PRF سیل اور ٹشو
بینک پبلیکیشنز
سیل لائن کی شمولیت کے ذریعہ درج اشاعتوں کے لیے، یہاں کلک کریں۔
حیاتیاتی نمونے کی شمولیت کے ذریعے درج اشاعتوں کے لیے، یہاں کلک کریں۔
Zokinvy (lonafarnib) کی شمولیت کے ذریعے درج اشاعتوں کے لیے، یہاں کلک کریں۔
HGADFN001
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں MMP-3 کا عمر پر منحصر نقصان۔
ہارٹن IA، Zahr RS، Lemire JM، Machan JT، Moses MA، Doiron RJ، Curatolo AS، Rothman FG، Wight TN، Toole BP، Gordon LB۔ J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 نومبر؛ 66(11):1201-7۔
لامین اے کی اتپریورتی شکل جو ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کا سبب بنتی ہے انسانی جلد میں سیلولر عمر بڑھنے کا بائیو مارکر ہے۔
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2007 دسمبر 5؛ 2(12):e1269۔
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ ایک اینٹی Lamin A G608G اینٹی باڈی سے پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹاک ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فروری 14؛ 103(7):2154-9۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبرو بلاسٹس میں ایگریکن اظہار کافی حد تک اور غیر معمولی طور پر بڑھا ہوا ہے۔
لیمیر جے ایم، پیٹس سی، گورڈن ایل بی، سینڈی جے ڈی، ٹول بی پی، ویس اے ایس۔ میچ ایجنگ دیو۔ 2006 اگست؛ 127(8):660-9۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں منشیات کے علاج کے ذریعہ ہیٹرروکرومیٹن تنظیم کا بچاؤ۔
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. سیل مول لائف سائنس۔ نومبر 2005؛ 62(22):2669-78۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔
HGADFN003
سیلولر ہومیوسٹاسس کو بڑھانا: ٹارگٹڈ بوٹینیکل کمپاؤنڈز نارمل اور قبل از وقت عمر بڑھنے والے فبرو بلوسٹس میں سیلولر صحت کے افعال کو فروغ دیتے ہیں۔
ہارٹنگر آر، سنگھ کے، لیوریٹ جے، جبالی کے۔ بائیو مالیکیولز. 2024;14(10):1310۔ 16 اکتوبر 2024 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/biom14101310
گھریلن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت بڑھاپے میں تاخیر کرتی ہے۔
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. گھریلن نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت بڑھاپے میں تاخیر کی [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع، 2023 اکتوبر 19]۔ عمر رسیدہ سیل. 2023؛ e13983۔ doi:10.1111/acel.13983
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 9 مئی 2023 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2 مئی 2023؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
Anti-hsa-miR-59 چوہوں میں ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ قبل از وقت سنسنی کو دور کرتا ہے۔
Hu Q، Zhang N، Sui T، et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 نومبر 16]۔ ای ایم بی او جے. 2022؛ e110937۔ doi:10.15252/embj.2022110937
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس پر MnTBAP اور Baricitinib کے علاج کا اثر
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022؛ 15(8):945۔ شائع شدہ 2022 جولائی 29۔ doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
گاؤشیائی گھماؤ جوہری لیمنا کو کمزور کرتا ہے، جوہری پھٹنے کے حق میں، خاص طور پر اعلی تناؤ کی شرح پر
Pfeifer CR، Tobin MP، Cho S، et al. نیوکلئس۔ 2022؛ 13(1):129-143۔ doi:10.1080/19491034.2022.2045726
Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based therapy for Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310۔ doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Telomerase تھراپی عروقی سنسنی کو ریورس کرتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے
موجیری اے، والتھر بی کے، جیانگ سی، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 14]۔ یور ہارٹ جے. 2021؛ احاب547۔ doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Baricitinib، ایک JAK-STAT inhibitor، پروجیریا سیلز میں Farnesyltransferase Inhibitor Lonafarnib کے سیلولر زہریلے پن کو کم کرتا ہے۔
آرنلڈ آر، ویہنس ای، رینڈل ایچ، جبالی کے۔ Int J Mol Sci. 2021؛ 22(14):7474۔ 12 جولائی 2021 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/ijms22147474
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا جلد سے ماخوذ پیشگی خلیوں میں ایڈیپوجنسیس پر پروجیرین اظہار کا اثر
نجدی ایف، کروگر پی، جبالی کے۔ خلیات. 2021؛ 10(7):1598۔ 25 جون 2021 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells10071598
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعے کثیر اجزاء والے مائٹوکونڈریل نیوکلیائڈز کی خود اسمبلی۔
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165۔ doi: 10.15252/embj.2020107165۔ Epub 2021 فروری 23۔ PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436۔
Replicative Senescence کے دوران نارمل اور پروجیریا سیلز کے Dysmorphic Nuclei میں نیوکلیئر پور کمپلیکسز کا کلسٹر۔
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوری 14؛ 10(1):153۔ doi: 10.3390/cells10010153۔ پی ایم آئی ڈی: 33466669; PMCID: PMC7828780۔
Baricitinib کے ساتھ JAK-STAT سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر کرتی ہے۔
لیو سی، آرنلڈ آر، ہنریکس جی، جبالی کے۔ خلیات 2019؛ 8(10):1276۔ 18 اکتوبر 2019 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells8101276
سومیٹک میوٹیشنز کا تجزیہ پرائمری ڈرمل فائبرو بلاسٹس کی وٹرو ایجنگ کے دوران انتخاب کی علامات کی نشاندہی کرتا ہے۔
Narisu N، Rothwell R، Vrtačnik P، et al. عمر رسیدہ سیل 2019;18(6):e13010۔ doi:10.1111/acel.13010
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل. 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides کا آٹوفیجک ہٹانا
لو ایکس، جبالی کے۔ خلیات 2018؛ 7(4):33۔ شائع شدہ 2018 اپریل 23۔ doi:10.3390/cells7040033
فاسفولیپیس A2 ریسیپٹر کو نشانہ بنانا قبل از وقت عمر رسیدہ فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے۔
Griveau A، Wiel C، Le Calvé B، et al. عمر رسیدہ سیل 2018؛ 17(6):e12835۔ doi:10.1111/acel.12835
ایک سیل انٹرنسک انٹرفیرون جیسا ردعمل پروجیرین کی وجہ سے سیلولر ایجنگ سے نقلی تناؤ کو جوڑتا ہے۔
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015۔
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α کے نمو کو منظم کرنے والے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 دسمبر 2017 pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242/jcs.208462۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]
Farnesyltransferase inhibitor اور sulforaphane کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج Hutchinson-Gilford progeria fibroblasts میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتا ہے۔ گیبریل ڈی، شفری ڈی ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18؛ 8(39):64809-64826۔ doi: 10.18632/oncotarget.19363۔ eCollection 2017 ستمبر 12۔
Temsirolimus جزوی طور پر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ پی ایل او ایس ون 2016;11(12):e0168988۔ شائع شدہ دسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کنیٹوچورس سے CENP-F کو ختم کرکے کروموسوم کی بحالی کو متاثر کرتا ہے۔
ایش وی، لو ایکس، گیبریل ڈی، جبالی کے۔ Oncotarget 2016؛7(17):24700-24718۔ doi:10.18632/oncotarget.8267
پروجیریا فائبرو بلاسٹس کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ Chen Z، Chang WY، Etherridge A، Strickfaden H، Jin Z، Palidwor G، Cho JH، Wang K، Kwon SY، Doré C، Raymond A، Hotta A، Ellis J، Kandel RA، Dilworth FJ، Perkins TJ، Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .عمر رسیدہ سیل. 8 جون 2017۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]پروجیریا سے منسلک لامین اے اتپریورتیوں کا مستقل فارنیسیلیشن انٹرفیس کے دوران سیرین 22 پر اس کے فاسفوریلیشن کو متاثر کرتا ہے۔ Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. خستہ . فروری 2016؛ 8(2):366-81۔
پروجیریا سے منسلک لامین اے اتپریورتیوں کا مستقل فارنیسیلیشن اس کے فاسفوریلیشن کو متاثر کرتا ہے۔ انٹرفیس کے دوران سیرین 22۔
Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. خستہ فروری 2016؛ 8(2):366-81۔
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031۔ doi:10.18632/oncotarget.9065
Lamin A ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6-ثالثی DNA مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس، لیو بی، وانگ وائی، ہاؤ کیو، زو زیڈ۔ سیل ریپ. 2015 نومبر 17؛ 13(7):1396-1406۔ doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006۔ Epub 2015 نومبر 5۔ PMID:26549451
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لامینا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعہ ایکسٹرا سیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
Vidak S، Kubben N، Dechat T، Foisner R. جینز اینڈ ڈیولپمنٹ۔ 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36۔
سلفورافین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجیرین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
گیبریل ڈی، روڈل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ عمر رسیدہ سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14۔
Methyltransferase Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
Liu B، Wang Z، Zhang L، Ghosh S، Zheng H، Zhou Z.نیٹ کمیون. 2013;4:1868.
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے بالغ اسٹیم سیلز Vivo میں پروجیرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزل وی، روڈل ڈی، گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، ہرلن ایم، شنائیڈر آر، رنگ جے، جبالی کے۔
بائول اوپن. 2012 جون 15؛ 1(6):516-26۔ Epub 2012 اپریل 16
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں MMP-3 کا عمر پر منحصر نقصان۔
ہارٹن IA، Zahr RS، Lemire JM، Machan JT، Moses MA، Doiron RJ، Curatolo AS، Rothman FG، Wight TN، Toole BP، Gordon LB۔ J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 نومبر؛ 66(11):1201-7۔
Progerin اور telomere dysfunction عام انسانی فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. جے کلین انویسٹ۔ 2011 جولائی 1;121(7):2833-44
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ناقص لامین A-Rb سگنلنگ اور فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جانا۔
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2010 جون 15؛ 5(6):e11132۔
ہچنسن گلفورڈ پروجیریا کے مریضوں سے فائبرو بلاسٹس میں آکسائڈائزڈ پروٹین کے جمع ہونے پر پروجیرین کا اثر۔
Viteri G، Chung YW، Stadtman ER. میچ ایجنگ دیو. 2010 جنوری؛ 131(1):2-8۔
عمر بڑھنے سے متعلق کرومیٹن کی خرابیاں NURD کمپلیکس کے نقصان سے۔
Pegoraro G، Kubben N، Wickert U، Göhler H، Hoffmann K، Misteli T. نیٹ سیل بائیول۔ اکتوبر 2009؛ 11(10):1261-7۔
تیز عمر بڑھنے سے وابستہ بالغ اسٹیم سیلز کی لامین اے پر منحصر غلط ضابطہ۔
Scaffidi P، Misteli T. نیٹ سیل بائیول۔ 2008 اپریل؛ 10(4):452-9۔
جنگلی قسم کے لامین کی گڑبڑ A میٹابولزم کے نتیجے میں پروجرائڈ فینوٹائپ ہوتا ہے۔
Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. عمر رسیدہ سیل. 2008 جون؛ 7(3):355-67
مائٹوسس اور سیل سائیکل کی ترقی میں تبدیلیاں ایک اتپریورتی لامین A کی وجہ سے ہوتی ہیں جو انسانی عمر کو تیز کرنے کے لیے جانا جاتا ہے۔
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104(12):4955-60۔
لامین اے کی اتپریورتی شکل جو ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کا سبب بنتی ہے انسانی جلد میں سیلولر عمر بڑھنے کا بائیو مارکر ہے۔
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2007 دسمبر 5؛ 2(12):e1269۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لامین اے پروٹین آئسوفارم اوور ایکسپریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104(12):4949-54۔
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ ایک اینٹی Lamin A G608G اینٹی باڈی سے پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹاک ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فروری 14؛ 103(7):2154-9۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبرو بلاسٹس میں ایگریکن اظہار کافی حد تک اور غیر معمولی طور پر بڑھا ہوا ہے۔
لیمیر جے ایم، پیٹس سی، گورڈن ایل بی، سینڈی جے ڈی، ٹول بی پی، ویس اے ایس۔ میچ ایجنگ دیو۔ 2006 اگست؛ 127(8):660-9۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں منشیات کے علاج کے ذریعہ ہیٹرروکرومیٹن تنظیم کا بچاؤ۔
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. سیل مول لائف سائنس۔ نومبر 2005؛ 62(22):2669-78۔
لیمینوپیتھی پر مبنی قبل از وقت عمر بڑھنے میں جینومک عدم استحکام۔
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, چن جے، کاو وائی، چیہ کے ایس، ٹریگواسن کے، زو زیڈ۔ نیٹ میڈ. 2005 جولائی؛ 11(7):780-5۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین اے کی نامکمل پروسیسنگ جوہری اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے، جو فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جاتی ہیں۔
گلین میگاواٹ، گلوور ٹی ڈبلیو۔ ہم مول جینیٹ۔ 2005 اکتوبر 15؛ 14(20):2959-69۔
اتپریورتی لامین اے کا جمع ہونا ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جوہری فن تعمیر میں ترقی پسند تبدیلیوں کا سبب بنتا ہے۔
گولڈمین آر ڈی، شوماکر ڈی کے، ایرڈوس ایم آر، ایرکسن ایم، گولڈمین اے ای، گورڈن ایل بی، گرونبام وائی، خوون ایس، مینڈیز ایم، ورگا آر، کولنز ایف ایس۔ Proc Natl Acad Sci USA. 2004 جون 15؛ 101 (24): 8963-8۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔
PSADFN004
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین اے کی نامکمل پروسیسنگ جوہری اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے، جو فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جاتی ہیں۔
گلین میگاواٹ، گلوور ٹی ڈبلیو۔ ہم مول جینیٹ۔ 2005 اکتوبر 15؛ 14(20):2959-69۔
HGADFN005
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔
HGADFN008
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔
HGADFN014
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔
HGMDFN090
اندرونی جوہری جھلی پروٹین SUN2 کے ذریعے قبل از وقت بڑھاپے میں اینڈوپلاسمک ریٹیکولم تناؤ کو چالو کرنا
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. سیل ریپ. 2023;42(5):112534۔ doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2 مئی 2023؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022؛ 23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
Telomerase تھراپی عروقی سنسنی کو ریورس کرتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے
موجیری اے، والتھر بی کے، جیانگ سی، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 14]۔ یور ہارٹ جے. 2021؛ احاب547۔ doi:10.1093/eurheartj/ehab547
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعے کثیر اجزاء والے مائٹوکونڈریل نیوکلیائڈز کی خود اسمبلی۔
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165۔ doi: 10.15252/embj.2020107165۔ Epub 2021 فروری 23۔ PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
کرومیٹن اور سائٹوسکیلیٹل ٹیتھرنگ پروجیرین-اظہار کرنے والے خلیوں میں نیوکلیئر مورفولوجی کا تعین کرتی ہے۔
لیونٹی ایم سی، بونفینٹی ایس، فوماگلی ایم آر، بڈریکس زیڈ، فونٹ کلوس ایف، کوسٹنٹینی جی، چیپیزکو او، زپیری ایس، لا پورٹا سی اے ایم۔ بائیو فزیکل جرنل 2020 مئی 5;118(9):2319-2332۔
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
ایک سیل انٹرنسک انٹرفیرون جیسا ردعمل پروجیرین کی وجہ سے سیلولر ایجنگ سے نقلی تناؤ کو جوڑتا ہے۔
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015۔
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α کے نمو کو منظم کرنے والے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 دسمبر 2017 pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242/jcs.208462۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]
پی سی این اے کی پروجیرین سیکوسٹریشن لیمینوپیتھی سے متعلق پروجرائڈ سنڈروم میں نقل کے کانٹے کے خاتمے اور XPA کی غلط جگہ کو فروغ دیتی ہے۔
ہلٹن بی اے، لیو جے، کارٹ رائٹ بی ایم، وغیرہ۔ FASEB J 2017؛ 31(9):3882-3893۔ doi:10.1096/fj.201700014R
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031۔ doi:10.18632/oncotarget.9065
پروجیریا فائبرو بلاسٹس کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ Chen Z، Chang WY، Etherridge A، Strickfaden H، Jin Z، Palidwor G، Cho JH، Wang K، Kwon SY، Doré C، Raymond A، Hotta A، Ellis J، Kandel RA، Dilworth FJ، Perkins TJ، Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .عمر رسیدہ سیل. 8 جون 2017۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو دور کرتا ہے۔
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. عمر رسیدہ سیل۔ 14 دسمبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لامینا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعہ ایکسٹرا سیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
Vidak S، Kubben N، Dechat T، Foisner R. جینز اینڈ ڈیولپمنٹ۔ 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36۔
سیٹلائٹ ہیٹروکرومیٹن کا اعلیٰ ترتیب سے سامنے آنا سیل سنسنی میں ایک مستقل اور ابتدائی واقعہ ہے۔
سوانسن ای سی، میننگ بی، ژانگ ایچ، لارنس جے بی۔ جے سیل بائیول. 2013 دسمبر 23؛ 203(6):929-42
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن، ہسٹون میتھیلیشن، اور ڈی این اے-لامین A/C تعاملات میں باہم مربوط تبدیلیاں۔
McCord RP, Nazario-Tool A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. جینوم Res. 2013 فروری؛ 23(2):260-9۔ Epub 2012 نومبر 14۔
ایس این پی سرنی اور میٹ جوڑی کی ترتیب کے ذریعہ آئینی اور نقل کے تناؤ سے متاثرہ جینوم ساختی تغیر کا موازنہ۔
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. جینیات. 2011 مارچ؛ 187(3):675-83۔
ہائیڈروکسیوریا انسانی خلیوں میں ڈی نوو کاپی نمبر کی مختلف حالتوں کو اکساتا ہے۔
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA۔ 2011 اکتوبر 18؛ 108(42):17360-5
Progerin اور telomere dysfunction عام انسانی فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. جے کلین انویسٹ۔ 2011 جولائی 1;121(7):2833-44
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) اور لامینز فاسفیٹائڈیلچولین کی ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کی ساخت کو تبدیل کرتے ہیں۔
Gehrig K، Ridgway ND. بائیوکیم بایوفیس ایکٹا. 2011 جون؛ 1811(6):377-85۔
ہچنسن گلفورڈ پروجیریا کے مریضوں سے فائبرو بلاسٹس میں آکسائڈائزڈ پروٹین کے جمع ہونے پر پروجیرین کا اثر۔
Viteri G، Chung YW، Stadtman ER. میچ ایجنگ دیو. 2010 جنوری؛ 131(1):2-8۔
نقل کا تناؤ انسانی خلیوں میں جینوم وسیع کاپی نمبر کی تبدیلیوں کو اکساتا ہے جو پولیمورفک اور پیتھوجینک مختلف حالتوں سے مشابہت رکھتے ہیں۔
Arlt MF، Mulle JG، Schaibley VM، Ragland RL، Durkin SG، Warren ST، Glover TW. ایم جے ہم جینیٹ. 2009 مارچ؛ 84(3):339-50۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لامین اے پروٹین آئسوفارم اوور ایکسپریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104(12):4949-54۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین اے کی نامکمل پروسیسنگ جوہری اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے، جو فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جاتی ہیں۔
گلین میگاواٹ، گلوور ٹی ڈبلیو۔ ہم مول جینیٹ۔ 2005 اکتوبر 15؛ 14(20):2959-69۔
HGADFN122
ہنٹنگٹن کے مرض کے مریضوں کی جلد کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں غیر معمولی نقل مکانی کی خصوصیات تصویر پر مبنی مشین لرننگ ٹول کا استعمال کرتے ہوئے بیماری کے بڑھنے کو کھولنے کی صلاحیت رکھتی ہیں۔
غرابہ ایس، شلم اے، پاز او، مختار این، وولف ایل، ویل ایم۔ Comput Biol Med. 2 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابہ ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشیدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2 کی ثالثی سے دھاگے کی طرح نیوکلیئر باڈیز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں دیر سے سنسنی کو نشان زد کرتی ہیں۔
وانگ ایم، وانگ ایل، کیان ایم، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2020 اپریل 29]۔ عمر رسیدہ سیل
سیل لائنوں کے لیے PRF کو تسلیم کرنے والی تصحیح زیر التواء ہے۔
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
میٹفارمین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبرو بلاسٹس میں عمر بڑھنے والے سیلولر فینوٹائپس کو ختم کرتا ہے۔ پارک ایس کے، شن او ایس۔ Exp Dermatol. 2017 فروری 13۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]Lamin A ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6-ثالثی DNA مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس، لیو بی، وانگ وائی، ہاؤ کیو، زو زیڈ۔ سیل ریپ. 2015 نومبر 17؛ 13(7):1396-1406۔ doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006۔ Epub 2015 نومبر 5۔ PMID:26549451
عمر بڑھنے والے سیل ماڈل میں ویریلا زوسٹر وائرس انفیکشن (شنگلز) کے دوران مدافعتی عمل کے کردار کی بصیرت۔
کم جے اے، پارک ایس کے، کمار ایم، لی سی ایچ، شن او ایس۔ Oncotarget. 14 اکتوبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]Methyltransferase Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
Liu B، Wang Z، Zhang L، Ghosh S، Zheng H، Zhou Z. نیٹ کمیون. 2013;4:1868.
HGADFN127
سیلولر ہومیوسٹاسس کو بڑھانا: ٹارگٹڈ بوٹینیکل کمپاؤنڈز نارمل اور قبل از وقت عمر بڑھنے والے فبرو بلوسٹس میں سیلولر صحت کے افعال کو فروغ دیتے ہیں۔
ہارٹنگر آر، سنگھ کے، لیوریٹ جے، جبالی کے۔ بائیو مالیکیولز. 2024;14(10):1310۔ 16 اکتوبر 2024 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/biom14101310
ہنٹنگٹن کے مرض کے مریضوں کی جلد کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں غیر معمولی نقل مکانی کی خصوصیات تصویر پر مبنی مشین لرننگ ٹول کا استعمال کرتے ہوئے بیماری کے بڑھنے کو کھولنے کی صلاحیت رکھتی ہیں۔
غرابہ ایس، شلم اے، پاز او، مختار این، وولف ایل، ویل ایم۔ Comput Biol Med. 2 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
اندرونی جوہری جھلی پروٹین SUN2 کے ذریعے قبل از وقت بڑھاپے میں اینڈوپلاسمک ریٹیکولم تناؤ کو چالو کرنا
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. سیل ریپ. 2023;42(5):112534۔ doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
گھریلن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت بڑھاپے میں تاخیر کرتی ہے۔
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. گھریلن نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت بڑھاپے میں تاخیر کی [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع، 2023 اکتوبر 19]۔ عمر رسیدہ سیل. 2023؛ e13983۔ doi:10.1111/acel.13983
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابہ ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشیدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس پر MnTBAP اور Baricitinib کے علاج کا اثر
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022؛ 15(8):945۔ شائع شدہ 2022 جولائی 29۔ doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib، ایک JAK-STAT inhibitor، پروجیریا سیلز میں Farnesyltransferase Inhibitor Lonafarnib کے سیلولر زہریلے پن کو کم کرتا ہے۔
آرنلڈ آر، ویہنس ای، رینڈل ایچ، جبالی کے۔ Int J Mol Sci. 2021؛ 22(14):7474۔ 12 جولائی 2021 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/ijms22147474
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا جلد سے ماخوذ پیشگی خلیوں میں ایڈیپوجنسیس پر پروجیرین اظہار کا اثر
نجدی ایف، کروگر پی، جبالی کے۔ خلیات. 2021؛ 10(7):1598۔ 25 جون 2021 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells10071598
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعے کثیر اجزاء والے مائٹوکونڈریل نیوکلیائڈز کی خود اسمبلی۔
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165۔ doi: 10.15252/embj.2020107165۔ Epub 2021 فروری 23۔ PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436۔
Replicative Senescence کے دوران نارمل اور پروجیریا سیلز کے Dysmorphic Nuclei میں نیوکلیئر پور کمپلیکسز کا کلسٹر۔
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوری 14؛ 10(1):153۔ doi: 10.3390/cells10010153۔ پی ایم آئی ڈی: 33466669; PMCID: PMC7828780۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
Baricitinib کے ساتھ JAK-STAT سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر کرتی ہے۔
لیو سی، آرنلڈ آر، ہنریکس جی، جبالی کے۔ خلیات 2019؛ 8(10):1276۔ 18 اکتوبر 2019 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells8101276
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides کا آٹوفیجک ہٹانا
لو ایکس، جبالی کے۔ خلیات 2018؛ 7(4):33۔ شائع شدہ 2018 اپریل 23۔ doi:10.3390/cells7040033
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (ال
Farnesyltransferase inhibitor اور sulforaphane کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج Hutchinson-Gilford progeria fibroblasts میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتا ہے۔ گیبریل ڈی، شفری ڈی ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18؛ 8(39):64809-64826۔ doi: 10.18632/oncotarget.19363۔ eCollection 2017 ستمبر 12۔
Temsirolimus جزوی طور پر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ پی ایل او ایس ون 2016;11(12):e0168988۔ شائع شدہ دسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کنیٹوچورس سے CENP-F کو ختم کرکے کروموسوم کی بحالی کو متاثر کرتا ہے۔
ایش وی، لو ایکس، گیبریل ڈی، جبالی کے۔ Oncotarget 2016؛7(17):24700-24718۔ doi:10.18632/oncotarget.8267
میٹفارمین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبرو بلاسٹس میں عمر بڑھنے والے سیلولر فینوٹائپس کو ختم کرتا ہے۔ پارک ایس کے، شن او ایس۔ Exp Dermatol. 2017 فروری 13۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
عمر بڑھنے والے سیل ماڈل میں ویریلا زوسٹر وائرس انفیکشن (شنگلز) کے دوران مدافعتی عمل کے کردار کی بصیرت۔
کم جے اے، پارک ایس کے، کمار ایم، لی سی ایچ، شن او ایس۔ Oncotarget. 14 اکتوبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
سلفورافین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجیرین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
گیبریل ڈی، روڈل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ عمر رسیدہ سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا پروٹومک مطالعہ: قبل از وقت عمر رسیدہ بیماری میں 2D-کروموٹوگرافی کا اطلاق۔
Wang L, Yang W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. بائیو کیم بائیو فیز ریس کمیون۔ 2012 جنوری 27؛ 417(4):1119-26۔ Epub 2011 دسمبر 24۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں MMP-3 کا عمر پر منحصر نقصان۔
ہارٹن IA، Zahr RS، Lemire JM، Machan JT، Moses MA، Doiron RJ، Curatolo AS، Rothman FG، Wight TN، Toole BP، Gordon LB۔ J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 نومبر؛ 66(11):1201-7۔
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) اور لامینز فاسفیٹائڈیلچولین کی ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کی ساخت کو تبدیل کرتے ہیں۔
Gehrig K، Ridgway ND. بائیوکیم بایوفیس ایکٹا. 2011 جون؛ 1811(6):377-85۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ناقص لامین A-Rb سگنلنگ اور فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جانا۔
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2010 جون 15؛ 5(6):e11132۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا خلیوں میں میکانکی حساسیت اور جوہری سختی میں اضافہ: فارنیسیل ٹرانسفریز انابیٹرز کے اثرات۔
Verstraeten VL، Ji JY، Cummings KS، Lee RT، Lammerding J. عمر رسیدہ سیل۔ 2008 جون؛ 7(3):383-93۔
مائٹوسس اور سیل سائیکل کی ترقی میں تبدیلیاں ایک اتپریورتی لامین A کی وجہ سے ہوتی ہیں جو انسانی عمر کو تیز کرنے کے لیے جانا جاتا ہے۔
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104(12):4955-60۔
لامین اے کی اتپریورتی شکل جو ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کا سبب بنتی ہے انسانی جلد میں سیلولر عمر بڑھنے کا بائیو مارکر ہے۔
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2007 دسمبر 5؛ 2(12):e1269۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبرو بلاسٹس میں ایگریکن اظہار کافی حد تک اور غیر معمولی طور پر بڑھا ہوا ہے۔
لیمیر جے ایم، پیٹس سی، گورڈن ایل بی، سینڈی جے ڈی، ٹول بی پی، ویس اے ایس۔ میچ ایجنگ دیو. 2006 اگست؛ 127(8):660-9
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ ایک اینٹی Lamin A G608G اینٹی باڈی سے پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹاک ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فروری 14؛ 103(7):2154-9۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں منشیات کے علاج کے ذریعہ ہیٹرروکرومیٹن تنظیم کا بچاؤ۔
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. سیل مول لائف سائنس۔ نومبر 2005؛ 62(22):2669-78۔
لیمینوپیتھی پر مبنی قبل از وقت عمر بڑھنے میں جینومک عدم استحکام۔
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, چن جے، کاو وائی، چیہ کے ایس، ٹریگواسن کے، زو زیڈ۔ نیٹ میڈ. 2005 جولائی؛ 11(7):780-5۔
ناول پروجیرین انٹرایکٹو پارٹنر پروٹین hnRNP E1، EGF، Mel 18، اور UBC9 لامین A/C کے ساتھ تعامل کرتے ہیں۔
ژونگ این، راڈو جی، جو ڈبلیو، براؤن ڈبلیو ٹی. بائیو کیم بائیو فیز ریس کمیون۔ 2005 دسمبر 16؛ 338(2):855-61۔
HGADFN136
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین اے کی نامکمل پروسیسنگ جوہری اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے، جو فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جاتی ہیں۔
گلین میگاواٹ، گلوور ٹی ڈبلیو۔ ہم مول جینیٹ۔ 2005 اکتوبر 15؛ 14(20):2959-69۔
HGADFN143
Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based therapy for Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310۔ doi:10.1021/acscentsci.0c01698
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2 کی ثالثی سے دھاگے کی طرح نیوکلیئر باڈیز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں دیر سے سنسنی کو نشان زد کرتی ہیں۔
وانگ ایم، وانگ ایل، کیان ایم، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2020 اپریل 29]۔ عمر رسیدہ سیل.
سیل لائنوں کے لیے PRF کو تسلیم کرنے والی تصحیح زیر التواء ہے۔
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
Methyltransferase Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
Liu B، Wang Z، Zhang L، Ghosh S، Zheng H، Zhou Z. نیٹ کمیون. 2013;4:1868.
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) اور لامینز فاسفیٹائڈیلچولین کی ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کی ساخت کو تبدیل کرتے ہیں۔
Gehrig K، Ridgway ND. بائیوکیم بایوفیس ایکٹا۔ 2011 جون؛ 1811(6):377-85۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا خلیوں میں میکانکی حساسیت اور جوہری سختی میں اضافہ: فارنیسیل ٹرانسفریز انابیٹرز کے اثرات۔
Verstraeten VL، Ji JY، Cummings KS، Lee RT، Lammerding J. عمر رسیدہ سیل۔ 2008 جون؛ 7(3):383-93۔
لامین اے کی اتپریورتی شکل جو ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کا سبب بنتی ہے انسانی جلد میں سیلولر عمر بڑھنے کا بائیو مارکر ہے۔
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2007 دسمبر 5؛ 2(12):e1269۔
Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ ایک اینٹی Lamin A G608G اینٹی باڈی سے پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹاک ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فروری 14؛ 103(7):2154-9۔
HGADFN155
انجیوپوائٹین -2 پروجیریا ویسکولیچر میں اینڈوتھیلیل سیل کے کام کو تبدیل کرتا ہے۔
وکیلی ایس، ایزیڈور ای کے، لوزرٹ ایل، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 18 اکتوبر 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14375
NLRP3 inhibitor Dapansutrile progeroid چوہوں پر lonafarnib کے علاج کے عمل کو بہتر بناتا ہے۔
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. عمر رسیدہ سیل. 27 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14272
NLRP3 سوزش کی روک تھام ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے۔
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 27]۔ EMBO Mol Med. 2021؛ e14012۔ doi:10.15252/emmm.202114012
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ۔ 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2 کی ثالثی سے دھاگے کی طرح نیوکلیئر باڈیز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں دیر سے سنسنی کو نشان زد کرتی ہیں۔
وانگ ایم، وانگ ایل، کیان ایم، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2020 اپریل 29]۔ عمر رسیدہ سیل.
سیل لائنوں کے لیے PRF کو تسلیم کرنے والی تصحیح زیر التواء ہے۔
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides کا آٹوفیجک ہٹانا
لو ایکس، جبالی کے۔ خلیات 2018؛ 7(4):33۔ شائع شدہ 2018 اپریل 23۔ doi:10.3390/cells7040033
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α کے نمو کو منظم کرنے والے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 دسمبر 2017 pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242/jcs.208462۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]
Farnesyltransferase inhibitor اور sulforaphane کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج Hutchinson-Gilford progeria fibroblasts میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتا ہے۔ گیبریل ڈی، شفری ڈی ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18؛ 8(39):64809-64826۔ doi: 10.18632/oncotarget.19363۔ eCollection 2017 ستمبر 12۔
Temsirolimus جزوی طور پر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ پی ایل او ایس ون 2016;11(12):e0168988۔ شائع شدہ دسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کنیٹوچورس سے CENP-F کو ختم کرکے کروموسوم کی بحالی کو متاثر کرتا ہے۔
ایش وی، لو ایکس، گیبریل ڈی، جبالی کے۔ Oncotarget 2016؛7(17):24700-24718۔ doi:10.18632/oncotarget.8267
Lamin A ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6-ثالثی DNA مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس، لیو بی، وانگ وائی، ہاؤ کیو، زو زیڈ۔ سیل ریپ. 2015 نومبر 17؛ 13(7):1396-1406۔ doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006۔ Epub 2015 نومبر 5۔ PMID:26549451
Lamin A ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6-ثالثی DNA مرمت کو فروغ دیتا ہے۔
گھوش ایس، لیو بی، وانگ وائی، ہاؤ کیو، زو زیڈ۔ سیل ریپ. 4 نومبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لامینا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعہ ایکسٹرا سیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
Vidak S، Kubben N، Dechat T، Foisner R. جینز اینڈ ڈیولپمنٹ۔ 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36۔
سلفورافین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجیرین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
گیبریل ڈی، روڈل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ عمر رسیدہ سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14۔
سیٹلائٹ ہیٹروکرومیٹن کا اعلیٰ ترتیب سے سامنے آنا سیل سنسنی میں ایک مستقل اور ابتدائی واقعہ ہے۔
سوانسن ای سی، میننگ بی، ژانگ ایچ، لارنس جے بی۔ جے سیل بائیول. 2013 دسمبر 23؛ 203(6):929-42۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن، ہسٹون میتھیلیشن، اور ڈی این اے-لامین A/C تعاملات میں باہم مربوط تبدیلیاں۔
McCord RP, Nazario-Tool A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. جینوم Res. 2013 فروری؛ 23(2):260-9۔ Epub 2012 نومبر 14۔
آئی پی ایس خلیوں سے اڈیپوسائٹ تفریق کے جین انڈکشن نیٹ ورک میں پروجیرین کا ایک روکنے والا کردار۔
Xiong ZM، LaDana C، Wu D، Cao K. خستہ (البانی NY)۔ 2013 اپریل؛ 5(4):288-303۔
Methyltransferase Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
Liu B، Wang Z، Zhang L، Ghosh S، Zheng H، Zhou Z. نیٹ کمیون. 2013;4:1868.
جوہری شکل کا خودکار تصویری تجزیہ: ہم قبل از وقت بوڑھے خلیے سے کیا سیکھ سکتے ہیں؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. خستہ (البانی NY)۔ 2012 فروری؛ 4(2):119-32۔
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو ریورس کرتا ہے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. سائنس ٹرانسل میڈ۔ 2011 جون 29؛ 3(89):89ra58۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ناقص لامین A-Rb سگنلنگ اور فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جانا۔
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2010 جون 15؛ 5(6):e11132۔
HGADFN164
سیلولر ہومیوسٹاسس کو بڑھانا: ٹارگٹڈ بوٹینیکل کمپاؤنڈز نارمل اور قبل از وقت عمر بڑھنے والے فبرو بلوسٹس میں سیلولر صحت کے افعال کو فروغ دیتے ہیں۔
ہارٹنگر آر، سنگھ کے، لیوریٹ جے، جبالی کے۔ بائیو مالیکیولز. 2024;14(10):1310۔ 16 اکتوبر 2024 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/biom14101310
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 9 مئی 2023 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم نیٹ میں ہیٹروکرومیٹن کی ابتدائی تبدیلی اور دوائیولنٹ جینز کی ڈی ریگولیشن کا انکشاف کیا۔
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 دسمبر 2020؛ 11(1):6274۔ doi: 10.1038/s41467-020-20048-9۔ پی ایم آئی ڈی: 33293552; PMCID: PMC7722762۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
Baricitinib کے ساتھ JAK-STAT سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر کرتی ہے۔
لیو سی، آرنلڈ آر، ہنریکس جی، جبالی کے۔ خلیات 2019؛ 8(10):1276۔ 18 اکتوبر 2019 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells8101276
سومیٹک میوٹیشنز کا تجزیہ پرائمری ڈرمل فائبرو بلاسٹس کی وٹرو ایجنگ کے دوران انتخاب کی علامات کی نشاندہی کرتا ہے۔
Narisu N، Rothwell R، Vrtačnik P، et al. عمر رسیدہ سیل. 2019;18(6):e13010۔ doi:10.1111/acel.13010
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
اوسٹیو بلاسٹ تفریق کے دوران کیننیکل β-کیٹنین سگنلنگ میں کمی پروجیریا میں اوسٹیوپینیا میں معاون ہے۔
Choi JY، Lai JK، Xiong ZM، et al. جے بون مائنر ریس 2018؛33(11):2059-2070۔ doi:10.1002/jbmr.3549
Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides کا آٹوفیجک ہٹانا
لو ایکس، جبالی کے۔ خلیات. 2018؛ 7(4):33۔ شائع شدہ 2018 اپریل 23۔ doi:10.3390/cells7040033
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
Farnesyltransferase inhibitor اور sulforaphane کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج Hutchinson-Gilford progeria fibroblasts میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتا ہے۔گیبریل ڈی، شفری ڈی ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18؛ 8(39):64809-64826۔ doi: 10.18632/oncotarget.19363۔ eCollection 2017 ستمبر 12۔
Temsirolimus جزوی طور پر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ پی ایل او ایس ون 2016;11(12):e0168988۔ شائع شدہ دسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Lamin A ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6-ثالثی DNA مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس، لیو بی، وانگ وائی، ہاؤ کیو، زو زیڈ۔ سیل ریپ. 2015 نومبر 17؛ 13(7):1396-1406۔ doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006۔ Epub 2015 نومبر 5۔ PMID: 26549451
سلفورافین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجیرین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
گیبریل ڈی، روڈل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ عمر رسیدہ سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14۔
پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے ڈاؤن ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت کو کنٹرول کرنے کے طریقہ کار۔
Zhang H، Xiong ZM، Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 جون 3;111(22):E2261-70۔ Epub 2014 مئی 19۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن، ہسٹون میتھیلیشن، اور ڈی این اے-لامین A/C تعاملات میں باہم مربوط تبدیلیاں۔
McCord RP, Nazario-Tool A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. جینوم Res. 2013 فروری؛ 23(2):260-9۔ Epub 2012 نومبر 14۔
آئی پی ایس خلیوں سے اڈیپوسائٹ تفریق کے جین انڈکشن نیٹ ورک میں پروجیرین کا ایک روکنے والا کردار۔
Xiong ZM، LaDana C، Wu D، Cao K. خستہ (البانی NY)۔ 2013 اپریل؛ 5(4):288-303۔
Methyltransferase Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
Liu B، Wang Z، Zhang L، Ghosh S، Zheng H، Zhou Z. نیٹ کمیون. 2013;4:1868.
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے بالغ اسٹیم سیلز Vivo میں پروجیرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزل وی، روڈل ڈی، گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، ہرلن ایم، شنائیڈر آر، رنگ جے، جبالی کے۔
بائول اوپن۔ 2012 جون 15؛ 1(6):516-26۔ Epub 2012 اپریل 16۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ناقص لامین A-Rb سگنلنگ اور فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جانا۔Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2010 جون 15؛ 5(6):e11132۔
HGADFN167
انجیوپوائٹین -2 پروجیریا ویسکولیچر میں اینڈوتھیلیل سیل کے کام کو تبدیل کرتا ہے۔
وکیلی ایس، ایزیڈور ای کے، لوزرٹ ایل، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 18 اکتوبر 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14375
غیر ایچ جی پی ایس مریضوں میں پروجیرین ایم آر این اے اظہار ٹرانسکرپٹ آئسفارمز میں بڑے پیمانے پر تبدیلیوں کے ساتھ منسلک ہوتا ہے۔
یو آر، زیو ایچ، لن ڈبلیو، کولنز ایف ایس، ماؤنٹ ایس ایم، کاو کے۔ NAR جینوم بایو انفارم. 2024;6(3):lqae115۔ شائع شدہ 2024 اگست 29۔ doi:10.1093/nargab/lqae115
جوہری دائرہ سے رائبوزوم بایوجنسیس کی کوچنگ
Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. bioRxiv [پری پرنٹ]۔ 2024 جون 22:2024.06.21.597078۔ doi: 10.1101/2024.06.21.597078۔ PMID: 38948754; PMCID: PMC11212990۔
اندرونی جوہری جھلی پروٹین SUN2 کے ذریعے قبل از وقت بڑھاپے میں اینڈوپلاسمک ریٹیکولم تناؤ کو چالو کرنا
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. سیل ریپ. 2023;42(5):112534۔ doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو Res. 2023؛ 10.1007/s00441-023-03813-2۔ doi:10.1007/s00441-023-03813-2
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2 مئی 2023؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
لونافرنیب اور ایورولیمس ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے آئی پی ایس سی سے ماخوذ ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں پیتھالوجی کو کم کرتے ہیں۔
ابوطالب NO، Atchison L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA۔ سائنس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13(1):5032۔ doi: 10.1038/s41598-023-32035-3۔ پی ایم آئی ڈی: 36977745; PMCID: PMC10050176۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فبرو بلوسٹس کی ٹرانسکریشنل پروفائلنگ اینڈوکونڈرل اوسیفیکیشن میں ابتدائی واقعات سے متعلق تفریق کے لئے mesenchymal اسٹیم سیل وابستگی میں خسارے کو ظاہر کرتی ہے۔
سان مارٹن آر، داس پی، سینڈرز جے ٹی، ہل اے ایم، میک کارڈ آر پی۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 دسمبر 29]۔ ایلیف. 2022;11:e81290۔ doi:10.7554/eLife.81290
براہ راست ہائبرڈائزیشن جینوم امیجنگ میں واحد نیوکلیوٹائڈ حساسیت کا حصول
وانگ وائی، کوٹل ڈبلیو ٹی، وانگ ایچ، وغیرہ۔ نیٹ کمیون. 2022؛ 13(1):7776۔ شائع شدہ 2022 دسمبر 15۔ doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 چوہوں میں ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ قبل از وقت سنسنی کو دور کرتا ہے۔
Hu Q، Zhang N، Sui T، et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 نومبر 16]۔ ای ایم بی او جے. 2022؛ e110937۔ doi:10.15252/embj.2022110937
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022؛ 23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
لامین اور نیوکلیئر مورفولوجی کی مشترکہ تبدیلی ٹیومر سے وابستہ عنصر AKTIP کے لوکلائزیشن کو متاثر کرتی ہے۔
La Torre M، Merigliano C، Maccaroni K، et al. جے ایکس کلین کینسر ریس. 2022؛41(1):273۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 13۔ doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
خراب LEF1 ایکٹیویشن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ کیراٹینوسائٹس کے فرق کو تیز کرتا ہے۔
Mao X، Xiong ZM، Xue H، et al. Int J Mol Sci. 2022؛ 23(10):5499۔ 14 مئی 2022 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/ijms23105499
Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based therapy for Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310۔ doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Telomerase تھراپی عروقی سنسنی کو ریورس کرتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے
موجیری اے، والتھر بی کے، جیانگ سی، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 14]۔ یور ہارٹ جے. 2021؛ احاب547۔ doi:10.1093/eurheartj/ehab547
اینڈوتھیلیل NOS کی کمی کے ذریعے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں انجیوجینک نااہلی کے طریقہ کار۔
Gete YG، Koblan LW، Mao X، Trappio M، Mahadik B، Fisher JP، Liu DR، Cao K. Aging Cell۔ 2021 جون 4:e13388۔ doi: 10.1111/acel.13388۔ Epub پرنٹ سے پہلے۔ پی ایم آئی ڈی: 34086398۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ٹارگٹڈ اینٹی سینس علاج معالجہ
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیٹ میڈ. 2021 مارچ؛ 27(3):536-545۔ doi: 10.1038/s41591-021-01274-0۔ Epub 2021 مارچ 11۔ PMID: 33707773۔
Vivo میں بیس ایڈیٹنگ نے چوہوں میں ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کو بچایا۔
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. فطرت 2021 جنوری؛ 589(7843):608-614۔ doi: 10.1038/s41586-020-03086-7۔ Epub 2021 جنوری 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200۔
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعے کثیر اجزاء والے مائٹوکونڈریل نیوکلیائڈز کی خود اسمبلی۔
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165۔ doi: 10.15252/embj.2020107165۔ Epub 2021 فروری 23۔ PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436۔
SAMMY-seq نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم نیٹ میں ہیٹروکرومیٹن کی ابتدائی تبدیلی اور دوائیولنٹ جینز کی ڈی ریگولیشن کا انکشاف کیا۔
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 دسمبر 2020؛ 11(1):6274۔ doi: 10.1038/s41467-020-20048-9۔ پی ایم آئی ڈی: 33293552; PMCID: PMC7722762۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
iPSC سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
ایچیسن ایل، ابوطالب NO، سنائیڈر ماؤنٹس ای، وغیرہ۔ سٹیم سیل رپورٹس 2020؛ 14(2):325-337۔ doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
کرومیٹن اور سائٹوسکیلیٹل ٹیتھرنگ پروجیرین-اظہار کرنے والے خلیوں میں نیوکلیئر مورفولوجی کا تعین کرتی ہے۔
لیونٹی ایم سی، بونفینٹی ایس، فوماگلی ایم آر، بڈریکس زیڈ، فونٹ کلوس ایف، کوسٹنٹینی جی، چیپیزکو او، زپیری ایس، لا پورٹا سی اے ایم۔ بائیو فزیکل جرنل 2020 مئی 5;118(9):2319-2332۔
نیوکلیئر انٹیرئیر میں فاسفوریلیٹڈ لامین A/C پروجیریا میں غیر معمولی نقل کے ساتھ منسلک ایکٹو اینہانسرز کو باندھتا ہے
Ikegami K، Secchia S، Almakki O، Lieb JD، Moskowitz IP۔ دیو سیل 2020؛52(6):699-713.e11۔ doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پیروکسیسومل اسامانیتاوں اور کیٹالیس کی کمی
Mao X، Bharti P، Thaivalappil A، Cao K۔ خستہ (Albany NY) 2020;12(6):5195-5208۔ doi:10.18632/aging.102941
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
سینیسنٹ اسٹیم سیلز میں ایکسٹرا سیلولر میٹرکس کی ترکیب کو بحال کرنا
Rong N، Mistriotis P، Wang X، et al. FASEB J. 2019؛ 33(10):10954-10965۔ doi:10.1096/fj.201900377R
غیر متوازن نیوکلیوسائٹوسکیلیٹل کنکشن پروجیریا اور جسمانی عمر بڑھنے میں عام قطبی نقائص پیدا کرتے ہیں۔
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG۔ Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578-3583۔ doi:10.1073/pnas.1809683116
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
اوسٹیو بلاسٹ تفریق کے دوران کیننیکل β-کیٹنین سگنلنگ میں کمی پروجیریا میں اوسٹیوپینیا میں معاون ہے۔
Choi JY، Lai JK، Xiong ZM، et al. جے بون مائنر ریس 2018؛33(11):2059-2070۔ doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus Laminopathy-مریض فائبرو بلاسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائص کو بچاتا ہے
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [شائع شدہ تصحیح Proc Natl Acad Sci US A. 16 اپریل 2018 میں ظاہر ہوتی ہے؛:]۔ Proc Natl Acad Sci USA 2018؛ 115(16):4206-4211۔ doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 استحکام اور lamin A اور اس کی بیماری سے وابستہ فارم پروجیرین کے آٹوفیجک-لیزوسومل ٹرن اوور کو منظم کرتا ہے۔
بورونی اے پی، ایمانویلی اے، شاہ PA، Ilić N، Apel-Sarid L، Paolini B، Manikoth Ayyathan D، Koganti P، Levy-Cohen G، Blank M. عمر رسیدہ سیل. 5 فروری 2018 doi: 10.1111/acel.12732۔ [Epub پرنٹ سے آگے]۔
ایک سیل انٹرنسک انٹرفیرون جیسا ردعمل پروجیرین کی وجہ سے سیلولر ایجنگ سے نقلی تناؤ کو جوڑتا ہے۔
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015۔
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
ہوروتھ ایس، اوشیما جے، مارٹن جی ایم
ناول PDEδ بات چیت کرنے والے پروٹین کی شناخت۔ Küchler P، Zimmermann G، Winzker M، Janning P، Waldmann H، Ziegler S. بائیو آرگ میڈ کیم. 2017 اگست 31۔ pii: S0968-0896(17)31182-3۔ doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]قبل از وقت عمر بڑھنے میں نیوکلیولر توسیع اور بلند پروٹین کا ترجمہ۔
Buchwalter A، Hetzer MW.
نیٹ کمیون۔ 2017 اگست 30؛ 8(1):328۔ doi: 10.1038/s41467-017-00322-z۔
پروجیریا فائبرو بلاسٹس کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ Chen Z، Chang WY، Etherridge A، Strickfaden H، Jin Z، Palidwor G، Cho JH، Wang K، Kwon SY، Doré C، Raymond A، Hotta A، Ellis J، Kandel RA، Dilworth FJ، Perkins TJ، Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .عمر رسیدہ سیل. 8 جون 2017۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]میٹفارمین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبرو بلاسٹس میں عمر بڑھنے والے سیلولر فینوٹائپس کو ختم کرتا ہے۔
پارک ایس کے، شن او ایس۔
Exp Dermatol. 2017 فروری 13۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]H3K9me3 کا نقصان ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ATM ایکٹیویشن اور ہسٹون H2AX فاسفوریلیشن کی کمیوں سے منسلک ہے۔ Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. پی ایل او ایس ون. 1 دسمبر 2016؛ 11(12):e0167454۔ doi: 10.1371/journal.pone.0167454۔
NANOG ACTIN Filamentous Organization اور SRF- منحصر جین اظہار کو بحال کر کے Senescent سٹیم سیلز کے Myogenic Differentiation Potential کو ریورس کرتا ہے۔ Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. اسٹیم سیلز. 2016 جون 28۔ doi: 10.1002/stem.2452۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031۔ doi:10.18632/oncotarget.9065
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو دور کرتا ہے۔
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. عمر رسیدہ سیل۔ 14 دسمبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
عمر بڑھنے والے سیل ماڈل میں ویریلا زوسٹر وائرس انفیکشن (شنگلز) کے دوران مدافعتی عمل کے کردار کی بصیرت۔
کم جے اے، پارک ایس کے، کمار ایم، لی سی ایچ، شن او ایس۔ Oncotarget. 14 اکتوبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لامینا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعہ ایکسٹرا سیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
Vidak S، Kubben N، Dechat T، Foisner R. جینز اینڈ ڈیولپمنٹ۔ 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36۔
پروجیرین ایکسپریشن کے ساتھ جوہری سختی اور کرومیٹن نرم ہونا طاقت کے لیے ایک کم جوہری ردعمل کا باعث بنتا ہے۔
بوتھ EA، Spagnol ST، Alcoser TA، Dahl KN. نرم مادہ. 2015 اگست 28؛ 11(32):6412-8۔ Epub 2015 14 جولائی۔
فینوٹائپ پر منحصر Coexpression جین کلسٹرز: عام اور قبل از وقت عمر بڑھنے کے لیے درخواست۔
وانگ کے، داس اے، ژیونگ زیڈ، کاو کے، ہنن ہالی ایس۔ IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 جنوری-فروری؛ 12(1):30-9۔
پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے ڈاؤن ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت کو کنٹرول کرنے کے طریقہ کار۔
Zhang H، Xiong ZM، Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 جون 3;111(22):E2261-70۔ Epub 2014 مئی 19۔
سیٹلائٹ ہیٹروکرومیٹن کا اعلیٰ ترتیب سے سامنے آنا سیل سنسنی میں ایک مستقل اور ابتدائی واقعہ ہے۔
سوانسن ای سی، میننگ بی، ژانگ ایچ، لارنس جے بی۔ جے سیل بائیول. 2013 دسمبر 23؛ 203(6):929-42۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن، ہسٹون میتھیلیشن، اور ڈی این اے-لامین A/C تعاملات میں باہم مربوط تبدیلیاں۔
McCord RP, Nazario-Tool A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. جینوم Res. 2013 فروری؛ 23(2):260-9۔ Epub 2012 نومبر 14۔
پروجیریا: سیل بائیولوجی سے ترجمہی بصیرت۔
گورڈن ایل بی، کاو کے، کولنز ایف ایس۔ جے سیل بائیول. 2012 اکتوبر 1;199(1):9-13۔ doi: 10.1083/jcb.201207072۔
جوہری شکل کا خودکار تصویری تجزیہ: ہم قبل از وقت بوڑھے خلیے سے کیا سیکھ سکتے ہیں؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. خستہ (البانی NY)۔ 2012 فروری؛ 4(2):119-32۔
نیوکلیئر مورفولوجی کا کمپیوٹیشنل امیج تجزیہ مختلف جوہری مخصوص عمر رسیدہ عوارض سے وابستہ ہے۔Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN۔ نیوکلئس. 2011 نومبر 1؛ 2(6):570-9۔ Epub 2011 نومبر 1۔
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو ریورس کرتا ہے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. سائنس ٹرانسل میڈ۔ 2011 جون 29؛ 3(89):89ra58۔
Progerin اور telomere dysfunction عام انسانی فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. جے کلین انویسٹ۔ 2011 جولائی 1;121(7):2833-44
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) اور لامینز فاسفیٹائڈیلچولین کی ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کی ساخت کو تبدیل کرتے ہیں۔
Gehrig K، Ridgway ND. بائیوکیم بایوفیس ایکٹا. 2011 جون؛ 1811(6):377-85۔
ہچنسن گلفورڈ پروجیریا کے مریضوں سے فائبرو بلاسٹس میں آکسائڈائزڈ پروٹین کے جمع ہونے پر پروجیرین کا اثر۔
Viteri G، Chung YW، Stadtman ER. میچ ایجنگ دیو. 2010 جنوری؛ 131(1):2-8۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لامین اے پروٹین آئسوفارم اوور ایکسپریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104(12):4949-54۔
HGFDFN168
انجیوپوائٹین -2 پروجیریا ویسکولیچر میں اینڈوتھیلیل سیل کے کام کو تبدیل کرتا ہے۔
وکیلی ایس، ایزیڈور ای کے، لوزرٹ ایل، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 18 اکتوبر 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14375
غیر ایچ جی پی ایس مریضوں میں پروجیرین ایم آر این اے اظہار ٹرانسکرپٹ آئسفارمز میں بڑے پیمانے پر تبدیلیوں کے ساتھ منسلک ہوتا ہے۔
یو آر، زیو ایچ، لن ڈبلیو، کولنز ایف ایس، ماؤنٹ ایس ایم، کاو کے۔ NAR جینوم بایو انفارم. 2024;6(3):lqae115۔ شائع شدہ 2024 اگست 29۔ doi:10.1093/nargab/lqae115
اندرونی جوہری جھلی پروٹین SUN2 کے ذریعے قبل از وقت بڑھاپے میں اینڈوپلاسمک ریٹیکولم تناؤ کو چالو کرنا
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. سیل ریپ. 2023;42(5):112534۔ doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو Res. 2023؛ 10.1007/s00441-023-03813-2۔ doi:10.1007/s00441-023-03813-2
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2 مئی 2023؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
لونافرنیب اور ایورولیمس ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے آئی پی ایس سی سے ماخوذ ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں پیتھالوجی کو کم کرتے ہیں۔
ابوطالب NO، Atchison L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA۔ سائنس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13(1):5032۔ doi: 10.1038/s41598-023-32035-3۔ پی ایم آئی ڈی: 36977745; PMCID: PMC10050176۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فبرو بلوسٹس کی ٹرانسکریشنل پروفائلنگ اینڈوکونڈرل اوسیفیکیشن میں ابتدائی واقعات سے متعلق تفریق کے لئے mesenchymal اسٹیم سیل وابستگی میں خسارے کو ظاہر کرتی ہے۔
سان مارٹن آر، داس پی، سینڈرز جے ٹی، ہل اے ایم، میک کارڈ آر پی۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 دسمبر 29]۔ ایلیف. 2022;11:e81290۔ doi:10.7554/eLife.81290
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022؛ 23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
خراب LEF1 ایکٹیویشن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ کیراٹینوسائٹس کے فرق کو تیز کرتا ہے۔
Mao X، Xiong ZM، Xue H، et al. Int J Mol Sci. 2022؛ 23(10):5499۔ 14 مئی 2022 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/ijms23105499
Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based therapy for Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310۔ doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Telomerase تھراپی عروقی سنسنی کو ریورس کرتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے
موجیری اے، والتھر بی کے، جیانگ سی، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 14]۔ یور ہارٹ جے. 2021؛ احاب547۔ doi:10.1093/eurheartj/ehab547
اینڈوتھیلیل NOS کی کمی کے ذریعے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں انجیوجینک نااہلی کے طریقہ کار۔
Gete YG، Koblan LW، Mao X، Trappio M، Mahadik B، Fisher JP، Liu DR، Cao K. Aging Cell۔ 2021 جون 4:e13388۔ doi: 10.1111/acel.13388۔ Epub پرنٹ سے پہلے۔ پی ایم آئی ڈی: 34086398۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ٹارگٹڈ اینٹی سینس علاج معالجہ
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیٹ میڈ. 2021 مارچ؛ 27(3):536-545۔ doi: 10.1038/s41591-021-01274-0۔ Epub 2021 مارچ 11۔ PMID: 33707773۔
Vivo میں بیس ایڈیٹنگ نے چوہوں میں ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کو بچایا۔
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. فطرت 2021 جنوری؛ 589(7843):608-614۔ doi: 10.1038/s41586-020-03086-7۔ Epub 2021 جنوری 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200۔
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعے کثیر اجزاء والے مائٹوکونڈریل نیوکلیائڈز کی خود اسمبلی۔
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165۔ doi: 10.15252/embj.2020107165۔ Epub 2021 فروری 23۔ PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پیروکسیسومل اسامانیتاوں اور کیٹالیس کی کمی
Mao X، Bharti P، Thaivalappil A، Cao K۔ خستہ (Albany NY) 2020;12(6):5195-5208۔ doi:10.18632/aging.102941
iPSC سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔ایچیسن ایل، ابوطالب NO، سنائیڈر ماؤنٹس ای، وغیرہ۔ سٹیم سیل رپورٹس 2020؛ 14(2):325-337۔ doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
سینیسنٹ اسٹیم سیلز میں ایکسٹرا سیلولر میٹرکس کی ترکیب کو بحال کرنا
Rong N، Mistriotis P، Wang X، et al. FASEB J. 2019؛ 33(10):10954-10965۔ doi:10.1096/fj.201900377R
غیر متوازن نیوکلیوسائٹوسکیلیٹل کنکشن پروجیریا اور جسمانی عمر بڑھنے میں عام قطبی نقائص پیدا کرتے ہیں۔
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG۔ Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578-3583۔ doi:10.1073/pnas.1809683116
اوسٹیو بلاسٹ تفریق کے دوران کیننیکل β-کیٹنین سگنلنگ میں کمی پروجیریا میں اوسٹیوپینیا میں معاون ہے۔
Choi JY، Lai JK، Xiong ZM، et al. جے بون مائنر ریس 2018؛33(11):2059-2070۔ doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus Laminopathy-مریض فائبرو بلاسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائص کو بچاتا ہے
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [شائع شدہ تصحیح Proc Natl Acad Sci USA 2018 Apr 16 میں ظاہر ہوتی ہے؛:]۔ Proc Natl Acad Sci USA. 2018؛ 115(16):4206-4211۔ doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 استحکام اور lamin A اور اس کی بیماری سے وابستہ فارم پروجیرین کے آٹوفیجک-لیزوسومل ٹرن اوور کو منظم کرتا ہے۔
بورونی اے پی، ایمانویلی اے، شاہ PA، Ilić N، Apel-Sarid L، Paolini B، Manikoth Ayyathan D، Koganti P، Levy-Cohen G، Blank M. عمر رسیدہ سیل. 5 فروری 2018 doi: 10.1111/acel.12732۔ [Epub پرنٹ سے آگے]۔
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α کے نمو کو منظم کرنے والے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 دسمبر 2017 pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242/jcs.208462۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]قبل از وقت عمر بڑھنے میں نیوکلیولر توسیع اور بلند پروٹین کا ترجمہ۔ Buchwalter A، Hetzer MW. نیٹ کمیون۔ 2017 اگست 30؛ 8(1):328۔ doi: 10.1038/s41467-017-00322-z۔
پروجیریا فائبرو بلاسٹس کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ Chen Z، Chang WY، Etherridge A، Strickfaden H، Jin Z، Palidwor G، Cho JH، Wang K، Kwon SY، Doré C، Raymond A، Hotta A، Ellis J، Kandel RA، Dilworth FJ، Perkins TJ، Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .عمر رسیدہ سیل. 8 جون 2017۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
H3K9me3 کا نقصان ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ATM ایکٹیویشن اور ہسٹون H2AX فاسفوریلیشن کی کمیوں سے منسلک ہے۔ Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. پی ایل او ایس ون. 1 دسمبر 2016؛ 11(12):e0167454۔ doi: 10.1371/journal.pone.0167454۔
NANOG ACTIN Filamentous Organization اور SRF- منحصر جین اظہار کو بحال کر کے Senescent سٹیم سیلز کے Myogenic Differentiation Potential کو ریورس کرتا ہے۔Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. اسٹیم سیلز. 2016 جون 28۔ doi: 10.1002/stem.2452۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو دور کرتا ہے۔
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. عمر رسیدہ سیل۔ 14 دسمبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لامینا سے وابستہ پولی پیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعہ ایکسٹرا سیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
Vidak S، Kubben N، Dechat T، Foisner R. جینز اینڈ ڈیولپمنٹ۔ 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36۔
پروجیرین ایکسپریشن کے ساتھ جوہری سختی اور کرومیٹن نرم ہونا طاقت کے لیے ایک کم جوہری ردعمل کا باعث بنتا ہے۔
بوتھ EA، Spagnol ST، Alcoser TA، Dahl KN. نرم مادہ. 2015 اگست 28؛ 11(32):6412-8۔ Epub 2015 14 جولائی۔
فینوٹائپ پر منحصر Coexpression جین کلسٹرز: عام اور قبل از وقت عمر بڑھنے کے لیے درخواست۔
وانگ کے، داس اے، ژیونگ زیڈ، کاو کے، ہنن ہالی ایس۔ IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 جنوری-فروری؛ 12(1):30-9۔
پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے ڈاؤن ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت کو کنٹرول کرنے کے طریقہ کار۔
Zhang H، Xiong ZM، Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 جون 3;111(22):E2261-70۔ Epub 2014 مئی 19۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن، ہسٹون میتھیلیشن، اور ڈی این اے-لامین A/C تعاملات میں باہم مربوط تبدیلیاں۔
McCord RP, Nazario-Tool A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. جینوم Res. 2013 فروری؛ 23(2):260-9۔ Epub 2012 نومبر 14۔
جوہری شکل کا خودکار تصویری تجزیہ: ہم قبل از وقت بوڑھے خلیے سے کیا سیکھ سکتے ہیں؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. خستہ (البانی NY)۔ 2012 فروری؛ 4(2):119-32۔
نیوکلیئر مورفولوجی کا کمپیوٹیشنل امیج تجزیہ مختلف جوہری مخصوص عمر رسیدہ عوارض سے وابستہ ہے۔
Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN۔ نیوکلئس. 2011 نومبر 1؛ 2(6):570-9۔ Epub 2011 نومبر 1۔
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو ریورس کرتا ہے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. سائنس ٹرانسل میڈ۔ 2011 جون 29؛ 3(89):89ra58۔
Progerin اور telomere dysfunction عام انسانی فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. جے کلین انویسٹ. 2011 جولائی 1;121(7):2833-44
ہچنسن گلفورڈ پروجیریا کے مریضوں سے فائبرو بلاسٹس میں آکسائڈائزڈ پروٹین کے جمع ہونے پر پروجیرین کا اثر۔
Viteri G، Chung YW، Stadtman ER. میچ ایجنگ دیو. 2010 جنوری؛ 131(1):2-8۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لامین اے پروٹین آئسوفارم اوور ایکسپریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104(12):4949-54۔
HGADFN169
ہنٹنگٹن کے مرض کے مریضوں کی جلد کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں غیر معمولی نقل مکانی کی خصوصیات تصویر پر مبنی مشین لرننگ ٹول کا استعمال کرتے ہوئے بیماری کے بڑھنے کو کھولنے کی صلاحیت رکھتی ہیں۔
غرابہ ایس، شلم اے، پاز او، مختار این، وولف ایل، ویل ایم۔ Comput Biol Med. 2 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابہ ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشیدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم نیٹ میں ہیٹروکرومیٹن کی ابتدائی تبدیلی اور دوائیولنٹ جینز کی ڈی ریگولیشن کا انکشاف کیا۔
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 دسمبر 2020؛ 11(1):6274۔ doi: 10.1038/s41467-020-20048-9۔ پی ایم آئی ڈی: 33293552; PMCID: PMC7722762۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
PML2 کی ثالثی سے دھاگے کی طرح نیوکلیئر باڈیز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں دیر سے سنسنی کو نشان زد کرتی ہیں۔
وانگ ایم، وانگ ایل، کیان ایم، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2020 اپریل 29]۔ عمر رسیدہ سیل.
سیل لائنوں کے لیے PRF کو تسلیم کرنے والی تصحیح زیر التواء ہے۔
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو دور کرتا ہے۔
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. عمر رسیدہ سیل۔ 14 دسمبر 2015۔ [ایپب پرنٹ سے آگے]
Lamin A ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6-ثالثی DNA مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس، لیو بی، وانگ وائی، ہاؤ کیو، زو زیڈ۔ سیل ریپ. 2015 نومبر 17؛ 13(7):1396-1406۔ doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006۔ Epub 2015 نومبر 5۔ PMID:26549451
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن، ہسٹون میتھیلیشن، اور ڈی این اے-لامین A/C تعاملات میں باہم مربوط تبدیلیاں۔
McCord RP, Nazario-Tool A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. جینوم Res. 2013 فروری؛ 23(2):260-9۔ Epub 2012 نومبر 14۔
Methyltransferase Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
Liu B، Wang Z، Zhang L، Ghosh S، Zheng H، Zhou Z. نیٹ کمیون. 2013;4:1868.
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو ریورس کرتا ہے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
[sta_anchor id=”fn178″ unsan=”FN178″]Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. سائنس ٹرانسل میڈ۔ 2011 جون 29؛ 3(89):89ra58۔
HGADFN178
سینوتھراپیٹک پیپٹائڈ علاج انسانی جلد کے ماڈلز میں حیاتیاتی عمر اور سنسنی کے بوجھ کو کم کرتا ہے۔
زوناری اے، بریس ایل ای، الکاتیب کے، وغیرہ۔ 2024 فروری 15؛ 10 (1):14]۔ این پی جے عمر رسیدہ. 2023؛ 9(1):10۔ شائع شدہ 2023 مئی 22۔ doi:10.1038/s41514-023-00109-1
اندرونی جوہری جھلی پروٹین SUN2 کے ذریعے قبل از وقت بڑھاپے میں اینڈوپلاسمک ریٹیکولم تناؤ کو چالو کرنا
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. سیل ریپ. 2023;42(5):112534۔ doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 9 مئی 2023 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022؛ 23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعے کثیر اجزاء والے مائٹوکونڈریل نیوکلیائڈز کی خود اسمبلی۔
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165۔ doi: 10.15252/embj.2020107165۔ Epub 2021 فروری 23۔ PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436۔
Replicative Senescence کے دوران نارمل اور پروجیریا سیلز کے Dysmorphic Nuclei میں نیوکلیئر پور کمپلیکسز کا کلسٹر۔
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوری 14؛ 10(1):153۔ doi: 10.3390/cells10010153۔ پی ایم آئی ڈی: 33466669; PMCID: PMC7828780۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
پی سی این اے کی پروجیرین سیکوسٹریشن لیمینوپیتھی سے متعلق پروجرائڈ سنڈروم میں نقل کے کانٹے کے خاتمے اور XPA کی غلط جگہ کو فروغ دیتی ہے۔
ہلٹن بی اے، لیو جے، کارٹ رائٹ بی ایم
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے بالغ اسٹیم سیلز Vivo میں پروجیرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزل وی، روڈل ڈی، گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، ہرلن ایم، شنائیڈر آر، رنگ جے، جبالی کے۔
بائول اوپن۔ 2012 جون 15؛ 1(6):516-26۔ Epub 2012 اپریل 16۔
HGADFN188
ہنٹنگٹن کے مرض کے مریضوں کی جلد کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں غیر معمولی نقل مکانی کی خصوصیات تصویر پر مبنی مشین لرننگ ٹول کا استعمال کرتے ہوئے بیماری کے بڑھنے کو کھولنے کی صلاحیت رکھتی ہیں۔
غرابہ ایس، شلم اے، پاز او، مختار این، وولف ایل، ویل ایم۔ Comput Biol Med. 2 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابہ ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشیدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Replicative Senescence کے دوران نارمل اور پروجیریا سیلز کے Dysmorphic Nuclei میں نیوکلیئر پور کمپلیکسز کا کلسٹر۔
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوری 14؛ 10(1):153۔ doi: 10.3390/cells10010153۔ پی ایم آئی ڈی: 33466669; PMCID: PMC7828780۔
SAMMY-seq نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم نیٹ میں ہیٹروکرومیٹن کی ابتدائی تبدیلی اور دوائیولنٹ جینز کی ڈی ریگولیشن کا انکشاف کیا۔
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 دسمبر 2020؛ 11(1):6274۔ doi: 10.1038/s41467-020-20048-9۔ پی ایم آئی ڈی: 33293552; PMCID: PMC7722762۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Baricitinib کے ساتھ JAK-STAT سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر کرتی ہے۔
لیو سی، آرنلڈ آر، ہنریکس جی، جبالی کے۔ خلیات 2019؛ 8(10):1276۔ 18 اکتوبر 2019 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells8101276
سومیٹک میوٹیشنز کا تجزیہ پرائمری ڈرمل فائبرو بلاسٹس کی وٹرو ایجنگ کے دوران انتخاب کی علامات کی نشاندہی کرتا ہے۔
Narisu N، Rothwell R، Vrtačnik P، et al. عمر رسیدہ سیل 2019;18(6):e13010۔ doi:10.1111/acel.13010
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
p53 isoforms انسانی خلیات میں قبل از وقت بڑھاپے کو منظم کرتے ہیں۔
von Muhlinen N، Horikawa I، Alam F، Isogaya K، Lissa D، Vojtesek B، Lane DP، Harris CC۔
آنکوجین. 2018 فروری 12۔ doi: 10.1038/s41388-017-0101-3۔ [Epub پرنٹ سے پہلے]
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
Temsirolimus جزوی طور پر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ پی ایل او ایس ون 2016;11(12):e0168988۔ شائع شدہ دسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کنیٹوچورس سے CENP-F کو ختم کرکے کروموسوم کی بحالی کو متاثر کرتا ہے۔
ایش وی، لو ایکس، گیبریل ڈی، جبالی کے۔ Oncotarget 2016؛7(17):24700-24718۔ doi:10.18632/oncotarget.8267
سلفورافین ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجیرین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
گیبریل ڈی، روڈل ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ عمر رسیدہ سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14۔
Methyltransferase Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
Liu B، Wang Z، Zhang L، Ghosh S، Zheng H، Zhou Z. نیٹ کمیون. 2013;4:1868.
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے بالغ اسٹیم سیلز Vivo میں پروجیرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزل وی، روڈل ڈی، گیبریل ڈی، گورڈن ایل بی، ہرلن ایم، شنائیڈر آر، رنگ جے، جبالی کے۔
بائول اوپن۔ 2012 جون 15؛ 1(6):516-26۔ Epub 2012 اپریل 16۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ناقص لامین A-Rb سگنلنگ اور فارنیسیل ٹرانسفریز انحبیشن کے ذریعے الٹ جانا۔
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. پی ایل او ایس ون. 2010 جون 15؛ 5(6):e11132۔
HGADFN271
سیلولر ہومیوسٹاسس کو بڑھانا: ٹارگٹڈ بوٹینیکل کمپاؤنڈز نارمل اور قبل از وقت عمر بڑھنے والے فبرو بلوسٹس میں سیلولر صحت کے افعال کو فروغ دیتے ہیں۔
ہارٹنگر آر، سنگھ کے، لیوریٹ جے، جبالی کے۔ بائیو مالیکیولز. 2024;14(10):1310۔ 16 اکتوبر 2024 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/biom14101310
ہنٹنگٹن کے مرض کے مریضوں کی جلد کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں غیر معمولی نقل مکانی کی خصوصیات تصویر پر مبنی مشین لرننگ ٹول کا استعمال کرتے ہوئے بیماری کے بڑھنے کو کھولنے کی صلاحیت رکھتی ہیں۔
غرابہ ایس، شلم اے، پاز او، مختار این، وولف ایل، ویل ایم۔ Comput Biol Med. 2 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابہ ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشیدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
SAMMY-seq نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم نیٹ میں ہیٹروکرومیٹن کی ابتدائی تبدیلی اور دوائیولنٹ جینز کی ڈی ریگولیشن کا انکشاف کیا۔
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 دسمبر 2020؛ 11(1):6274۔ doi: 10.1038/s41467-020-20048-9۔ پی ایم آئی ڈی: 33293552; PMCID: PMC7722762۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینا سے وابستہ ڈومینز کی ایپی جینیٹک ڈی ریگولیشن
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. جینوم میڈ. 2020؛12(1):46۔ 25 مئی 2020 کو شائع ہوا۔ doi:10.1186/s13073-020-00749-y
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
NLRP3 inhibitor Dapansutrile progeroid چوہوں پر lonafarnib کے علاج کے عمل کو بہتر بناتا ہے۔
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. عمر رسیدہ سیل. 27 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14272
ہنٹنگٹن کے مرض کے مریضوں کی جلد کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں غیر معمولی نقل مکانی کی خصوصیات تصویر پر مبنی مشین لرننگ ٹول کا استعمال کرتے ہوئے بیماری کے بڑھنے کو کھولنے کی صلاحیت رکھتی ہیں۔
غرابہ ایس، شلم اے، پاز او، مختار این، وولف ایل، ویل ایم۔ Comput Biol Med. 2 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو Res. 2023؛ 10.1007/s00441-023-03813-2۔ doi:10.1007/s00441-023-03813-2
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابہ ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشیدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
NLRP3 سوزش کی روک تھام ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے۔
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 27]۔ EMBO Mol Med. 2021؛ e14012۔ doi:10.15252/emmm.202114012
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ٹارگٹڈ اینٹی سینس علاج معالجہ
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیٹ میڈ. 2021 مارچ؛ 27(3):536-545۔ doi: 10.1038/s41591-021-01274-0۔ Epub 2021 مارچ 11۔ PMID: 33707773۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فائبرو بلاسٹس کے ٹرانسکرپٹوم سے عمر کی پیش گوئی کرنا
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. جینوم بائیول 2018؛ 19(1):221۔ شائع شدہ 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
سیلولر ہومیوسٹاسس کو بڑھانا: ٹارگٹڈ بوٹینیکل کمپاؤنڈز نارمل اور قبل از وقت عمر بڑھنے والے فبرو بلوسٹس میں سیلولر صحت کے افعال کو فروغ دیتے ہیں۔
ہارٹنگر آر، سنگھ کے، لیوریٹ جے، جبالی کے۔ بائیو مالیکیولز. 2024;14(10):1310۔ 16 اکتوبر 2024 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/biom14101310
NLRP3 inhibitor Dapansutrile progeroid چوہوں پر lonafarnib کے علاج کے عمل کو بہتر بناتا ہے۔
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. عمر رسیدہ سیل. 27 اگست 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14272
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو Res. 2023؛ 10.1007/s00441-023-03813-2۔ doi:10.1007/s00441-023-03813-2
NLRP3 سوزش کی روک تھام ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے۔
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 27]۔ EMBO Mol Med. 2021؛ e14012۔ doi:10.15252/emmm.202114012
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ٹارگٹڈ اینٹی سینس علاج معالجہ
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیٹ میڈ. 2021 مارچ؛ 27(3):536-545۔ doi: 10.1038/s41591-021-01274-0۔ Epub 2021 مارچ 11۔ PMID: 33707773۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
ہیومن ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا سیلز کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
سیلولر ہومیوسٹاسس کو بڑھانا: ٹارگٹڈ بوٹینیکل کمپاؤنڈز نارمل اور قبل از وقت عمر بڑھنے والے فبرو بلوسٹس میں سیلولر صحت کے افعال کو فروغ دیتے ہیں۔
ہارٹنگر آر، سنگھ کے، لیوریٹ جے، جبالی کے۔ بائیو مالیکیولز. 2024;14(10):1310۔ 16 اکتوبر 2024 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/biom14101310
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو Res. 2023؛ 10.1007/s00441-023-03813-2۔ doi:10.1007/s00441-023-03813-2
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. اگی
HGADFN370
غیر متوازن نیوکلیوسائٹوسکیلیٹل کنکشن پروجیریا اور جسمانی عمر بڑھنے میں عام قطبی نقائص پیدا کرتے ہیں۔
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG۔ Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578-3583۔ doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
غیر متوازن نیوکلیوسائٹوسکیلیٹل کنکشن پروجیریا اور جسمانی عمر بڑھنے میں عام قطبی نقائص پیدا کرتے ہیں۔
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG۔ Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578-3583۔ doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ٹارگٹڈ اینٹی سینس علاج معالجہ
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیٹ میڈ. 2021 مارچ؛ 27(3):536-545۔ doi: 10.1038/s41591-021-01274-0۔ Epub 2021 مارچ 11۔ PMID: 33707773۔
HGMDFN717
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو Res. 2023؛ 10.1007/s00441-023-03813-2۔ doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ٹارگٹڈ اینٹی سینس علاج معالجہ
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیٹ میڈ. 2021 مارچ؛ 27(3):536-545۔ doi: 10.1038/s41591-021-01274-0۔ Epub 2021 مارچ 11۔ PMID: 33707773۔
PSADFN086
(رسمی طور پر HGADFN086)
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔
غیر معمولی LMNA اتپریورتنوں کے ساتھ منسلک پروجیرین اظہار میں اضافہ شدید پروجرائڈ سنڈروم کا سبب بنتا ہے۔
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. ہم متت۔ 2007 ستمبر؛ 28(9):882-9۔
PSADFN257
ایک سیل انٹرنسک انٹرفیرون جیسا ردعمل پروجیرین کی وجہ سے سیلولر ایجنگ سے نقلی تناؤ کو جوڑتا ہے۔
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015۔
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031۔ doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 9 مئی 2023 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 9 مئی 2023 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو ریورس کرتا ہے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. سائنس ٹرانسل میڈ۔ 2011 جون 29؛ 3(89):89ra58۔
PSMDFN320
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
ہوروتھ ایس، اوشیما جے، مارٹن جی ایم،
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو ریورس کرتا ہے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس کو بڑھاتا ہے۔
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. سائنس ٹرانسل میڈ۔ 2011 جون 29؛ 3(89):89ra58۔
PSMDFN326
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
ایک سیل انٹرنسک انٹرفیرون جیسا ردعمل پروجیرین کی وجہ سے سیلولر ایجنگ سے نقلی تناؤ کو جوڑتا ہے۔
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015۔
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031۔ doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
ایک سیل انٹرنسک انٹرفیرون جیسا ردعمل پروجیرین کی وجہ سے سیلولر ایجنگ سے نقلی تناؤ کو جوڑتا ہے۔
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015۔
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031۔ doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
فارنیسیل ٹرانسفراز انحیبیٹر (FTI) لونافارنیب پروجیرایڈ ڈس آرڈر MAD-B کے مریضوں سے ZMPSTE24 کی کمی والے فائبرو بلاسٹس میں جوہری شکل کو بہتر بناتا ہے۔
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، جج DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلئس. 2023;14(1):2288476۔ doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
RAS کو تبدیل کرنے والے انزائم 1 کو نشانہ بنانا سنسنی پر قابو پاتا ہے اور ZMPSTE24 کی کمی کی پروجیریا جیسی فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے۔
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. عمر رسیدہ سیل۔ 2020 اگست؛ 19 (8): e13200۔ doi: 10.1111/acel.13200۔ Epub 2020 جولائی 24۔ PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821۔
PSADFN392
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔
Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
ایک سیل انٹرنسک انٹرفیرون جیسا ردعمل پروجیرین کی وجہ سے سیلولر ایجنگ سے نقلی تناؤ کو جوڑتا ہے۔
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015۔
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031۔ doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN423
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔
Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSADFN485
فارنیسیل ٹرانسفراز انحیبیٹر (FTI) لونافارنیب پروجیرایڈ ڈس آرڈر MAD-B کے مریضوں سے ZMPSTE24 کی کمی والے فائبرو بلاسٹس میں جوہری شکل کو بہتر بناتا ہے۔
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، جج DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلئس. 2023;14(1):2288476۔ doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
فارنیسیل ٹرانسفراز انحیبیٹر (FTI) لونافارنیب پروجیرایڈ ڈس آرڈر MAD-B کے مریضوں سے ZMPSTE24 کی کمی والے فائبرو بلاسٹس میں جوہری شکل کو بہتر بناتا ہے۔
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، جج DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلئس. 2023;14(1):2288476۔ doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN386
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔
Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
ایم جی 132 پروجیرین کلیئرنس کی حوصلہ افزائی کرتا ہے اور ایچ جی پی ایس جیسے مریضوں کے خلیوں میں بیماری کے فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے۔
Harhouri K، Cau P، Casey F، et al. خلیات. 2022؛ 11(4):610۔ شائع شدہ 2022 فروری 10۔ doi:10.3390/cells11040610
PSMDFN371
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN387
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSFDFN388
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN393
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک تبدیلی جزوی بچاؤ حاصل کرتی ہے۔
Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ. 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
Everolimus Laminopathy-مریض فائبرو بلاسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائص کو بچاتا ہے
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [شائع شدہ تصحیح Proc Natl Acad Sci US A. 16 اپریل 2018 میں ظاہر ہوتی ہے؛:]۔ Proc Natl Acad Sci USA. 2018؛ 115(16):4206-4211۔ doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
Everolimus Laminopathy-مریض فائبرو بلاسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائص کو بچاتا ہے
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [شائع شدہ تصحیح Proc Natl Acad Sci US A. 16 اپریل 2018 میں ظاہر ہوتی ہے؛:]۔
HGADFN003 iPS1B
iPSC سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
ایچیسن ایل، ابوطالب NO، سنائیڈر ماؤنٹس ای، وغیرہ۔ سٹیم سیل رپورٹس 2020؛ 14(2):325-337۔ doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
انٹرفیس میں پروجیرین فاسفوریلیشن iPS سے ماخوذ Mesenchymal اسٹیم سیلز میں lamin-A,C سے کم اور کم میکانوسینسیٹیو ہے۔
چو ایس، عباس اے، ایریانٹو جے، وغیرہ۔ نیوکلئس 2018؛ 9(1):230-245۔ doi:10.1080/19491034.2018.1460185
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
پروجیریا پر مبنی عروقی ماڈل قلبی عمر اور بیماری سے وابستہ نیٹ ورکس کی شناخت کرتا ہے۔
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. عمر رسیدہ سیل. 4 اپریل 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14150
iPSC سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
ایچیسن ایل، ابوطالب NO، سنائیڈر ماؤنٹس ای، وغیرہ۔ سٹیم سیل رپورٹس 2020؛ 14(2):325-337۔ doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔
چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
لونافرنیب اور ایورولیمس ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے آئی پی ایس سی سے ماخوذ ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں پیتھالوجی کو کم کرتے ہیں۔
ابوطالب NO، Atchison L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA۔ سائنس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13(1):5032۔ doi: 10.1038/s41598-023-32035-3۔ پی ایم آئی ڈی: 36977745; PMCID: PMC10050176۔
iPSC سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
ایچیسن ایل، ابوطالب NO، سنائیڈر ماؤنٹس ای، وغیرہ۔ سٹیم سیل رپورٹس 2020؛ 14(2):325-337۔ doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
ہیومن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی، تھنڈاورائن آر اے، والتھر بی کے، مینگ ایس، موجیری اے، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019؛ 18(19):2495-2508۔ doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
ہیومن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی، تھنڈاورائن آر اے، والتھر بی کے، مینگ ایس، موجیری اے، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019؛ 18(19):2495-2508۔ doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔
چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
پروجیریا پر مبنی عروقی ماڈل قلبی عمر اور بیماری سے وابستہ نیٹ ورکس کی شناخت کرتا ہے۔
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. عمر رسیدہ سیل. 4 اپریل 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14150
پروجیریا-مریض سے ماخوذ حوصلہ افزائی Pluripotent اسٹیم سیلز سے مختلف کارڈیو مایوسائٹس کا استعمال کرتے ہوئے منشیات کی حوصلہ افزائی پرواریتھمیا کے خطرات کا تجزیہ کرنے کے لیے عمر رسیدہ ماڈل
ڈیلی این، ایلسن جے، واکاتسوکی ٹی۔ Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959۔ شائع شدہ 2023 جولائی 26۔ doi:10.3390/ijms241511959
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔
چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J
پروجیریا-مریض سے ماخوذ حوصلہ افزائی Pluripotent اسٹیم سیلز سے مختلف کارڈیو مایوسائٹس کا استعمال کرتے ہوئے منشیات کی حوصلہ افزائی پرواریتھمیا کے خطرات کا تجزیہ کرنے کے لیے عمر رسیدہ ماڈل
ڈیلی این، ایلسن جے، واکاتسوکی ٹی۔ Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959۔ شائع شدہ 2023 جولائی 26۔ doi:10.3390/ijms241511959
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریض کے حوصلہ افزائی شدہ pluripotent اسٹیم سیلز کے ساتھ قبل از وقت کارڈیک بڑھاپے کی ماڈلنگ
Monnerat G، Kasai-Brunswick TH، Asensi KD، et al. ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریض کے حوصلہ افزائی شدہ pluripotent اسٹیم سیلز کے ساتھ قبل از وقت کارڈیک ایجنگ کی ماڈلنگ۔ فرنٹ فزیول. 2022؛ 13:1007418۔ شائع شدہ 2022 نومبر 23۔ doi:10.3389/fphys.2022.1007418
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔
چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے ڈاؤن ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت کو کنٹرول کرنے کا طریقہ کار
Zhang H، Xiong ZM، Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014;111(22):E2261-E2270۔ doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q
پروجیریا میں عروقی سنسنی: اینڈوتھیلیل dysfunction کا کردار
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP۔ یور ہارٹ جے اوپن۔ 2022;2(4):oeac047۔ 28 جولائی 2022 کو شائع ہوا۔ doi:10.1093/ehjopen/oeac047
ہیومن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی، تھنڈاورائن آر اے، والتھر بی کے، مینگ ایس، موجیری اے، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019؛ 18(19):2495-2508۔ doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔
چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔
چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل. 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے ڈاؤن ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت کو کنٹرول کرنے کا طریقہ کار
Zhang H، Xiong ZM، Cao K. Proc Natl Acad Sci USA 2014;111(22):E2261-E2270۔ doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
پروجیریا میں عروقی سنسنی: اینڈوتھیلیل dysfunction کا کردار
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP۔ یور ہارٹ جے اوپن۔ 2022;2(4):oeac047۔ 28 جولائی 2022 کو شائع ہوا۔ doi:10.1093/ehjopen/oeac047
ہیومن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلز کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی، تھنڈاورائن آر اے، والتھر بی کے، مینگ ایس، موجیری اے، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019؛ 18(19):2495-2508۔ doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Progeria Fibroblasts کو دوبارہ پروگرام کرنا ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔
چن زیڈ، چانگ ڈبلیو وائی، ایتھرج اے، وغیرہ۔ عمر رسیدہ سیل 2017؛ 16(4):870-887۔ doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
NLRP3 سوزش کی روک تھام ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے۔
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 27]۔ EMBO Mol Med. 2021؛ e14012۔ doi:10.15252/emmm.202114012
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ Epub 2011 11 اکتوبر۔
ایل ایم این اے جین کے کم اور زیادہ اظہار کرنے والے ایللیس: لیمینوپیتھی بیماری کی نشوونما کے مضمرات۔
Rodríguez S, Eriksson M. پی ایل او ایس ون۔ 2011;6(9):e25472۔ Epub 2011 ستمبر 29۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGMLBV010
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ Epub 2011 11 اکتوبر۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGALBV011
ایل ایم این اے جین کے کم اور زیادہ اظہار کرنے والے ایللیس: لیمینوپیتھی بیماری کی نشوونما کے مضمرات۔
Rodríguez S, Eriksson M. پی ایلاو ایس ون۔ 2011;6(9):e25472۔ Epub 2011 ستمبر 29۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGMLBV013
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGFLBV021
NLRP3 سوزش کی روک تھام ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے۔
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2021 اگست 27]۔ EMBO Mol Med. 2021؛ e14012۔ doi:10.15252/emmm.202114012
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ Epub 2011 11 اکتوبر۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGMLBV023
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ Epub 2011 11 اکتوبر۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGFLBV031
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ Epub 2011 11 اکتوبر۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGFLBV050
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGALBV057
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ Epub 2011 11 اکتوبر۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGMLBV058
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGSLBV059
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGMLBV066
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ Epub 2011 11 اکتوبر۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGFLBV067
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20۔ doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x Epub 2011 11 اکتوبر۔
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGALBV071
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGMLBV081
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
HGFLBV082
لامین اے میں بار بار ہونے والی ڈی نوو پوائنٹ کی تبدیلی ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا سبب بنتی ہے۔
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . فطرت. 2003 مئی 15؛ 423(6937):293-8۔ Epub 2003 اپریل 25۔
ڈی این اے
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں کلونل ہیماٹوپوائسز رائج نہیں ہے۔
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 جون 25]۔ جیرو سائنس۔ 2022;10.1007/s11357-022-00607-2۔ doi:10.1007/s11357-022-00607-2
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم والے بچے میں ایک ناول سومیٹک میوٹیشن جزوی طور پر بچاؤ حاصل کرتا ہے۔
Bar DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. جے میڈ جینیٹ 2017؛54(3):212-216۔ doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
انسانی ٹیلومیریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے۔
Li Y، Zhou G، Bruno IG، et al. عمر رسیدہ سیل 2019؛ 18(4):e12979۔ doi:10.1111/acel.12979
جلد اور خون کے خلیوں کے لیے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو اسٹڈیز پر ہوتا ہے۔
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. خستہ (البانی NY)۔ 2018؛ 10(7):1758-1775۔ doi:10.18632/aging.101508
پوسٹ مارٹم ٹشو
تاریخی اور پیتھولوجیکل ایجنگ کے دوران کارڈیک ایکسٹرا سیلولر میٹرکس پروٹوم کی دوبارہ تشکیل
Santinha D، Vilaça A، Estronca L، et al. مول سیل پروٹومکس. 2024;23(1):100706۔ doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
قدیم انسانوں میں ایتھروسکلروسیس، تیز رفتار عمر رسیدہ سنڈروم اور عام عمر رسیدہ: کیا لامین ایک پروٹین ایک مشترکہ لنک ہے؟
میاموٹو ایم آئی، جبالی کے، گورڈن ایل بی۔ گلوب ہارٹ. 2014؛ 9(2):211-218۔ doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا میں کارڈیو ویسکولر پیتھالوجی: عمر بڑھنے کے عروقی پیتھالوجی کے ساتھ ارتباط
Olive M، Harten I، Mitchell R، et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2010؛ 30(11):2301-2309۔ doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
Hutchinson-Gilford Progeria Mutant Lamin A بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ ایک اینٹی Lamin A G608G اینٹی باڈی سے پتہ چلا
میک کلینٹاک ڈی، گورڈن ایل بی، جبالی کے۔ Proc Natl Acad Sci US A. 2006؛ 103(7):2154-2159۔ doi:10.1073/pnas.0511133103
پلازما
عمر رسیدہ عروقی طاق Wnt-axis کے paracrine جبر کے ذریعے mesenchymal اسٹیم سیل کے osteogenesis میں رکاوٹ ڈالتا ہے۔
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. عمر رسیدہ سیل. 5 اپریل 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14139
میٹابولومک پروفائلنگ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ذریعہ قبل از وقت بڑھتی عمر کے نظامی دستخطوں کی تجویز کرتی ہے۔
Monnerat G، Evaristo GPC، Evaristo JAM، et al. میٹابولومکس 2019؛ 15(7):100۔ شائع شدہ 2019 جون 28۔ doi:10.1007/s11306-019-1558-6
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں میں پلازما پروجیرین: امیونواسے کی ترقی اور کلینیکل تشخیص
Gordon LB، Norris W، Hamren S، et al. گردش. 2023;147(23):1734-1744۔ doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
سیرم
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی اینڈوتھیلیل خلیوں کی براہ راست ری پروگرامنگ عمر بڑھنے اور ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کو ظاہر کرتی ہے۔
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. ایلیف. 8 ستمبر 2020؛ 9:e54383۔ doi: 10.7554/eLife.54383. پی ایم آئی ڈی: 32896271; PMCID: PMC7478891۔
بفی کوٹس
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E، Jorge I، Rivera-Torres J، Andrés V، Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
زوکنوی (لونافرنیب)
لونافارنیب انکلوژن کے ذریعہ درج اشاعتوں کے لیے، یہاں کلک کریں۔
سائن اپ کریں۔
ہمارے لیے
اپڈیٹس!
ایک ساتھ، ہم
مرضی
علاج تلاش کریں!
Urdu 
English 
Arabic 
Bengali 
Chinese 
Dutch 
French 
German 
Hebrew 
Hindi 
Indonesian 
Italian 
Kannada 
Kazakh 
Korean 
Marathi 
Pashto 
Portuguese 
Russian 
Spanish 
Tamil 
Ukrainian