Groundbreaking Study on Progeria-Aging Link

The captivating connection between Progeria and aging continues to strengthen, as NIH researchers find link between telomeres and progerin.

Onderzoekers van de National Institutes of Health hebben een voorheen onbekende link ontdekt tussen Progeria en veroudering. De bevindingen bieden inzicht in de relatie tussen het toxische, Progeria-veroorzakende eiwit bekend als progerine En telomeren, die de uiteinden van het DNA in cellen beschermen totdat ze na verloop van tijd afslijten en de cellen afsterven.

De studie* verschijnt in de vroege online editie van het Journal of Clinical Investigation van 13 juni 2011. De conclusie is dat bij normale veroudering korte of disfunctionele telomeren cellen stimuleren om progerine te produceren, wat geassocieerd wordt met leeftijdsgebonden celschade.

Progerin-expressing cells from normal individuals show signs of senescence. DNA in the nucleus is stained blue. Telomeres are seen as red dots.

“For the first time, we know that telomere shortening and dysfunction influences the production of progerin,” says The Progeria Research Foundation Medical Director Leslie B. Gordon, MD, PhD. “Thus these two processes, both of which influence cellular aging, are actually linked.”

Eerder onderzoek heeft aangetoond dat progerine niet alleen wordt geproduceerd bij kinderen met Progeria, maar dat het in kleinere hoeveelheden wordt geproduceerd bij ons allemaal, en dat progerineniveaus toenemen met het ouder worden. Onafhankelijk daarvan is eerder onderzoek naar telomeerverkorting en disfunctie geassocieerd met normale veroudering. Sinds 2003, met de ontdekking van de Progeria-genmutatie en het progerine-eiwit dat de ziekte veroorzaakt, is een van de belangrijkste onderzoeksgebieden gericht op het begrijpen of en hoe Progeria en veroudering met elkaar verbonden zijn.

“Connecting this rare disease phenomenon and normal aging is bearing fruit in an important way,” said NIH Director Francis S. Collins, MD, PhD, a senior author of the paper. “This study highlights that valuable biological insights are gained by studying rare genetic disorders such as Progeria. Our sense from the start was that Progeria had a lot to teach us about the normal aging process. “

Wetenschappers hebben telomeren en progerine traditioneel apart bestudeerd. Hoewel er nog veel te leren valt over de vraag of deze nieuwe verbinding kan leiden tot een genezing voor kinderen met Progeria of mogelijk kan worden toegepast op het verlengen van de menselijke levensduur, levert deze studie verder bewijs dat progerine, het toxische eiwit dat werd ontdekt door de genmutatie in Progeria te vinden, een rol speelt in het normale verouderingsproces.

*Progerine en telomeerdisfunctie werken samen om cellulaire veroudering in normale menselijke fibroblasten te veroorzaken, Cao et al., J Clin Invest doi:10.1172/JCI43578.

Klik hier voor de volledige tekst van het NIH-persbericht.