Groundbreaking Study on Progeria-Aging Link

The captivating connection between Progeria and aging continues to strengthen, as NIH researchers find link between telomeres and progerin.

국립보건원 연구원들은 프로게리아와 노화 사이의 이전에 알려지지 않은 연관성을 발견했습니다. 이 발견은 프로게리아를 유발하는 독성 단백질인 프로게린 그리고 텔로미어세포 내 DNA 끝부분을 보호해 주는데, 시간이 지나면서 마모되어 세포가 죽을 때까지 보호해 줍니다.

이 연구*는 Journal of Clinical Investigation의 2011년 6월 13일 온라인 초판에 게재되었습니다. 이 연구는 정상적인 노화에서 짧거나 기능 장애가 있는 텔로미어가 세포가 프로게린을 생성하도록 자극하는데, 이는 연령 관련 세포 손상과 관련이 있다고 결론지었습니다.

Progerin-expressing cells from normal individuals show signs of senescence. DNA in the nucleus is stained blue. Telomeres are seen as red dots.

“For the first time, we know that telomere shortening and dysfunction influences the production of progerin,” says The Progeria Research Foundation Medical Director Leslie B. Gordon, MD, PhD. “Thus these two processes, both of which influence cellular aging, are actually linked.”

이전 연구에 따르면 프로게린은 프로게리아를 앓는 어린이에게서만 생성되는 것이 아니라 우리 모두에게서 소량으로 생성되며 프로게린 수치는 노화에 따라 증가합니다. 독립적으로 텔로미어 단축 및 기능 장애에 대한 이전 연구는 정상적인 노화와 관련이 있었습니다. 2003년 프로게리아 유전자 돌연변이와 이 질병을 유발하는 프로게린 단백질이 발견된 이후, 연구의 핵심 분야 중 하나는 프로게리아와 노화가 어떻게 연결되어 있는지 이해하는 데 집중되었습니다.

“Connecting this rare disease phenomenon and normal aging is bearing fruit in an important way,” said NIH Director Francis S. Collins, MD, PhD, a senior author of the paper. “This study highlights that valuable biological insights are gained by studying rare genetic disorders such as Progeria. Our sense from the start was that Progeria had a lot to teach us about the normal aging process. “

과학자들은 전통적으로 텔로미어와 프로게린을 따로 연구했습니다. 이 새로운 연결이 프로게리아를 앓고 있는 어린이의 치료법으로 이어질 수 있는지 또는 잠재적으로 인간의 수명을 연장하는 데 적용될 수 있는지에 대해 아직 배울 것이 많지만, 이 연구는 프로게리아에서 유전자 돌연변이를 발견하여 발견된 독성 단백질인 프로게린이 정상적인 노화 과정에서 역할을 한다는 추가 증거를 제공합니다.

*프로게린과 텔로미어 기능 장애는 정상 인간 섬유아세포에서 세포 노화를 유발하기 위해 협력합니다., Cao et al, 제이클린인베스트 doi:10.1172/JCI43578.

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