PRF செல் மற்றும் திசு
வங்கி வெளியீடுகள்
செல் லைன் சேர்த்தல் மூலம் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
உயிரியல் மாதிரி சேர்த்தல் மூலம் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
Zokinvy (lonafarnib) சேர்க்கையால் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
HGADFN001
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. ஜே ஜெரோன்டோல் ஒரு உயிரியல் அறிவியல் மருத்துவ அறிவியல். 2011 நவம்பர்;66(11):1201-7.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் A இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் உள்ள செல்லுலார் முதுமையின் உயிரியலாகும்.
மெக்லின்டாக் டி, ராட்னர் டி, லோகுஜ் எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கோர்டன் எல்பி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 டிசம்பர் 5;2(12):e1269.
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை குறிவைக்கிறது, இது லேமின் எதிர்ப்பு A G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது
மெக்லின்டாக் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 பிப்ரவரி 14;103(7):2154-9.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அக்ரேகன் வெளிப்பாடு கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006 ஆகஸ்ட்;127(8):660-9.
மருந்து சிகிச்சை மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் அமைப்பின் மீட்பு.
கொலம்பரோ எம், கபன்னி சி, மேட்டியோலி இ, நோவெல்லி ஜி, பர்னைக் விகே, ஸ்கார்சோனி எஸ், மரால்டி என்எம், லட்டான்சி ஜி. செல் மோல் லைஃப் அறிவியல். 2005 நவம்பர்;62(22):2669-78.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8.
HGADFN003
செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துதல்: இலக்கு வைக்கப்பட்ட தாவரவியல் கலவைகள் இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஆரோக்கிய செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கின்றன
ஹார்டிங்கர் ஆர், சிங் கே, லெவரெட் ஜே, ஜபாலி கே. உயிர் மூலக்கூறுகள். 2024;14(10):1310. 2024 அக்டோபர் 16 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/biom14101310
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரெலின் முன்கூட்டிய வயதானதை தாமதப்படுத்துகிறார்
ஃபெரீரா-மார்கஸ் எம், கார்வால்ஹோ ஏ, பிராங்கோ ஏசி மற்றும் பலர். Hutchinson-Gilford progeria syndrome இல் கிரெலின் முன்கூட்டிய முதுமையை தாமதப்படுத்துகிறார் [அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 அக்டோபர் 19]. வயதான செல். 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
Anti-hsa-miR-59 எலிகளில் Hutchinson-Gilford progeria syndrome உடன் தொடர்புடைய முன்கூட்டிய முதுமையைத் தணிக்கிறது
Hu Q, Zhang N, Sui T, மற்றும் பலர். [2022 நவம்பர் 16 ஆம் தேதி அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. எம்போ ஜே. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் MnTBAP மற்றும் பாரிசிடினிப் சிகிச்சையின் தாக்கம்
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. 2022 ஜூலை 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ph15080945
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
காஸியன் வளைவு அணுக்கரு லேமினாவை நீர்த்துப்போகச் செய்கிறது, அணுக்கரு சிதைவைச் சாதகமாக்குகிறது, குறிப்பாக அதிக திரிபு விகிதத்தில்
ஃபைஃபர் சிஆர், டோபின் எம்பி, சோ எஸ், மற்றும் பலர். அணுக்கரு. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான ஐசோபிரனைல்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
டெலோமரேஸ் சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பிகே, ஜியாங் சி மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 14 ஆம் தேதி அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
பேரிசிடினிப், ஒரு JAK-STAT இன்ஹிபிட்டர், ப்ரோஜீரியா செல்களில் உள்ள ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் லோனாஃபர்னிபின் செல்லுலார் நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்கிறது
அர்னால்ட் ஆர், வெஹன்ஸ் இ, ராண்டல் எச், ஜபாலி கே. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2021;22(14):7474. 2021 ஜூலை 12 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms22147474
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா தோல்-பெறப்பட்ட முன்னோடி செல்களில் அடிபொஜெனெசிஸில் புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டின் தாக்கம்
நஜ்டி எஃப், க்ரூகர் பி, ஜபாலி கே. செல்கள். 2021;10(7):1598. 2021 ஜூன் 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells10071598
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியோய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. PMID: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7957436.
நார்மல் மற்றும் ப்ரோஜீரியா செல்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியில் உள்ள நியூக்ளியர் போர் காம்ப்ளக்ஸ் கிளஸ்டர் ரெப்லிகேடிவ் செனெசென்ஸ் போது.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. செல்ஸ். 2021 ஜனவரி 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7828780.
பாரிசிட்டினிப் உடன் JAK-STAT சிக்னலிங் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா செல்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, ஜபாலி கே. செல்கள் 2019;8(10):1276. 2019 அக்டோபர் 18 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells8101276
சோமாடிக் பிறழ்வுகளின் பகுப்பாய்வு முதன்மை டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் விட்ரோ வயதான காலத்தில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறிகுறிகளை அடையாளம் காட்டுகிறது
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
ஃபார்னிசைலேட்டட் கார்பாக்சி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், ஜபாலி கே. செல்கள் 2018;7(4):33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப் 23. doi:10.3390/cells7040033
பாஸ்போலிபேஸ் A2 ஏற்பியை இலக்காகக் கொண்டால், முன்கூட்டிய முதுமைப் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கு பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தை இணைக்கிறது.
க்ரீன்காம்ப் ஆர், கிராசியானோ எஸ், கோல்-பான்ஃபில் என், பேடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குபென் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 2018 பிப்ரவரி 20;22(8):2006-2015.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா செல்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-ஒழுங்குபடுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடாக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நேட்டர் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். ஜே செல் அறிவியல். 2017 டிசம்பர் 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [எபப் அச்சு முன்]
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்ஃபோராபேன் உடனான இடைப்பட்ட சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது. கேப்ரியல் டி, ஷஃப்ரி டிடி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Oncotarget. 2017 ஜூலை 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. மின் சேகரிப்பு 2017 செப் 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் பினோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. PLoS ஒன் 2016;11(12):e0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi:10.1371/journal.pone.0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்ஸில் உள்ள மெட்டாபேஸ் கினெட்டோகோர்களில் இருந்து CENP-F குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது
ஈஷ் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, ஸ்ட்ரிக்ஃபேடன் எச், ஜின் இசட், பாலிட்வோர் ஜி, சோ ஜேஎச், வாங் கே, குவான் எஸ்ஒய், டோரே சி, ரேமண்ட் ஏ, ஹோட்டா ஏ, எல்லிஸ் ஜே, காண்டல் ஆர்ஏ, டில்வொர்த் எஃப்ஜே, பெர்கின்ஸ் டிஜே, ஹென்ட்செல் எம்ஜே , கலாஸ் டி.ஜே., ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 ஜூன் 8. [எபப் அச்சு முன்]புரோஜீரியாவுடன் இணைக்கப்பட்ட லேமின் A மரபுபிறழ்ந்தவர்களின் நிரந்தர ஃபார்னெசைலேஷன் இடைநிலையின் போது செரின் 22 இல் அதன் பாஸ்போரிலேஷனை பாதிக்கிறது. மொய்சீவா ஓ, லோப்ஸ்-பேசியன்சியா எஸ், ஹூட் ஜி, லெஸ்ஸார்ட் எஃப், ஃபெர்பேர் ஜி. வயோதிகம் . 2016 பிப்;8(2):366-81.
புரோஜீரியாவுடன் இணைக்கப்பட்ட லேமின் A மரபுபிறழ்ந்தவர்களின் நிரந்தர ஃபார்னெசைலேஷன் அதன் பாஸ்போரிலேஷனை பாதிக்கிறது இடைநிலையின் போது செரின் 22.
மொய்சீவா ஓ, லோப்ஸ்-பேசியன்சியா எஸ், ஹூட் ஜி, லெஸ்ஸார்ட் எஃப், ஃபெர்பேர் ஜி. வயோதிகம் 2016 பிப்;8(2):366-81.
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Lamin A என்பது ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6-மத்தியஸ்த டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவ் க்யூ, சோ இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 நவம்பர் 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. எபப் 2015 நவம்பர் 5. PMID:26549451
எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) மூலம் புரோஜீரியா செல்களின் பெருக்கம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விடாக் எஸ், குப்பேன் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 அக்டோபர் 1;29(19):2022-36.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்ஃபோராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை அதிகரிக்கிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோட்ல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 டிசம்பர் 16: 1-14.
Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட்.நாட் கம்யூ. 2013;4:1868.
Hutchinson-Gilford progeria syndrome உள்ள நோயாளிகளின் நேவ் அடல்ட் ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் புரோஜெரின் குறைந்த அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, ஜபாலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 ஜூன் 15;1(6):516-26. எபப் 2012 ஏப் 16
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. ஜே ஜெரோன்டோல் ஒரு உயிரியல் அறிவியல் மருத்துவ அறிவியல். 2011 நவம்பர்;66(11):1201-7.
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் முதிர்ச்சியைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேயர் சிடி, ஃபடாஹ் டிஏ, கீக்ஹேஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நேபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 ஜூலை 1;121(7):2833-44
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்பி சிக்னலிங் மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பின் மூலம் மாற்றியமைத்தல்.
Marji J, O'Donogue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS ஒன். 2010 ஜூன் 15;5(6):e11132.
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்களின் திரட்சியில் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் ஈஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 ஜனவரி;131(1):2-8.
NURD வளாகத்தை இழப்பதன் மூலம் வயதானது தொடர்பான குரோமாடின் குறைபாடுகள்.
பெகோராரோ ஜி, குபென் என், விக்கர்ட் யு, கோஹ்லர் எச், ஹாஃப்மேன் கே, மிஸ்டெலி டி. நாட் செல் பயோல். 2009 அக்;11(10):1261-7.
முதிர்ந்த முதுமையுடன் தொடர்புடைய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்களின் லேமின் ஏ-சார்ந்த தவறான ஒழுங்குமுறை.
ஸ்காஃபிடி பி, மிஸ்டெலி டி. நாட் செல் பயோல். 2008 ஏப்;10(4):452-9.
காட்டு-வகை லேமின் A வளர்சிதை மாற்றம் ஒரு புரோஜெராய்டு பினோடைப்பில் விளைகிறது.
கேண்டலேரியோ ஜே, சுதாகர் எஸ், நவரோ எஸ், ரெட்டி எஸ், கோமாய் எல். வயதான செல். 2008 ஜூன்;7(3):355-67
மனித முதுமையைத் துரிதப்படுத்த அறியப்பட்ட ஒரு பிறழ்ந்த லேமின் ஏ காரணமாக ஏற்படும் மைட்டோசிஸ் மற்றும் செல் சுழற்சி முன்னேற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 மார்ச் 20;104(12):4955-60.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் A இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் உள்ள செல்லுலார் முதுமையின் உயிரியலாகும்.
மெக்லின்டாக் டி, ராட்னர் டி, லோகுஜ் எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கோர்டன் எல்பி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 டிசம்பர் 5;2(12):e1269.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் மிகையாக அழுத்தப்பட்ட லேமின் ஏ புரதம் ஐசோஃபார்ம், புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண செல்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவோ கே, கேபெல் பிசி, எர்டோஸ் எம்ஆர், ஜபாலி கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Proc Natl Acad Sci USA. 2007 மார்ச் 20;104(12):4949-54.
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை குறிவைக்கிறது, இது லேமின் எதிர்ப்பு A G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது
மெக்லின்டாக் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 பிப்ரவரி 14;103(7):2154-9.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அக்ரேகன் வெளிப்பாடு கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006 ஆகஸ்ட்;127(8):660-9.
மருந்து சிகிச்சை மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் அமைப்பின் மீட்பு.
கொலம்பரோ எம், கபன்னி சி, மேட்டியோலி இ, நோவெல்லி ஜி, பர்னைக் விகே, ஸ்கார்சோனி எஸ், மரால்டி என்எம், லட்டான்சி ஜி. செல் மோல் லைஃப் அறிவியல். 2005 நவம்பர்;62(22):2669-78.
லேமினோபதி அடிப்படையிலான முன்கூட்டிய வயதானதில் மரபணு உறுதியற்ற தன்மை.
லியு பி, வாங் ஜே, சான் கேஎம், டிஜியா டபிள்யூஎம், டெங் டபிள்யூ, குவான் எக்ஸ், ஹுவாங் ஜேடி, லி கேஎம், சாவ் பிஒய், சென் டிஜே, பெய் டி, பென்டாஸ் ஏஎம், காடினானோஸ் ஜே, லோபஸ்-ஓடின் சி, டிசே எச்எஃப், ஹட்சிசன் சி, சென் ஜே, காவ் ஒய், சீ கே எஸ், டிரிக்வாசன் கே, சோ இசட். நாட் மெட். 2005 ஜூலை;11(7):780-5.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் உள்ள பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணுக்கரு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகிறது.
க்ளின் MW, குளோவர் TW. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 அக்டோபர் 15;14(20):2959-69.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் அணுக்கரு கட்டமைப்பில் முற்போக்கான மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.
கோல்ட்மேன் ஆர்டி, ஷுமேக்கர் டிகே, எர்டோஸ் எம்ஆர், எரிக்சன் எம், கோல்ட்மேன் ஏஇ, கோர்டன் எல்பி, க்ரூன்பாம் ஒய், குவான் எஸ், மெண்டெஸ் எம், வர்கா ஆர், காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Proc Natl Acad Sci USA. 2004 ஜூன் 15;101(24):8963-8.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8.
PSADFN004
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் உள்ள பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணுக்கரு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகிறது.
க்ளின் MW, குளோவர் TW. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 அக்டோபர் 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8.
HGADFN008
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8.
HGADFN014
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8.
HGMDFN090
உள் அணு சவ்வு புரதம் SUN2 வழியாக முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் அழுத்தத்தை செயல்படுத்துதல்
விடாக் எஸ், செரிப்ரியன்னி எல்ஏ, பெகோராரோ ஜி, மிஸ்டெலி டி. செல் பிரதிநிதி. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் ஸ்கை. 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
டெலோமரேஸ் சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பிகே, ஜியாங் சி மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 14 ஆம் தேதி அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியோய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. PMID: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7957436.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட் 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
குரோமாடின் மற்றும் சைட்டோஸ்கெலிட்டல் டெதரிங் ப்ரோஜெரின்-எக்ஸ்பிரஸிங் செல்களில் அணுக்கரு உருவியலைத் தீர்மானிக்கிறது
லியோனெட்டி எம்சி, பொன்ஃபான்டி எஸ், ஃபுமகல்லி எம்ஆர், புட்ரிகிஸ் இசட், எழுத்துரு-க்ளோஸ் எஃப், கோஸ்டான்டினி ஜி, செபிஷ்கோ ஓ, ஜாப்பேரி எஸ், லா போர்டா கேம். பயோபிசிகல் ஜர்னல் 2020 மே 5;118(9):2319-2332.
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கு பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தை இணைக்கிறது.
க்ரீன்காம்ப் ஆர், கிராசியானோ எஸ், கோல்-பான்ஃபில் என், பேடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குபென் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 2018 பிப்ரவரி 20;22(8):2006-2015.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா செல்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-ஒழுங்குபடுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடாக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நேட்டர் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். ஜே செல் அறிவியல். 2017 டிசம்பர் 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [எபப் அச்சு முன்]
பிசிஎன்ஏவின் ப்ரோஜெரின் வரிசைப்படுத்தல், லேமினோபதி தொடர்பான புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளில் எக்ஸ்பிஏவின் பிரதிபலிப்பு ஃபோர்க் சரிவு மற்றும் தவறான இடமாற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது
ஹில்டன் பிஏ, லியு ஜே, கார்ட்ரைட் பிஎம், மற்றும் பலர். FASEB ஜே 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, ஸ்ட்ரிக்ஃபேடன் எச், ஜின் இசட், பாலிட்வோர் ஜி, சோ ஜேஎச், வாங் கே, குவான் எஸ்ஒய், டோரே சி, ரேமண்ட் ஏ, ஹோட்டா ஏ, எல்லிஸ் ஜே, காண்டல் ஆர்ஏ, டில்வொர்த் எஃப்ஜே, பெர்கின்ஸ் டிஜே, ஹென்ட்செல் எம்ஜே , கலாஸ் டி.ஜே., ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 ஜூன் 8. [எபப் அச்சு முன்]
மெத்திலீன் நீலமானது புரோஜீரியாவில் உள்ள அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களைத் தணிக்கிறது.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. வயதான செல். 2015 டிசம்பர் 14. [எபப் அச்சு முன்]
எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) மூலம் புரோஜீரியா செல்களின் பெருக்கம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விடாக் எஸ், குப்பேன் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 அக்டோபர் 1;29(19):2022-36.
செயற்கைக்கோள் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் உயர்-வரிசை விரிவடைவது செல் முதிர்ச்சியில் ஒரு நிலையான மற்றும் ஆரம்ப நிகழ்வாகும்.
ஸ்வான்சன் இசி, மானிங் பி, ஜாங் எச், லாரன்ஸ் ஜேபி. ஜே செல் பயோல். 2013 டிசம்பர் 23;203(6):929-42
மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் டிஎன்ஏ-லேமின் ஏ/சி இடைவினைகள் ஆகியவற்றில் தொடர்புள்ள மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்பி, நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பிஎஸ், ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்ஆர், காலின்ஸ் எஃப்எஸ், டெக்கர் ஜே, காவோ கே. மரபணு ரெஸ். 2013 பிப்;23(2):260-9. எபப் 2012 நவம்பர் 14.
SNP வரிசை மற்றும் துணை-ஜோடி வரிசைமுறை மூலம் அரசியலமைப்பு மற்றும் பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தால் தூண்டப்பட்ட மரபணு கட்டமைப்பு மாறுபாட்டின் ஒப்பீடு.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. மரபியல். 2011 மார்ச்;187(3):675-83.
ஹைட்ராக்ஸியூரியா மனித உயிரணுக்களில் டி நோவோ நகல் எண் மாறுபாடுகளைத் தூண்டுகிறது.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA. 2011 அக்டோபர் 18;108(42):17360-5
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் முதிர்ச்சியைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேயர் சிடி, ஃபடாஹ் டிஏ, கீக்ஹேஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நேபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 ஜூலை 1;121(7):2833-44
CTP:பாஸ்போகோலின் சைடிடைலைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (CCTα) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணுக்கரு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்க்வே என்டி. பயோகிம் பயோஃபிஸ் ஆக்டா. 2011 ஜூன்;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்களின் திரட்சியில் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் ஈஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 ஜனவரி;131(1):2-8.
பிரதி அழுத்தமானது பாலிமார்பிக் மற்றும் நோய்க்கிருமி மாறுபாடுகளை ஒத்த மனித உயிரணுக்களில் மரபணு அளவிலான நகல் எண் மாற்றங்களைத் தூண்டுகிறது.
ஆர்ல்ட் எம்எஃப், முல்லே ஜேஜி, ஷைப்லி விஎம், ராக்லாண்ட் ஆர்எல், டர்கின் எஸ்ஜி, வாரன் எஸ்டி, க்ளோவர் டிடபிள்யூ. ஆம் ஜே ஹம் ஜெனட். 2009 மார்ச்;84(3):339-50.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் மிகையாக அழுத்தப்பட்ட லேமின் ஏ புரதம் ஐசோஃபார்ம், புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண செல்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவோ கே, கேபெல் பிசி, எர்டோஸ் எம்ஆர், ஜபாலி கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Proc Natl Acad Sci USA. 2007 மார்ச் 20;104(12):4949-54.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் உள்ள பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணுக்கரு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகிறது.
க்ளின் MW, குளோவர் TW. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 அக்டோபர் 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மாறுபட்ட இடம்பெயர்வு அம்சங்கள் ஒரு பட அடிப்படையிலான இயந்திர கற்றல் கருவியைப் பயன்படுத்தி நோய் முன்னேற்றத்தை அவிழ்ப்பதற்கான திறனைக் கொண்டுள்ளன.
கராபா எஸ், ஷலேம் ஏ, பாஸ் ஓ, முச்டர் என், வுல்ஃப் எல், வெயில் எம். கம்ப்யூட் பயோல் மெட். ஆகஸ்ட் 2, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-மத்தியஸ்த நூல் போன்ற அணுக்கரு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமான முதிர்ச்சியைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [2020 ஏப். 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. வயதான செல்
செல் லைன்களுக்கான PRFஐ அங்கீகரிக்கும் திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
மெட்ஃபோர்மின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் வயதான செல்லுலார் பினோடைப்ஸைத் தணிக்கிறது. பார்க் எஸ்கே, ஷின் ஓஎஸ். எக்ஸ்ப் டெர்மடோல். 2017 பிப்ரவரி 13. [எபப் அச்சு முன்]Lamin A என்பது ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6-மத்தியஸ்த டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவ் க்யூ, சோ இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 நவம்பர் 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. எபப் 2015 நவம்பர் 5. PMID:26549451
வயதான செல் மாதிரியில் வாரிசெல்லா ஜோஸ்டர் வைரஸ் தொற்று (ஷிங்கிள்ஸ்) போது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் பங்கு பற்றிய நுண்ணறிவு.
கிம் ஜேஏ, பார்க் எஸ்கே, குமார் எம், லீ சிஎச், ஷின் ஓஎஸ். Oncotarget. 2015 அக்டோபர் 14. [எபப் அச்சு முன்]Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட். நாட் கம்யூ. 2013;4:1868.
HGADFN127
செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துதல்: இலக்கு வைக்கப்பட்ட தாவரவியல் கலவைகள் இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஆரோக்கிய செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கின்றன
ஹார்டிங்கர் ஆர், சிங் கே, லெவரெட் ஜே, ஜபாலி கே. உயிர் மூலக்கூறுகள். 2024;14(10):1310. 2024 அக்டோபர் 16 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/biom14101310
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மாறுபட்ட இடம்பெயர்வு அம்சங்கள் ஒரு பட அடிப்படையிலான இயந்திர கற்றல் கருவியைப் பயன்படுத்தி நோய் முன்னேற்றத்தை அவிழ்ப்பதற்கான திறனைக் கொண்டுள்ளன.
கராபா எஸ், ஷலேம் ஏ, பாஸ் ஓ, முச்டர் என், வுல்ஃப் எல், வெயில் எம். கம்ப்யூட் பயோல் மெட். ஆகஸ்ட் 2, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
உள் அணு சவ்வு புரதம் SUN2 வழியாக முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் அழுத்தத்தை செயல்படுத்துதல்
விடாக் எஸ், செரிப்ரியன்னி எல்ஏ, பெகோராரோ ஜி, மிஸ்டெலி டி. செல் பிரதிநிதி. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரெலின் முன்கூட்டிய வயதானதை தாமதப்படுத்துகிறார்
ஃபெரீரா-மார்கஸ் எம், கார்வால்ஹோ ஏ, பிராங்கோ ஏசி மற்றும் பலர். Hutchinson-Gilford progeria syndrome இல் கிரெலின் முன்கூட்டிய முதுமையை தாமதப்படுத்துகிறார் [அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 அக்டோபர் 19]. வயதான செல். 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் MnTBAP மற்றும் பாரிசிடினிப் சிகிச்சையின் தாக்கம்
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. 2022 ஜூலை 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ph15080945
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
பேரிசிடினிப், ஒரு JAK-STAT இன்ஹிபிட்டர், ப்ரோஜீரியா செல்களில் உள்ள ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் லோனாஃபர்னிபின் செல்லுலார் நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்கிறது
அர்னால்ட் ஆர், வெஹன்ஸ் இ, ராண்டல் எச், ஜபாலி கே. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2021;22(14):7474. 2021 ஜூலை 12 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms22147474
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா தோல்-பெறப்பட்ட முன்னோடி செல்களில் அடிபொஜெனெசிஸில் புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டின் தாக்கம்
நஜ்டி எஃப், க்ரூகர் பி, ஜபாலி கே. செல்கள். 2021;10(7):1598. 2021 ஜூன் 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells10071598
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியோய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. PMID: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7957436.
நார்மல் மற்றும் ப்ரோஜீரியா செல்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியில் உள்ள நியூக்ளியர் போர் காம்ப்ளக்ஸ் கிளஸ்டர் ரெப்லிகேடிவ் செனெசென்ஸ் போது.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. செல்ஸ். 2021 ஜனவரி 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7828780.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
பாரிசிட்டினிப் உடன் JAK-STAT சிக்னலிங் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா செல்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, ஜபாலி கே. செல்கள் 2019;8(10):1276. 2019 அக்டோபர் 18 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells8101276
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
ஃபார்னிசைலேட்டட் கார்பாக்சி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், ஜபாலி கே. செல்கள் 2018;7(4):33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப் 23. doi:10.3390/cells7040033
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்ஃபோராபேன் உடனான இடைப்பட்ட சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது. கேப்ரியல் டி, ஷஃப்ரி டிடி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Oncotarget. 2017 ஜூலை 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. மின் சேகரிப்பு 2017 செப் 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் பினோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. PLoS ஒன் 2016;11(12):e0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi:10.1371/journal.pone.0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்ஸில் உள்ள மெட்டாபேஸ் கினெட்டோகோர்களில் இருந்து CENP-F குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது
ஈஷ் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
மெட்ஃபோர்மின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் வயதான செல்லுலார் பினோடைப்ஸைத் தணிக்கிறது. பார்க் எஸ்கே, ஷின் ஓஎஸ். எக்ஸ்ப் டெர்மடோல். 2017 பிப்ரவரி 13. [எபப் அச்சு முன்]
வயதான செல் மாதிரியில் வாரிசெல்லா ஜோஸ்டர் வைரஸ் தொற்று (ஷிங்கிள்ஸ்) போது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் பங்கு பற்றிய நுண்ணறிவு.
கிம் ஜேஏ, பார்க் எஸ்கே, குமார் எம், லீ சிஎச், ஷின் ஓஎஸ். Oncotarget. 2015 அக்டோபர் 14. [எபப் அச்சு முன்]
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்ஃபோராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை அதிகரிக்கிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோட்ல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 டிசம்பர் 16: 1-14.
Hutchinson-Gilford progeria syndrome இன் புரோட்டியோமிக் ஆய்வு: முன்கூட்டிய வயதான நோயில் 2D-குரோமோட்டோகிராஃபி பயன்பாடு.
வாங் எல், யாங் டபிள்யூ, ஜூ டபிள்யூ, வாங் பி, ஜாவோ எக்ஸ், ஜென்கின்ஸ் ஈசி, பிரவுன் டபிள்யூடி, ஜாங் என். Biochem Biophys Res Commun. 2012 ஜனவரி 27;417(4):1119-26. எபப் 2011 டிசம்பர் 24.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. ஜே ஜெரோன்டோல் ஒரு உயிரியல் அறிவியல் மருத்துவ அறிவியல். 2011 நவம்பர்;66(11):1201-7.
CTP:பாஸ்போகோலின் சைடிடைலைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (CCTα) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணுக்கரு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்க்வே என்டி. பயோகிம் பயோஃபிஸ் ஆக்டா. 2011 ஜூன்;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்பி சிக்னலிங் மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பின் மூலம் மாற்றியமைத்தல்.
Marji J, O'Donogue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS ஒன். 2010 ஜூன் 15;5(6):e11132.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா செல்களில் அதிகரித்த இயந்திர உணர்திறன் மற்றும் அணு விறைப்பு: ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்களின் விளைவுகள்.
வெர்ஸ்ட்ரேடன் விஎல், ஜி ஜேஒய், கம்மிங்ஸ் கேஎஸ், லீ ஆர்டி, லாம்மர்டிங் ஜே. வயதான செல். 2008 ஜூன்;7(3):383-93.
மனித முதுமையைத் துரிதப்படுத்த அறியப்பட்ட ஒரு பிறழ்ந்த லேமின் ஏ காரணமாக ஏற்படும் மைட்டோசிஸ் மற்றும் செல் சுழற்சி முன்னேற்றத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 மார்ச் 20;104(12):4955-60.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் A இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் உள்ள செல்லுலார் முதுமையின் உயிரியலாகும்.
மெக்லின்டாக் டி, ராட்னர் டி, லோகுஜ் எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கோர்டன் எல்பி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 டிசம்பர் 5;2(12):e1269.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அக்ரேகன் வெளிப்பாடு கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006 ஆகஸ்ட்;127(8):660-9
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை குறிவைக்கிறது, இது லேமின் எதிர்ப்பு A G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது
மெக்லின்டாக் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 பிப்ரவரி 14;103(7):2154-9.
மருந்து சிகிச்சை மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் அமைப்பின் மீட்பு.
கொலம்பரோ எம், கபன்னி சி, மேட்டியோலி இ, நோவெல்லி ஜி, பர்னைக் விகே, ஸ்கார்சோனி எஸ், மரால்டி என்எம், லட்டான்சி ஜி. செல் மோல் லைஃப் அறிவியல். 2005 நவம்பர்;62(22):2669-78.
லேமினோபதி அடிப்படையிலான முன்கூட்டிய வயதானதில் மரபணு உறுதியற்ற தன்மை.
லியு பி, வாங் ஜே, சான் கேஎம், டிஜியா டபிள்யூஎம், டெங் டபிள்யூ, குவான் எக்ஸ், ஹுவாங் ஜேடி, லி கேஎம், சாவ் பிஒய், சென் டிஜே, பெய் டி, பென்டாஸ் ஏஎம், காடினானோஸ் ஜே, லோபஸ்-ஓடின் சி, டிசே எச்எஃப், ஹட்சிசன் சி, சென் ஜே, காவ் ஒய், சீ கே எஸ், டிரிக்வாசன் கே, சோ இசட். நாட் மெட். 2005 ஜூலை;11(7):780-5.
நாவல் புரோஜெரின்-இன்டராக்டிவ் பார்ட்னர் புரோட்டீன்கள் hnRNP E1, EGF, Mel 18 மற்றும் UBC9 ஆகியவை லேமின் A/C உடன் தொடர்பு கொள்கின்றன.
Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005 டிசம்பர் 16;338(2):855-61.
HGADFN136
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் உள்ள பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணுக்கரு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகிறது.
க்ளின் MW, குளோவர் TW. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 அக்டோபர் 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான ஐசோபிரனைல்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-மத்தியஸ்த நூல் போன்ற அணுக்கரு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமான முதிர்ச்சியைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [2020 ஏப். 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. வயதான செல்.
செல் லைன்களுக்கான PRFஐ அங்கீகரிக்கும் திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட். நாட் கம்யூ. 2013;4:1868.
CTP:பாஸ்போகோலின் சைடிடைலைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (CCTα) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணுக்கரு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்க்வே என்டி. பயோகிம் பயோஃபிஸ் ஆக்டா. 2011 ஜூன்;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா செல்களில் அதிகரித்த இயந்திர உணர்திறன் மற்றும் அணு விறைப்பு: ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்களின் விளைவுகள்.
வெர்ஸ்ட்ரேடன் விஎல், ஜி ஜேஒய், கம்மிங்ஸ் கேஎஸ், லீ ஆர்டி, லாம்மர்டிங் ஜே. வயதான செல். 2008 ஜூன்;7(3):383-93.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் A இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் உள்ள செல்லுலார் முதுமையின் உயிரியலாகும்.
மெக்லின்டாக் டி, ராட்னர் டி, லோகுஜ் எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கோர்டன் எல்பி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 டிசம்பர் 5;2(12):e1269.
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை குறிவைக்கிறது, இது லேமின் எதிர்ப்பு A G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது
மெக்லின்டாக் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 பிப்ரவரி 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
ஆஞ்சியோபொய்டின்-2 புரோஜீரியா வாஸ்குலேச்சரில் எண்டோடெலியல் செல் செயலிழப்பை மாற்றுகிறது
Vakili S, Izydore EK, Losert L, மற்றும் பலர். வயதான செல். அக்டோபர் 18, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14375
NLRP3 தடுப்பானான Dapansutrile புரோஜெராய்டு எலிகளில் லோனாஃபர்னிபின் சிகிச்சை விளைவை மேம்படுத்துகிறது.
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஆகஸ்ட் 27, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14272
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் NLRP3 அழற்சியின் தடுப்பு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 27 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. EMBO மோல் மெட். 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-மத்தியஸ்த நூல் போன்ற அணுக்கரு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமான முதிர்ச்சியைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [2020 ஏப். 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. வயதான செல்.
செல் லைன்களுக்கான PRFஐ அங்கீகரிக்கும் திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
ஃபார்னிசைலேட்டட் கார்பாக்சி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், ஜபாலி கே. செல்கள் 2018;7(4):33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப் 23. doi:10.3390/cells7040033
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா செல்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-ஒழுங்குபடுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடாக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நேட்டர் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். ஜே செல் அறிவியல். 2017 டிசம்பர் 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [எபப் அச்சு முன்]
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்ஃபோராபேன் உடனான இடைப்பட்ட சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது. கேப்ரியல் டி, ஷஃப்ரி டிடி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Oncotarget. 2017 ஜூலை 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. மின் சேகரிப்பு 2017 செப் 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் பினோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. PLoS ஒன் 2016;11(12):e0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi:10.1371/journal.pone.0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்ஸில் உள்ள மெட்டாபேஸ் கினெட்டோகோர்களில் இருந்து CENP-F குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது
ஈஷ் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Lamin A என்பது ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6-மத்தியஸ்த டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவ் க்யூ, சோ இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 நவம்பர் 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. எபப் 2015 நவம்பர் 5. PMID:26549451
Lamin A என்பது ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6-மத்தியஸ்த டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை ஊக்குவிக்கிறது.
கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவ் க்யூ, சோ இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 நவம்பர் 4. [எபப் அச்சு முன்]எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) மூலம் புரோஜீரியா செல்களின் பெருக்கம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விடாக் எஸ், குப்பேன் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 அக்டோபர் 1;29(19):2022-36.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்ஃபோராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை அதிகரிக்கிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோட்ல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 டிசம்பர் 16: 1-14.
செயற்கைக்கோள் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் உயர்-வரிசை விரிவடைவது செல் முதிர்ச்சியில் ஒரு நிலையான மற்றும் ஆரம்ப நிகழ்வாகும்.
ஸ்வான்சன் இசி, மானிங் பி, ஜாங் எச், லாரன்ஸ் ஜேபி. ஜே செல் பயோல். 2013 டிசம்பர் 23;203(6):929-42.
மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் டிஎன்ஏ-லேமின் ஏ/சி இடைவினைகள் ஆகியவற்றில் தொடர்புள்ள மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்பி, நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பிஎஸ், ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்ஆர், காலின்ஸ் எஃப்எஸ், டெக்கர் ஜே, காவோ கே. மரபணு ரெஸ். 2013 பிப்;23(2):260-9. எபப் 2012 நவம்பர் 14.
ஐபிஎஸ் செல்களில் இருந்து அடிபோசைட் வேறுபாட்டின் மரபணு தூண்டல் நெட்வொர்க்கில் புரோஜெரின் ஒரு தடுப்புப் பங்கு.
சியோங் இசட்எம், லடானா சி, வூ டி, காவ் கே. வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2013 ஏப்;5(4):288-303.
Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட். நாட் கம்யூ. 2013;4:1868.
அணு வடிவத்தின் தானியங்கு பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டிய வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?
டிரிஸ்கால் எம்.கே., அல்பானீஸ் ஜே.எல்., சியோங் இசட்.எம்., மெயில்மேன் எம், லோசர்ட் டபிள்யூ, காவோ கே. வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2012 பிப்;4(2):119-32.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றுகிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிராசியோட்டோ ஜேஜே, பிளேர் சிடி, மஸ்ஸுல்லி ஜேஆர், எர்டோஸ் எம்ஆர், க்ரைன்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Sci Transl Med. 2011 ஜூன் 29;3(89):89ra58.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்பி சிக்னலிங் மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பின் மூலம் மாற்றியமைத்தல்.
Marji J, O'Donogue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS ஒன். 2010 ஜூன் 15;5(6):e11132.
HGADFN164
செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துதல்: இலக்கு வைக்கப்பட்ட தாவரவியல் கலவைகள் இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஆரோக்கிய செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கின்றன
ஹார்டிங்கர் ஆர், சிங் கே, லெவரெட் ஜே, ஜபாலி கே. உயிர் மூலக்கூறுகள். 2024;14(10):1310. 2024 அக்டோபர் 16 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/biom14101310
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq, ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவேல மரபணுக்களின் கட்டுப்பாடுகளை நீக்குகிறது
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 டிசம்பர் 8;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7722762.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
பாரிசிட்டினிப் உடன் JAK-STAT சிக்னலிங் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா செல்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, ஜபாலி கே. செல்கள் 2019;8(10):1276. 2019 அக்டோபர் 18 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells8101276
சோமாடிக் பிறழ்வுகளின் பகுப்பாய்வு முதன்மை டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் விட்ரோ வயதான காலத்தில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறிகுறிகளை அடையாளம் காட்டுகிறது
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் போது குறைக்கப்பட்ட நியமன β-கேடெனின் சிக்னலிங் புரோஜீரியாவில் ஆஸ்டியோபீனியாவுக்கு பங்களிக்கிறது
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, மற்றும் பலர். ஜே எலும்பு மைனர் ரெஸ் 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
ஃபார்னிசைலேட்டட் கார்பாக்சி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், ஜபாலி கே. செல்கள். 2018;7(4):33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப் 23. doi:10.3390/cells7040033
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்ஃபோராபேன் உடனான இடைப்பட்ட சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது.கேப்ரியல் டி, ஷஃப்ரி டிடி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Oncotarget. 2017 ஜூலை 18;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. மின் சேகரிப்பு 2017 செப் 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் பினோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. PLoS ஒன் 2016;11(12):e0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Lamin A என்பது ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6-மத்தியஸ்த டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவ் க்யூ, சோ இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 நவம்பர் 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. எபப் 2015 நவம்பர் 5. PMID: 26549451
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்ஃபோராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை அதிகரிக்கிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோட்ல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 டிசம்பர் 16: 1-14.
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸின் கீழ்-ஒழுங்குமுறை மூலம் புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள் 1.
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 ஜூன் 3;111(22):E2261-70. எபப் 2014 மே 19.
மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் டிஎன்ஏ-லேமின் ஏ/சி இடைவினைகள் ஆகியவற்றில் தொடர்புள்ள மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்பி, நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பிஎஸ், ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்ஆர், காலின்ஸ் எஃப்எஸ், டெக்கர் ஜே, காவோ கே. மரபணு ரெஸ். 2013 பிப்;23(2):260-9. எபப் 2012 நவம்பர் 14.
ஐபிஎஸ் செல்களில் இருந்து அடிபோசைட் வேறுபாட்டின் மரபணு தூண்டல் நெட்வொர்க்கில் புரோஜெரின் ஒரு தடுப்புப் பங்கு.
சியோங் இசட்எம், லடானா சி, வூ டி, காவ் கே. வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2013 ஏப்;5(4):288-303.
Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட். நாட் கம்யூ. 2013;4:1868.
Hutchinson-Gilford progeria syndrome உள்ள நோயாளிகளின் நேவ் அடல்ட் ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் புரோஜெரின் குறைந்த அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, ஜபாலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 ஜூன் 15;1(6):516-26. எபப் 2012 ஏப் 16.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்பி சிக்னலிங் மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பின் மூலம் மாற்றியமைத்தல்.Marji J, O'Donogue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS ஒன். 2010 ஜூன் 15;5(6):e11132.
HGADFN167
ஆஞ்சியோபொய்டின்-2 புரோஜீரியா வாஸ்குலேச்சரில் எண்டோடெலியல் செல் செயலிழப்பை மாற்றுகிறது
Vakili S, Izydore EK, Losert L, மற்றும் பலர். வயதான செல். அக்டோபர் 18, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14375
எச்ஜிபிஎஸ் அல்லாத நோயாளிகளில் புரோஜெரின் எம்ஆர்என்ஏ வெளிப்பாடு டிரான்ஸ்கிரிப்ட் ஐசோஃபார்ம்களில் பரவலான மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது
யூ ஆர், சூ எச், லின் டபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், மவுண்ட் எஸ்எம், காவ் கே. NAR ஜெனோம் பயோஇன்ஃபார்ம். 2024;6(3):lqae115. 2024 ஆகஸ்ட் 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/nargab/lqae115
அணுக்கரு சுற்றளவிலிருந்து ரைபோசோம் உயிரியக்கவியல் பயிற்சி
Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. bioRxiv [Preprint]. 2024 ஜூன் 22:2024.06.21.597078. doi: 10.1101/2024.06.21.597078. PMID: 38948754; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி11212990.
உள் அணு சவ்வு புரதம் SUN2 வழியாக முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் அழுத்தத்தை செயல்படுத்துதல்
விடாக் எஸ், செரிப்ரியன்னி எல்ஏ, பெகோராரோ ஜி, மிஸ்டெலி டி. செல் பிரதிநிதி. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12 அன்று அச்சிடப்பட்டது]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome இன் iPSC- பெறப்பட்ட திசு பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் Lonafarnib மற்றும் everolimus நோயியலைக் குறைக்கின்றன.
அபுடலேப் NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. அறிவியல் பிரதிநிதி 2023 மார்ச் 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10050176.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் விவரக்குறிப்பு, எண்டோகாண்ட்ரல் ஆசிஃபிகேஷனில் ஆரம்ப நிகழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய வேறுபாட்டிற்கான மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல் அர்ப்பணிப்பில் குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
சான் மார்ட்டின் ஆர், தாஸ் பி, சாண்டர்ஸ் ஜேடி, ஹில் ஏஎம், மெக்கார்ட் ஆர்பி. [2022 டிசம்பர் 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. எலைஃப். 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
நேரடி கலப்பின மரபணு இமேஜிங்கில் ஒற்றை நியூக்ளியோடைடு உணர்திறனை அடைதல்
வாங் ஒய், காட்டில் டபிள்யூடி, வாங் எச் மற்றும் பலர். நாட் கம்யூ. 2022;13(1):7776. வெளியிடப்பட்டது 2022 டிசம்பர் 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 எலிகளில் Hutchinson-Gilford progeria syndrome உடன் தொடர்புடைய முன்கூட்டிய முதுமையைத் தணிக்கிறது
Hu Q, Zhang N, Sui T, மற்றும் பலர். [2022 நவம்பர் 16 ஆம் தேதி அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. எம்போ ஜே. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் ஸ்கை. 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
லேமின் மற்றும் அணுக்கரு உருவவியல் ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த மாற்றம் கட்டி-தொடர்புடைய காரணி AKTIP இன் உள்ளூர்மயமாக்கலை பாதிக்கிறது
லா டோரே எம், மெரிக்லியானோ சி, மக்கரோனி கே, மற்றும் பலர். J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. வெளியிடப்பட்டது 2022 செப் 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
பலவீனமான LEF1 செயல்படுத்தல் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC-பெறப்பட்ட கெரடினோசைட்டுகளின் வேறுபாட்டை துரிதப்படுத்துகிறது
Mao X, Xiong ZM, Xue H, மற்றும் பலர். இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2022;23(10):5499. 2022 மே 14 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms23105499
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான ஐசோபிரனைல்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
டெலோமரேஸ் சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பிகே, ஜியாங் சி மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 14 ஆம் தேதி அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் உள்ள ஆஞ்சியோஜெனிக் இயலாமையின் வழிமுறைகள் எண்டோடெலியல் NOS ஐக் குறைப்பதன் மூலம்.
கெட் ஒய்ஜி, கோப்லான் எல்டபிள்யூ, மாவோ எக்ஸ், டிராப்பியோ எம், மகாடிக் பி, ஃபிஷர் ஜேபி, லியு டிஆர், காவோ கே. ஏஜிங் செல். 2021 ஜூன் 4:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. எபப் அச்சுக்கு முன்னால். PMID: 34086398.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்ஆர், கப்ரால் டபிள்யூஏ, டவரெஸ் யுஎல், காவோ கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நாரிசு என், ஜெர்ஃபாஸ் பிஎம், க்ரம்லி எஸ், போகு ஒய், ஹான்சன் ஜி, மொரிச் டி.வி, கோல் ஆர், எக்ஹாஸ் எம்.ஏ., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். நாட் மெட். 2021 மார்ச்;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார்ச் 11. PMID: 33707773.
விவோ பேஸ் எடிட்டிங் எலிகளில் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியைக் காப்பாற்றுகிறது.
கோப்லான் எல்டபிள்யூ, எர்டோஸ் எம்ஆர், வில்சன் சி, கப்ரால் டபிள்யூஏ, லெவி ஜேஎம், சியோங் இசட்எம், டவாரெஸ் யுஎல், டேவிசன் எல்எம், கெட் ஒய்ஜி, மாவோ எக்ஸ், நியூபி ஜிஏ, டோஹெர்டி எஸ்பி, நாரிசு என், ஷெங் கியூ, க்ரைலோ சி, லின் சிஒய், கார்டன் எல்பி , காவ் கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், பிரவுன் ஜேடி, லியு டிஆர். இயற்கை. 2021 ஜனவரி;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. எபப் 2021 ஜனவரி 6. PMID: 33408413; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7872200.
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியோய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. PMID: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7957436.
SAMMY-seq, ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவேல மரபணுக்களின் கட்டுப்பாடுகளை நீக்குகிறது
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 டிசம்பர் 8;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7722762.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள், ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
குரோமாடின் மற்றும் சைட்டோஸ்கெலிட்டல் டெதரிங் ப்ரோஜெரின்-எக்ஸ்பிரஸிங் செல்களில் அணுக்கரு உருவியலைத் தீர்மானிக்கிறது
லியோனெட்டி எம்சி, பொன்ஃபான்டி எஸ், ஃபுமகல்லி எம்ஆர், புட்ரிகிஸ் இசட், எழுத்துரு-க்ளோஸ் எஃப், கோஸ்டான்டினி ஜி, செபிஷ்கோ ஓ, ஜாப்பேரி எஸ், லா போர்டா கேம். பயோபிசிகல் ஜர்னல் 2020 மே 5;118(9):2319-2332.
நியூக்ளியர் இன்டீரியரில் பாஸ்போரிலேட்டட் லேமின் ஏ/சி, புரோஜீரியாவில் அசாதாரண டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனுடன் தொடர்புடைய செயலில் உள்ள மேம்படுத்திகளை பிணைக்கிறது
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. தேவ் செல் 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெராக்ஸிசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் கேடலேஸ் குறைபாடு
மாவோ எக்ஸ், பார்தி பி, தாய்வலப்பில் ஏ, காவ் கே. வயோதிகம் (அல்பானி NY) 2020;12(6):5195‐5208. செய்ய:10.18632/வயதான.102941
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
செனசென்ட் ஸ்டெம் செல்களில் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் தொகுப்பை மீட்டமைத்தல்
ரோங் என், மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, வாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். FASEB ஜே. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
சமச்சீரற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் முதுமையில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லக்ஸ்டன் ஜிடபிள்யூஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் எச்ஜே, குண்டர்சென் ஜிஜி. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் போது குறைக்கப்பட்ட நியமன β-கேடெனின் சிக்னலிங் புரோஜீரியாவில் ஆஸ்டியோபீனியாவுக்கு பங்களிக்கிறது
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, மற்றும் பலர். ஜே எலும்பு மைனர் ரெஸ் 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
எவரோலிமஸ் லேமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்டெடுக்கிறது
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [Published correction in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci USA 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 நிலைத்தன்மை மற்றும் லேமின் A இன் தன்னியக்க-லைசோசோமால் விற்றுமுதல் மற்றும் அதன் நோயுடன் தொடர்புடைய வடிவம் புரோஜெரின் ஆகியவற்றை ஒழுங்குபடுத்துகிறது.
பொரோனி ஏபி, இமானுவெல்லி ஏ, ஷா பிஏ, இலிக் என், அபெல்-சரிட் எல், பயோலினி பி, மனிகோத் அய்யாதன் டி, கோகண்டி பி, லெவி-கோஹன் ஜி, பிளாங்க் எம். வயதான செல். 2018 பிப்ரவரி 5. doi: 10.1111/acel.12732. [எபப் அச்சுக்கு முன்னால்].
ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கு பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தை இணைக்கிறது.
க்ரீன்காம்ப் ஆர், கிராசியானோ எஸ், கோல்-பான்ஃபில் என், பேடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குபென் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 2018 பிப்ரவரி 20;22(8):2006-2015.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம்
நாவல் PDEδ ஊடாடும் புரதங்களின் அடையாளம். கோச்லர் பி, ஜிம்மர்மேன் ஜி, வின்ஸ்கர் எம், ஜானிங் பி, வால்ட்மேன் எச், ஜீக்லர் எஸ். Bioorg மெட் கெம். 2017 ஆகஸ்ட் 31. பை: S0968-0896(17)31182-3. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. [எபப் அச்சு முன்]முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் நியூக்ளியோலர் விரிவாக்கம் மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட புரத மொழிபெயர்ப்பு.
புச்வால்டர் ஏ, ஹெட்சர் மெகாவாட்.
நாட் கம்யூ. 2017 ஆகஸ்ட் 30;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, ஸ்ட்ரிக்ஃபேடன் எச், ஜின் இசட், பாலிட்வோர் ஜி, சோ ஜேஎச், வாங் கே, குவான் எஸ்ஒய், டோரே சி, ரேமண்ட் ஏ, ஹோட்டா ஏ, எல்லிஸ் ஜே, காண்டல் ஆர்ஏ, டில்வொர்த் எஃப்ஜே, பெர்கின்ஸ் டிஜே, ஹென்ட்செல் எம்ஜே , கலாஸ் டி.ஜே., ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 ஜூன் 8. [எபப் அச்சு முன்]மெட்ஃபோர்மின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் வயதான செல்லுலார் பினோடைப்ஸைத் தணிக்கிறது.
பார்க் எஸ்கே, ஷின் ஓஎஸ்.
எக்ஸ்ப் டெர்மடோல். 2017 பிப்ரவரி 13. [எபப் அச்சு முன்]H3K9me3 இன் இழப்பு ஏடிஎம் செயல்படுத்தல் மற்றும் ஹிஸ்டோன் H2AX பாஸ்போரிலேஷன் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி. ஜாங் எச், சன் எல், வாங் கே, வூ டி, ட்ராப்பியோ எம், விட்டிங் சி, காவ் கே. PLoS ஒன். 2016 டிசம்பர் 1;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG ஆனது ACTIN இழை அமைப்பு மற்றும் SRF-சார்ந்த மரபணு வெளிப்பாட்டை மீட்டமைப்பதன் மூலம் செனசென்ட் ஸ்டெம் செல்களின் மயோஜெனிக் வேறுபாடு திறனை மாற்றியமைக்கிறது. மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, பாஜ்பாய் விகே, வாங் எக்ஸ், ரோங் என், ஷாஹினி ஏ, அஸ்மானி எம், லியாங் எம்எஸ், வாங் ஜே, லீ பி, லியு எஸ், ஜாவோ ஆர், ஆண்ட்ரேடிஸ் எஸ்டி. ஸ்டெம் செல்கள். 2016 ஜூன் 28. doi: 10.1002/stem.2452. [எபப் அச்சு முன்]
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
மெத்திலீன் நீலமானது புரோஜீரியாவில் உள்ள அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களைத் தணிக்கிறது.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. வயதான செல். 2015 டிசம்பர் 14. [எபப் அச்சு முன்]
வயதான செல் மாதிரியில் வாரிசெல்லா ஜோஸ்டர் வைரஸ் தொற்று (ஷிங்கிள்ஸ்) போது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் பங்கு பற்றிய நுண்ணறிவு.
கிம் ஜேஏ, பார்க் எஸ்கே, குமார் எம், லீ சிஎச், ஷின் ஓஎஸ். Oncotarget. 2015 அக்டோபர் 14. [எபப் அச்சு முன்]
எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) மூலம் புரோஜீரியா செல்களின் பெருக்கம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விடாக் எஸ், குப்பேன் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 அக்டோபர் 1;29(19):2022-36.
புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டுடன் அணுக்கரு விறைப்பு மற்றும் குரோமாடின் மென்மையாக்குதல் ஆகியவை சக்திக்கு அணுக்கருவைக் குறைக்கின்றன.
பூத் ஈ.ஏ., ஸ்பேக்னோல் எஸ்.டி., அல்கோசர் டி.ஏ., டால் கே.என். மென்மையான விஷயம். 2015 ஆகஸ்ட் 28;11(32):6412-8. எபப் 2015 ஜூலை 14.
பினோடைப்-சார்ந்த கோ எக்ஸ்பிரஷன் ஜீன் கிளஸ்டர்கள்: இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய முதுமைக்கான பயன்பாடு.
வாங் கே, தாஸ் ஏ, சியோங் இசட், காவ் கே, ஹன்னென்ஹல்லி எஸ். IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 ஜனவரி-பிப்;12(1):30-9.
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸின் கீழ்-ஒழுங்குமுறை மூலம் புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள் 1.
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 ஜூன் 3;111(22):E2261-70. எபப் 2014 மே 19.
செயற்கைக்கோள் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் உயர்-வரிசை விரிவடைவது செல் முதிர்ச்சியில் ஒரு நிலையான மற்றும் ஆரம்ப நிகழ்வாகும்.
ஸ்வான்சன் இசி, மானிங் பி, ஜாங் எச், லாரன்ஸ் ஜேபி. ஜே செல் பயோல். 2013 டிசம்பர் 23;203(6):929-42.
மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் டிஎன்ஏ-லேமின் ஏ/சி இடைவினைகள் ஆகியவற்றில் தொடர்புள்ள மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்பி, நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பிஎஸ், ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்ஆர், காலின்ஸ் எஃப்எஸ், டெக்கர் ஜே, காவோ கே. மரபணு ரெஸ். 2013 பிப்;23(2):260-9. எபப் 2012 நவம்பர் 14.
ப்ரோஜீரியா: செல் உயிரியலில் இருந்து மொழிபெயர்ப்பு நுண்ணறிவு.
கோர்டன் எல்பி, காவோ கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே செல் பயோல். 2012 அக்டோபர் 1;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.
அணு வடிவத்தின் தானியங்கு பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டிய வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?
டிரிஸ்கால் எம்.கே., அல்பானீஸ் ஜே.எல்., சியோங் இசட்.எம்., மெயில்மேன் எம், லோசர்ட் டபிள்யூ, காவோ கே. வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2012 பிப்;4(2):119-32.
பல்வேறு அணு-குறிப்பிட்ட வயதான சீர்குலைவுகளுடன் தொடர்புடைய அணு உருவவியல் பற்றிய கணக்கீட்டு பட பகுப்பாய்வு.சோய் எஸ், வாங் டபிள்யூ, ரிபெய்ரோ ஏஜே, கலினோவ்ஸ்கி ஏ, கிரெக் எஸ்க்யூ, ஓப்ரெஸ்கோ பிஎல், நீடெர்ன்ஹோஃபர் எல்ஜே, ரோட் ஜிகே, டால் கேஎன். அணுக்கரு. 2011 நவம்பர் 1;2(6):570-9. எபப் 2011 நவம்பர் 1.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றுகிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிராசியோட்டோ ஜேஜே, பிளேர் சிடி, மஸ்ஸுல்லி ஜேஆர், எர்டோஸ் எம்ஆர், க்ரைன்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Sci Transl Med. 2011 ஜூன் 29;3(89):89ra58.
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் முதிர்ச்சியைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேயர் சிடி, ஃபடாஹ் டிஏ, கீக்ஹேஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நேபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 ஜூலை 1;121(7):2833-44
CTP:பாஸ்போகோலின் சைடிடைலைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (CCTα) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணுக்கரு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்க்வே என்டி. பயோகிம் பயோஃபிஸ் ஆக்டா. 2011 ஜூன்;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்களின் திரட்சியில் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் ஈஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 ஜனவரி;131(1):2-8.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் மிகையாக அழுத்தப்பட்ட லேமின் ஏ புரதம் ஐசோஃபார்ம், புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண செல்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவோ கே, கேபெல் பிசி, எர்டோஸ் எம்ஆர், ஜபாலி கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Proc Natl Acad Sci USA. 2007 மார்ச் 20;104(12):4949-54.
HGFDFN168
ஆஞ்சியோபொய்டின்-2 புரோஜீரியா வாஸ்குலேச்சரில் எண்டோடெலியல் செல் செயலிழப்பை மாற்றுகிறது
Vakili S, Izydore EK, Losert L, மற்றும் பலர். வயதான செல். அக்டோபர் 18, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14375
எச்ஜிபிஎஸ் அல்லாத நோயாளிகளில் புரோஜெரின் எம்ஆர்என்ஏ வெளிப்பாடு டிரான்ஸ்கிரிப்ட் ஐசோஃபார்ம்களில் பரவலான மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது
யூ ஆர், சூ எச், லின் டபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், மவுண்ட் எஸ்எம், காவ் கே. NAR ஜெனோம் பயோஇன்ஃபார்ம். 2024;6(3):lqae115. 2024 ஆகஸ்ட் 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/nargab/lqae115
உள் அணு சவ்வு புரதம் SUN2 வழியாக முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் அழுத்தத்தை செயல்படுத்துதல்
விடாக் எஸ், செரிப்ரியன்னி எல்ஏ, பெகோராரோ ஜி, மிஸ்டெலி டி. செல் பிரதிநிதி. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12 அன்று அச்சிடப்பட்டது]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome இன் iPSC- பெறப்பட்ட திசு பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் Lonafarnib மற்றும் everolimus நோயியலைக் குறைக்கின்றன.
அபுடலேப் NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. அறிவியல் பிரதிநிதி 2023 மார்ச் 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10050176.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் விவரக்குறிப்பு, எண்டோகாண்ட்ரல் ஆசிஃபிகேஷனில் ஆரம்ப நிகழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய வேறுபாட்டிற்கான மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல் அர்ப்பணிப்பில் குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
சான் மார்ட்டின் ஆர், தாஸ் பி, சாண்டர்ஸ் ஜேடி, ஹில் ஏஎம், மெக்கார்ட் ஆர்பி. [2022 டிசம்பர் 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. எலைஃப். 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் ஸ்கை. 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
பலவீனமான LEF1 செயல்படுத்தல் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC-பெறப்பட்ட கெரடினோசைட்டுகளின் வேறுபாட்டை துரிதப்படுத்துகிறது
Mao X, Xiong ZM, Xue H, மற்றும் பலர். இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2022;23(10):5499. 2022 மே 14 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms23105499
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான ஐசோபிரனைல்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
டெலோமரேஸ் சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பிகே, ஜியாங் சி மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 14 ஆம் தேதி அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் உள்ள ஆஞ்சியோஜெனிக் இயலாமையின் வழிமுறைகள் எண்டோடெலியல் NOS ஐக் குறைப்பதன் மூலம்.
கெட் ஒய்ஜி, கோப்லான் எல்டபிள்யூ, மாவோ எக்ஸ், டிராப்பியோ எம், மகாடிக் பி, ஃபிஷர் ஜேபி, லியு டிஆர், காவோ கே. ஏஜிங் செல். 2021 ஜூன் 4:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. எபப் அச்சுக்கு முன்னால். PMID: 34086398.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்ஆர், கப்ரால் டபிள்யூஏ, டவரெஸ் யுஎல், காவோ கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நாரிசு என், ஜெர்ஃபாஸ் பிஎம், க்ரம்லி எஸ், போகு ஒய், ஹான்சன் ஜி, மொரிச் டி.வி, கோல் ஆர், எக்ஹாஸ் எம்.ஏ., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். நாட் மெட். 2021 மார்ச்;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார்ச் 11. PMID: 33707773.
விவோ பேஸ் எடிட்டிங் எலிகளில் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியைக் காப்பாற்றுகிறது.
கோப்லான் எல்டபிள்யூ, எர்டோஸ் எம்ஆர், வில்சன் சி, கப்ரால் டபிள்யூஏ, லெவி ஜேஎம், சியோங் இசட்எம், டவாரெஸ் யுஎல், டேவிசன் எல்எம், கெட் ஒய்ஜி, மாவோ எக்ஸ், நியூபி ஜிஏ, டோஹெர்டி எஸ்பி, நாரிசு என், ஷெங் கியூ, க்ரைலோ சி, லின் சிஒய், கார்டன் எல்பி , காவ் கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், பிரவுன் ஜேடி, லியு டிஆர். இயற்கை. 2021 ஜனவரி;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. எபப் 2021 ஜனவரி 6. PMID: 33408413; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7872200.
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியோய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. PMID: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7957436.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெராக்ஸிசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் கேடலேஸ் குறைபாடு
மாவோ எக்ஸ், பார்தி பி, தாய்வலப்பில் ஏ, காவ் கே. வயோதிகம் (அல்பானி NY) 2020;12(6):5195‐5208. செய்ய:10.18632/வயதான.102941
iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள், ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றனAtchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
செனசென்ட் ஸ்டெம் செல்களில் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் தொகுப்பை மீட்டமைத்தல்
ரோங் என், மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, வாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். FASEB ஜே. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
சமச்சீரற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் முதுமையில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லக்ஸ்டன் ஜிடபிள்யூஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் எச்ஜே, குண்டர்சென் ஜிஜி. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் போது குறைக்கப்பட்ட நியமன β-கேடெனின் சிக்னலிங் புரோஜீரியாவில் ஆஸ்டியோபீனியாவுக்கு பங்களிக்கிறது
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, மற்றும் பலர். ஜே எலும்பு மைனர் ரெஸ் 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
எவரோலிமஸ் லேமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்டெடுக்கிறது
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [Published correction in Proc Natl Acad Sci USA 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 நிலைத்தன்மை மற்றும் லேமின் A இன் தன்னியக்க-லைசோசோமால் விற்றுமுதல் மற்றும் அதன் நோயுடன் தொடர்புடைய வடிவம் புரோஜெரின் ஆகியவற்றை ஒழுங்குபடுத்துகிறது.
பொரோனி ஏபி, இமானுவெல்லி ஏ, ஷா பிஏ, இலிக் என், அபெல்-சரிட் எல், பயோலினி பி, மனிகோத் அய்யாதன் டி, கோகண்டி பி, லெவி-கோஹன் ஜி, பிளாங்க் எம். வயதான செல். 2018 பிப்ரவரி 5. doi: 10.1111/acel.12732. [எபப் அச்சுக்கு முன்னால்].
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா செல்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-ஒழுங்குபடுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடாக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நேட்டர் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். ஜே செல் அறிவியல். 2017 டிசம்பர் 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [எபப் அச்சு முன்]முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் நியூக்ளியோலர் விரிவாக்கம் மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட புரத மொழிபெயர்ப்பு. புச்வால்டர் ஏ, ஹெட்சர் மெகாவாட். நாட் கம்யூ. 2017 ஆகஸ்ட் 30;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, ஸ்ட்ரிக்ஃபேடன் எச், ஜின் இசட், பாலிட்வோர் ஜி, சோ ஜேஎச், வாங் கே, குவான் எஸ்ஒய், டோரே சி, ரேமண்ட் ஏ, ஹோட்டா ஏ, எல்லிஸ் ஜே, காண்டல் ஆர்ஏ, டில்வொர்த் எஃப்ஜே, பெர்கின்ஸ் டிஜே, ஹென்ட்செல் எம்ஜே , கலாஸ் டி.ஜே., ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 ஜூன் 8. [எபப் அச்சு முன்]
H3K9me3 இன் இழப்பு ஏடிஎம் செயல்படுத்தல் மற்றும் ஹிஸ்டோன் H2AX பாஸ்போரிலேஷன் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி. ஜாங் எச், சன் எல், வாங் கே, வூ டி, ட்ராப்பியோ எம், விட்டிங் சி, காவ் கே. PLoS ஒன். 2016 டிசம்பர் 1;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG ஆனது ACTIN இழை அமைப்பு மற்றும் SRF-சார்ந்த மரபணு வெளிப்பாட்டை மீட்டமைப்பதன் மூலம் செனசென்ட் ஸ்டெம் செல்களின் மயோஜெனிக் வேறுபாடு திறனை மாற்றியமைக்கிறது.மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, பாஜ்பாய் விகே, வாங் எக்ஸ், ரோங் என், ஷாஹினி ஏ, அஸ்மானி எம், லியாங் எம்எஸ், வாங் ஜே, லீ பி, லியு எஸ், ஜாவோ ஆர், ஆண்ட்ரேடிஸ் எஸ்டி. ஸ்டெம் செல்கள். 2016 ஜூன் 28. doi: 10.1002/stem.2452. [எபப் அச்சு முன்]
மெத்திலீன் நீலமானது புரோஜீரியாவில் உள்ள அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களைத் தணிக்கிறது.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. வயதான செல். 2015 டிசம்பர் 14. [எபப் அச்சு முன்]
எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) மூலம் புரோஜீரியா செல்களின் பெருக்கம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விடாக் எஸ், குப்பேன் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 அக்டோபர் 1;29(19):2022-36.
புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டுடன் அணுக்கரு விறைப்பு மற்றும் குரோமாடின் மென்மையாக்குதல் ஆகியவை சக்திக்கு அணுக்கருவைக் குறைக்கின்றன.
பூத் ஈ.ஏ., ஸ்பேக்னோல் எஸ்.டி., அல்கோசர் டி.ஏ., டால் கே.என். மென்மையான விஷயம். 2015 ஆகஸ்ட் 28;11(32):6412-8. எபப் 2015 ஜூலை 14.
பினோடைப்-சார்ந்த கோ எக்ஸ்பிரஷன் ஜீன் கிளஸ்டர்கள்: இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய முதுமைக்கான பயன்பாடு.
வாங் கே, தாஸ் ஏ, சியோங் இசட், காவ் கே, ஹன்னென்ஹல்லி எஸ். IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 ஜனவரி-பிப்;12(1):30-9.
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸின் கீழ்-ஒழுங்குமுறை மூலம் புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள் 1.
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 ஜூன் 3;111(22):E2261-70. எபப் 2014 மே 19.
மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் டிஎன்ஏ-லேமின் ஏ/சி இடைவினைகள் ஆகியவற்றில் தொடர்புள்ள மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்பி, நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பிஎஸ், ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்ஆர், காலின்ஸ் எஃப்எஸ், டெக்கர் ஜே, காவோ கே. மரபணு ரெஸ். 2013 பிப்;23(2):260-9. எபப் 2012 நவம்பர் 14.
அணு வடிவத்தின் தானியங்கு பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டிய வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?
டிரிஸ்கால் எம்.கே., அல்பானீஸ் ஜே.எல்., சியோங் இசட்.எம்., மெயில்மேன் எம், லோசர்ட் டபிள்யூ, காவோ கே. வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2012 பிப்;4(2):119-32.
பல்வேறு அணு-குறிப்பிட்ட வயதான சீர்குலைவுகளுடன் தொடர்புடைய அணு உருவவியல் பற்றிய கணக்கீட்டு பட பகுப்பாய்வு.
சோய் எஸ், வாங் டபிள்யூ, ரிபெய்ரோ ஏஜே, கலினோவ்ஸ்கி ஏ, கிரெக் எஸ்க்யூ, ஓப்ரெஸ்கோ பிஎல், நீடெர்ன்ஹோஃபர் எல்ஜே, ரோட் ஜிகே, டால் கேஎன். அணுக்கரு. 2011 நவம்பர் 1;2(6):570-9. எபப் 2011 நவம்பர் 1.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றுகிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிராசியோட்டோ ஜேஜே, பிளேர் சிடி, மஸ்ஸுல்லி ஜேஆர், எர்டோஸ் எம்ஆர், க்ரைன்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Sci Transl Med. 2011 ஜூன் 29;3(89):89ra58.
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் முதிர்ச்சியைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேயர் சிடி, ஃபடாஹ் டிஏ, கீக்ஹேஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நேபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 ஜூலை 1;121(7):2833-44
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்களின் திரட்சியில் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் ஈஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 ஜனவரி;131(1):2-8.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் மிகையாக அழுத்தப்பட்ட லேமின் ஏ புரதம் ஐசோஃபார்ம், புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண செல்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவோ கே, கேபெல் பிசி, எர்டோஸ் எம்ஆர், ஜபாலி கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Proc Natl Acad Sci USA. 2007 மார்ச் 20;104(12):4949-54.
HGADFN169
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மாறுபட்ட இடம்பெயர்வு அம்சங்கள் ஒரு பட அடிப்படையிலான இயந்திர கற்றல் கருவியைப் பயன்படுத்தி நோய் முன்னேற்றத்தை அவிழ்ப்பதற்கான திறனைக் கொண்டுள்ளன.
கராபா எஸ், ஷலேம் ஏ, பாஸ் ஓ, முச்டர் என், வுல்ஃப் எல், வெயில் எம். கம்ப்யூட் பயோல் மெட். ஆகஸ்ட் 2, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq, ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவேல மரபணுக்களின் கட்டுப்பாடுகளை நீக்குகிறது
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 டிசம்பர் 8;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7722762.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2-மத்தியஸ்த நூல் போன்ற அணுக்கரு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமான முதிர்ச்சியைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [2020 ஏப். 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. வயதான செல்.
செல் லைன்களுக்கான PRFஐ அங்கீகரிக்கும் திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
மெத்திலீன் நீலமானது புரோஜீரியாவில் உள்ள அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களைத் தணிக்கிறது.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. வயதான செல். 2015 டிசம்பர் 14. [எபப் அச்சு முன்]
Lamin A என்பது ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6-மத்தியஸ்த டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவ் க்யூ, சோ இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 நவம்பர் 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. எபப் 2015 நவம்பர் 5. PMID:26549451
மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் டிஎன்ஏ-லேமின் ஏ/சி இடைவினைகள் ஆகியவற்றில் தொடர்புள்ள மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்பி, நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பிஎஸ், ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்ஆர், காலின்ஸ் எஃப்எஸ், டெக்கர் ஜே, காவோ கே. மரபணு ரெஸ். 2013 பிப்;23(2):260-9. எபப் 2012 நவம்பர் 14.
Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட். நாட் கம்யூ. 2013;4:1868.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றுகிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
[sta_anchor id=”fn178″ unsan=”FN178″]Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 ஜூன் 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
செனோதெரபியூடிக் பெப்டைட் சிகிச்சையானது மனித தோல் மாதிரிகளில் உயிரியல் வயது மற்றும் முதுமைச் சுமையை குறைக்கிறது
ஜோனாரி ஏ, பிரேஸ் எல்இ, அல்-கடிப் கே, மற்றும் பலர். 2024 பிப்ரவரி 15;10(1):14]. NPJ வயதானது. 2023;9(1):10. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
உள் அணு சவ்வு புரதம் SUN2 வழியாக முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் அழுத்தத்தை செயல்படுத்துதல்
விடாக் எஸ், செரிப்ரியன்னி எல்ஏ, பெகோராரோ ஜி, மிஸ்டெலி டி. செல் பிரதிநிதி. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் ஸ்கை. 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியோய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. PMID: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7957436.
நார்மல் மற்றும் ப்ரோஜீரியா செல்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியில் உள்ள நியூக்ளியர் போர் காம்ப்ளக்ஸ் கிளஸ்டர் ரெப்லிகேடிவ் செனெசென்ஸ் போது.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. செல்ஸ். 2021 ஜனவரி 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7828780.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
பிசிஎன்ஏவின் ப்ரோஜெரின் வரிசைப்படுத்தல், லேமினோபதி தொடர்பான புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளில் எக்ஸ்பிஏவின் பிரதிபலிப்பு ஃபோர்க் சரிவு மற்றும் தவறான இடமாற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது
ஹில்டன் பிஏ, லியு ஜே, கார்ட்ரைட் பிஎம்
Hutchinson-Gilford progeria syndrome உள்ள நோயாளிகளின் நேவ் அடல்ட் ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் புரோஜெரின் குறைந்த அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, ஜபாலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 ஜூன் 15;1(6):516-26. எபப் 2012 ஏப் 16.
HGADFN188
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மாறுபட்ட இடம்பெயர்வு அம்சங்கள் ஒரு பட அடிப்படையிலான இயந்திர கற்றல் கருவியைப் பயன்படுத்தி நோய் முன்னேற்றத்தை அவிழ்ப்பதற்கான திறனைக் கொண்டுள்ளன.
கராபா எஸ், ஷலேம் ஏ, பாஸ் ஓ, முச்டர் என், வுல்ஃப் எல், வெயில் எம். கம்ப்யூட் பயோல் மெட். ஆகஸ்ட் 2, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
நார்மல் மற்றும் ப்ரோஜீரியா செல்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியில் உள்ள நியூக்ளியர் போர் காம்ப்ளக்ஸ் கிளஸ்டர் ரெப்லிகேடிவ் செனெசென்ஸ் போது.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. செல்ஸ். 2021 ஜனவரி 14;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7828780.
SAMMY-seq, ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவேல மரபணுக்களின் கட்டுப்பாடுகளை நீக்குகிறது
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 டிசம்பர் 8;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7722762.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட் 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
பாரிசிட்டினிப் உடன் JAK-STAT சிக்னலிங் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா செல்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, ஜபாலி கே. செல்கள் 2019;8(10):1276. 2019 அக்டோபர் 18 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells8101276
சோமாடிக் பிறழ்வுகளின் பகுப்பாய்வு முதன்மை டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் விட்ரோ வயதான காலத்தில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட அறிகுறிகளை அடையாளம் காட்டுகிறது
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
p53 ஐசோஃபார்ம்கள் மனித உயிரணுக்களில் முன்கூட்டிய வயதானதைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன.
von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, Isogaya K, Lissa D, Vojtesek B, Lane DP, Harris CC.
புற்றுநோயியல். 2018 பிப்ரவரி 12. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. [எபப் அச்சு முன்]
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் பினோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. PLoS ஒன் 2016;11(12):e0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi:10.1371/journal.pone.0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்ஸில் உள்ள மெட்டாபேஸ் கினெட்டோகோர்களில் இருந்து CENP-F குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது
ஈஷ் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்ஃபோராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை அதிகரிக்கிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோட்ல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 டிசம்பர் 16: 1-14.
Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட். நாட் கம்யூ. 2013;4:1868.
Hutchinson-Gilford progeria syndrome உள்ள நோயாளிகளின் நேவ் அடல்ட் ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் புரோஜெரின் குறைந்த அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, ஜபாலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 ஜூன் 15;1(6):516-26. எபப் 2012 ஏப் 16.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்பி சிக்னலிங் மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பின் மூலம் மாற்றியமைத்தல்.
Marji J, O'Donogue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS ஒன். 2010 ஜூன் 15;5(6):e11132.
HGADFN271
செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துதல்: இலக்கு வைக்கப்பட்ட தாவரவியல் கலவைகள் இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஆரோக்கிய செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கின்றன
ஹார்டிங்கர் ஆர், சிங் கே, லெவரெட் ஜே, ஜபாலி கே. உயிர் மூலக்கூறுகள். 2024;14(10):1310. 2024 அக்டோபர் 16 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/biom14101310
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மாறுபட்ட இடம்பெயர்வு அம்சங்கள் ஒரு பட அடிப்படையிலான இயந்திர கற்றல் கருவியைப் பயன்படுத்தி நோய் முன்னேற்றத்தை அவிழ்ப்பதற்கான திறனைக் கொண்டுள்ளன.
கராபா எஸ், ஷலேம் ஏ, பாஸ் ஓ, முச்டர் என், வுல்ஃப் எல், வெயில் எம். கம்ப்யூட் பயோல் மெட். ஆகஸ்ட் 2, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
SAMMY-seq, ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவேல மரபணுக்களின் கட்டுப்பாடுகளை நீக்குகிறது
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 டிசம்பர் 8;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7722762.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள லாமினா-அசோசியேட்டட் டொமைன்களின் எபிஜெனெடிக் டிரெகுலேஷன்
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
HGADFN367
NLRP3 தடுப்பானான Dapansutrile புரோஜெராய்டு எலிகளில் லோனாஃபர்னிபின் சிகிச்சை விளைவை மேம்படுத்துகிறது.
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஆகஸ்ட் 27, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14272
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மாறுபட்ட இடம்பெயர்வு அம்சங்கள் ஒரு பட அடிப்படையிலான இயந்திர கற்றல் கருவியைப் பயன்படுத்தி நோய் முன்னேற்றத்தை அவிழ்ப்பதற்கான திறனைக் கொண்டுள்ளன.
கராபா எஸ், ஷலேம் ஏ, பாஸ் ஓ, முச்டர் என், வுல்ஃப் எல், வெயில் எம். கம்ப்யூட் பயோல் மெட். ஆகஸ்ட் 2, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12 அன்று அச்சிடப்பட்டது]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் NLRP3 அழற்சியின் தடுப்பு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 27 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. EMBO மோல் மெட். 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்ஆர், கப்ரால் டபிள்யூஏ, டவரெஸ் யுஎல், காவோ கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நாரிசு என், ஜெர்ஃபாஸ் பிஎம், க்ரம்லி எஸ், போகு ஒய், ஹான்சன் ஜி, மொரிச் டி.வி, கோல் ஆர், எக்ஹாஸ் எம்.ஏ., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். நாட் மெட். 2021 மார்ச்;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார்ச் 11. PMID: 33707773.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
HGMDFN368
செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துதல்: இலக்கு வைக்கப்பட்ட தாவரவியல் கலவைகள் இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஆரோக்கிய செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கின்றன
ஹார்டிங்கர் ஆர், சிங் கே, லெவரெட் ஜே, ஜபாலி கே. உயிர் மூலக்கூறுகள். 2024;14(10):1310. 2024 அக்டோபர் 16 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/biom14101310
NLRP3 தடுப்பானான Dapansutrile புரோஜெராய்டு எலிகளில் லோனாஃபர்னிபின் சிகிச்சை விளைவை மேம்படுத்துகிறது.
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஆகஸ்ட் 27, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14272
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12 அன்று அச்சிடப்பட்டது]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் NLRP3 அழற்சியின் தடுப்பு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 27 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. EMBO மோல் மெட். 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்ஆர், கப்ரால் டபிள்யூஏ, டவரெஸ் யுஎல், காவோ கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நாரிசு என், ஜெர்ஃபாஸ் பிஎம், க்ரம்லி எஸ், போகு ஒய், ஹான்சன் ஜி, மொரிச் டி.வி, கோல் ஆர், எக்ஹாஸ் எம்.ஏ., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். நாட் மெட். 2021 மார்ச்;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார்ச் 11. PMID: 33707773.
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
HGFDFN369
செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துதல்: இலக்கு வைக்கப்பட்ட தாவரவியல் கலவைகள் இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஆரோக்கிய செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கின்றன
ஹார்டிங்கர் ஆர், சிங் கே, லெவரெட் ஜே, ஜபாலி கே. உயிர் மூலக்கூறுகள். 2024;14(10):1310. 2024 அக்டோபர் 16 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/biom14101310
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > Tபெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12 அன்று அச்சிடப்பட்டது]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். அகி
HGADFN370
சமச்சீரற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் முதுமையில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லக்ஸ்டன் ஜிடபிள்யூஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் எச்ஜே, குண்டர்சென் ஜிஜி. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
சமச்சீரற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் முதுமையில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லக்ஸ்டன் ஜிடபிள்யூஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் எச்ஜே, குண்டர்சென் ஜிஜி. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்ஆர், கப்ரால் டபிள்யூஏ, டவரெஸ் யுஎல், காவோ கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நாரிசு என், ஜெர்ஃபாஸ் பிஎம், க்ரம்லி எஸ், போகு ஒய், ஹான்சன் ஜி, மொரிச் டி.வி, கோல் ஆர், எக்ஹாஸ் எம்.ஏ., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். நாட் மெட். 2021 மார்ச்;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார்ச் 11. PMID: 33707773.
HGMDFN717
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12 அன்று அச்சிடப்பட்டது]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்ஆர், கப்ரால் டபிள்யூஏ, டவரெஸ் யுஎல், காவோ கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நாரிசு என், ஜெர்ஃபாஸ் பிஎம், க்ரம்லி எஸ், போகு ஒய், ஹான்சன் ஜி, மொரிச் டி.வி, கோல் ஆர், எக்ஹாஸ் எம்.ஏ., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். நாட் மெட். 2021 மார்ச்;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார்ச் 11. PMID: 33707773.
PSADFN086
(முறைப்படி HGADFN086)
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY).
அசாதாரண எல்எம்என்ஏ பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய புரோஜெரின் வெளிப்பாடு கடுமையான புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளை ஏற்படுத்துகிறது.
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. ஹம் முடட். 2007 செப்;28(9):882-9.
PSADFN257
ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கு பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தை இணைக்கிறது.
க்ரீன்காம்ப் ஆர், கிராசியானோ எஸ், கோல்-பான்ஃபில் என், பேடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குபென் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 2018 பிப்ரவரி 20;22(8):2006-2015.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
PSADFN318
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
PSFDFN319
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றுகிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிராசியோட்டோ ஜேஜே, பிளேர் சிடி, மஸ்ஸுல்லி ஜேஆர், எர்டோஸ் எம்ஆர், க்ரைன்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Sci Transl Med. 2011 ஜூன் 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம்,
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றுகிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிராசியோட்டோ ஜேஜே, பிளேர் சிடி, மஸ்ஸுல்லி ஜேஆர், எர்டோஸ் எம்ஆர், க்ரைன்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Sci Transl Med. 2011 ஜூன் 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
PSFDFN327
ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கு பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தை இணைக்கிறது.
க்ரீன்காம்ப் ஆர், கிராசியானோ எஸ், கோல்-பான்ஃபில் என், பேடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குபென் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 2018 பிப்ரவரி 20;22(8):2006-2015.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கு பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தை இணைக்கிறது.
க்ரீன்காம்ப் ஆர், கிராசியானோ எஸ், கோல்-பான்ஃபில் என், பேடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குபென் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 2018 பிப்ரவரி 20;22(8):2006-2015.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.
ஓடினம்மாடு KO, Shilagardi K, Tuminelli K, நீதிபதி DP, கோர்டன் LB, மைக்கேலிஸ் எஸ். அணுக்கரு. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
RAS-மாற்றும் என்சைம் 1 ஐ குறிவைப்பது முதுமையை முறியடிக்கிறது மற்றும் ZMPSTE24 குறைபாட்டின் புரோஜீரியா போன்ற பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
யாவ் எச், சென் எக்ஸ், காஷிஃப் எம், வாங் டி, இப்ராஹிம் எம்எக்ஸ், டக்சம்மெல் இ, ரெவெச்சோன் ஜி, எரிக்சன் எம், வீல் சி, பெர்கோ எம்ஓ. வயதான செல். 2020 ஆகஸ்ட்;19(8):e13200. doi: 10.1111/acel.13200. எபப் 2020 ஜூலை 24. PMID: 32910507; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7431821.
PSADFN392
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறது
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கு பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தை இணைக்கிறது.
க்ரீன்காம்ப் ஆர், கிராசியானோ எஸ், கோல்-பான்ஃபில் என், பேடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குபென் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 2018 பிப்ரவரி 20;22(8):2006-2015.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN423
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறது
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSADFN485
ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.
ஓடினம்மாடு KO, Shilagardi K, Tuminelli K, நீதிபதி DP, கோர்டன் LB, மைக்கேலிஸ் எஸ். அணுக்கரு. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.
ஓடினம்மாடு KO, Shilagardi K, Tuminelli K, நீதிபதி DP, கோர்டன் LB, மைக்கேலிஸ் எஸ். அணுக்கரு. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN386
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறது
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
MG132 புரோஜெரின் கிளியரன்ஸ் தூண்டுகிறது மற்றும் HGPS போன்ற நோயாளிகளின் செல்களில் நோய் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Harhouri K, Cau P, Casey F, மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(4):610. 2022 பிப்ரவரி 10 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11040610
PSMDFN371
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறதுBar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN387
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறதுBar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSFDFN388
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறதுBar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN393
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறதுBar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
PSFDFN394
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறது
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
PSADFN414
எவரோலிமஸ் லேமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்டெடுக்கிறது
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [Published correction in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
எவரோலிமஸ் லேமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்டெடுக்கிறது
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [Published correction in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:].
HGADFN003 iPS1B
iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள், ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
ஐபிஎஸ்-பெறப்பட்ட மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல்களில் லேமின்-ஏ,சியை விட இடைநிலையில் புரோஜெரின் பாஸ்போரிலேஷன் குறைவாகவும் மெக்கானோசென்சிட்டிவ் குறைவாகவும் உள்ளது
சோ எஸ், அப்பாஸ் ஏ, இரியன்டோ ஜே மற்றும் பலர்.. அணுக்கரு 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறதுசென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
புரோஜீரியா-அடிப்படையிலான வாஸ்குலர் மாதிரியானது இருதய முதுமை மற்றும் நோயுடன் தொடர்புடைய நெட்வொர்க்குகளை அடையாளம் காட்டுகிறது
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஏப்ரல் 4, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14150
iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள், ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome இன் iPSC- பெறப்பட்ட திசு பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் Lonafarnib மற்றும் everolimus நோயியலைக் குறைக்கின்றன.
அபுடலேப் NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. அறிவியல் பிரதிநிதி 2023 மார்ச் 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10050176.
iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள், ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தாண்டவராயன் ஆர்.ஏ., வால்தர் பி.கே., மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தாண்டவராயன் ஆர்.ஏ., வால்தர் பி.கே., மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
புரோஜீரியா-அடிப்படையிலான வாஸ்குலர் மாதிரியானது இருதய முதுமை மற்றும் நோயுடன் தொடர்புடைய நெட்வொர்க்குகளை அடையாளம் காட்டுகிறது
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஏப்ரல் 4, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14150
கார்டியோமயோசைட்டுகளைப் பயன்படுத்தி மருந்து தூண்டப்பட்ட புரோஅரித்மியா அபாயங்களை பகுப்பாய்வு செய்வதற்கான வயதான மாதிரி, புரோஜீரியா-நோயாளி-பெறப்பட்ட தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களிலிருந்து வேறுபடுகிறது
டெய்லி என், எல்சன் ஜே, வகாட்சுகி டி. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2023;24(15):11959. 2023 ஜூலை 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms241511959
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J
கார்டியோமயோசைட்டுகளைப் பயன்படுத்தி மருந்து தூண்டப்பட்ட புரோஅரித்மியா அபாயங்களை பகுப்பாய்வு செய்வதற்கான வயதான மாதிரி, புரோஜீரியா-நோயாளி-பெறப்பட்ட தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களிலிருந்து வேறுபடுகிறது
டெய்லி என், எல்சன் ஜே, வகாட்சுகி டி. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2023;24(15):11959. 2023 ஜூலை 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms241511959
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளியிடமிருந்து தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்கள் மூலம் முன்கூட்டிய இதய முதிர்ச்சியை மாதிரியாக்குதல்
மொன்னரட் ஜி, கசாய்-பிரன்ஸ்விக் டிஎச், அசென்சி கேடி மற்றும் பலர். ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளியிடமிருந்து தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்கள் மூலம் முன்கூட்டிய இதய முதிர்ச்சியை மாதிரியாக்குதல். முன் பிசியோல். 2022;13:1007418. 2022 நவம்பர் 23 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸின் கீழ்-ஒழுங்குமுறை மூலம் புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள் 1
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q
புரோஜீரியாவில் வாஸ்குலர் முதுமை: எண்டோடெலியல் செயலிழப்பின் பங்கு
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. யூர் ஹார்ட் ஜே ஓபன். 2022;2(4):oeac047. 2022 ஜூலை 28 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தாண்டவராயன் ஆர்.ஏ., வால்தர் பி.கே., மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸின் கீழ்-ஒழுங்குமுறை மூலம் புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள் 1
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. Proc Natl Acad Sci USA 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
புரோஜீரியாவில் வாஸ்குலர் முதுமை: எண்டோடெலியல் செயலிழப்பின் பங்கு
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. யூர் ஹார்ட் ஜே ஓபன். 2022;2(4):oeac047. 2022 ஜூலை 28 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தாண்டவராயன் ஆர்.ஏ., வால்தர் பி.கே., மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுவடிவமைத்தல் ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் NLRP3 அழற்சியின் தடுப்பு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 27 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. EMBO மோல் மெட். 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
LMNA மரபணுவின் குறைந்த மற்றும் உயர் வெளிப்படுத்தும் அல்லீல்கள்: லேமினோபதி நோய் வளர்ச்சிக்கான தாக்கங்கள்.
ரோட்ரிக்ஸ் எஸ், எரிக்சன் எம். PLoS ஒன். 2011;6(9):e25472. எபப் 2011 செப் 29.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGMLBV010
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGALBV011
LMNA மரபணுவின் குறைந்த மற்றும் உயர் வெளிப்படுத்தும் அல்லீல்கள்: லேமினோபதி நோய் வளர்ச்சிக்கான தாக்கங்கள்.
ரோட்ரிக்ஸ் எஸ், எரிக்சன் எம். PLoS ஒன்று. 2011;6(9):e25472. எபப் 2011 செப் 29.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGMLBV013
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGFLBV021
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் NLRP3 அழற்சியின் தடுப்பு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, மற்றும் பலர். [2021 ஆகஸ்ட் 27 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. EMBO மோல் மெட். 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGMLBV023
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGFLBV031
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGFLBV050
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGALBV057
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGMLBV058
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGSLBV059
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGMLBV066
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGFLBV067
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 டிசம்பர்;10(6):1011-20. doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. எபப் 2011 அக்டோபர் 11.
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGALBV071
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGMLBV081
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
HGFLBV082
லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளின் எம்டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்ஆர், ராபின்ஸ் சிஎம், மோசஸ் டிஒய், பெர்க்லண்ட் பி, டுத்ரா ஏ, பாக் ஈ, டர்கின் எஸ், சோகா ஏபி, போஹென்கே எம், க்ளோவர் டிடபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ் . இயற்கை. 2003 மே 15;423(6937):293-8. எபப் 2003 ஏப்ரல் 25.
டிஎன்ஏ
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குளோனல் ஹீமாடோபாய்சிஸ் அதிகமாக இல்லை
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, மற்றும் பலர். [2022 ஜூன் 25 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. புவி அறிவியல். 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
ஒரு நாவல் சோமாடிக் பிறழ்வு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தைக்கு ஓரளவு மீட்பை அடைகிறது
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட் 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது
Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயோதிகம் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. செய்ய:10.18632/வயதான.101508
பிரேத பரிசோதனை திசு
காலவரிசை மற்றும் நோயியல் வயதான காலத்தில் கார்டியாக் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரோட்டியோமின் மறுவடிவமைப்பு
சான்டின்ஹா டி, விலாசா ஏ, எஸ்ட்ரோன்கா எல், மற்றும் பலர். மோல் செல் புரோட்டியோமிக்ஸ். 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
பண்டைய மனிதர்களில் பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி, துரிதப்படுத்தப்பட்ட வயதான நோய்க்குறிகள் மற்றும் சாதாரண முதுமை: லேமின் ஒரு புரதம் ஒரு பொதுவான இணைப்பா?
Miyamoto MI, Djabali K, கோர்டன் LB. குளோப் ஹார்ட். 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் கார்டியோவாஸ்குலர் நோய்க்குறியியல்: வயதான வாஸ்குலர் நோயியலுடன் தொடர்பு
ஆலிவ் எம், ஹார்டன் ஐ, மிட்செல் ஆர், மற்றும் பலர். Arterioscler Thromb Vasc Biol 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
Hutchinson-Gilford Progeria Mutant Lamin A முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை குறிவைக்கிறது, இது லேமின் எதிர்ப்பு A G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது.
மெக்லின்டாக் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Proc Natl Acad Sci US A. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
பிளாஸ்மா
வயதான-வாஸ்குலர் இடம் Wnt-அச்சின் பாராக்ரைன் அடக்குமுறை மூலம் மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல்களின் ஆஸ்டியோஜெனீசிஸைத் தடுக்கிறது
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஏப்ரல் 5, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14139
வளர்சிதை மாற்ற விவரக்குறிப்பு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியால் தூண்டப்பட்ட முன்கூட்டிய வயதான முறையான கையொப்பங்களை பரிந்துரைக்கிறது
Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, மற்றும் பலர். வளர்சிதை மாற்றவியல் 2019;15(7):100. 2019 ஜூன் 28 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளில் பிளாஸ்மா புரோஜெரின்: நோயெதிர்ப்பு வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ மதிப்பீடு
கோர்டன் எல்பி, நோரிஸ் டபிள்யூ, ஹாம்ரன் எஸ், மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2023;147(23):1734-1744. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.122.060002
சீரம்
மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.
பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020 செப் 8;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி7478891.
பஃபி கோட்ஸ்
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரேஸ் வி, வாஸ்குவேஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
சோகின்வி (லோனாஃபர்னிப்)
லோனாஃபர்னிப் சேர்க்கையால் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
பதிவு செய்யவும்
எங்களுக்காக
புதுப்பிப்புகள்!
ஒன்றாக, நாங்கள்
உயில்
மருந்து கண்டுபிடி!
Tamil 
English 
Arabic 
Bengali 
Chinese 
Dutch 
French 
German 
Hebrew 
Hindi 
Indonesian 
Italian 
Kannada 
Kazakh 
Korean 
Marathi 
Pashto 
Portuguese 
Russian 
Spanish 
Ukrainian 
Urdu