells12091232
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Progressione delle anomalie cardiache nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria: uno studio prospettico longitudinale
Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, et al. Circolazione. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.123.064370
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Attivazione dello stress del reticolo endoplasmatico nell'invecchiamento precoce tramite la proteina della membrana nucleare interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Attivazione dello stress del reticolo endoplasmatico nell'invecchiamento precoce tramite la proteina della membrana nucleare interna SUN2. Rappresentante cellulare. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
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Il trattamento con peptidi senoterapeutici riduce l'età biologica e il carico di senescenza nei modelli di pelle umana
Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. Invecchiamento NPJ. 2023;9(1):10. Pubblicato il 22 maggio 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
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Impatto del trattamento combinato con baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cellule. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 9 maggio 2023. doi:10.3390/cells12101350
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Modello di invecchiamento per l'analisi dei rischi di proaritmia indotta da farmaci utilizzando cardiomiociti differenziati da cellule staminali pluripotenti indotte da pazienti affetti da progeria
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Pubblicato il 26 luglio 2023. doi:10.3390/ijms241511959
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Modello cardiomiocitario derivato da paziente affetto da progeria di Hutchinson-Gilford portatore della variante del gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 12 agosto 2023]. Cellula Tessuto Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
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Un esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Invecchiamento naturale. Febbraio 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2 febbraio 2023. Erratum in: Invecchiamento naturale. Maggio 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
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Il cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; ID PMC: PMC9889876.
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Gamma di movimento di base, forza, funzione motoria e partecipazione nei giovani con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Malloy J, Berry E, Correia A, Fragala-Pinkham M, Coucci S, Riley S, Spratt J, Knight Pfaffinger J, Massaro J, Ehrbar R, D'Agostino R Sr, Gurary EB, Gordon LB, Kleinman ME. Phys Occup Ther Pediatr. 2023 10 gennaio: 1-20. doi: 10.1080/01942638.2022.2158054. Epub anticipato. PMID: 36628480.
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2022: Pubblicazioni relative al programma PRF
Il profilo trascrizionale dei fibroblasti della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria rivela deficit nell'impegno delle cellule staminali mesenchimali alla differenziazione correlati agli eventi precoci nell'ossificazione encondrale
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [pubblicato online prima della stampa, 29 dicembre 2022]. Evita. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
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Ottenere la sensibilità a singolo nucleotide nell'imaging del genoma con ibridazione diretta
Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat comune. 2022;13(1):7776. Pubblicato il 15 dicembre 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
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Modellazione dell'invecchiamento cardiaco precoce con cellule staminali pluripotenti indotte da un paziente con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modellazione dell'invecchiamento cardiaco precoce con cellule staminali pluripotenti indotte da un paziente con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria. Fisiologia frontale. 2022;13:1007418. Pubblicato il 23 novembre 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
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L'anti-hsa-miR-59 allevia la senescenza prematura associata alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford nei topi
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [pubblicato online prima della stampa, 16 novembre 2022]. EMBOJ.. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
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Determinazione della dimensione del campione per l'associazione tra risultati longitudinali e temporali all'evento utilizzando la parametrizzazione delle pendenze dipendenti dal tempo di modellazione congiunta
LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. [pubblicato online prima della stampa, 28 ottobre 2022]. Statistica Med. 2022;10.1002/sim.9595. doi:10.1002/sim.9595
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Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti con progeria di Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 3 ottobre 2022. doi:10.3390/ijms231911733
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Senescenza vascolare nella progeria: ruolo della disfunzione endoteliale
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Cuore J Aperto. 2022;2(4):oeac047. Pubblicato il 28 luglio 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
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Stabilimento e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford immortalizzate hTERT
Italiano: Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 6 settembre 2022. doi:10.3390/cells11182784
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L'alterazione combinata della lamina e della morfologia nucleare influenza la localizzazione del fattore AKTIP associato al tumore
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. L'alterazione combinata della lamina e della morfologia nucleare influenza la localizzazione del fattore AKTIP associato al tumore. J Exp Clin Ricerca sul cancro. 2022;41(1):273. Pubblicato il 13 settembre 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
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SerpinE1 guida una segnalazione patogena autonoma delle cellule nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. SerpinE1 guida una segnalazione patogena cellula-autonoma nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato il 26 agosto 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
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Impatto del trattamento con MnTBAP e Baricitinib sui fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Impatto del trattamento con MnTBAP e Baricitinib sui fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford. Pharmaceuticals (Basilea). 2022;15(8):945. Pubblicato il 29 luglio 2022. doi:10.3390/ph15080945
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L'ematopoiesi clonale non è prevalente nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [pubblicato online prima della stampa, 25 giugno 2022]. Geroscienza. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
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L'attivazione compromessa di LEF1 accelera la differenziazione dei cheratinociti derivati da iPSC nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Pubblicato il 14 maggio 2022. doi:10.3390/ijms23105499
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Progeria: una prospettiva sui potenziali bersagli farmacologici e sulle strategie di trattamento
Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. [pubblicato online prima della stampa, 19 maggio 2022]. Opinione degli esperti sui loro obiettivi. 2022;1-7. doi:10.1080/14728222.2022.2078699
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La curvatura gaussiana diluisce la lamina nucleare, favorendo la rottura nucleare, soprattutto ad alta velocità di deformazione
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. La curvatura gaussiana diluisce la lamina nucleare, favorendo la rottura nucleare, soprattutto ad alta velocità di deformazione. Nucleo. 2022;13(1):129-143. pubblicato il:10.1080/19491034.2022.2045726
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MG132 induce la clearance della progerina e migliora i fenotipi della malattia nelle cellule dei pazienti simili a HGPS
Harhouri K, Cau P, Casey F, Guedenon KM, Doubaj Y, Van Maldergem L, Mejia-Baltodano G, Bartoli C, De Sandre-Giovannoli A, Lévy N. MG132 Induce la clearance della progerina e migliora i fenotipi della malattia nei pazienti simili a HGPS' Celle. Celle. 2022 10 febbraio;11(4):610. doi: 10.3390/cells11040610. PMID: 35203262; ID PMC: PMC8870437.
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La regolazione positiva endoteliale e sistemica del miR-34a-5p regola la senescenza nella progeria
Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. La regolazione positiva endoteliale e sistemica di miR-34a-5p ottimizza la senescenza nella progeria. Aging (Albany NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820
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2021: Pubblicazioni relative al programma PRF
Una nuova variante sinonima omozigote amplia ulteriormente lo spettro fenotipico delle patologie correlate a POLR3A
Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. [pubblicato online prima della stampa, 5 ottobre 2021]. Am J Med Genet A. 2021;10.1002/ajmg.a.62525. doi:10.1002/ajmg.a.62525
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La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi affetti da progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, Matrone G, Holgate R, Xu Q, Morales E, Wang G, Gu J, Wang R, Cooke JP. Eur Heart J. 2021 14 agosto: ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547. Epub prima della stampa. PMID: 34389865.
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L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale della progeria di Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, Nuñez-Vasco J, Lendines-Cordero D, Wang C, Mbalaviele G, Navarro-Pando JM, Alcocer-Gómez E, Cordero MD. EMBO Mol Med. 27 agosto 2021:e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012. Epub prima della stampa. PMID: 34448355.
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Terapia basata sulla isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, Ortega-Nogales FJ, Balabasquer M, Gonzalo P, Khiar-Fernández N, Rolas L, Barkaway A, Nourshargh S, Andrés V, Martín-Fontecha M, López- Rodríguez ML, Ortega-Gutiérrez S. ACS Cent Sci. 25 agosto 2021;7(8):1300-1310. doi: 10.1021/acscentsci.0c01698. Epub 27 giugno 2021. PMID: 34471675; ID PMC: PMC8393201.
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Prospettive terapeutiche a piccole molecole per il trattamento della progeria
Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 3 luglio 2021;22(13):7190. doi: 10.3390/ijms22137190. PMID: 34281245; PMCID: PMC8267806.
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Impatto dell'espressione della progerina sull'adipogenesi nelle cellule precursori derivate dalla pelle della progeria di Hutchinson-Gilford
Najdi F, Krüger P, Djabali K. Cellule. 25 giugno 2021;10(7):1598. doi: 10.3390/cells10071598. PMID: 34202258; PMCID: PMC8306773.
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Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 12 luglio 2021;22(14):7474. doi: 10.3390/ijms22147474. PMID: 34299092; PMCID: PMC8307450.
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Meccanismi molecolari e cellulari alla base delle malattie cardiovascolari nella sindrome di Hutchinson-Gilford: lezioni apprese dai modelli animali.
Benedicto I, Dorado B, Andrés V. Cellule. 11 maggio 2021;10(5):1157. doi: 10.3390/cells10051157. PMID: 34064612; PMCID: PMC8151355.
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Meccanismi di incompetenza angiogenica nella progeria di Hutchinson-Gilford attraverso la downregulation del NOS endoteliale.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4 giugno 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub anticipato. PMID: 34086398.
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La ridotta contrattilità della muscolatura liscia vascolare nella sindrome di Hutchinson-Gilford è collegata all'espressione difettosa della catena pesante della miosina nella muscolatura liscia.
von Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. Riduzione della contrattilità della muscolatura liscia vascolare nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria legata all'espressione difettosa della catena pesante della miosina della muscolatura liscia. Sci Rep. 2021 19 maggio;11(1):10625. doi: 10.1038/s41598-021-90119-4. PMID: 34012019.
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La fondazione per la ricerca sulla progeria 10 il workshop scientifico internazionale; possibilità di ricerca, ExTENding lives – sintesi scientifica della versione webinar.
Leslie B Gordon, Kelsey Tuminelli, Vicente Andrés, Judith Campisi, Mark W Kieran, Lynn Doucette, Audrey S Gordon. Invecchiamento (Albany NY). 2021 marzo 17;13(6):9143-9151. doi: 10.18632/invecchiamento.202835. Epub 2021 marzo 17.
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Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Michael R Erdos, Wayne A Cabral, Urraca L Tavarez, Kan Cao, Jelena Gvozdenovic-Jeremic, Narisu Narisu, Patricia M Zerfas, Stacy Crumley, Yoseph Boku, Gunnar Hanson, Dan V Mourich, Ryszard Kole, Michael A Eckhaus, Leslie B Gordon , Francis S Collins. Nat Med. 2021 marzo;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 marzo 11.
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Lo screening sistematico identifica gli oligonucleotidi antisenso terapeutici per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Madaiah Puttaraju, Michaela Jackson, Stephanie Klein, Asaf Shilo, C Frank Bennett, Leslie Gordon, Frank Rigo, Tom Misteli.
Nat Med. 2021 marzo;27(3):526-535. doi: 10.1038/s41591-021-01262-4. Epub 2021 marzo 11.
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Il paclitaxel attenua le alterazioni strutturali e i difetti del sistema di conduzione cardiaca in un modello murino di sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Álvaro Macías, J Jaime Díaz-Larrosa, Yaazan Blanco, Víctor Fanjul, Cristina González-Gómez, Pilar Gonzalo, María Jesús Andrés-Manzano, Andre Monteiro da Rocha, Daniela Ponce-Balbuena, Andrew Allan, David Filgueiras-Rama, José Jalife, Vicente Andrés. Ricerca cardiovascolare 2021 feb 24;cvab055. doi: 10.1093/cvr/cvab055. Online prima della stampa.
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I complessi dei pori nucleari si raggruppano nei nuclei dismorfici delle cellule normali e progerie durante la senescenza replicativa
Jennifer M. Röhrl, Rouven Arnold, Karima Djabali. Celle. 2021 14 gennaio;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153.
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La restrizione a vita degli aminoacidi ramificati nella dieta ha benefici specifici per sesso sulla fragilità e sulla durata della vita nei topi
Nicole E Richardson, Elizabeth N Konon, Haley S Schuster, Alexis T Mitchell, Colin Boyle, Allison C Rodgers, Megan Finke, Lexington R Haider, Deyang Yu, Victoria Flores, Heidi H Pak, Soha Ahmad, Sareyah Ahmed, Abigail Radcliff, Jessica Wu, Elizabeth M Williams, Lovina Abdi, Dawn S Sherman, Timothy Hacker, Dudley W Lamming
Invecchiamento naturale. 2021 gennaio;1(1):73-86.
doi: 10.1038/s43587-020-00006-2. Epub 2021, 14 gennaio.
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Un inibitore ICMT a piccola molecola ritarda la senescenza delle cellule della sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Xue Chen, Haidong Yao, Muhammad Kashif, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Jianjiang Hu, Ting Wang, Yiran Liu, Elin Tüksammel, Staffan Strömblad, Ian M Ahearn, Mark R Philips, Clotilde Wiel, Mohamed X Ibrahim, Martin O Bergo. Elife. 2021 febbraio 2;10:e63284. doi: 10.7554/eLife.63284.
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La neutralizzazione dell'interleuchina-6 migliora i sintomi nei topi invecchiati prematuramente
Stefano Squarzoni, Elisa Schena , Patrizia Sabatelli, Elisabetta Mattioli, Cristina Capanni , Vittoria Cenni, Maria Rosaria D'Apice, Davide Andrenacci, Giuseppe Sarli, Valeria Pellegrino, Anna Festa, Fabio Baruffaldi, Gianluca Storci, Massimiliano Bonafè, Catia Barboni , Mara Sanapo, Anna Zaghini, Giovanna Lattanzi. . Cellula invecchiata. 3 gennaio 2021; e13285. doi: 10.1111/acel.13285.
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La progerinina, un inibitore ottimizzato del legame progerina-lamina A, migliora i fenotipi di senescenza precoce della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
So-Mi Kang, Min-Ho Yoon, Jinsook Ahn, Ji-Eun Kim, So Young Kim, Seock Yong Kang, Jeongmin Joo, Soyoung Park, Jung-Hyun Cho, Tae-Gyun Woo, Ah-Young Oh, Kyu Jin Chung , So Yon An, Tae Sung Hwang, Soo Yong Lee, Jeong-Su Kim, Nam-Chul Ha, Gyu-Yong Song, Parco Bum-Joon. Biol Comune. 2021 gennaio 4;4(1):5. doi: 10.1038/s42003-020-01540-w.
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L'editing di base in vivo salva la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford nei topi
Luke W Koblan, Michael R Erdos, Christopher Wilson, Wayne A Cabral, Jonathan M Levy, Zheng-Mei Xiong, Urraca L Tavarez, Lindsay M Davison, Yantenew G Gete, Xiaojing Mao, Gregory A Newby, Sean P Doherty, Narisu Narisu, Quanhu Sheng, Chad Krilow, Charles Y Lin, Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins, Jonathan D Brown, David R Liu. Natura. 6 gennaio 2021.doi: 10.1038/s41586-020-03086-7.
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2020: Pubblicazioni relative al programma PRF
Il targeting dell'enzima di conversione RAS 1 supera la senescenza e migliora i fenotipi simili alla progeria della carenza di ZMPSTE24
Haidong Yao, Xue Chen, Muhammad Kashif, Ting Wang, Mohamed X Ibrahim, Elin Tüksammel, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Clotilde Wiel, Martin O Bergo.
Cellula invecchiata. 2020 agosto;19(8):e13200. doi: 10.1111/acel.13200. Epub 24 luglio 2020.
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Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Florian Köhler, Felix Bormann, Günter Raddatz, Julian Gutekunst, Samuel Corless, Tanja Musch, Anke S Lonsdorf, Sylvia Erhardt, Frank Lyko, Manuel Rodríguez-Paredes. Genoma Med. 25 maggio 2020;12(1):46.
doi: 10.1186/s13073-020-00749-y.
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I corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la senescenza tardiva nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ming Wang, Lulu Wang, Minxian Qian, Xiaolong Tang, Zuojun Liu, Yiwei Lai, Ying Ao, Yinghua Huang, Yuan Meng, Lei Shi, Linyuan Peng, Xinyue Cao, Zimei Wang, Baoming Qin, Baohua Liu. Cellula di invecchiamento. 2020 giugno;19(6):e13147. doi: 10.1111/acel.13147. Epub 2020, 29 aprile.
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Il neuropeptide Y migliora la clearance della progerina e migliora il fenotipo senescente delle cellule della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford umana
Célia A Aveleira, Marisa Ferreira-Marques, Luísa Cortes, Jorge Valero, Dina Pereira, Luís Pereira de Almeida, Cláudia Cavadas. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2020 maggio 22;75(6):1073 -1078.doi: 10.1093/gerona/glz280.
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Interazione dell'involucro nucleare con la cromatina in fisiologia e patologia
Romina Burla, Mattia La Torre, Klizia Maccaroni, Fiametta Verni, Simona Giunta, Isabella Saggio. Nucleo. 2020 dic;11(1):205-218. doi: 10.1080/19491034.2020.1806661.
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Coinvolgimento della lamina A nei processi di invecchiamento
Vittoria Cenni, Cristina Capanni, Elisabetta Mattioli, Elisa Schena, Stefano Squarzoni, Maria Giulia Bacalini, Paolo Garagnani, Stefano Salvioli, Claudio Franceschi, Giovanna Lattanzi. Aging Res Rev. 2020 sett; 62:101073. doi: 10.1016/j.arr.2020.101073. Epub 2020 21 maggio.
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Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vasi sanguigni ingegnerizzati della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Leigh Atchison, Nadia O Abutaleb, Elizabeth Snyder-Mounts, Yantenew Gete, Alim Ladha, Thomas Ribar, Kan Cao, George A Truskey. Rapporti sulle cellule staminali. 11 febbraio 2020;14(2):325-337. doi: 10.1016/j.stemcr.2020.01.005. Epub 6 febbraio 2020.
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Valutazione del fenotipo muscoloscheletrico del modello murino di progeria G608G con lonafarnib, pravastatina e acido zoledronico come gruppi di trattamento
Maria B Cubria, Sebastian Suarez, Aidin Masoudi, Ramin Oftadeh, Pramod Kamalapathy, Amanda DuBose, Michael R Erdos, Wayne A Cabral, Lamya Karim, Francis S Collins, Brian Snyder, Ara Nazarian. Proc Natl Acad Sci US A. 2020 2 giugno;117(22):12029-12040. doi: 10.1073/pnas.1906713117. Epub 2020 13 maggio.
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Identificazione di alterazioni cardiometaboliche comuni e percorsi deregolamentati nei modelli di invecchiamento di topi e maiali
Víctor Fanjul, Inmaculada Jorge, Emilio Camafeita, Álvaro Macías, Cristina González-Gómez, Ana Barettino, Beatriz Dorado, María Jesús Andrés-Manzano, José Rivera-Torres, Jesús Vázquez, Carlos López-Otin, Vicente Andrés. Cellula di invecchiamento. 2020 settembre;19(9): e13203. doi: 10.1111/acel.13203. Epub 2020 30 luglio.
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Lamina A/C fosforilata all'interno del nucleo lega potenziatori attivi associati a trascrizione anomala nella progeria
Kohta Ikegami, Stefano Secchia, Omar Almakki, Jason D Lieb, Ivan P Moskowitz. Cella di sviluppo. 23 marzo 2020;52(6):699-713.e11. doi: 10.1016/j.devcel.2020.02.011.
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La rigidità del citoscheletro regola la senescenza cellulare e la risposta immunitaria innata nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Xiaodong Mu, Chieh Tseng, William S Hambright, Polina Matre, Chih-Yi Lin, Palas Chanda, Wangun Chen, Jianhua Gu, Sudheer Ravuri, Yan Cui, Ling Zhong, John P Cooke, Laura J Niedernhofer, Paul D Robbins, Johnny Huard . Cellula di invecchiamento. 2020 agosto;19(8): e13152. doi: 10.1111/acel.13152. Epub 2020 25 luglio.
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Primo modello di scimmia progeria generato utilizzando l'editor di base
Pradeep Reddy, Yanjiao Shao, Reyna Hernandez-Benitez, Estrella Nuñez Delicado, Juan Carlos Izpisua Belmonte. Cellula proteica. 2020 dicembre;11(12):862-865. doi: 10.1007/s13238-020-00765-z.
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Maturazione scheletrica e modelli di crescita delle ossa lunghe dei pazienti con progeria: uno studio retrospettivo
Andy Tsai, Patrick R Johnston, Leslie B Gordon, Michele Walters, Monica Kleinman, Tal Laor. Lancet Child Adolesc Health. 2020 aprile;4(4):281-289. doi: 10.1016/S2352-4642(20)30023-7. Epub 28 febbraio 2020.
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Anomalie perossisomiali e deficit di catalasi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Xiaojing Mao, Pratima Bharti, Abhirami Thaivalappil, Kan Cao. Invecchiamento (Albany NY). 2020 marzo 18;12(6):5195-5208. doi: 10.18632/invecchiamento.102941. Epub 2020 18 marzo.
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Maria Chiara Lionetti, Silvia Bonfanti, Maria Rita Fumagalli, Zoe Budrikis, Francesc Font-Clos, Giulio Costantini, Oleksandr Chepizhko, Stefano Zapperi, Caterina. AM La Porta Biophys J. 2020 maggio 5;118(9):2319-2332. doi: 10.1016/j.bpj.2020.04.001. Epub 2020 14 aprile.
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L'integrazione alimentare di magnesio migliora la durata della vita in un modello murino di progeria
Ricardo Villa-Bellosta. EMBO Mol Med. 7 ottobre 2020;12(10): e12423. doi: 10.15252/emmm.202012423. Epub 2020 16 agosto.
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Teoria redox nella progeria
Ricardo Villa-Bellosta. Invecchiamento (Albany NY). 31 ottobre 2020;12(21):20934-20935. doi: 10.18632/aging.104211. Epub 31 ottobre 2020.
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SAMMY-seq rivela alterazione precoce dell'eterocromatina e deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Endre Sebestyén, Fabrizia Marullo, Federica Lucini, Cristiano Petrini, Andrea Bianchi, Sara Valsoni, Ilaria Olivieri, Laura Antonelli, Francesco Gregoretti, Gennaro Oliva, Francesco Ferrari, Chiara Lanzuolo. Nat Comune. 8 dicembre 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9.
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2019: Pubblicazioni relative al programma PRF
Nuove cure per la progeria.
Ricardo Villa-Bellosta. 22 dicembre 2019;11(24):11801-11802.doi: 10.18632/aging.102626. Epub 2019, 22 dicembre
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Estensione della durata della salute e della vita mediante trapianto di microbiota fecale nei topi progeroidi
Clea Bárcena, Rafael Valdés-Mas, Pablo Mayoral, Cecilia Garabaya, Sylvère Durand, Francisco Rodríguez, María Teresa Fernández-García, Nuria Salazar, Alicja M Nogacka, Nuria Garatachea, Noélie Bossut, Fanny Aprahamian, Alejandro Lucia, Guido Kroemer, José MP Freije, Pedro M. Quirós, Carlos López-Otín. Nat Med. 25(8):1234-1242 agosto 2019. doi: 10.1038/s41591-019-0504-5. Epub 2019, 22 luglio.
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La terapia CRISPR-Cas9 a dose singola prolunga la durata della vita dei topi con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ergin Beyret, Hsin-Kai Liao, Mako Yamamoto, Reyna Hernandez-Benitez, Yunpeng Fu, Galina Erikson, Pradeep Reddy, Juan Carlos Izpisua Belmonte. Nat Med. 2019 marzo;25(3): 419-422.doi: 10.1038/s41591-019-0343-4. Epub 2019, 18 febbraio.
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Le connessioni nucleocitoscheletriche sbilanciate creano difetti di polarità comuni nella progeria e nell'invecchiamento fisiologico
Wakam Chang, Yuexia Wang, GW Gant Luxton, Cecilia Östlund, Howard J Worman, Gregg G Gundersen. Proc Natl Acad Sci US A. 26 febbraio 2019;116(9):3578-3583. doi: 10.1073/pnas.1809683116. Epub 11 febbraio 2019.
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La profilazione metabolomica suggerisce firme sistemiche dell'invecchiamento precoce indotto dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Gustavo Monnerat, Geisa Paulino Caprini Evaristo, Joseph Albert Medeiros Evaristo, Caleb Guedes Miranda Dos Santos, Gabriel Carneiro, Leonardo Maciel, Vânia Oliveira Carvalho, Fábio César Sousa Nogueira, Gilberto Barbosa Domont, Antonio Carlos Campos de Carvalho. Metabolomica. 28 giugno 2019;15(7):100. doi: 10.1007/s11306-019-1558-6.
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L'analisi delle mutazioni somatiche identifica i segni di selezione durante l'invecchiamento in vitro dei fibroblasti dermici primari
Narisu Narisu, Rebecca Rothwell, Peter Vrtačnik, Sofía Rodríguez, John Didion, Sebastian Zöllner, Michael R Erdos, Francis S Collins, Maria Eriksson. Cellula di invecchiamento. 2019 dic;18(6):e13010. doi: 10.1111/acel.13010. Epub 2019 5 agosto.
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Generazione e caratterizzazione di un nuovo modello di minipig knockin della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Beatriz Dorado, Gro Grunnet Pløen, Ana Barettino, Alvaro Macías, Pilar Gonzalo, María Jesús Andrés-Manzano, Cristina González-Gómez, Carlos Galán-Arriola, José Manuel Alfonso, Manuel Lobo, Gonzalo J López-Martín, Antonio Molina, Raúl Sánchez -Sánchez, Joaquín Gadea, Javier Sánchez-González, Ying Liu, Henrik Callesen, David Filgueiras-Rama, Borja Ibáñez, Charlotte Brandt Sørensen, Vicente Andrés. Cella Scov. 19 marzo 2019; 5:16. doi: 10.1038/s41421-019-0084-z. eCollezione 2019.
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Calcificazioni extrascheletriche nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
CM Gordon, RH Cleveland, K Baltrusaitis, J Massaro, RB D'Agostino Sr, MG Liang, B Snyder, M Walters, X Li, DT Braddock, ME Kleinman, MW Kieran, LB Gordon. Bone. 2019 agosto; 125:103 -111.doi: 10.1016/j.bone.2019.05.008. Epub 2019 maggio 8.
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La perdita di cellule muscolari lisce vascolari è alla base dell'aterosclerosi accelerata nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Magda R Hamczyk, Vicente Andrés. Nucleo. 2019 dicembre;10(1):28-34. doi: 10.1080/19491034.2019.1589359.
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La progerina accelera l'aterosclerosi inducendo stress del reticolo endoplasmatico nelle cellule muscolari lisce vascolari
Magda R Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Víctor Quesada, Pilar Gonzalo, Sandra Vidak, Rosa M Nevado, María J Andrés-Manzano, Tom Misteli, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. EMBO Mol Med. 2019 aprile;11(4): e9736. doi: 10.15252/emmm.201809736.
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L'introduzione transitoria dell'mRNA della telomerasi umana migliora i tratti distintivi delle cellule progeria
Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G Bruno, Ning Zhang, Sei Sho, Enzo Tedone, Tsung-Po Lai, John P Cooke, Jerry W Shay. Cellula di invecchiamento. 2019 agosto;18(4):e12979. doi: 10.1111/acel.12979. Epub 2019 31 maggio.
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Il rimodellamento delle nicchie delle cellule staminali emopoietiche del midollo osseo promuove l'espansione delle cellule mieloidi durante l'invecchiamento prematuro o fisiologico
Ya-Hsuan Ho, Raquel Del Toro, José Rivera-Torres, Justyna Rak, Claudia Korn, Andrés García-García, David Macías, Cristina González-Gómez, Alberto Del Monte, Monika Wittner, Amie K Waller, Holly R Foster, Carlos López -Otín, Randall S Johnson, Claus Nerlov, Cedric Ghevaert, William Vainchenker, Fawzia Louache, Vicente Andrés, Simón Méndez-Ferrer. Cellula staminale cellulare. 5 settembre 2019;25(3):407-418.e6. doi: 10.1016/j.stem.2019.06.007. Epub 2019 lug 11.
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Disfunzione delle cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome progeria umana di Hutchinson-Gilford
Gianfranco Matrone, Rajarajan A Thandavarayan, Brandon K Walther, Shu Meng, Anahita Mojiri, John P Cooke. Ciclo cellulare. 2019 ottobre;18(19):2495-2508. doi: 10.1080/15384101.2019.1651587. Epub 2019 14 agosto.
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Sviluppo di una terapia basata su CRISPR/Cas9 per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Olaya Santiago-Fernández, Fernando G Osorio, Víctor Quesada, Francisco Rodríguez, Sammy Basso, Daniel Maeso, Loïc Rolas, Anna Barkaway, Sussan Nourshargh, Alicia R Folgueras, José MP Freije, Carlos López-Otín. Nat Med. 2019 marzo;25(3): 423-426.doi: 10.1038/s41591-018-0338-6. Epub 2019, 18 febbraio.
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La meccano-trasduzione fisico-chimica altera la forma e la meccanica nucleare attraverso la formazione di eterocromatina
Andrew D Stephens, Patrick Z Liu, Viswajit Kandula, Haimei Chen, Luay M Almassalha, Cameron Herman, Vadim Backman, Thomas O'Halloran, Stephen A Adam, Robert D Goldman, Edward J Banigan, John F Marko. Cella Mol Biol. 2019 1 agosto;30(17):2320-2330. doi: 10.1091/mbc. E19-05-0286.
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Ripristino della sintesi della matrice extracellulare nelle cellule staminali senescenti
Na Rong, Panagiotis Mistriotis, Xiaoyan Wang, Georgios Tseropoulos, Nika Rajabian, Yali Zhang, Jianmin Wang, Song Liu, Stelios T Andreadis. FASEB J. 2019 ottobre;33(10):10954-10965. doi: 10.1096/fj.201900377R. Epub 2019 9 luglio.
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La terapia basata su ATP previene la calcificazione vascolare e prolunga la longevità in un modello murino di sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ricardo Villa-Bellosta. Proc Natl Acad Sci US A. 2019 19 novembre;116(47):23698-23704.doi: 10.1073/pnas.1910972116. Epub 2019 5 novembre
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Impatto del dializzato di bicarbonato acidificato con acetato o citrato sulla calcificazione della parete aortica ex vivo
Ricardo Villa-Bellosta, Eduardo Hernández-Martínez, Eva Mérida-Herrero, Emilio González-Parra. Rappresentante Sci. 2019 6 agosto;9(1):11374. doi: 10.1038/s41598-019-47934-7.
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Messa in discussione della sicurezza del calcidiolo nei pazienti sottoposti a emodialisi
Ricardo Villa-Bellosta, Ignacio Mahillo-Fernández, Alberto Ortíz, Emilio González-Parra. Nutrienti. 26 aprile 2019;11(5):959. doi: 10.3390/nu11050959.
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2018: Pubblicazioni relative al programma PRF
La restrizione della metionina prolunga la durata della vita nei topi progeroidi e altera il metabolismo dei lipidi e degli acidi biliari
Clea Bárcena, Pedro M Quirós, Sylvère Durand, Pablo Mayoral, Francisco Rodríguez, Xurde M Caravia, Guillermo Mariño, Cecilia Garabaya, María Teresa Fernández-García, Guido Kroemer, José MP Freije, Carlos López-Otín. Rappresentante cellulare 28 agosto 2018;24(9):2392-2403. doi: 10.1016/j.celrep.2018.07.089.
Ricardo Villa-Bellosta. 22 dicembre 2019;11(24):11801-11802.doi: 10.18632/aging.102626. Epub 2019, 22 dicembre
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Una risposta intrinseca cellulare simile all'interferone collega lo stress da replicazione all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina
Ray Kreienkamp, Simona Graziano, Nuria Coll-Bonfill, Gonzalo Bedia-Diaz, Emily Cybulla, Alessandro Vindigni, Dale Dorsett, Nard Kubben, Luis Francisco Zirnberger Batista, Susana Gonzalo Cell Rep. 2018 Feb 20;22(8):2006-2015 . doi: 10.1016/j.celrep.2018.01.090.
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Microbioma nei siti di recessione gengivale nei bambini con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Seyed Hossein Bassir, Isabelle Chase, Bruce J Paster, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, David M Kim, Andrew Sonis. J Periodontol. 2018 giugno;89(6):635-644. doi: 10.1002/JPER.17-0351.
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Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti dermici umani
Jason G Fleischer, Roberta Schulte, Hsiao H Tsai, Swati Tyagi, Arkaitz Ibarra, Maxim N Shokhirev, Ling Huang, Martin W Hetzer, Saket Navlakha. Genoma biologico. 20 dicembre 2018;19(1):221. doi:10.1186/s13059-018-1599-6.
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Gli isoformi p53 regolano l'invecchiamento precoce nelle cellule umane
Natalia von Muhlinen, Izumi Horikawa, Fatima Alam, Kazunobu Isogaya, Delphine Lissa, Borek Vojtesek, David P Lane, Curtis C Harris. Oncogene. 2018 maggio;37(18):2379-2393. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. Epub 2018 12 febbraio.
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Identificazione di nuove proteine interagenti con PDEδ
Philipp Küchler, Gunther Zimmermann, Michael Winzker, Petra Janning, Herbert Waldmann, Slava Ziegler Bioorg. Med Chem. 2018 maggio 1;26(8):1426-1434. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. Epub 2017, 31 agosto.
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L'everolimus risolve molteplici difetti cellulari nei fibroblasti dei pazienti affetti da laminopatia
Amanda J DuBose, Stephen T Lichtenstein, Noreen M Petrash, Michael R Erdos, Leslie B Gordon, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2018 17 aprile;115(16):4206-4211. doi: 10.1073/pnas.1802811115. Epub 2018 26 marzo.
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Instabilità genomica e difetti di replicazione del DNA nelle sindromi progeroidi
Romina Burla, Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Fiammetta Verní, Isabella Saggio. Nucleo. 31 dicembre 2018;9(1):368-379. doi: 10.1080/19491034.2018.1476793. Epub 2018 giugno 23.
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Orologio epigenetico per le cellule della pelle e del sangue applicato alla sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Steve Horvath, Junko Oshima, George M Martin, Ake T Lu, Austin Quach, Howard Cohen, Sarah Felton, Mieko Matsuyama, Donna Lowe, Sylwia Kabacik, James G Wilson, Alex P Reiner, Anna Maierhofer, Julia Flunkert, Abraham Aviv, Lifang Hou, Andrea A Baccarelli, Yun Li, James D Stewart, Eric A Whitsel, Luigi Ferrucci, Shigemi Matsuyama, Kenneth Raj. Invecchiamento (Albany NY). 26 luglio 2018;10(7):1758-1775. doi: 10.18632/aging.101508.
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Il targeting del recettore della fosfolipasi A2 migliora i fenotipi dell'invecchiamento precoce
Audrey Griveau, Clotilde Wiel, Benjamin Le Calvé, Dorian V Ziegler, Sophia Djebali, Marine Warnier, Nadine Martin, Jacqueline Marvel, David Vindrieux, Martin O Bergo, David Bernard. Cellula di invecchiamento. 2018 dic;17(6):e12835.
doi: 10.1111/acel.12835. Epub 2018 settembre 14.
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Modelli di topi per districare i tratti distintivi dell'invecchiamento umano
Alicia R. Folgueras, Sandra Freitas-Rodríguez, Gloria Velasco, Carlos López-Otín. Ris.Circ. 2018 settembre 14;123(7):905-924. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.118.312204.
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Indagine sulle proteine plasmatiche nei bambini con progeria prima e durante la terapia con lonafarnib
Leslie B Gordon, Susan E Campbell, Joseph M Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Marsha A Moses. Pediatr Res. 2018 maggio;83(5):982-992. doi: 10.1038/pr.2018.9. Epub 28 febbraio 2018.
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Associazione del trattamento con lonafarnib rispetto a nessun trattamento con il tasso di mortalità nei pazienti con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Leslie B Gordon, Heather Shappell, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Joan Brazier, Susan E Campbell, Monica E Kleinman, Mark W Kieran. JAMA. 24 aprile 2018;319(16):1687-1695. doi: 10.1001/jama.2018.3264.
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Progressione puberale nelle adolescenti con progeria
Maya Mundkur Greer, Monica E Kleinman, Leslie B Gordon, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Kristin Baltrusaitis, Mark W Kieran, Catherine M Gordon. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018 giugno;31(3):238-241. doi: 10.1016/j.jpag.2017.12.005. Epub 2017 dicembre 16.
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Aterosclerosi accelerata nell'HGPS
Magda R Hamczyk, Vicente Andrés. Invecchiamento (Albany NY). 21 ottobre 2018;10(10):2555-2556. doi: 10.18632/invecchiamento.101608.
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Rimozione autofagica dei peptidi laminari carbossi-terminali farnesilati
Xiang Lu, Karima Djabali. Celle. 23 aprile 2018;7(4):33. doi: 10.3390/cells7040033.
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L'espressione specifica della progerina del muscolo liscio vascolare accelera l'aterosclerosi e la morte in un modello murino di sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Magda R Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Pilar Gonzalo, María J Andrés-Manzano, Paula Nogales, Jacob F Bentzon, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. Circolazione. 2018 17 luglio;138(3):266-282. doi: 10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.117.030856. Epub 2018, 28 febbraio.
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Le analisi dei casi di progeroidi giovanili LMNA-negativi confermano le mutazioni bialleliche POLR3A nella sindrome tipo Wiedemann-Rautenstrauch e ampliano lo spettro fenotipico delle mutazioni PYCR1
Davor Lessel, Ayse Bilge Ozel, Susan E Campbell, Abdelkrim Saadi, Martin F Arlt, Keisha Melodi McSweeney, Vasilica Plaiasu, Katalin Szakszon, Anna Szőllős, Cristina Rusu, Armando J Rojas, Jaime Lopez-Valdez, Holger Thiele, Peter Nürnberg, Deborah A Nickerson, Michael J Bamshad, Jun Z Li, Christian Kubisch, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. Ehm, Genet. 2018 dicembre;137(11-12):921-939. doi: 10.1007/s00439-018-1957-1. Epub 2018 nov 19.
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L'espressione della progerina endoteliale causa patologie cardiovascolari attraverso una risposta meccanica alterata
Selma Osmanagic-Myers, Attila Kiss, Christina Manakanatas, Ouafa Hamza, Franziska Sedlmayer, Petra L Szabo, Irmgard Fischer, Petra Fichtinger, Bruno K Podesser, Maria Eriksson, Roland Foisner. J Clin Investire. 2019 febbraio 1;129(2):531-545. doi: 10.1172/JCI121297. Epub 2018 18 dicembre.
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Smurf2 regola la stabilità e il turnover autofagico-lisosomiale della lamina A e della sua forma associata alla malattia progerina
Aurora Paola Borroni, Andrea Emanuelli, Pooja Anil Shah, Nataša Ilić, Liat Apel-Sarid, Biagio Paolini, Dhanoop Manikoth Ayyathan, Praveen Koganti, Gal Levy-Cohen, Michael Blank. Cellula di invecchiamento. 2018 aprile;17(2):e12732. doi: 10.1111/acel.12732. Epub 2018 febbraio 5.
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Anomalie cardiache nei pazienti con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Ashwin Prakash, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Ellen B Gurary, Joseph Massaro, Ralph D'Agostino Sr, Mark W Kieran, Marie Gerhard-Herman, Leslie Smoot. JAMA Cardiol. 2018 aprile 1;3(4):326-334. doi: 10.1001/jamacardio.2017.5235.
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OGT (O-GlcNAc Transferasi) modifica selettivamente più residui unici della lamina A
Dan N Simon, Amanda Wriston, Qiong Fan, Jeffrey Shabanowitz, Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Sherket B Peterson, Yosef Gruenbaum, Cathrine R Carlson, Line M Grønning-Wang, Donald F Hunt, Katherine L Wilson. Celle. 2018 maggio 17;7(5):44. doi: 10.3390/cells7050044.
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Il percorso di importazione nucleare è la chiave per salvare i fenotipi dominanti della progerina
Katherin L Wilson. Segnale Sci. 2018 3 luglio;11(537): eat9448. doi: 10.1126/scisignal.aat9448.
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Cinetica differenziale dell'invecchiamento delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford e nella sindrome di Werner
Zeming Wu, Weiqi Zhang, Moshi Song, Wei Wang, Gang Wei, Wei Li, Jinghui Lei, Yu Huang, Yanmei Sang, Piu Chan, Chang Chen, Jing Qu, Keiichiro Suzuki, Juan Carlos Izpisua Belmonte, Guang-Hui Liu.
Protein Cell. 2018 aprile;9(4):333-350. doi: 10.1007/s13238-018-0517-8. Epub 23 febbraio 2018.
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La fosforilazione della progerina in interfase è inferiore e meno meccanosensibile rispetto alla lamina-A,C nelle cellule staminali mesenchimali derivate da iPS
Sangkyun Cho, Amal Abbas, Jerome Irianto, Irena L Ivanovska, Yuntao Xia, Manu Tewari, Dennis E Discher. Nucleo. 2018 gennaio 1;9(1):230-245. doi: 10.1080/19491034.2018.1460185.
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La diminuzione della segnalazione canonica della β-catenina durante la differenziazione degli osteoblasti contribuisce all'osteopenia nella progeria
Ji Young Choi, Jim K Lai, Zheng-Mei Xiong, Margaret Ren, Megan C Moorer, Joseph P Stains, Kan Cao. J Ris. minatore di ossa. 2018 novembre;33(11):2059-2070. doi: 10.1002/jbmr.3549. Epub 2018 1 agosto.
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I topi con ridotta espressione della proteina Ft1 associata al telomero sviluppano tratti progeroidi sensibili a p53
Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Romina Burla, Carla Mottini, Giorgia Zanetti, Simona Del Giudice, Mariateresa Carcuro, Ilaria Virdia, Elisabetta Bucciarelli, Isabella Manni, Gianluca Rampioni Vinciguerra, Giulia Piaggio, Mara Riminucci, Ana Cumano, Armando Bartolazzi, Fiammetta Vernì , Silvia Soddu, Maurizio Gatti, Isabella Saggio. Cellula di invecchiamento. 2018 agosto;17(4):e12730. doi: 10.1111/acel.12730. Epub 2018 aprile 10.
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2017: Pubblicazioni relative al programma PRF
Espansione nucleolare e traduzione proteica elevata nell'invecchiamento precoce
Abigail Buchwalter, Martin W. Hetzer. Nat Comune. 30 agosto 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
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La rigidità della matrice reticolata e i retinoidi solubili agiscono in sinergia nella regolazione della lamina nucleare della differenziazione delle cellule staminali
Irena L Ivanovska, Joe Swift, Kyle Spinler, Dave Dingal, Sangkyun Cho, Dennis E Discher. Cella Mol Biol. 2017 7 luglio;28(14):2010-2022. doi: 10.1091/mbc.E17-01-0010. Epub 2017, 31 maggio.
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Rilevanza funzionale dei miRNA nell'invecchiamento precoce
Xurde M Caravia, David Roiz-Valle, Alba Morán-Álvarez, Carlos López-Otín. Sviluppo invecchiamento mec. dicembre 2017; 168:10-19. doi: 10.1016/j.mad.2017.05.003. Epub 2017, 11 maggio.
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La riprogrammazione dei fibroblasti della progeria ristabilisce un normale panorama epigenetico
Zhaoyi Chen, Wing Y Chang, Alton Etheridge, Hilmar Strickfaden, Zhigang Jin, Gareth Palidwor, Ji-Hoon Cho, Kai Wang, Sarah Y Kwon, Carole Doré, Angela Raymond, Akitsu Hotta, James Ellis, Rita A Kandel, F Jeffrey Dilworth , Theodore J Perkins, Michael J Hendzel, David J Galas, William L Stanford. Cellula di invecchiamento. 2017 agosto;16(4):870-887. doi: 10.1111/acel.12621. Epub 2017, 8 giugno.
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Lamine di tipo A e malattie cardiovascolari nelle sindromi da invecchiamento precoce
Beatriz Dorado, Vicente Andrés. Curr Opin Cell Biol. 2017 giugno;46:17-25. doi: 10.1016/j.ceb.2016.12.005. Epub 2017, 10 gennaio.
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Le sequenze LMNA di 60.706 individui non imparentati rivelano 132 nuove varianti missense nelle lamine di tipo A e suggeriscono un collegamento tra la variante p.G602S e il diabete di tipo 2
Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Julie Jurgens, David Valle, Katherine L Wilson.
Front Genet. 15 giugno 2017;8:79. doi: 10.3389/fgene.2017.00079. eCollection 2017.
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Il trattamento intermittente con inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Diana Gabriel, Dinah Dorith Shafry, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Oncobersaglio. 2017 luglio 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 settembre.
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Invecchiamento nel sistema cardiovascolare: lezioni dalla sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Magda R. Hamczyk, Lara del Campo, Vicente Andrés. Annu Rev Physiol. 2018 febbraio 10;80:27-48. doi: 10.1146/annurev-fisiol-021317-121454. Epub 2017 settembre 20.
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Il sequestro della progerina del PCNA promuove il collasso della forcella di replicazione e la localizzazione errata dell'XPA nelle sindromi progeroidi correlate alla laminopatia
Benjamin A Hilton, Ji Liu, Brian M Cartwright, Yiyong Liu, Maya Breitman, Youjie Wang, Rowdy Jones, Hui Tang, Antonio Rusinol, Phillip R Musich, Yue Zou. FASEB J. 2017 settembre;31(9):3882-3893. doi: 10.1096/fj.201700014R. Epub 2017 maggio 17.
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L'mRNA della telomerasi inverte la senescenza nelle cellule della progeria
Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G Bruno, John P Cooke. Azioni cardiologiche J Am Coll. 8 agosto 2017;70(6):804-805. doi: 10.1016/j.jacc.2017.06.017.
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Caratteristiche oftalmologiche della progeria
Iason S Mantagos, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Leslie B Gordon. Am J Oftalmolo. 2017 ottobre; 182:126-132. doi: 10.1016/j.ajo.2017.07.020. Epub 2017, 27 luglio.
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Sequestro proteico alla periferia nucleare come potenziale meccanismo regolatore nell'invecchiamento precoce
Leonid Serebryannyy, Tom Misteli. J Cell Biol. 2 gennaio 2018;217(1):21-37. doi: 10.1083/jcb.201706061. Epub 2017 ottobre 19.
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I macrofagi derivati dal midollo osseo inibiti da SIRPA si ingorgano, si accumulano e si differenziano nella regressione mirata agli anticorpi dei tumori solidi
Cory M Alvey, Kyle R Spinler, Jerome Irianto, Charlotte R Pfeifer, Brandon Hayes, Yuntao Xia, Sangkyun Cho, PCP Dave Dingal, Jake Hsu, Lucas Smith, Manu Tewari, Dennis E Discher. Curr Biol. 2017 lug 24;27(14):2065-2077.e6. doi: 10.1016/j.cub.2017.06.005. Epub 2017 giugno 29.
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La cromatina e la lamina A determinano due diversi regimi di risposta meccanica del nucleo cellulare
Andrew D Stephens, Edward J Banigan, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko.
Mol Biol Cell. 7 luglio 2017;28(14):1984-1996. doi: 10.1091/mbc.E16-09-0653. Epub 5 gennaio 2017.
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Le modifiche e la rigidità degli istoni della cromatina influenzano la morfologia nucleare indipendentemente dalle lamine
Andrew D Stephens, Patrick Z Liu, Edward J Banigan, Luay M Almassalha, Vadim Backman, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko. Cella Mol Biol. 2018 gennaio 15;29(2):220-233. doi: 10.1091/mbc.E17-06-0410. Epub 2017 15 novembre.
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L'architettura molecolare delle lamine nelle cellule somatiche
Yagmur Turgay, Matthias Eibauer, Anne E Goldman, Takeshi Shimi, Maayan Khayat, Kfir Ben-Harush, Anna Dubrovsky-Gaupp, K Tanuj Sapra, Robert D Goldman, Ohad Medaglia. Natura. 9 marzo 2017;543(7644):261-264. doi: 10.1038/natura21382. Epub 2017 marzo 1.
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Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule della progeria
Sandra Vidak, Konstantina Georgiou, Petra Fichtinger, Nana Naetar, Thomas Dechat, Roland Foisner. J Cell Sci. 8 febbraio 2018;131(3): jcs208462. doi: 10.1242/jcs.208462.
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Lo stress da replicazione indotto dalla progerina facilita la senescenza prematura nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Keith Wheaton, Denise Campuzano, Weili Ma, Michal Sheinis, Brandon Ho, Grant W Brown, Samuel Benchimol. Mol Cell Biol. 29 giugno 2017;37(14):e00659-16. doi: 10.1128/MCB.00659-16. Stampa 15 luglio 2017.
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La metformina allevia i fenotipi cellulari dell'invecchiamento nei fibroblasti dermici della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Seul-Ki Park, Ok Sarah Shin. Exp Dermatol. 2017 ottobre;26(10):889-895. doi: 10.1111/exd.13323. Epub 2017 maggio 3.
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La regolazione dipendente dalla rigidità del substrato del complesso co-attivatore SRF-Mkl1 richiede la proteina della membrana nucleare interna Emerina
Margaret K Willer, Christopher W Carroll. J Cell Sci. 2017 1 luglio;130(13):2111-2118. doi: 10.1242/jcs.197517. Epub 2017 2 giugno
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2016: Pubblicazioni relative al programma PRF
Una nuova mutazione somatica ottiene un salvataggio parziale in un bambino con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Daniel Z Bar, Martin F Arlt, Joan F Brazier, Wendy E Norris, Susan E Campbell, Peter Chines, Delphine Larrieu, Stephen P Jackson, Francis S Collins, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. J Med Genet. 2017 marzo;54(3):212-216. doi: 10.1136/jmedgenet-2016-104295. Epub 2016 dicembre 5.
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Separazione semplice di popolazioni funzionalmente distinte di proteine leganti la lamina
Jason M Berk, Katherine L Wilson. Metodi Enzymol. 2016;569:101-14. doi: 10.1016/bs.mie.2015.09.034. Epub 27 ottobre 2015.
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Alla ricerca di una cura per una delle malattie più rare: la progeria
Francis S Collins. Circolazione. 12 luglio 2016;134(2):126-9. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965.
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Una mutazione che abolisce il sito di scissione ZMPSTE24 nella prelamina A causa un disturbo progeroide
Yuexia Wang, Uta Lichter-Konecki, Kwame Anyane-Yeboa, Jessica E Shaw, Jonathan T Lu, Cecilia Östlund, Ji-Yeon Shin, Lorraine N Clark, Gregg G Gundersen, Peter L Nagy, Howard J Worman. J Cell Sci. 15 maggio 2016;129(10):1975-80. doi: 10.1242/jcs.187302. Epub 2016 marzo 31.
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La progerina compromette il mantenimento dei cromosomi riducendo il CENP-F dai cinetocori in metafase nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Veronika Eisch, Xiang Lu, Diana Gabriel, Karima Djaabali. Oncobersaglio. 26 aprile 2016;7(17):24700-18.
doi: 10.18632/oncotarget.8267.
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Il temsirolimus salva parzialmente il fenotipo cellulare della progeria di Hutchinson-Gilford
Diana Gabriel, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. PLoS Uno. 29 dicembre 2016;11(12): e0168988.
doi: 10.1371/journal.pone.0168988. eCollection 2016.
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Studio clinico degli inibitori della farnesilazione proteica Lonafarnib, Pravastatina e Acido Zoledronico nei bambini con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Heather Shappell, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert H Cleveland, Ara Nazarian, Brian D Snyder, Nicole J Ullrich, V Michelle Silvera, Marilyn G Liang, Nicolle Quinn, David T Miller, Susanna Y Huh, Anne A Dowton, Kelly Littlefield, Maya M Greer, Mark W Kieran. Circolazione. 2016 12 luglio;134(2):114-25.
doi: 10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.116.022188.
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La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ray Kreienkamp, Monica Croke, Martin A Neumann, Gonzalo Bedia-Diaz, Simona Graziano, Adriana Dusso, Dale Dorsett, Carsten Carlberg, Susan Gonzalo. Oncobersaglio. 24 maggio 2016;7(21):30018-31. doi: 10.18632/oncotarget.9065.
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NANOG inverte il potenziale di differenziazione miogenica delle cellule staminali senescenti ripristinando l'organizzazione filamentosa dell'ACTINA e l'espressione genica dipendente da SRF
Panagiotis Mistriotis, Vivek K Bajpai, Xiaoyan Wang, Na Rong, Aref Shahini, Mohammadnabi Asmani, Mao-Shih Liang, Jianmin Wang, Pedro Lei, Song Liu, Ruogang Zhao, Stelios T Andreadis. Cellule staminali. 2017 gennaio;35(1):207-221. doi: 10.1002/stem.2452. Epub 2016 luglio 11.
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La perdita di H3K9me3 è correlata all'attivazione di ATM e alle carenze di fosforilazione dell'istone H2AX nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Haoyue Zhang, Linlin Sun, Kun Wang, Di Wu, Mason Trappio, Celeste Witting, Kan Cao. PLoS Uno. 2016 dicembre 1;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454. eCollezione 2016.
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Repressione del percorso antiossidante NRF2 nell'invecchiamento precoce
Nard Kubben, Weigi Zhang, Lixia Wang, Ty C Voss, Jiping Yang, Jing Qu, Guang-Hui Liu, Tom Misteli.
Cell. 2 giugno 2016;165(6):1361-1374. doi: 10.1016/j.cell.2016.05.017.
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L'interruzione del legame progerina-lamina A/C migliora il fenotipo della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Su-Jin Lee, Youn-Sang Jung, Min-Ho Yoon, So-Mi Kang, Ah-Young Oh, Jee-Hyun Lee, So-Young Jun, Tae-Gyun Woo, Ho-Young Chun, Sang Kyum Kim, Kyu Jin Chung, Ho-Young Lee, Kyeong Lee, Guanghai Jin, Min-Kyun Na, Nam Chul Ha, Clea Bárcena, José MP Freije, Carlos López-Otín, Gyu Yong Song, Bum-Joon Park.
J Clin Invest. 3 ottobre 2016;126(10):3879-3893. doi: 10.1172/JCI84164. Epub 12 settembre 2016.
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La farnesilazione permanente dei mutanti della lamina A legati alla progeria compromette la sua fosforilazione sulla serina 22 durante l'interfase
Olga Moiseeva, Stéphane Lopes-Paciencia, Geneviève Huot, Frédéric Lessard, Gerardo Ferbeyre. Invecchiamento (Albany NY). 2016 febbraio;8(2):366-81. doi: 10.18632/invecchiamento.100903.
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Il confronto della stabilità relativa post-traduzionale delle proteine lamin utilizzando un sistema basato sul peptide 2A rivela un'elevata resistenza della progerina alla degradazione cellulare
Di Wu, Phillip A Yates, Haoyue Zhang, Kan Cao. Nucleo. 2016 novembre;7(6):585-596.
Fonte: doi: 10.1080/19491034.2016.1260803.
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Difetti elettrici cardiaci nei topi progeroidi e nei pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford con alterazioni della lamina nucleare
José Rivera-Torres, Conrado J Calvo, Anna Llach, Gabriela Guzmán-Martínez, Ricardo Caballero, Cristina González-Gómez, Luis J Jiménez-Borreguero, Juan A Guadix, Fernando G Osorio, Carlos López-Otín, Adela Herraiz-Martínez, Nuria Cabello, Alex Vallmitjana, Raul Benítez, Leslie B Gordon, José Jalife, José M Pérez-Pomares, Juan Tamargo, Eva Delpón, Leif Hove-Madsen, David Filgueiras-Rama, Vicente Andrés.
Proc Natl Acad Sci US A. 2016 15 novembre;113(46):E7250-E7259. doi: 10.1073/pnas.1603754113. Epub 2016 31 ottobre.
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Approfondimenti molecolari sulla malattia dell'invecchiamento precoce progeria
Sandra Vidak, Roland Foisner. Biolo cellulare istochimico. 2016 aprile;145(4):401-17. doi: 10.1007/s00418-016-1411-1. Epub 2016, 4 febbraio.
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2015: Pubblicazioni relative al programma PRF
Approfondimenti sul ruolo dell'immunosenescenza durante l'infezione da virus della varicella zoster (fuoco di Sant'Antonio) nel modello cellulare di invecchiamento
Ji-Ae Kim, Seul-Ki Park, Mukesh Kumar, Chan-Hee Lee, Ok Sarah Shin. Oncobersaglio. 3 novembre 2015;6(34):35324-43.
doi: 10.18632/oncotarget.6117.
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ADAMTS7 nelle malattie cardiovascolari: dal letto del paziente al laboratorio e ritorno?
Alicia G Arroyo, Vicente Andrés. Circolazione. 31 marzo 2015;131(13):1156-9.
doi: 10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.115.015711. Epub 2015, 20 febbraio.
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La progerina riduce l'associazione LAP2α-telomero nella progeria di Hutchinson-Gilford
Alexandre Chojnowski, Peh Fern Ong, Esther SM Wong, John SY Lim, Rafidah A Mutalif, Raju Navasankari, Bamaprasad Dutta, Henry Yang, Yi Y Liow, Siu K Sze, Thomas Boudier, Graham D Wright, Alan Colman, Brian Burke, Colin L Stewart, Oliver Dreesen. Elife. 27 agosto 2015;4: e07759. doi: 10.7554/eLife.07759.
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L'autofagia media la degradazione della lamina nucleare
Zhixun Dou, Caiyue Xu, Greg Donahue, Takeshi Shimi, Ji-An Pan, Jiajun Zhu, Andrejs Ivanov, Brian C Capell, Adam M Drake, Parisha P Shah, Joseph M Catanzaro, M Daniel Ricketts, Trond Lamark, Stephen A Adam, Ronen Marmorstein, Wei-Xing Zong, Terje Johansen, Robert D Goldman, Peter D Adams, Shelley L Berger. Natura. 5 novembre 2015;527(7576):105-9. doi: 10.1038/natura15548. Epub 2015, 28 ottobre.
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Il dominio di coda della lamina B1 è più fortemente modulato dai cationi bivalenti rispetto alla lamina A
Sairaam Ganesh, Zhao Qin, Stephen T Spagnol, Matthew T Biegler, Kelli A Coffey, Agnieszka Kalinowski, Markus J Buehler, Kris Noel Dahl. Nucleo. 2015;6(3):203-11. doi: 10.1080/19491034.2015.1031436. Epub 2015, 25 marzo.
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Una pipeline di screening basata su immagini ad alto contenuto per l'identificazione sistematica di composti anti-progeroidi
Nard Kubben, Kyle R Brimacombe, Megan Donegan, Zhuyin Li, Tom Misteli. Metodi. 1 marzo 2016;96:46-58. doi: 10.1016/j.ymeth.2015.08.024. Epub 1 settembre 2015.
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La lamina mutante A collega la profase a un programma di senescenza indipendente da p53
Olga Moiseeva, Frédéric Lessard, Mariana Acevedo-Aquino, Mathieu Vernier, Youla S Tsantrizos, Gerardo Ferbeyre. Ciclo cellulare. 3 agosto 2015;14(15):2408-21. doi: 10.1080/15384101.2015.1053671. Epub 2015 1 giugno.
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Lamin A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6
Shrestha Ghosh, Baohua Liu, Yi Wang, Quan Hao, Zhongjun Zhou Cell Rep. 2015 17 novembre;13(7):1396-1406.
doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 5 novembre 2015.
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Lamine al crocevia della meccanosegnalazione
Selma Osmanagic-Myers, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 2015 1 febbraio;29(3):225-37.
doi: 10.1101/gad.255968.114.
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Le regioni cromosomiche ricche di geni sono localizzate preferibilmente nelle bolle nucleari carenti di lamina B delle cellule di progeria atipiche
Katrin Bercht Pfleghaar, Pekka Taimen, Veronika Butin-Israeli, Takeshi Shimi, Sabine Langer-Freitag, Yolanda Markaki, Anne E Goldman, Manfred Wehnert, Robert D Goldman. Nucleo. 2015;6(1):66-76. doi: 10.1080/19491034.2015.1004256.
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Organizzazione strutturale delle lamine nucleari A, C, B1 e B2 rivelata dalla microscopia a super risoluzione
Takeshi Shimi, Mark Kittisopikul, Joseph Tran, Anne E Goldman, Stephen A Adam, Yixian Zheng, Khuloud Jaqaman, Robert D Goldman. Cella Mol Biol. 5 novembre 2015;26(22):4075-86. doi: 10.1091/mbc.E15-07-0461. Epub 2015, 26 agosto.
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Il silenziamento transgenico della mutazione della sindrome progeria di Hutchinson-Gilford determina un fenotipo osseo reversibile, mentre il trattamento con resveratrolo non mostra effetti benefici complessivi
Charlotte Strandgren, Hasina Abdul Nasser, Tomás Mckenna, Antti Koskela, Juha Tuukkanen, Claes Ohlsson, Björn Rozell, Maria Eriksson. FASEB J. 2015 agosto;29(8):3193-205. doi: 10.1096/fj.14-269217. Epub 2015, 15 aprile.
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L'irrigidimento nucleare e l'ammorbidimento della cromatina con l'espressione della progerina portano ad una risposta nucleare attenuata alla forza
Elizabeth A Booth, Stephen T Spagnol, Turi A Alcoser, Kris Noel Dahl. Soft Matter. 28 agosto 2015;11(32):6412-8.
doi: 10.1039/c5sm00521c. Epub 2015, 14 luglio.
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Sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Neurologia. ...
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Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria
Zheng-Mei Xiong, Ji Young Choi, Kun Wang, Haoyue Zhang, Zeshan Tariq, Di Wu, Eunae Ko, Christina LaDana, Hiromi Sesaki, Kan Cao. Cellula di invecchiamento. 2016 aprile;15(2):279-90. doi: 10.1111/acel.12434. Epub 2015, 14 dicembre.
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La proliferazione delle cellule progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare
Sandra Vidak, Nard Kubben, Thomas Dechat, Roland Foisner. Sviluppo dei geni. 2015 ottobre 1;29(19):2022-36. doi: 10.1101/gad.263939.115.
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2014: Pubblicazioni relative al programma PRF
L'espressione della progerina nei cervelli dei topi anziani rivela anomalie nucleari strutturali senza alterazioni significative rilevabili nell'espressione genica, nelle cellule staminali dell'ippocampo o nel comportamento
Jean-Ha Baek, Eva Schmidt, Nicenza Viceconte, La principessa Charlotte, Karin Pernold, di Thibaud JC Richard 3, Fred W. Van Leeuwen, Nico P. Dantuma, Pietro Damberg, Kjell Hultenby, Brun Ulfhake, Enrico Mugnaini, Björn Rozell, Maria Eriksson. Hum Mol Genet. 1 marzo 2015;24(5):1305-21. doi: 10.1093/hmg/ddu541. Epub 24 ottobre 2014.
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Il riposizionamento non casuale di interi cromosomi e singoli loci genici nei nuclei in interfase e la sua rilevanza nelle malattie, nelle infezioni, nell'invecchiamento e nel cancro
Giovanna M. Bridger, Halime D Arican-Gotkas, Helena A Foster, Lauren S Godwin, Amanda Harvey, Ian R Uccidi, Cavaliere Matty, Ishita S. Mehta, Mai Hassan Ahmed. Adv Esp Med Biol. 2014;773:263-79. autore: doi: 10.1007/978-1-4899-8032-8_12.
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Impatto degli inibitori della farnesilazione sulla sopravvivenza nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
di Leslie B. Gordon, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Susan E Campbell, Giovanna Braciere, Con Ted Brown, Monica E Kleinman, Segna W Kieran, Collaborazione per gli studi clinici sulla progeria. Circolazione. 1 luglio 2014;130(1):27-34.
doi: 10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.113.008285. Epub 2 maggio 2014.
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Ruolo della lamina b1 nell'instabilità della cromatina
Veronika Butin-Israeliana, Stefano A Adamo, Il mio amico Nikhil Jain, Gabriele L'Otte, Daniele Neems, Lisa Wiesmuller, Shelly L Berger, di Robert D. Goldman. Biologia cellulare mol. Marzo 2015;35(5):884-98. doi: 10.1128/MCB.01145-14. Epub 22 dicembre 2014.
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Identificazione sistematica degli interattori patologici della lamina A
Travis A Dittmer, Nidhi Sahni, Nard Kubben, Davide E. Hill, Marco Vidal, Rebecca C Burgess, Vassilis Roukos, Tom Misteli. Cellula Mol Biol. Maggio 2014;25(9):1493-510. doi: 10.1091/mbc.E14-02-0733. Epub 12 marzo 2014.
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Il sulforafano migliora la clearance della progerina nei fibroblasti della progeria di Hutchinson-Gilford
Diana Gabriel, Daniela Roedl, di Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Cellula che invecchia. Febbraio 2015;14(1):78-91. doi: 10.1111/acel.12300. Epub 16 dicembre 2014.
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La smistamento della nexina 6 migliora la sintesi della lamina A e l'incorporazione nell'involucro nucleare
José M. González-Granado, Ana Navarro Puche, Pedro Molina-Sanchez, Marta Blanco Berrocal, Rosa Viana, Jaime Font de Mora, Vicente Andrés. PLoS Uno. 23 dicembre 2014;9(12):e115571. doi: 10.1371/journal.pone.0115571. eCollection 2014.
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La lamina-A dell'involucro nucleare accoppia la dinamica dell'actina con l'architettura della sinapsi immunologica e l'attivazione delle cellule T
José María González-Granado, Carlos Silvestre Roig, Vera Rocha Perugini, Laia Trigueros-Motos, Danay Cibrián, Giulia Morlino, Marta Blanco-Berrocal, Fernando Garcia Osorio, José María Pérez Freije, Carlos López Otín, Francisco Sánchez-Madrid, Vicente Andrés. Segnale scientifico. 22 aprile 2014;7(322):ra37. doi: 10.1126/scisignal.2004872.
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Legame interfacciale e aggregazione dei domini di coda della lamina A associati alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Agnieszka Kalinowski, Pietro N Yaron, Zhao Qin, Siddharth Shenoy, di Markus J Buehler, Mathias Lösche, di Kris Noel Dahl. Chimica biofisica. Dicembre 2014;195:43-8. Doi: 10.1016/j.bpc.2014.08.005. Epub 23 agosto 2014.
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Fosforilazione interfasica della lamina A
Vitalij Kochin, Il signor Takeshi, Elin Torvaldson, Stefano A Adamo, Anna Goldman, Pacchetto Chan-Gi, Johanna Melo Cardenas, Susumu e Imanishi, Robert D. Goldman, John E Eriksson. J Scienze delle cellule. 2014 giugno 15;127(Pt 12):2683-96. doi: 10.1242/jcs.141820. Epub 2014 16 aprile.
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Modelli murini e invecchiamento: longevità e progeria
Chen Yu Liao, di Brian K Kennedy. Curr Top Dev Biol. 2014;109:249-85. doi: 10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2.
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Aterosclerosi negli esseri umani antichi, sindromi da invecchiamento accelerato e invecchiamento normale: la lamina è una proteina che costituisce un collegamento comune?
Micheal I Miyamoto, Karima Djabali, di Leslie B Gordon. Cuore di globo. Giugno 2014;9(2):211-8. autore: 10.1016/j.gheart.2014.04.001
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Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce nella progeria tramite la down-regulation della poli(ADP-ribosio) polimerasi 1
Hao Yue Zhang, Zheng Mei Xiong, Italiano: Proc Natl Acad Sci USA. 3 giugno 2014;111(22):E2261-70.
doi: 10.1073/pnas.1320843111. Epub 19 maggio 2014.
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Manifestazioni cutanee iniziali della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Jillian F. Rork, di Jennifer T. Huang, di Leslie B. Gordon, Monica Kleinman, Segna W Kieran, Marilyn G Liang. Pediatr Dermatol. Marzo-aprile 2014;31(2):196-202. doi: 10.1111/pde.12284. Epub 24 gennaio 2014.
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2013: Pubblicazioni relative al programma PRF
Progeria: un paradigma per la medicina traslazionale
di Leslie B. Gordon, di Frank G. Rothman, Carlos López Otín, Tom Misteli. Cella. 30 gennaio 2014;156(3):400-7. autore: doi: 10.1016/j.cell.2013.12.028.
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Lo sviluppo di ordine superiore dell'eterocromatina satellite è un evento costante e precoce nella senescenza cellulare
di Eric C. Swanson, Benjamin Manning, Hong Zhang, di Jeanne B Lawrence. J Biologa delle cellule. 23 dicembre 2013;203(6):929-42.
doi: 10.1083/jcb.201306073.
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Un ruolo inibitorio della progerina nella rete di induzione genica della differenziazione degli adipociti dalle cellule iPS
Zheng Mei Xiong, Christina LaDana, Di Wu, Italiano: Invecchiamento (Albany NY). Aprile 2013;5(4):288-303.
doi: 10.18632/aging.100550.
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Passando dalla scoperta genetica a Sperimentazioni cliniche nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Allison Un Re, di Geoffrey L Heyer. Neurologia. 30 luglio 2013;81(5):408-9. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d87cd. Epub 28 giugno 2013.
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L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello murino di progeria
Baohua Liu, Zimei Wang, Lo Zhang, Il mio amico Shrestha Ghosh, Zheng Huiling, Italiano: Zhongjun Zhou. Nat comune. 2013;4:1868.
doi: 10.1038/ncomms2885.
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Regolazione della riparazione dell'escissione dei nucleotidi da parte della lamina nucleare b1
Veronika Butin-Israeliana, Stefano A Adamo, di Robert D. Goldman. PLoS Uno. 24 luglio 2013;8(7):e69169. doi: 10.1371/journal.pone.0069169. Stampa 2013.
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Nuclei rotti – lamine, meccanica nucleare e malattia
Patricia M. Davidson, di Jan Lammerding. Tendenze Cell Biol. Aprile 2014;24(4):247-56. doi: 10.1016/j.tcb.2013.11.004. Epub 2013 2 dicembre.
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Modello meccanico del blebbing nelle maglie delle lamine nucleari
Chloe M Funkhouser, Rastko Sknepnek, Il signor Takeshi, Anne E. Goldman, Robert D. Goldman, Monica Olvera de la Cruz. Proc Natl Acad Sci USA. 26 febbraio 2013;110(9):3248-53. doi: 10.1073/pnas.1300215110. Epub 11 febbraio 2013.
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Lamina A/C ed emerina regolano l'attività MKL1-SRF modulando l'actina dinamica
Chin Yee Ho, Diana E Jaalouk, Maria K Vartiainen, di Jan Lammerding. Natura. 23 maggio 2013;497(7450):507-11. doi: 10.1038/nature12105. Epub 5 maggio 2013.
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Meccanica nucleare e meccano-trasduzione nella salute e nella malattia
Filippo Isermann, di Jan Lammerding. Biografia di Curr. 16 dicembre 2013;23(24):R1113-21. doi: 10.1016/j.cub.2013.11.009.
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Il calcio provoca un cambiamento conformazionale nel dominio di coda della lamina A che promuove l'associazione della membrana mediata dal farnesile
Agnieszka Kalinowski, Zhao Qin, Kelli Coffey, Ravi Kodali, di Markus J Buehler, Mathias Lösche, di Kris Noel Dahl.
Biofisica J. 21 maggio 2013;104(10):2246-53. doi: 10.1016/j.bpj.2013.04.016.
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Identificazione della disfunzione mitocondriale nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford mediante l'uso della marcatura con isotopi stabili con amminoacidi in coltura cellulare
José Rivera Torres, Rebeca Acín-Perez, Pablo Cabezas-Sanchez, Fernando G. Osorio, Cristina Gonzalez-Gómez, Diego Megias, Carmen Camara, Carlos López Otín, José Antonio Enriquez, José L Luque-García, Vicente Andrés. J Proteomica. 8 ottobre 2013;91:466-77. doi: 10.1016/j.jprot.2013.08.008. Epub 20 agosto 2013.
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Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, nella metilazione degli istoni e nelle interazioni DNA-lamina A/C nella sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Rachele Patton McCord, Ashley Nazario-Toole, Hao Yue Zhang, Pietro S. Cinesi, E Zhan, Michael R. Erdos, Francesco S. Collins, Lavoro Dekker, Italiano: Risoluzione del genoma. Febbraio 2013;23(2):260-9.doi: 10.1101/gr.138032.112. Epub 14 novembre 2012.
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Caratteristiche di imaging dell'arteriopatia cerebrovascolare e dell'ictus nella sindrome di Hutchinson-Gilford progeria sindrome
VM Silvera, LB Gordon, DB Orbach, SE Campbell, JT Machan, Italiano: AJNR Am J Neuroradiologia. Maggio 2013;34(5):1091-7. doi: 10.3174/ajnr.A3341. Epub 22 novembre 2012.
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Caratteristiche neurologiche della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford dopo il trattamento con lonafarnib
Nicole J Ullrich, Segna W Kieran, Davide T. Miller, di Leslie B. Gordon, Il mio amico Yoon Jae Cho, Di Michelle Silvera, Anita Giobbie Hurder, Donna Neuberg, Monica E Kleinman. Neurologia. 30 luglio 2013;81(5):427-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d85c0. Epub 2013 28 giugno
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Il metabolismo difettoso del pirofosfato extracellulare promuove la calcificazione vascolare in un modello murino di sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford che migliora con il trattamento con pirofosfato
Ricardo Villa Bellosta, José Rivera Torres, Fernando G. Osorio, Rebeca Acín-Pérez, José A Enriquez, Carlos López Otín, Vicente Andrés. Circolazione. 18 giugno 2013;127(24):2442-51.
doi: 10.1161/CIRCOLAZIONEAHA.112.000571. Epub 20 maggio 2013.
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2012: Pubblicazioni relative al programma PRF
Uno studio prospettico delle manifestazioni radiografiche nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Robert H Cleveland, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Catherine M Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Mark W Kieran. Pediatr Radiol. 2012 settembre;42(9):1089-98. doi: 10.1007/s00247-012-2423-1. Epub 2012 luglio 1.
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Analisi automatizzata delle immagini della forma nucleare: cosa possiamo imparare da una cellula invecchiata prematuramente?
Meghan K Driscoll, Jason L Albanese, Zheng-Mei Xiong, Mitch Mailman, Wolfgang Losert, Kan Cao. Invecchiamento (Albany NY). Febbraio 2012;4(2):119-32. doi: 10.18632/aging.100434.
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Meccanismi di invecchiamento vascolare precoce nei bambini con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Nicole Wake, Mark W Kieran, Monica E Kleinman, David T Miller, Armin Schwartzman, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Leslie B Gordon. Ipertensione. 2012 gennaio;59(1):92-7.
doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919. Epub 2011 14 novembre.
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Uno studio proteomico della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford: applicazione della cromatografia 2D in una malattia da invecchiamento precoce
Li Wang, Wu Yang, Weina Ju, Peirong Wang, Xinliang Zhao, Edmund C Jenkins, W Ted Brown, Nanbert Zhong
Biochem Biophys Res Commun. 27 gennaio 2012;417(4):1119-26. doi: 10.1016/j.bbrc.2011.12.056. Epub 2011, 24 dicembre.
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Le cellule staminali adulte naive dei pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo
Vera Wenzel, Daniela Roedl, Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Meenhard Herlyn, Reinhard Schneider, Johannes Ring, Karima Djabali. Biol Open. 15 giugno 2012;1(6):516-26. doi: 10.1242/bio.20121149. Epub 16 aprile 2012.
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Studio clinico di un inibitore della farnesiltransferasi nei bambini con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Italiano: Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Donna S Neuberg, Anita Giobbie-Hurder, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert Cleveland, Brian D Snyder, Brian Fligor, W Robert Bishop, Paul Statkevich, Amy Regen, Andrew Sonis, Susan Riley, Christine Ploski, Annette Correia, Nicolle Quinn, Nicole J Ullrich, Ara Nazarian, Marilyn G Liang, Susanna Y Huh, Armin Schwartzman, Mark W Kieran. Proc Natl Acad Sci US A. 2012 9 ottobre;109(41):16666-71. doi: 10.1073/pnas.1202529109. Epub 2012 24 settembre.
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Progeria: intuizioni traslazionali dalla biologia cellulare
Italiano: Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins. J Cell Biol. 2012 1 ottobre;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.
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Il resveratrolo blocca il declino delle cellule staminali adulte dipendente da SIRT1 e allevia le caratteristiche progeroidi nella progeria basata sulla laminopatia
Baohua Liu, Shrestha Ghosh, Xi Yang, Huiling Zheng, Xinguang Liu, Zimei Wang, Guoxiang Jin, Bojian Zheng, Brian K Kennedy, Yousin Suh, Matt Kaeberlein, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Metab. cellulare 5 dicembre 2012;16(6):738-50. doi: 10.1016/j.cmet.2012.11.007.
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Il fattore di replicazione C1, la grande subunità del fattore di replicazione C, è troncato proteoliticamente nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Hui Tang, Benjamin Hilton, Phillip R Musich, Ding Zhi Fang, Yue Zou. Cellula di invecchiamento. 2012 aprile;11(2):363-5.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x. Epub 2012, 13 gennaio.
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Anomalie craniofacciali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
NJ Ullrich, VM Silvera, SE Campbell, LB Gordon. AJNR Am J Neuroradiolo. Settembre 2012;33(8):1512-8.
doi: 10.3174/ajnr.A3088. Epub 2012, 29 marzo.
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2011: Pubblicazioni relative al programma PRF
La progerina e la disfunzione dei telomeri collaborano per innescare la senescenza cellulare nei fibroblasti umani normali
Kan Cao, Cecilia D Blair, Dina A Faddah, Julia E Kieckhaefer, Michelle Olive, Michael R Erdos, Elizabeth G Nabel, Francis S Collins. J Clin Investire. 2011 luglio;121(7):2833-44. doi: 10.1172/JCI43578. Epub 2011, 13 giugno.
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La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la rimozione delle proteine mutanti nelle cellule della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Kan Cao, John J Graziotto, Cecilia D Blair, Joseph R Mazzulli, Michael R Erdos, Dimitri Krainc, Francis S Collins. Sci Transl Med. 2011 giugno 29;3(89):89ra58. doi: 10.1126/scitranslmed.3002346.
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Manifestazioni otologiche e audiologiche della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Elizabeth Guardiani, Christopher Zalewski, Carmen Brewer, Melissa Merideth, Wendy Introne, Ann CM Smith, Leslie Gordon, William Gahl, H Jeffrey Kim. Laringoscopio. 2011 ottobre;121(10):2250-5.
doi: 10.1002/lary.22151. Epub 2011 settembre 6.
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Alleli a bassa e alta espressione del gene LMNA: implicazioni per lo sviluppo della malattia laminopatica
Sofia Rodríguez, Maria Eriksson. PLoS Uno. 2011;6(9):e25472. doi: 10.1371/journal.pone.0025472. Epub 2011, 29 settembre.
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L'accumulo di varianti distinte della prelamina A nei fibroblasti diploidi umani influenza in modo differenziale l'omeostasi cellulare
Jose Candelario, Stacey Borrego, Sita Reddy, Lucio Comai. Ris. cella esp. 2011 febbraio 1;317(3):319-29.
doi: 10.1016/j.yexcr.2010.10.014. Epub 23 ottobre 2010.
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CTP:fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi della fosfatidilcolina
Karsten Gehrig, Neale D Ridgway. Biochim Biophys Acta. 2011 giugno;1811(6):377-85. doi: 10.1016/j.bbalip.2011.04.001. Epub 2011 aprile 9.
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Analisi computazionale delle immagini della morfologia nucleare associata a vari disturbi dell'invecchiamento specifici del nucleo
Siwon Choi, Wei Wang, Alexandrew JS Ribeiro, Agnieszka Kalinowski, Siobhan Q Gregg, Patricia L Opresko, Laura J Niedernhofer, Gustavo K Rohde, Kris Noel Dahl. Nucleo. Nov-Dic 2011;2(6):570-9. doi: 10.4161/nucl.2.6.17798. Epub 2011 1 novembre.
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La progeria di Hutchinson-Gilford è una displasia scheletrica
Catherine M Gordon, Leslie B Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Nicolle Quinn, Susanna Huh, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Robert Cleveland, Monica Kleinman, David T Miller, Mark W Kieran. J Bone Miner Res. 2011 luglio;26(7):1670-9. doi: 10.1002/jbmr.392.
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Perdita di MMP-3 dipendente dall'età nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ingrid A Harten, Rima S Zahr, Joan M Lemire, Jason T Machan, Marsha A Moses, Robert J Doiron, Adam S Curatolo, Frank G Rothman, Thomas N Wight, Bryan P Toole, Leslie B Gordon. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 novembre;66(11):1201-7. doi: 10.1093/gerona/glr137. Epub 2011 agosto 17.
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La lamina nucleare difettosa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interrompe il gradiente nucleocitoplasmatico Ran e inibisce la localizzazione nucleare di Ubc9
Joshua B Kelley, Sutirtha Datta, Chelsi J Snow, Mandovi Chatterjee, Li Ni, Adam Spencer, Chun-Song Yang, Caelin Cubeñas-Potts, Michael J Matunis, Bryce M Paschal. Mol Cell Biol. 2011 agosto;31(16):3378-95.
doi: 10.1128/MCB.05087-11. Epub 2011 giugno 13.
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Deplezione delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Ylva Rosengardten, Tomás McKenna, Diana Grochová, Maria Eriksson. Cellula di invecchiamento. 2011 dicembre;10(6):1011-20.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 11 ottobre.
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"Rilassati e ripara" per frenare l'invecchiamento
Vaidehi Krishnan, Baohua Liu, Zhongjun Zhou. Invecchiamento (Albany NY). 2011 ottobre;3(10):943-54.
doi: 10.18632/aging.100399.
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L'ipoacetilazione della lisina 16 dell'istone H4 è associata a una riparazione difettosa del DNA e a una senescenza prematura nei topi con deficit di Zmpste24
Vaidehi Krishnan, Maggie Zi Ying Chow, Zimei Wang, Le Zhang, Baohua Liu, Xinguang Liu, Zhongjun Zhou.
Proc Natl Acad Sci US A. 26 luglio 2011;108(30):12325-30. doi: 10.1073/pnas.1102789108. Epub 11 luglio 2011.
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Accumulo di danni al DNA e arresto replicativo nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Phillip R Musich, Yue Zou. Biochimica Soc. Trans. 2011 dicembre;39(6):1764-9. doi: 10.1042/BST20110687.
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Confronto della variazione strutturale del genoma indotta dallo stress costituzionale e di replicazione mediante array SNP e sequenziamento delle coppie di accoppiamenti
Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Robert H Lyons Jr, Thomas W Glover, Thomas E Wilson. Genetica. 2011 marzo;187(3):675-83. doi: 10.1534/genetics.110.124776. Epub 2011, 6 gennaio.
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Struttura e stabilità del dominio di coda della lamina A e del mutante HGPS
Zhao Qin, Agnieszka Kalinowski, Kris Noel Dahl, Markus J Buehler. J Struttura Biol. Settembre 2011;175(3):425-33. doi: 10.1016/j.jsb.2011.05.015. Epub 2011, 24 maggio.
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L'idrossiurea induce nuove varianti del numero di copie nelle cellule umane
Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Thomas E Wilson, Thomas W Glover. Proc Natl Acad Sci US A. 2011 18 ottobre;108(42):17360-5. doi: 10.1073/pnas.1109272108. Epub 2011 10 ottobre.
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Gli inibitori della farnesilazione proteica causano nuclei cellulari a forma di ciambella attribuibili a un difetto di separazione del centrosoma
Valerie LRM Verstraeten, Lana A Peckham, Michelle Olive, Brian C Capell, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Stephen G Young, Loren G Fong, Jan Lammerding. Proc Natl Acad Sci US A. 22 marzo 2011;108(12):4997-5002. doi: 10.1073/pnas.1019532108. Epub 7 marzo 2011.
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2010: Pubblicazioni relative al programma PRF
Segnalazione difettosa della lamina A-Rb nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi
Jackleen Marji, Seán I O'Donoghue, Dayle McClintock, Venkata P Satagopam, Reinhard Schneider, Desiree Ratner, Howard J Worman, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS Uno. 2010 15 giugno;5(6):e11132.
doi: 10.1371/journal.pone.0011132.
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Meccanobiologia e microcircolazione: meccanica cellulare, nucleare e dei fluidi
Kris Noel Dahl, Agnieszka Kalinowski, Kerem Pekkan. Microcircolazione. 2010 aprile;17(3):179-91.
doi: 10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x.
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Patologia cardiovascolare nella progeria di Hutchinson-Gilford: correlazione con la patologia vascolare dell'invecchiamento
Michelle Olive, Ingrid Harten, Richard Mitchell, Jeanette K Beers, Karima Djabali, Kan Cao, Michael R Erdos, Cecilia Blair, Birgit Funke, Leslie Smoot, Marie Gerhard-Herman, Jason T Machan, Robert Kutys, Renu Virmani, Francis S Collins, Thomas N Wight, Elizabeth G Nabel, Leslie B Gordon. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010 novembre;30(11):2301-9. doi: 10.1161/ATVBAHA.110.209460. Epub 26 agosto 2010.
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2009: Pubblicazioni relative al programma PRF
Associazione delle proteine partner interattive con la progerina con le proteine della lamina: Mel18 è associato all'emerina nell'HGPS
Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. Pechino Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 18 agosto 2009;41(4):397-401.
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Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti dei pazienti con progeria di Hutchinson Gilford
Gabriela Viteri, Youn Wook Chung, Earl R Stadtman. Sviluppo dell'invecchiamento meccanico. 2010 gennaio;131(1):2-8.
doi: 10.1016/j.mad.2009.11.006. Epub 2009 1 dicembre.
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Associazione delle proteine partner interattive con la progerina con le proteine della lamina: Mel18 è associato all'emerina nell'HGPS
Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. Pechino Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 18 agosto 2009;41(4):397-401.
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Sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford: fenotipi orali e craniofacciali
DL Domingo, MI Trujillo, SE Council, MA Merideth, LB Gordon, T Wu, WJ Introne, WA Gahl, TC Hart. Dis. Orale 2009 aprile;15(3):187-95. doi: 10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x. Epub 2009, 19 febbraio.
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Difetti della cromatina correlati all'invecchiamento attraverso la perdita del complesso NURD
Gianluca Pegoraro, Nard Kubben, Ute Wickert, Heike Göhler, Katrin Hoffmann, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2009 ottobre;11(10):1261-7. doi: 10.1038/ncb1971. Epub 2009, 6 settembre.
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Funzioni nucleari alterate nelle sindromi progeroidi: un paradigma per la ricerca sull'invecchiamento
Baomin Li, Sonali Jog, Jose Candelario, Sita Reddy, Lucio Comai. ScientificWorldJournal. 16 dicembre 2009;9:1449-62. doi: 10.1100/tsw.2009.159.
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Lo stress da replicazione induce cambiamenti nel numero di copie in tutto il genoma nelle cellule umane che assomigliano a varianti polimorfiche e patogene
Martin F Arlt, Jennifer G Mulle, Valerie M Schaibley, Ryan L Ragland, Sandra G Durkin, Stephen T Warren, Thomas W Glover.
Sono J Hum Genet. 2009 marzo;84(3):339-50. doi: 10.1016/j.ajhg.2009.01.024. Epub 2009, 19 febbraio.
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2008: Pubblicazioni relative al programma PRF
Fenotipo reversibile in un modello murino di sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
H Sagelius, Y Rosengardten, E Schmidt, C Sonnabend, B Rozell, M Eriksson. J Med Genet. Dicembre 2008;45(12):794-801. doi: 10.1136/jmg.2008.060772. Epub 2008, 15 agosto.
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L'espressione transgenica mirata della mutazione che causa la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford porta alla malattia epidermica proliferativa e degenerativa
Hanna Sagelius, Ylva Rosengardten, Mubashir Hanif, Michael R Erdos, Björn Rozell, Francis S Collins, Maria Eriksson. J Cell Sci. 2008 1 aprile;121(Pt 7):969-78. doi: 10.1242/jcs.022913. Epub 2008 11 marzo.
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La perturbazione del metabolismo della lamina A di tipo selvaggio determina un fenotipo progeroide
Jose Candelario, Sivasubramaniam Sudhakar, Sonia Navarro, Sita Reddy, Lucio Comai.
Cellula invecchiata. 2008 giugno;7(3):355-67. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x. Epub2008 24 marzo.
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Coinvolgimento dello xeroderma pigmentoso gruppo A (XPA) nella progeria derivante dalla maturazione difettosa della prelamina A
Yiyong Liu, Youjie Wang, Antonio E Rusinol, Michael S Sinensky, Ji Liu, Steven M Shell, Yue Zou. FASEB J. 2008 feb;22(2):603-11. doi: 10.1096/fj.07-8598com. Epub 2007, 11 settembre.
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Verso una comprensione integrata della struttura e della meccanica del nucleo cellulare
Amy C Rowat, Jan Lammerding, Harald Herrmann, Ueli Aebi. Saggi biografici. 2008 marzo;30(3):226-36. doi: 10.1002/bies.20720.
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Disregolazione delle cellule staminali adulte dipendente dalla lamina A associata all'invecchiamento accelerato
Paola Scaffidi, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2008 aprile;10(4):452-9. doi: 10.1038/ncb1708. Epub 2008, 2 marzo.
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Fenotipo e decorso della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Italiano: Melissa A Merideth, Leslie B Gordon, Sarah Clauss, Vandana Sachdev, Ann CM Smith, Monique B Perry, Carmen C Brewer, Christopher Zalewski, H Jeffrey Kim, Beth Solomon, Brian P Brooks, Lynn H Gerber, Maria L Turner, Demetrio L Domingo, Thomas C Hart, Jennifer Graf, James C Reynolds, Andrea Gropman, Jack A Yanovski, Marie Gerhard-Herman, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Richard O Cannon 3rd, William A Gah, Wendy J Introne. N Engl J Med. 7 febbraio 2008;358(6):592-604. doi: 10.1056/NEJMoa0706898.
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Aumento della meccanosensibilità e della rigidità nucleare nelle cellule di progeria di Hutchinson-Gilford: effetti degli inibitori della farnesiltransferasi
Valerie LRM Verstraeten, Julie Y Ji, Kiersten S Cummings, Richard T Lee, Jan Lammerding. Cellula di invecchiamento. 2008 giugno;7(3):383-93. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x. Epub 2008, 10 marzo.
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L'eliminazione della sintesi della lamina A matura riduce i fenotipi della malattia nei topi portatori di un allele della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Shao H Yang, Xin Qiao, Emily Farber, Sandy Y Chang, Loren G Fong, Stephen G Young. J Biol Chem. 14 marzo 2008;283(11):7094-9. doi: 10.1074/jbc.M708138200. Epub 4 gennaio 2008.
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Il trattamento con un inibitore della farnesiltransferasi migliora la sopravvivenza nei topi con una mutazione della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Shao H Yang, Xin Qiao, Loren G Fong, Stephen G Young. Biochim Biophys Acta. Gennaio-febbraio 2008;1781(1-2):36-9. doi: 10.1016/j.bbalip.2007.11.003. Epub 26 novembre 2007.
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Momenti salienti del workshop scientifico della Progeria Research Foundation del 2007: progressi nella scienza traslazionale
Italiano: Leslie B Gordon, Christine J Harling-Berg, Frank G Rothman. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008 agosto;63(8):777-87. doi: 10.1093/gerona/63.8.777.
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2007: Pubblicazioni relative al programma PRF
Progressione della malattia nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford: impatto sulla crescita e sullo sviluppo
Leslie B Gordon, Kathleen M McCarten, Anita Giobbie-Hurder, Jason T Machan, Susan E Campbell, Scott D Berns, Mark W Kieran. Pediatria. 2007 ottobre;120(4):824-33. doi: 10.1542/peds.2007-1357.
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Un isoforma proteica della lamina A sovraespressa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nelle cellule progerie e normali
Kan Cao, Brian C Capell, Michael R Erdos, Karima Djabali, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 20 marzo 2007;104(12):4949-54. doi: 10.1073/pnas.0611640104. Epub 14 marzo 2007.
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Nuovi approcci alla progeria
Mark W Kieran, Leslie Gordon, Monica Kleinman. Pediatria. 2007 ottobre;120(4):834-41. doi: 10.1542/peds.2007-1356.
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I nuclei cellulari ruotano in assenza di lamina b1
Julie Y Ji, Richard T Lee, Laurent Vergnes, Loren G Fong, Colin L Stewart, Karen Reue, Stephen G Young, Qiuping Zhang, Catherine M Shanahan, Jan Lammerding. J Biol Chem . 6 luglio 2007;282(27):20015-26. doi: 10.1074/jbc.M611094200. Epub 8 maggio 2007.
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La forma mutante della lamina A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana
Dayle McClintock, Desiree Ratner, Meepa Lokuge, David M Owens, Leslie B Gordon, Francis S Collins, Karima Djabali. PLoS Uno. 5 dicembre 2007;2(12):e1269. doi: 10.1371/journal.pone.0001269.
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Alterazioni nella mitosi e nella progressione del ciclo cellulare causate da una lamina A mutante nota per accelerare l'invecchiamento umano
Thomas Dechat, Takeshi Shimi, Stephen A Adam, Antonio E Rusinol, Douglas A Andres, H Peter Spielmann, Michael S Sinensky, Robert D Goldman. Proc Natl Acad Sci US A. 2007 20 marzo;104(12):4955-60.
doi: 10.1073/pnas.0700854104. Epub 2007 14 marzo.
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L'espressione aumentata della progerina associata a mutazioni insolite della LMNA causa gravi sindromi progeroidi
Casey L Moulson, Loren G Fong, Jennifer M Gardner, Emily A Farber, Gloriosa Go, Annalisa Passariello, Dorothy K Grange, Stephen G Young, Jeffrey H Miner. Hum Mutat. 2007 settembre;28(9):882-9. doi: 10.1002/humu.20536.
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2006: Pubblicazioni relative al programma PRF
La prelamina A e la lamina A sembrano essere dispensabili nella lamina nucleare
Loren G Fong, Jennifer K Ng, Jan Lammerding, Timothy A Vickers, Margarita Meta, Nathan Coté, Bryant Gavino, Xin Qiao, Sandy Y Chang, Stephanie R Young, Shao H Yang, Colin L Stewart, Richard T Lee, C Frank Bennet, Martin O Bergo, Stephen G Young. J Clin Invest. 2006 marzo;116(3):743-52. doi: 10.1172/JCI27125.
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Lamine nucleari, malattie e invecchiamento
Anna Mattout, Thomas Dechat, Stephen A Adam, Robert D Goldman, Yosef Gruenbaum. Curr Opin Cell Biol. 2006 giugno;18(3):335-41. Doi: 10.1016/j.ceb.2006.03.007. Epub 2006 24 aprile
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La lamina A mutante della progeria di Hutchinson-Gilford prende di mira principalmente le cellule vascolari umane, come rilevato da un anticorpo anti-Lamina A G608G
Dayle McClintock, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9. doi: 10.1073/pnas.0511133103. Epub 2006, 6 febbraio.
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L'espressione di aggrecano è sostanzialmente e anormalmente sovraregolata nei fibroblasti dermici della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Joan M Lemire, Carrie Patis, Leslie B Gordon, John D Sandy, Bryan P Toole, Anthony S Weiss. Mech Ageing Dev. 2006 agosto;127(8):660-9. doi: 10.1016/j.mad.2006.03.004. Epub 2006 maggio 2.
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Inibitori della proteina farnesiltransferasi e progeria
Margarita Meta, Shao H Yang, Martin O Bergo, Loren G Fong, Stephen G Young. Tendenze Mol Med. 2006 ottobre;12(10):480-7. doi: 10.1016/j.molmed.2006.08.006. Epub 2006, 30 agosto.
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La lamina nucleare mutante A porta ad alterazioni progressive del controllo epigenetico nell'invecchiamento precoce
Dale K Shumaker, Thomas Dechat, Alexander Kohlmaier, Stephen A Adam, Matthew R Bozovsky, Michael R Erdos, Maria Eriksson, Anne E Goldman, Satya Khuon, Francis S Collins, Thomas Jenuwein, Robert D Goldman.
Proc Natl Acad Sci US A. 2006 6 giugno;103(23):8703-8. doi: 10.1073/pnas.0602569103. Epub 31 maggio 2006.
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Elaborazione della prelamina A e dinamiche dell'eterocromatina nelle laminopatie
Nadir M Maraldi, Elisabetta Mattioli, Giovanna Lattanzi, Marta Columbaro, Cristina Capanni, Daria Camozzi, Stefano Squarzoni, Francesco A Manzoli. Adv Enzyme Regu. 2007;47:154-67.
doi: 10.1016/j.advenzreg.2006.12.016. Epub 23 dicembre 2006.
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Sindromi farnesilazione prelamina A e progeroidi
Stephen G Young, Margarita Meta, Shao H Yang, Loren G Fong. J Biol Chem. 29 dicembre 2006;281(52):39741-5. doi: 10.1074/jbc.R600033200. Epub 7 novembre 2006.
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2005: Pubblicazioni relative al programma PRF
L'elaborazione incompleta della lamina mutante A nella progeria di Hutchinson-Gilford porta ad anomalie nucleari, che vengono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi
Michael W Glynn, Thomas W Glover. Hum Mol Genet. 15 ottobre 2005;14(20):2959-69. doi: 10.1093/hmg/ddi326. Epub 26 agosto 2005.
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Adiponectina ridotta e colesterolo HDL senza proteina C-reattiva elevata: indizi sulla biologia dell'aterosclerosi precoce nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Leslie B Gordon, Ingrid A Harten, Mary Elizabeth Patti, Alice H Lichtenstein. J Pediatr. 2005 marzo;146(3):336-41. doi: 10.1016/j.jpeds.2004.10.064.
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Salvataggio dell'organizzazione dell'eterocromatina nella progeria di Hutchinson-Gilford mediante trattamento farmacologico
M Columbaro, C Capanni, E Mattioli, G Novelli, VK Parnaik, S Squarzoni, NM Maraldi, G Lattanzi. Cell Mol Life Sci. 2005 novembre;62(22):2669-78. doi: 10.1007/s00018-005-5318-6.
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Instabilità genomica nell'invecchiamento precoce dovuto alla laminopatia
Baohua Liu, Jianming Wang, Kui Ming Chan, Wai Mui Tjia, Wen Deng, Xinyuan Guan, Jian-dong Huang, Kai Man Li, Pui Yin Chau, David J Chen, Duanqing Pei, Alberto M Pendas, Juan Cadiñanos, Carlos López- Otín, Hung Fat Tse, Chris Hutchison, Junjie Chen, Yihai Cao, Kathryn SE Cheah, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Nat Med. 2005 luglio;11(7):780-5. doi: 10.1038/nm1266. Epub 2005, 26 giugno.
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Correzione dei fenotipi cellulari delle cellule di Progeria di Hutchinson-Gilford mediante interferenza dell'RNA
Shurong Huang, Lishan Chen, Nataliya Libina, Joel Janes, George M Martin, Judith Campisi, Junko Oshima.
Ehm, Genet. Dicembre 2005;118(3-4):444-50. doi: 10.1007/s00439-005-0051-7. Epub 2005, 6 ottobre.
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L'inibizione della farnesilazione inverte il difetto della morfologia nucleare in un modello di cellule HeLa per la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Monica P Mallampallì, Gregory Huyer, Pravin Bendale, Michael H Gelb, Susan Michaelis. Proc Natl Acad Sci US A. 2005 4 ottobre;102(40):14416-21. doi: 10.1073/pnas.0503712102. Epub 2005 26 settembre.
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I fibroblasti dermici nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford con la mutazione della lamina A G608G hanno nuclei dismorfici e sono ipersensibili allo stress termico
Mauro Paradisi, Dayle McClintock, Revekka L Boguslavsky, Christina Pedicelli, Howard J Worman, Karima Djabali. Biolo delle cellule BMC. 27 giugno 2005;6:27. doi: 10.1186/1471-2121-6-27.
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L'inibizione della farnesilazione della progerina previene la caratteristica formazione di bolle nucleari nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Brian C Capell, Michael R Erdos, James P Madigan, James J Fiordalisi, Renee Varga, Karen N Conneely, Leslie B Gordon, Channing J Der, Adrienne D Cox, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 6 settembre 2005;102(36):12879-84. doi: 10.1073/pnas.0506001102. Epub 29 agosto 2005.
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Il blocco della proteina farnesiltransferasi migliora la forma nucleare nei fibroblasti degli esseri umani con sindromi progeroidi
Julia I Toth, Shao H Yang, Xin Qiao, Anne P Beigneux, Michael H Gelb, Casey L Moulson, Jeffrey H Miner, Stephen G Young, Loren G Fong. Proc Natl Acad Sci US A. 6 settembre 2005;102(36):12873-8.
doi: 10.1073/pnas.0505767102. Epub 29 agosto 2005.
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Il blocco della proteina farnesiltransferasi migliora il blebbing nucleare nei fibroblasti del topo con una mutazione mirata della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Shao H Yang, Martin O Bergo, Julia I Toth, Xin Qiao, Yan Hu, Salemiz Sandoval, Margarita Meta, Pravin Bendale, Michael H Gelb, Stephen G Young, Loren G Fong. Proc Natl Acad Sci US A. 19 luglio 2005;102(29):10291-6. doi: 10.1073/pnas.0504641102. Epub 12 luglio 2005.
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Prelamina A, Zmpste24, nuclei cellulari deformi e progeria: nuove prove suggeriscono che la farnesilazione proteica potrebbe essere importante per la patogenesi della malattia
Stephen G Young, Loren G Fong, Susan Michaelis. J Lipid Res. 2005 dicembre;46(12):2531-58. doi: 10.1194/jlr.R500011-JLR200. Epub 2005 5 ottobre.
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Nuove proteine partner interattive con la progerina hnRNP E1, EGF, Mel 18 e UBC9 interagiscono con la lamina A/C
Nanbert Zhong, Gabriel Radu, Weina Ju, W Ted Brown. Biochem Biophys Res Commun. 2005 dic 16;338(2):855-61.doi: 10.1016/j.bbrc.2005.10.020. Epub 2005, 14 ottobre.
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2004: Pubblicazioni relative al programma PRF
Il profilo di espressione su scala genomica della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford rivela una diffusa disregolazione trascrizionale che porta a difetti mesodermici/mesenchimali e ad aterosclerosi accelerata
Antonei B Csoka, Sangeeta B English, Carl P Simkevich, David G Ginzinger, Atul J Butte, Gerald P Schatten, Frank G Rothman, John M Sedivy. Cellula invecchiata. 2004 agosto;3(4):235-43. doi: 10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x.
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L'eterozigosi per la carenza di Lmna elimina i fenotipi simili alla progeria nei topi con carenza di Zmpste24
Loren G Fong, Jennifer K Ng, Margarita Meta, Nathan Coté, Shao H Yang, Colin L Stewart, Terry Sullivan, Andrew Burghardt, Sharmila Majumdar, Karen Reue, Martin O Bergo, Stephen G Young. Proc Natl Acad Sci US A. 28 dicembre 2004;101(52):18111-6. doi: 10.1073/pnas.0408558102. Epub 17 dicembre 2004.
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L'accumulo di lamina A mutante provoca cambiamenti progressivi nell'architettura nucleare nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Robert D Goldman, Dale K Shumaker, Michael R Erdos, Maria Eriksson, Anne E Goldman, Leslie B Gordon, Yosef Gruenbaum, Satya Khuon, Melissa Mendez, Renée Varga, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2004 15 giugno;101(24):8963-8. doi: 10.1073/pnas.0402943101. Epub 2004 7 giugno.
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2003: Pubblicazioni relative al programma PRF
L'ialuronano non è elevato nelle urine o nel siero nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Leslie B Gordon, Ingrid A Harten, Anthony Calabro, Geetha Sugumaran, Antonei B Csoka, W Ted Brown, Vincent Hascall, Bryan P Toole. Ehm, Genet. 2003 luglio;113(2):178-87. doi: 10.1007/s00439-003-0958-9. Epub 2003, 1 maggio.
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Mutazioni LMNA nella sindrome di Werner atipica
Lishan Chen, Lin Lee, Brian A Kudlow, Heloisa G Dos Santos, Olav Sletvold, Yousef Shafeghati, Eleanor G Botha, Abhimanyu Garg, Nancy B Hanson, George M Martin, I Saira Mian, Brian K Kennedy, Junko Oshima.
Lancetta. 9 agosto 2003;362(9382):440-5. doi: 10.1016/S0140-6736(03)14069-X.
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Le mutazioni puntiformi de novo ricorrenti nella lamina A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Maria Eriksson, W Ted Brown, Leslie B Gordon, Michael W Glynn, Joel Singer, Laura Scott, Michael R Erdos, Christiane M Robbins, Tracy Y Moses, Peter Berglund, Amalia Dutra, Evgenia Pak, Sandra Durkin, Antonei B Csoka, Michael Boehnke, Thomas W Glover, Francis S Collins. Nature. 15 maggio 2003;423(6937):293-8. doi: 10.1038/nature01629. Epub 25 aprile 2003.
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2002: Pubblicazioni relative al programma PRF
Alla ricerca di indizi sull'invecchiamento precoce
Jouni Uitto. Tendenze Mol Med. 2002 aprile;8(4):155-7. doi: 10.1016/s1471-4914(02)02288-8.
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