په پروجیریا کې د بقا ګټې ښودلو لپاره د لومړي ځل لپاره درملنه

د اپریل 24، 2018: یوه نوې څیړنه چې د امریکایی طبي اتحادیې (JAMA) په ژورنال کې خپره شوې راپور ورکوي چې لونافارنیب، د فارنسیل ټرانسفیریز مخنیوی (FTI)، د پروجیریا سره په ماشومانو کې د بقا اوږدولو کې مرسته کړې. د بوسټن د ماشومانو روغتون او براون پوهنتون لیکوالانو د شپږو براعظمونو څخه د 250 څخه ډیر ماشومان تعقیب کړل ترڅو د لونافارنیب درملنې او اوږدمهاله ژوندي پاتې کیدو ترمینځ اړیکه وښیې.

د مطالعې لنډیز لوستلو لپاره دلته کلیک وکړئ

د رسنیو لپاره: 

• مطبوعاتي اعلامیه
• انفوګرافیک 
• د بی رول ویډیو

د پایلې د ماشومانو لپاره د درملو کلینیکي آزموینه د پروجیریا سره شتون لري او دا رسمي دی!   مطالعه د لونافارنیب په کارولو سره ، یو ډول فارنیسیل ټرانسفیرس انابیټر (FTI) په اصل کې د سرطان درملنې لپاره رامینځته شوی ، د پروجیریا ماشومانو کې د عمر غزولو ملاتړ کوي. په کلینیکي محاکمه کې، د پروجیریا سره 27 ماشومان هره ورځ دوه ځله د مونوتراپی په توګه شفاهي لونافارنیب ترلاسه کوي. د دې مطالعې کنټرول برخه کې د پروجیریا سره د ورته عمر، جنس او د استوګنې براعظم د درملنې ناروغانو په څیر ماشومان شامل وو، چې د کلینیکي محاکمې برخه نه وه او له همدې امله لونافارنیب نه و ترلاسه کړی. پایلو ښودلې چې یوازې د لونافارنیب درملنه پرته له کومې درملنې سره د 2.2 کلونو متوسط تعقیب وروسته د پام وړ ټیټ مړینې کچه (3.7% vs. 33.3%) سره تړاو نلري. د مطالعې پایلې چې وې د پروجیریا ریسرچ فاؤنڈیشن لخوا تمویل او همغږي شويپه 24 اپریل 2018 کې خپور شو د امریکایی طبي اتحادیې ژورنال.

ګورډن ایټ. al.، د لونافرنیب درملنې ټولنه په مقابل کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې د مړینې کچې سره هیڅ درملنه, JAMA، 24 اپریل 2018 319 ګڼه، 16 ګڼهپایلې نوې هیله او خوشبیني راوړي
ماشومان د هراړخیز طبي ازموینې او مطالعې درملو ترلاسه کولو لپاره د بوسټن د ماشومانو روغتون ته سفر وکړ. ټولو ترلاسه کړي شفاهي لونافارنیب، یو FTI چې د مرک او شرکت لخوا چمتو شوی. "دا څیړنه چې په JAMA کې خپره شوې شواهد ښیې چې موږ کولی شو د پروجیریا ماشومانو لپاره د عمر ګړندۍ پروسې ته وقفه ورکړو. دا پایلې د پروجیریا ټولنې ته نوې ژمنې او خوشبیني وړاندې کوي ، "لیسلي ګورډن ، MD ، PhD ، د PRF شریک بنسټ ایښودونکی او طبي رییس ، او د مطالعې مخکښ لیکوال وویل.

"په PRF کې ، موږ د پروجیریا سره ژوند کولو ماشومانو لپاره د نوي ساینسي پرمختګونو تمویل لپاره نه ستړي کیدونکي کار کوو. دا څیړنه موږ ته ښیې چې نن ورځ ترسره شوي کلینیکي آزموینې په راتلونکي کې د دې ماشومانو لپاره د ژغورنې لپاره زموږ غوره هیله ده. د لونافارنیب سره د دې مطالعې د امید وړ پایلو پراساس، موږ د بل هر وخت په پرتله د بیړني احساس احساس کوو. د نن ورځې پړاو د دغو ماشومانو او د هغوی د کورنیو لپاره یو نوی پیل دی. هره ورځ او هره شیبه حسابیږي. د PRF هدف د پروجیریا لپاره د درملنې موندل دي او دا مطالعه موږ ته د دې هدف په لور یو بل ګام راوړي ، "میریل فنک وویل ، د PRF ولسمشر او اجرایوي رییس.

د رسنیو پوښښ

دلته د ترلاسه شوي مطبوعاتي پوښښ یوه نمونه ده:

• MedPage نن ورځ
  درمل کولی شي پروجیریا اداره کړي
• د بوسټن ګلوب
  د ماشومانو د ناروغۍ څیړونکی چې زوی یې د پروجیریا له امله مړ شوی د نوي درملنې ژمنې ګوري اپریل 24، 2018
• براون خبرونه
  څیړنې وړاندیز کوي چې د وخت دمخه عمر لرونکي ناروغۍ لپاره د درملو درملنه ژمنه کوي اپریل 24، 2018

"دا یوه کیسه ده چې په ډیری کچو کې الهام بخښونکې ده. د خورا ځانګړي ماشومانو د یوې ډلې ژوند بدلولو وړتیا شتون لري. مګر دا د ساینسي میتود مثال هم دی چې سم پرمخ تللي ، چیرې چې سخت لومړني ساینس او د موجوده درملو سمارټ غوښتنلیک ګډې پایلې رامینځته کوي چې ریښتیني بریاوې دي.

– F. Perry Wilson MD, MSCE, د ییل د طب ښوونځی, میډ پیج نن ورځ

موږ څنګه دې په زړه پورې ورځ ته ورسیدو؟
په تعقیب په 2003 کې د جین بدلون کشف چې د پروجیریا لامل کیږي ، د PRF لخوا تمویل شوي څیړونکي پیژندل شوي FTIs د احتمالي درملو درملنې په توګه. د پروجیریا لامل شوی تغیر د پروټین تولید لامل کیږي progerin، کوم چې د حجرو فعالیت ته زیان رسوي. په بدن باندې د پروجیرین زهرجن تاثیر یوه برخه د مالیکول له امله رامینځته کیږي چې د "فارنیسیل ګروپ" په نوم یادیږي ، کوم چې د پروجیرین پروټین سره نښلوي او د بدن حجرو ته زیان رسولو کې مرسته کوي. FTIs د پروجیرین سره د فارنیسیل ګروپ ضمیمه بندولو سره عمل کوي ، د پروجیرین زیان لاملونه کموي.

د مطالعې د نورو جزیاتو لپاره، د مطبوعاتي اعلامیې لپاره دلته کلیک وکړئ

"د ماشومانو په دې کوچني نفوس کې د دې نادر وژونکي ناروغۍ سره د درملنې اغیزمنتوب ښودل یوه لویه ننګونه ده. په دې توګه، زه په ځانګړې توګه د دې وروستیو موندنو لخوا هڅول شوی یم.

- ډاکټر فرانسیس کولینز، د روغتیا ملي انسټیټیوټ رییس

پروجیریا د عمر نورمال پروسې سره تړاو لري
څیړنې ښیې چې د پروجیریا لامل کیږي پروټین progerin په عامو خلکو کې هم پیدا کیږي او د عمر سره زیاتیږي. څیړونکي پلان لري چې د FTIs اغیزې سپړلو ته دوام ورکړي، کوم چې کیدای شي ساینس پوهانو سره د زړه د ناروغۍ په اړه نور معلومات زده کړي چې په میلیونونو اغیزه کوي، او همدارنګه د عمر نورمال بهیر چې موږ ټول اغیزمن کوي.

له ټولو مننه – موږ دا له تاسو پرته نه شو کولی!
یو له اصلي دلیلونو څخه چې موږ د دې بریا پایلې ترلاسه کړې د خورا لوی ملاتړ کونکو له امله دي چې تمویل او نور ملاتړ یې چمتو کړی ، زموږ د وروستي هدف ترلاسه کولو ته یو ګام نږدې کیدو کې مرسته کوي - د پروجیریا درملنه.