د 2007 پروجیریا څیړنیز بنسټ

د پروجیریا په اړه ورکشاپ

د نږدې 100 برخه اخیستونکو او 30 پوسټرونو سره ، ورکشاپ د ساینس پوهانو او کلینیکانو بله بریالۍ ناسته وه چې کار یې د مطالعې په دې ګړندۍ وده کونکي ساحه کې د پام وړ اغیزه کوي ، د درملنې په لور د پرمختګ راتلونکي پړاو او د پروجیریا درملنې لپاره مرحله ترتیبوي.

ویناوالو کې د زړه ناروغۍ، عمر، جینیکیک، او لامینوپیتي برخو کې مخکښ ساینس پوهان شامل وو.

هر یو د پروجیریا څلور پخواني ورکشاپونه د پروجیریا څیړنې په جریان کې ژوره اغیزه کړې ، د پروجیریا څیړنې د لږترلږه ساینسي پیژندنې موقعیت څخه د څیړنې متحرک ساحې ته لوړولو کې مرسته کوي چې پکې د عمر او زړه ناروغۍ دواړه میکانیزمونو مطالعې لپاره نوې لارې شاملې دي. مخکیني ورکشاپونو یو اجتماعي چاپیریال چمتو کړی او د آزادو خبرو اترو په جریان کې یې د نظریاتو تبادله هڅولې ده، چې د یو شمیر همکاریو لامل شوي. دا فضا د 2007 کال په ورکشاپ کې غوړیدلې وه. د پروجیریا سره اوسیدونکو کورنیو سره د اوریدو او لیدو فرصت هم شتون درلود.

"د ډیټا ژوروالی او پراخوالی چې نن ورځ رامینځته کیږي او خبرې کیږي واقعیا زړه راښکونکې ده." فرانسیس کولینز، MD، PhD، د ملي بشري جینوم څیړنې انسټیټیوټ رییس چې د انسان جینوم نقشه یې کړې، د ورکشاپ سپیکر او د پروجیریا جین شریک موندونکی.

د PRF نږدې ټولو پخوانیو او اوسنیو څیړونکو د سږکال په ناسته کې برخه اخیستې وه.

1. د زړه ناروغۍ: د ډاکټر لخوا خبرې اترې ماري ګیرارډ-هرمن (هارورډ، بوسټن)، الیزابیت نبیل او فرانسیس کولینز (NIH، بیتیسدا) د پروجیریا او د پروجیریا د موږک ماډلونو کې د زړه ناروغۍ ځانګړتیاو باندې تمرکز کوي. پریزنټشنونو پروجیریا په عمومي عمر لرونکي نفوس کې د زړه ناروغۍ سره پرتله کړه. ډاکټر نبیل د NIH طبیعي تاریخ مطالعې د روانو تحلیلونو څخه ډاټا وړاندې کړه، ډاکټر کولینز په پروجیریا موږکانو کې د FTI درملو درملنې اغیزې په اړه په زړه پوري نوي معلومات وښودل.
2. زړښت: ډاکټر کریمه جبالي (کولمبیا U.، نیویارک) شواهد وپلټل چې د پروجیریا پروټین چې "پروجیرین" نومیږي نه یوازې په پروجیریا اخته ماشومانو کې شتون لري ، بلکه د انسان حجرو او د غیر پروجیریا په نسجونو کې هم شتون لري. ډاکټر یو زو، د ای ټینسي ایالت U. تمرکز وکړ چې څنګه د عمر او پروجیریا حجرو کې د حجرو سیګنلینګ او سیل سایکلینګ پرتله کوي ، دواړه پریزنټشنونه په ګوته کوي چې موږ د پروجیریا مطالعې سره د سیلولر عمر ښه پوهیږو.
3. Laminopathies: هغه جین چې د پروجیریا لپاره مسؤل دی د "لامین" په نوم یادیږي، او هغه ناروغۍ چې په جین کې موندل کیږي د لامینوپیتي په نوم یادیږي. ډاکټر جوانا بریجر، (برونیل U.، انګلستان) او ډاکټر جان لامرډینګ (هاروارډ، بوسټن) وښودله چې څنګه د هر لامینوپیتي مطالعه د دې ټولو ناروغیو په اړه ارزښتناکه معلومات ترلاسه کوي د پروجیریا او لامینوپیتي حجرو غیر معمولي مطالعاتو سره د نورمال حجرو ملکیتونو سره پرتله کولو سره.
4. د لامین بیولوژي او اټومي غشا پروټینونه: د ډاکټر رابرټ ګولډمین (شمال لویدیز متحده ایالتونه، شیکاګو)، ډاکټر لوسیو کومی (U. جنوبي کال، LA)، ډاکټر مایکل سیننسکي (د ختیځ ټینیسي ایالت U.) او ډاکټر برایس پاسچل (U. ورجینیا میډ. ښوونځی) په غیر ناروغه ایالتونو او پروجیریا کې د نورمال او غیر معمولي پروټین پروسس کولو بایو کیمیا مختلف اړخونو باندې تمرکز کوي. مطالعې ښیې چې د پروسس کولو لارو په اوږدو کې ډیری ټکي شتون لري چې ممکن موږ ته د پروجیریا درملنې یا درملنې لامل کړي. د دې موخو لپاره د عادي او غیر معمولي لارو مطالعه کول اړین دي.
5. د پروجیریا هډوکي، انډروکرین، غیر سیلولر میټرکس او د پوستکي مطالعات:  ډاکټر کیترین ګورډن (د ماشومانو، بوسټن) د پروجیریا طبیعي تاریخ د ناروغیو لکه اوستیوپوروسس، د انسولین مقاومت، او سکلیروډرما سره پرتله شوی. ډاټا د بوستون د ماشومانو په روغتون کې د ترسره شویو مطالعاتو څخه د بنسټیزو موندنو څخه اخیستل شوي، او د PRF د طبي او څیړنې ډیټابیس څخه د کلینیکي چارټ تحلیل. او ډاکټر سټیفن ینګ، (UCLA، لاس انجلس) په پروجیریا کې د غوړ د ضایع کیدو مطالعات وړاندې کړل.

6. د درملنې تګلارې:
   a)  په کارولو سره د روانې کلینیکي ازموینې ډیزاین او دلیل وړاندې کول farnesyltransferase inhibitor د دې PI، ډاکټر مارک کیران لخوا، او د نورو ناروغیو پروسو په اړه د FTI سره د درملنې پایلې خبرې وشوې. د پروجیریا موږک ماډلونو د FTI درملنې وروسته د ناروغۍ د ښه والي په اړه تعقیبي مطالعات هم د ډاکټر فرانسیس کولینز لخوا وړاندې شوي.

   ب) د سټیم حجرو بدلولو اغیزې: ډیری وروستیو بیاکتنو وړاندیز کړی چې په پروجیریا کې د حجرو د مړینې د زیاتوالي په پایله کې د نسج هومیوستاسیس ساتلو کې پاتې راتلل ممکن د ناروغۍ په پرمختګ کې لوی فاکتور وي، او دا چې د mesenchymal سټیم حجرو ډکول ممکن دا نیمګړتیاوې لرې کړي. ډاکټر ارینا کونبوی (U. کالیفورنیا، برکلي) د پروجیریا ځانګړي مطالعاتو پایلې او د سټیم حجرو ځای په ځای کولو اغیزې وړاندې کړې.

   ج)  نور احتمالي ستراتیژیانې د پروجیریا راتلونکي درملنې لپاره د ډاکټر کارلوس لوپیز اوټین (U. Oviedo، هسپانیا) لخوا وړاندې شوي چې د پروجیریا موږک ماډل کې د درملو نوي درملنې ترسره کړي ، او د ډاکټر ټام میسټلي (NIH) لخوا چې په کې د نوي درملو درملنې په لټه کې دي. پروجیریا د نوي پرمختللي کوچني مالیکول درملو سکرین کاروي.

   دلته کلیک وکړئ د PDF لپاره اجنډا

• تېرې غونډې